Безкоштовна технічна бібліотека

Факультетська педіатрія. Шпаргалка: коротко, найголовніше

Довідник / Конспекти лекцій, шпаргалки

Коментарі до статті

1. Види діатезів

Конституція - це сукупність щодо стійких морфологічних та функціональних властивостей людини, обумовлена ​​спадковістю, віком та тривалим інтенсивними впливами навколишнього середовища, що визначає функціональні можливості та реактивність організму.

Діатез - це генетично детермінована особливість організму, що визначає своєрідність його адаптивних реакцій та привертає до певної групи захворювань. Діатез не захворювання, а схильність, яка за певних умов довкілля може трансформуватися у хворобу.

Алергічний діатез - аномалія конституції, що характеризується схильністю організму до алергічних реакцій та запальних захворювань. Алергічний діатез є поширеною аномалією конституції. Виявляється алергічний діатез у віці 3-6 місяців і зберігається протягом 1-2 років і в більшості дітей надалі зникає. Виділяють такі види алергічного діатезу за І. М. Воронцовим: атопічний діатез, аутоімунний, інфекційно-алергічний.

Атопічний діатез - діатез, що виявляється надлишковим синтезом імуноглобуліну Е, збільшенням кількості Т-хелперів, дисбалансом продукції інтерлейкінів, дефіцитом загального та секреторного імуноглобуліну А, недостатністю фагоцитарної активності нейтрофілів та макрофагів. При цьому в анамнезі у батьків дитини присутні позитивні алергологічні дані щодо материнської та батьківської лінії.

Аутоімунний діатез - діатез, при якому є підвищена чутливість шкіри до УФопромінення, значне підвищення рівня г-глобулінів у крові, нерідке виявлення LE-клітин, антинуклеарних факторів, поліклональна активація В-лімфоцитів, а також Т-хелперів при зниженні активності Т-супресорів, підвищення рівня крові імуноглобулінів М у стані повного клінічного благополуччя.

Інфекційно-алергічний діатез - діатез, при якому є тривалі періоди підвищення ШОЕ і субфебрильної температури, після гострих рес-піраторно-вірусних інфекцій і захворювань носоглотки.

Клінічні прояви

У першому року життя в дітей із алергічним діатезом є ознаки атопічного дерматиту. У дітей підвищено нервову збудливість, дратівливість, знижено апетит, порушено сон. При дефіциті імуноглобуліну А розвиваються хронічні осередки інфекції, збільшення периферичних лімфатичних вузлів, селезінки, тривалі субфебрилітети, тривалий перебіг інфекційних захворювань.

Діагноз

Встановлюється на підставі анамнестичних даних і не має використовуватися як нозологічний.

Профілактика

Повинна бути комплексною та починатися в антенатальному періоді з виключення з раціону харчування вагітної жінки продуктів алергічної природи та ліків.

2. Ексудативно-катаральний діатез

Ексудативно-катаральний діатез - це своєрідний стан реактивності дітей раннього віку, що характеризується схильністю до рецидивуючих інфільтративно-дескваматозних уражень шкіри і слизових оболонок, розвитком псевдоалергічних реакцій і затяжному перебігу запальних процесів, лімфоїдної солільної гіперплазії.

Етіологія та патогенез остаточно не вивчені, але особливу роль відіграє спадкова схильність, а також вплив факторів довкілля.

Клінічні прояви. Для таких дітей характерна велика маса тіла при народженні (особливо якщо дитина в сім'ї перша); рано з'являються і довго зберігаються в умовах правильного догляду попрілості; себорея волосистої частини голови, що зникає і знову з'являється; а також значно перевищує вікову норму збільшення маси тіла, яка може коливатися під впливом несприятливих умов. Можна визначити позитивні шкірні проби на екзогенні алергени ще до різних клінічних проявів алергічного діатезу. При об'єктивному огляді дитини привертає увагу одутле бліде обличчя, зниження тургору тканин (пастозний тип), худорлявість чи зайва маса тіла, географічний мову, біль у животі, метеоризм. На першому році життя у дітей підвищена нервова збудливість, дратівливість, з'являється розлад сну, знижений апетит, діти стають примхливими та нервовими. Діти погано переносять значні фізичні навантаження. Нерідко у дітей з дефіцитом імуноглобуліну А розвиваються хронічні осередки інфекції, збільшуються периферичні лімфатичні вузли, селезінка, з'являються тривалі субфебрилітети, інфекційні захворювання набувають затяжного характеру. Тільки у дітей грудного віку можна виявити брудно-сірі або коричневого кольору себорейні лусочки, що нагадують чепчик або панцир на волосистій частині голови (гнейс), найчастіше вони розташовуються на маківці та темряві. Перебіг гнейсу зазвичай сприятливий, але в деяких дітей він переходить у себорейну екзему (почервоніння, набряклість, мокнутие, посилене коркообразование), яка спостерігається у дітей старшого віку. У дітей старшої вікової групи екзема може трансформуватися у нейродерміт.

Діагноз встановлюється на підставі анамнезу та клінічних даних. Диференціальний діагноз проводять з еритродерміями, дійсними екземами, дерматитами, імунодефіцитами, псоріазом, синдромом порушеного кишкового всмоктування.

Лікування. Особливої ​​дієти при лікуванні ексудативно-катарального діатезу немає. Необхідне раціональне харчування. Грудне вигодовування краще продовжувати. У дієті матері необхідно скоротити кількість жирів, вуглеводів, кухонної солі, а також наскільки можна алергенів. Застосовують у лікуванні лікарські засоби, які сприяють зменшенню сверблячки та проникності судинної стінки, седативні засоби: 3-5% розчин броміду натрію, димедрол або антигістамінні засоби у віковому дозуванні. Призначають також вітаміни В5, В6, В12, В15, А, С у лікувальних дозах щонайменше 3-4 тижнів.

3. Лімфатичний діатез

Лімфатичний діатез (лімфатико-гіпопластичний) - це спадково обумовлена ​​недостатність лімфатичної системи, пов'язана зі зниженням функції вилочкової залози як основного органу, який контролює дозрівання лімфоцитів. Захворювання проявляється генералізованим стійким збільшенням лімфатичних вузлів, дисфункцією ендокринної системи (зниженням функції надниркових залоз, симпатоадреналової системи та ін), схильністю до алергічних та гіперергічних реакцій, а також до інфекційних захворювань. Одним із проявів лімфатичного діатезу може бути порушення місцевого імунітету слизових оболонок, знижене вироблення секреторних імуноглобулінів.

Клінічні прояви. Диспластична статура у вигляді короткого тулуба, кілька подовжених кінцівок. Шкірні покриви бліді, шкірна складка в'яла, мускулатура розвинена слабо, тонус її знижений, пастозність тканин. Лімфатичні вузли збільшені, аденоїди та мигдалики гіперплазовані, пухкі. Аденоїди після аденотомії мають схильність до повторного розростання. При рентгенологічному дослідженні у 70% випадків виявляється збільшена вилочкова залоза, що може спричинити порушення бронхіальної провідності. Є схильність до артеріальної гіпотензії. У крові невеликий лейкоцитоз, лімфоцитоз, моноцитоз, анемія, нейтропенія.

Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, характерного зовнішнього вигляду дитини, при виявленні гіперплазії лімфатичних вузлів та вилочкової залози. Диференціальний діагноз проводять з іммунодефіцитними станами.

Лікування. Дотримання режиму дня, достатнє перебування на свіжому повітрі, процедури, що гартують, масаж, гімнастика, фізіотерапія, вітамінотерапія. Призначення адаптогенів та засобів, що стимулюють захисні сили організму та функцію надниркових залоз (дибазол, метацил, алое, елеутерокок, женьшень). Періодично призначають вітамінотерапію, препарати кальцію. При персистуючій вірусній інфекції та наявності вогнищ хронічної інфекції призначають курс віферону. Аденоїдні розростання слід видаляти хірургічним шляхом лише за повної відсутності носового дихання, при частих рецидивах запалення органів дихання.

Профілактичні щеплення при ексудативно-ка-таральному діатезі роблять у звичайні терміни при попередній підготовці.

Профілактика. Раціональне харчування вагітної жінки та правильне вигодовування дитини адекватне віку. Необхідно дотримуватися режиму дня: прогулянки, загартовування, відпочинок, масаж, гімнастика. Обов'язкове застосування рослин адаптогенів (елеутерокок та ін) у поєднанні з вітамінами окремими курсами по 2 тижні.

Прогноз за дотримання лікувально-профілактичних заходів сприятливий.

4. Нервово-артритичний діатез

Нервово-артритичний діатез характеризується підвищеною нервовою збудливістю, схильністю до кетоацидозу, а надалі схильністю до розвитку ожиріння, інтерстиціального нефриту, сечокам'яної хвороби, атеросклерозу, цукрового діабету, подагри. Порушення обміну сечової кислоти є провідним, але з єдиним лабораторним маркером.

Етіологія. У формуванні захворювання беруть участь, з одного боку, успадкування патологічних властивостей обміну речовин, з іншого - харчування у ній, режим, середовище.

Патогенез. Особливе значення мають такі розлади:

1) високий рівень збудливості будь-якому рівні рецепції;

2) порушення обміну пуринів зі збільшенням їх концентрації у крові та сечі;

3) низька ацетиліруюча здатність печінки та інші нерозшифровані мітохондріальні її дефекти.

Клінічні прояви. Вже у грудному віці відзначається підвищена нервова збудливість, яка з часом ще більше збільшується. Психічне розвиток випереджає вікові норми: діти допитливі, жваві, запам'ятовують почуте чи прочитане їм. Іноді такі дітей мають нічні страхи, тики, хореоподібні напади, емоційна лабільність. Періодично або раптово після короткого нездужання можуть виникнути напади головного болю, нудоти, блювання, біль у животі, запах ацетону з рота, розвивається ацетонемічний криз. У період кризи в аналізі крові підвищений рівень кетонових тіл, аміаку, сечової кислоти, знижується рН.

Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, клінічних та лабораторних даних.

Диференційна діагностика. Слід відрізняти від неврозів, ревматизму, цукрового діабету тощо.

Лікування. Раціональний режим та дієта, загартовування, прогулянки, заняття фізкультурою. Виключення психічних навантажень, обмежити перегляд телевізора. При початкових симптомах ацетонемічного кризу або його провісників дають випити солодкий чай, фруктові соки, лужні мінеральні води. Бажано дитину госпіталізувати до стаціонару. Роблять очисну клізму, промивання шлунка роблять кращого виведення кетонових тіл з кишечника. Застосовують есенціалі або вітамін В₁₂. При ацетонемічній блювоті лікування спрямоване на боротьбу з ацитозом (виведення та ліквідація кетонових тіл): вводять розчин 5%-ної глюкози, 0,9%-ний розчин натрію хлориду. При рН крові нижче 7,2 вводять 4% розчин натрію гідрокарбонату.

Профілактика. Дотримання режиму дня дитини, раціональне харчування, захист дитини від психічних навантажень.

5. Рахіт

Рахіт - це захворювання дітей грудного та раннього віку з розладом костеутворення та недостатністю мінералізації кісток. Причиною рахіту є дефіцит вітаміну D та його активних метаболітів під час найбільш інтенсивного зростання організму.

Клінічні прояви. За тяжкістю виділяють такі ступеня рахіту.

I ступінь – легка: невеликі зміни з'являються з боку нервової та м'язової системи, залишкових змін немає.

II ступінь - середньої тяжкості: є виражені зміни в кістковій, м'язовій, нервовій та кровотворній системах, є помірно виражені зміни з боку внутрішніх органів та порушення їх функції, невелике збільшення розмірів печінки та селезінки, анемія.

III ступінь – важка: різко виражені порушення з боку центральної нервової, кісткової, м'язової систем та внутрішніх органів.

За характером перебігу виділяють гострий, підгострий, рецидивуючий перебіг рахіту. У перебігу хвороби виділяють періоди: початковий, розпал, реконвалестен-ції, залишкових явищ. Початковий період частіше відзначається на 2-3-му місяці, але може виявлятися і протягом першого року життя. З боку вегетативної нервової системи – пітливість, облисіння потилиці, з боку нервової системи – занепокоєння, дратівливість, плаксивість, тривожний сон, м'язова дистонія; нерізке розм'якшення країв великого джерельця та кісток по ходу стрілоподібного та лямбдоподібного швів.

Диференціальний діагноз.

Проводиться з низкою рахітоподібної патології спадкової природи – фосфат-діабету, ниркового канальцієвого ацидозу, синдрому Дебре-де-Тоні – Фанконі, а також з вродженим вивихом стегнової кістки, хондродистрофією, остеопатією при хронічній нирковій недостатності.

Лікування. До раціону харчування дитини необхідно своєчасно вводити фрукти, овочі. Прикорм повинен містити достатньо вітамінів, солей, також необхідні продукти, що містять природний вітамін D3. Важливо нормалізувати режим дня з достатнім перебуванням на свіжому повітрі, проводити курси масажу, гімнастику. При початкових клінічних проявах доношеним дітям необхідно призначати препарати вітаміну D2 по 300-800 МО/добу, курс 400 000-600 000 ME; у період розпалу хвороби при середньотяжкому та тяжкому рахіті рекомендують призначати 10 000-16 000 МО/сут на 2-3 прийоми, на курс терапії 600 000-800 000 МО.

Під час лікування необхідно здійснювати контроль за чутливістю дитячого організму до вітаміну D за допомогою проб Сулковича для профілактики гіпервітамінозу. Рекомендують застосовувати ультрафіолетову терапію, яка сприятливо впливає в початковому періоді розвитку захворювання і при підгострому перебігу рахіту у дітей раннього віку. Масаж і гімнастику використовують у будь-який період, але не при гострій течії.

6. Гіпотрофії

Гіпотрофія - це хронічні розлади харчування, що виявляються різним ступенем втрати маси тіла.

Класифікація гіпотрофій:

1) уроджена (пренатальна);

2) набута (постнатальна).

Вроджена гіпотрофія найчастіше зумовлена ​​захворюваннями матері або пов'язана із внутрішньоутробною гіпоксією, інфекційними ураженнями плода, геномними та хромосомними мутаціями. Причини набутих гіпотрофій можуть бути екзогенні та ендогенні.

В основі патогенезу гіпотрофії лежить зниження утилізації харчових речовин із порушенням процесів перетравлення, всмоктування та засвоєння їх під впливом різноманітних факторів.

Клінічні прояви. Виділяють І, ІІ, ІІІ ступінь тяжкості гіпотрофії.

Гіпотрофія I ступеня проявляється втратою ваги лише на 20 % від належного віком. З'являється блідість шкірних покривів та слизових оболонок. Витончується підшкірний жировий шар на животі, знижується тургор і еластичність тканин. Зростання дитини не відстає від норми.

При гіпотрофії II ступеня втрата маси тіла становить 25-30% у порівнянні з віковою нормою. Підшкірний шар залишається тільки на обличчі, особливо витончений на животі та кінцівках. Шкірні покриви сухі, бліді, в'ялі, легко збираються в складки, подекуди звисають, тургор тканин знижений. Спостерігається відставання в зростанні, зниження апетиту, дитина стає слабкою, дратівливою, крикливою, плаксивою, втрачає набуті раніше навички, порушується терморегуляція, у зв'язку з чим відбувається швидке охолодження або перегрівання. Стілець нестійкий.

При гіпотрофії III ступеня втрата маси тіла становить більше 30% від належного віку. Наростання маси тіла немає, дитина сильно відстає у зростанні. Зовнішньо - крайній ступінь виснаження, дитина нагадує скелет, обтягнутий шкірою. Шкірні покриви блідо-сірого кольору, сухі, холодні кінцівки, повністю відсутній підшкірний жировий шар. Шкірна складка не розправляється, еластичність відсутня. Слизові оболонки бліді, сухі, у роті елементи кандидозного стоматиту (молочниці). Подих поверхневий, тони серця приглушені, артеріальний тиск знижений. Температура тіла знижена, можна зафіксувати періодичні підйоми до субфебрильних цифр, немає різниці між пахвової і ректальної температурою. Інфекційні процеси протікають малосімптомно. Нерідко є ознаки подостропоточного рахіту. Живіт розтягнутий, здутий або контуруються петлі кишечника. Стілець нестійкий, частіше запор, що чергується мильно-вапняним стільцем.

Лікування хворих має бути комплексним та включати заходи, які спрямовані на усунення або корекцію особливо значущих факторів, дієтотерапію, призначення загальнозміцнювальних процедур, ферментів, симптоматичних засобів, вітамінотерапії, ліквідацію осередків інфекції.

7. Недостатність вітаміну А

Гіповітаміноз - це група захворювань, які викликаються недостатністю в організмі одного або декількох вітамінів.

Розрізняють гіповітамінози первинні (екзогенні, які зумовлені дефіцитом надходження в організм вітамінів з їжею) та вторинні (ендогенні, які пов'язані зі зміною всмоктування вітамінів у шлунково-кишковому тракті або їх засвоєнням, а також збільшеною потребою у вітамінах при лікуванні деякими антибіотами).

Недостатність вітаміну А (недостатність ретинолу) розвивається при нестачі вітаміну А та каротину в їжі, порушенні його всмоктування у кишечнику та синтезу вітаміну А з каротину в організмі. Вітамін А міститься у великій кількості різних продуктів тваринного походження (вершкове масло, яєчний жовток, печінка, деяких риб та морських тварин); в рослинних харчових продуктах міститься каротин і є провітамін А, з нього в організмі утворюється вітамін А, потреба для дорослої людини - 1,5 мг (5000 ME). Вітамін А нормалізує обмін речовин, сприяє зростанню та розвитку організму, впливає на фізіологічні функції епітелію шкірних покривів та слизових оболонок, сальних, потових, слізних залоз, органу зору.

Клінічні прояви у вигляді гемералопії (нічна, або "куряча", сліпота внаслідок дистрофічних змін у сітківці та зорових нервах), ксе-рофтальмії (сухість кон'юнктиви, формування на ній білуватих непрозорих бляшок), кератомаляції (виразка рогатиці зміни епітелію шкіри, слизових оболонок і шкірних залоз, відзначається сухість, лущення та блідість шкірних покривів, зроговіння волосяних фолікулів; , загальне нездужання, слабкість. У дітей відбувається затримка зростання та розвитку, неврологічні порушення.

Діагноз встановлюють щодо анамнезу, клінічних і лабораторних даних. У біохімічному аналізі крові концентрація ретинолу, за нестачі вітаміну А нижче 100 мкг/л, каротину нижче 200 мкг/л, при офтальмологічному дослідженні можна визначити час темнової адаптації.

Лікування. Повноцінне харчування з обов'язковим включенням продуктів, багатих на ретинолом і каротином, призначають препарати ретинолу в залежності від ступеня тяжкості вітамінної недостатності протягом 2-4 тижнів під ретельним лікарським контролем, оскільки великі дози та безконтрольне лікування можуть викликати гіпервітаміноз А. При гемералопії, ксер пігментному ретиніті одночасно призначають рибофлавін.

Профілактика. Різноманітне харчування з включенням в їжу продуктів, багатих на ретинолом і каротином, при вимушеному одноманітному харчуванні додатково призначають ретинол по 1-2 драже (3300-6600 ME).

8. Недостатність вітаміну В₁

Недостатність вітаміну В1 (тіаміну) виникає при дефіциті вітаміну В1 у їжі переважно у країнах, у яких переважає у харчуванні полірований рис (у Східній та Південно-Східній Азії), порушенні його всмоктування у кишечнику та порушенні засвоєння при тяжких захворюваннях кишечника, які протікають з порушенням всмоктування, тривалої блювоті, проносі і т. д. Спричиняють виникнення захворювання вагітність, лактація, важкі фізичні навантаження, гарячкові стани, цукровий діабет, тиреотоксикоз. Добова потреба дорослої людини у вітаміні приблизно становить 2 мг. Вітамін В входить до складу деяких ферментів, що беруть участь у вуглеводному обміні, в організмі людини вітамін В перетворюється на кокарбоксилазу, яка є простетичною групою ферментів, що беруть участь у вуглеводному обміні. При розвитку повної клінічної картини авітамінозу велике значення має супутній недолік інших вітамінів групи В.

клініка. Проявляється поширеним ураженням периферичних нервів (поліневрит), серцево-судинної системи та набряками. З'являються загальна слабкість, швидка стомлюваність, зниження апетиту, задишка, серцебиття при фізичному навантаженні. Потім приєднуються симптоми поліневриту, парестезії, зниження шкірної чутливості в ногах, а потім і на інших ділянках тіла, відчуття тяжкості та слабкості в нижніх кінцівках, кульгавість, швидка стомлюваність при ходьбі. Ікроножні м'язи стають твердими, болючими при пальпації. Характерна хода хворих на бері-бері: вони наступають на п'яту і потім на зовнішній край стопи, шкодуючи пальці. Потім згасають сухожильні рефлекси, розвивається м'язова атрофія. Порушується діяльність серцево-судинної системи, з'являється тахікардія, дистрофічні зміни в серцевому м'язі з недостатністю кровообігу, зниженням артеріального тиску, в основному діастолічного. Спостерігаються симптоми дистрофічних уражень та порушень функціонування органів шлунково-кишкового тракту, розлади зору, порушення психіки. Залежно від того, які симптоми переважають, виділяють набряклу форму (характерні виражені ураження серцево-судинної системи та набряки) і суху (з переважним ураженням нервової системи), а також гостру, злоякісну "блискавичну" форму, що часто закінчується смертю. Дуже важко розпізнати захворювання на бері-бері у дітей раннього дитячого віку.

Лікування. Повноцінне, багате на вітамін В харчування. При важких та середній тяжкості випадках – у стаціонарі. Постільний режим. Застосовують вітамін В, по 30-50 мг внутрішньом'язово або підшкірно, надалі переходять на прийом внутрішньо; у цей час призначають нікотинову кислоту (25 мг), рибофлавин (10-20 мг), вітамін В6.

Симптоматична терапія: серцево-судинні засоби, діуретики, підвищення тонусу нервової системи застосовують ін'єкції стрихніну (1: 1000 по 1-1,5 мг). При ендогенній недостатності вітаміну В, спричиненої хронічними захворюваннями кишківника – їх лікування.

Профілактика. Різноманітне харчування із включенням у їжу продуктів, багатих тіаміном.

9. Недостатність вітамінів В2 та В6

Недостатність вітаміну В2 (рибофлавіна) виникає при нестачі вітаміну В2 в їжі, при порушеному його всмоктуванні та засвоєнні або при високому руйнуванні його в організмі. Рибофлавін міститься у великій кількості у продуктах тваринного та рослинного походження. Добова потреба дорослої людини в рибофлавін становить 2-3 мг.

клініка. Проявляється зниженням апетиту, схудненням, головним болем, слабкістю, порушенням сутінкового зору, дистрофічними змінами шкірних покривів та слизових оболонок, відчуттям печіння шкіри та різі в очах, появою кон'юнктивіту, ангулярного та афтозного стоматиту, особливо себорейного дераміту, в області носогубних складок, на вухах, сухого дерматиту, що свербить, на кистях рук. При тривалому перебігу захворювання з'являються порушення з боку нервової системи, представлені парестезіями, підвищенням сухожильних рефлексів, атаксією, а також гіпохромною анемією. Течія хронічна, з рецидивами у весняно-літні місяці.

Лікування. Рибофлавін призначають внутрішньо по 10-30 мг тривалість курсу 2-4 тижні. Одночасно застосовують інші вітаміни групи В. При ендогенній недостатності – лікування захворювань кишківника, з наявними порушеннями всмоктування.

Недостатність вітаміну В6 (піридоксину) спостерігається тільки в ендогенній формі при пригніченні бактеріальної флори кишечника, при тривалому прийомі антибіотиків, сульфаніламідних та протитуберкульозних препаратів, особливо при підвищеній потребі у цьому вітаміні при значних фізичних навантаженнях, вагітності. Вітамін В6 у достатній кількості міститься у продуктах тваринного та рослинного походження, особливо у дріжджах. В організмі піридоксин перетворюється на піридоксаль-5-фосфат і входить до складу ферментів, які беруть участь у декарбок-силуванні та переамінуванні амінокислот, в обміні гістаміну, в жировому обміні. Добова потреба у піридоксині у дорослої людини становить 2-2,5 мг.

клініка. З'являються дратівливість або загальмованість, поліневрити верхніх і нижніх кінцівок, парестезії, безсоння, диспепсичні розлади, анорексія, стоматит, себорейний і десквамативний дерматит обличчя або волосистої частини голови, шиї, розвивається гіпохромна анемія, виникають дистрофічні зміни травної та нервової системи, шкіри; у дітей спостерігається затримка зростання.

Лікування. Препарати піридоксину 10-100 мг на день протягом 2-3 тижнів внутрішньо, при хронічних захворюваннях шлунково-кишкового тракту парентерально; і навіть усунення етіологічних чинників.

10. Недостатність нікотинової кислоти

Недостатність нікотинової кислоти (вітамінів РР, В3 та ін.) обумовлена ​​недостатнім надходженням цього вітаміну з їжею або недостатнім всмоктуванням його в кишечнику при різних захворюваннях шлунка, тонкого кишечника, захворюваннях, що супроводжуються синдромом недостатності всмоктування, підвищеною потребою в ньому (важка фізична робота, вагітність та ін.).

Клініка проявляється ураженням травної, нервової системи та шкіри. Характерно зниження апетиту, сухість і печіння в роті, нудота, блювання, пронос, що чергується із запором, загальна наростаюча слабкість. Мова яскраво-червоного кольору, набряклий, з хворобливими виразками. Атрофічні та ерозивні зміни виявляються і в інших відділах травного тракту. При ураженні нервової системи з'являється загальна дратівливість, симптоми поліневриту, іноді ознаки ураження спинного мозку (частіше за задньобокові стовпи). Ураження шкіри проявляється пелагричною еритемою, наявністю свербежу, гіперпігментацією (переважно на відкритих ділянках тіла і кінцівках), лущенням шкіри, появою фолікулярних папул. Порушено функцію ендокринної системи, розвивається гіпопротеїнемія. У важких випадках пригнічується секреція симптомами пелагри, яка найчастіше зустрічається у країнах Азії та Африки. Нікотинова кислота та її амід є дієвим антипелагрическим засобом, беруть участь у клітинному диханні. При їх нестачі в організмі розвиваються значні порушення обміну речовин, функції багатьох органів, дегенеративні та дистрофічні зміни в органах.

Діагноз встановлюється на підставі анамнезу, клінічних та лабораторних даних: при біохімічних дослідженнях характерна концентрація 1\І-метілнікотиноміду в добовій сечі нижче 4 мг, у часовій сечі - нижче 0,3 мг, вміст нікотинової кислоти нижче 0,2 мг. У крові та сечі знижено вміст інших вітамінів групи В.

Лікування у важких і середньоважких випадках у стаціонарі при повноцінному дробовому харчуванні з поступовим збільшенням калорійності, нікотинова кислота або нікотинамід призначаються внутрішньо по 25-100 мг/добу протягом 2-3 тижнів при поєднанні з іншими вітамінами групи В. При ендогенних формах призначається нікотинової кислоти та її аміду.

Профілактика полягає у різноманітному збалансованому харчуванні з достатнім вмістом у їжі продуктів, багатих на нікотинову кислоту (курка, м'ясо, бобові, печінка, зелені овочі, риба). При ендогенній формі – своєчасна діагностика та лікування патології кишечника, профілактичне використання нікотинової кислоти та її аміду; додаткове застосування вітаміну РР особам із збільшеною потребою у ньому.

11. Недостатність вітамінів С, D, К

Вітамін С відіграє важливу роль в окисно-відновних процесах, у вуглеводному обміні, у синтезі колагену та проколагену, нормалізації проникності судин.

Клінічні прояви починаються із загальної слабкості, підвищеної ламкістю капілярів з утворенням петехій, підвищенням кровоточивості ясен, геморрагічних випотів у суглоби та плевру, дистрофічними змінами у слизових оболонках, анемізацією, порушенням нервової системи.

Лікування. Повноцінне харчування та призначення препаратів, що містять вітамін С.

Профілактика. Повноцінне збалансоване харчування, профілактичний прийом аскорбінової кислоти, коли є можливість розвитку її недостатності (у тривалих походах з переважним вживанням в їжу консервованих та висушених продуктів, жінкам під час вагітності та лактації тощо); правильне приготування їжі, що запобігає втраті аскорбінової кислоти при кулінарній обробці продуктів.

Велике значення має дефіцит вітаміну D2 (ер-гокальциферолу) та вітаміну D3 (холекальциферолу). Велика кількість вітаміну D утворюється в шкірі при впливі на неї світла, ультрафіолетових променів, і лише мала частина надходить із продуктами харчування. В організмі людини вітамін D бере участь у регуляції кальцієвого та фосфорного обміну. При дефіциті вітаміну D у харчових продуктах, а також при недостатньому впливі сонячних променів на шкіру розвивається клінічна картина дефіциту цього вітаміну у вигляді захворювання на рахіт.

При встановленні діагнозу у дорослої людини велике значення матимуть дані біохімічних лабораторних досліджень (зниження концентрації неорганічного фосфору в крові нижче 30 мг/л; збільшення активності лужної фосфа-тази).

Лікування. Препарати вітамінів D2 та D3 у комбінації з препаратами кальцію та ультрафіолетовим опроміненням. Потім переводять на диспансерне спостереження та повторюють курси лікування (при передозуванні може виникнути інтоксикація).

Недостатність вітаміну К зустрічається і в дітей віком, і в дорослих рідко. Вона обумовлена ​​припиненням надходження в кишечник жовчі, яка необхідна для всмоктування філохінонів, при обтурації та здавленні жовчовивідних шляхів, а також при хронічних захворюваннях кишечника, які супроводжуються синдромом недостатності всмоктування. Спостерігається також при передозуванні дикумарину. Надходить вітамін К в організм з їжею і в невеликій кількості утворюється мікрофлорою кишечника.

Клінічні прояви у вигляді геморагічного синдрому, який проявляється кровотечами з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту (внутрішньошкірні та підшкірні крововиливи).

Діагноз ґрунтується на даних клінічного спостереження (захворювання, що ведуть до виникнення недостатності вітаміну К), а також лабораторного біохімічного дослідження: характерні гіпопротромбінемія нижче 30-35 %, дефіцит проконвертину, а також IX і Х факторів.

Лікування здійснюють у стаціонарі вітаміном К – вікасолом.

12. Відкрита артеріальна (Боталлів)протока

Вроджені вади серця зі збагаченням малого кола кровообігу подібні до порушень гемодинаміки, коли в малий круг кровообігу надходить більша, ніж у нормі, кількість крові. Особливості при цих порушеннях гемодинаміки: розвиток гіперволемії та гіпертензії у малому колі кровообігу.

Виділяють три фази розвитку легеневої гіпертензії.

I - гіперволемічна, коли є невідповідність судинного русла об'єму крові, що протікає, але спазму артеріол немає.

II – змішана; спазм легеневих судин, що супроводжується підвищенням тиску в легеневій артерії та збільшенням легеневого опору.

III – склеротична; гіперволемія та спазм легеневих судин, які викликають склеротичні зміни у легеневих судинах.

Відкрита артеріальна (Боталлова) протока - порок внаслідок незарощення після народження дитини судини, що з'єднує у плода аорту з легеневим стовбуром, який може поєднуватися з іншими вродженими вадами, часто з дефектом міжшлуночкової перегородки. Гемодинамічні порушення характеризуються втратою крові з аорти в легеневу артерію і призводять до гіперволемії малого кола кровообігу та перевантаження обох шлуночків серця. Скидання з аорти відбувається під час систоли та початку діастоли.

Клінічні прояви при невеликому перерізі протоки можуть тривалий час бути відсутніми; розвиток дітей йде нормально. При великому дефекті раніше виявляються зміни, дитина відстає у розвитку, з'являється стомлюваність, схильність до респіраторних інфекцій, задишка при навантаженні, розвивається легенева гіпертензія та серцева недостатність. Артеріальний тиск підвищується за рахунок зростання систолічного та зниження діастолічес-кого АТ. З'являється при аускультації безперервний систолодіастолічний шум у II міжребер'ї ліворуч від грудини, який на глибокому вдиху зменшується, а при затримці дихання на видиху посилюється. Над верхівкою серця може вислуховуватись шум мітрального клапана. Ослаблення шуму та посилення акценту II тону на легеневій артерії – симптоми, що свідчать про наближення термінальної фази пороку.

Діагностика при рентгенологічному дослідженні виявляють збільшення лівих відділів серця. Стовбур легеневої артерії розширений, і вибухає дуга легеневої артерії. На ЕКГ електрична вісь серця розташована нормально або відхилена вліво. Є ознаки гіпертрофії лівого желудочка. Підтверджується порок аортографією (видне скидання контрасту через протоку) та катетеризацією легеневого стовбура та серця (спостерігається підвищення тиску та насичення крові киснем у легеневому стовбурі).

Лікування хірургічне - перев'язка відкритої артеріальної протоки.

13. Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки локалізується в мембранній або м'язовій частині перегородки, але буває, що перегородка відсутня. Якщо дефект знаходиться вище надшлункового гребеня, біля кореня аорти або безпосередньо в ньому, то цьому пороку супроводжує аортальна клапанна недостатність. Гемодинамічні порушення визначаються його розмірами та співвідношенням тиску у великому та малому колі кровообігу. Малі дефекти (0,5-1 см) виявляються скиданням через дефект зліва направо невеликими обсягами крові, що не порушує гемодинаміку. Чим більший дефект і чим більше скидається через нього крові, тим раніше проявляється гіпеволемія та гіпертензія в малому колі кровообігу, склероз легеневих судин з результатом серцевої недостатності. Тяжко вада протікає при високій легеневій гіпертензії (комплекс Ей-зенменгера), при скиданні крові через дефект справа наліво супроводжуватиметься вираженою артеріальною гіпоксемією. Порушення виявляються у віці 2-4 місяців, коли знижується легенево-судинний опір. При невеликому дефекті м'язової частини перегородки - хвороба Толочинова-Роже - порок тривалі роки може бути безсимптомним, діти розвиваються розумово і фізично відповідно до віку, і може проявлятися характерними частими пневмоніями. У перші 10 років життя може статися спонтанне закриття невеликого дефекту, якщо дефект залишається на наступні роки, поступово розвивається легенева гіпертензія, яка призводить до серцевої недостатності. При аускультації інтенсивність шуму систоли залежить від обсягу швидкості скидання крові через дефект. У міру збільшення легеневої гіпертензії шум слабшає (може зникнути зовсім), тоді як відбувається посилення та акцент II тону над легеневим стволом; у деяких хворих з'являється діастолічний шум.

Клінічні прояви: скарги на утруднення при грудному вигодовуванні, задишку, кашель, непостійний ціаноз при крику, слабкість, стомлюваність, легеневі інфекції. Діти відстають у розвитку, малорухливі, бліді; у міру збільшення легеневої гіпертензії спостерігається задишка, ціаноз при навантаженні, формується серцевий горб. Кордони серця розширені в поперечному розмірі та вгору. Верхівковий поштовх розлитий, що піднімається і зміщений вниз. При перевантаженні правого шлуночка є епігастральна пульсація. При пальпації в III-IV міжребер'ї зліва від грудини визначається систолічне тремтіння. При аускультації в III-IV міжребер'ї по лівому краю грудини визначається інтенсивний шум систоли і систолічне тремтіння. Посилення та акцент II тону серця над легеневим стовбуром. При аускультації легень у задньонижніх відділах (частіше зліва) вислуховуються застійні хрипи. Хворі з великими дефектами перегородки, зазвичай, не доживають до 1 року, оскільки розвивається важка серцева недостатність чи приєднання інфекційного эндокардита. Клінічні прояви симптомокомплексу Ейзенменгера: у дитини малиновий потім фіолетовий ціаноз щік, губ, нігтьових фаланг з розвитком "барабанних паличок". Систолічний шум зменшується, і посилюється акцент II тону на легеневій артерії, наростає задишка, з'являються біль у серці.

14. Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки - одна з найпоширеніших вад серця. Ге-модинамічні порушення характеризуються скиданням крові через наявний дефект з лівого в праве передсердя, що веде до навантаження обсягом тим більшим, чим більше дефект правого шлуночка та малого кола кровообігу. У дітей раннього віку є гіпертрофія правого шлуночка та підвищений опір у судинах малого кола кровообігу. Порок розпізнають після 2-го року життя.

Клінічні прояви вад при невеликому дефекті можуть бути відсутніми. Найбільш типовими є обмеження переносимості високого фізичного навантаження з юного віку, після якого і під час неї з'являється задишка, відчуття тяжкості або порушення ритму серця, а також у дитини може спостерігатися підвищена схильність до респіраторних інфекцій. У міру наростання легеневої гіпертензії з'являється скарга на задишку при невеликому навантаженні, ціаноз, який спочатку при фізичному навантаженні має періодичний характер, потім стає стійким, поступово наростають клінічні прояви правошлуночкової недостатності. У хворих із великим дефектом розвивається серцевий горб. Межі серця розширені в поперечнику та вправо. Розширення судинного пучка вліво за рахунок повів ічення легеневої артерії. При аускультації визначається розщеплення та акцент II тону над легеневим стовбуром, у деяких хворих з'являється систолічний шум у II-III міжребер'ї зліва від грудини, який посилюється при затримці дихання на видиху. Можливий розвиток миготливої ​​аритмії, яка не характерна для інших уроджених вад серця.

Діагностика: при рентгенологічному дослідженні можна побачити збільшення правого передсердя, діаметр тіні збільшений за рахунок правих відділів та легеневої артерії. На ЕКГ електрична вісь серця розташована вертикально або зміщена праворуч. Ознаки гіпертрофії правого передсердя та правого шлуночка, зустрічається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Іноді виникає порушення ритму (мерехтіння, тріпотіння передсердь, пароксизмальна тахікардія).

При ехокардіографії підтверджується дефект міжпередсердної перегородки за наявністю перерви ехо-сигналу у віддаленій від атріовентрикулярних клапанів частині міжпередсердної перегородки.

Диференціальний діагноз проводять найчастіше з первинною легеневою гіпертензією (легеневий малюнок при ній збіднений) та з мітральним стенозом, на відміну від якого при дефекті міжпередсердної перегородки суттєвої дилатації лівого передсердя не спостерігається; Крім цього, мітральний стеноз надійно виключається ехокардіографією. Остаточно підтверджують діагноз катетеризацією передсердь, а також ангіокардіографією із введенням контрасту у ліве передсердя.

Лікування хірургічне: ушивання чи пластика дефекту. Хворі без оперативного втручання мешкають у середньому близько 40 років.

15. Стеноз легеневої артерії та зошита Фалло

Стеноз легеневої артерії може бути ізольованим або поєднуватись з іншими аномаліями, зокрема з дефектами перегородок. Часто ізольований стеноз легеневої артерії буває клапанним, іноді зустрічається підкапаний ізольований стеноз або стеноз, зумовлений гіпоплазією клапанного кільця. Можлива дисплазія стулок клапана легеневої артерії, які потовщені, ригідні та можуть мати відкладення кальцію. Гемодинамічні порушення проявляються зменшенням надходження крові до малого кола кровообігу, визначаються високим опором кровотоку в зону стенозу, що призводить до перевантаження, гіпертрофії, дистрофії та декомпенсації правого шлуночка серця.

Клінічні прояви залежить від ступеня стеноза. Раннім симптомом є задишка при фізичному навантаженні, стомлюваність, запаморочення. Надалі з'являються біль за грудиною, серцебиття, наростання задишки. При вираженому стенозі рано виникає правошлуночкова серцева недостатність із явищами периферичного ціанозу. Дифузний ціаноз свідчить про міжпередсердне повідомлення. Ціаноз утворюється при розвитку хронічної серцевої недостатності. При об'єктивному огляді можна виявити ознаки гіпертрофії правого шлуночка (серцевий поштовх, нерідко серцевий горб, пульсація шлуночка, що пальпується, в надчеревній ділянці), розширення меж серця в поперечному розмірі. При аускультації у II міжребер'ї вислуховується грубий систолічний шум та систолічне тремтіння у II міжребер'ї зліва від грудини, можна вислухати розщеплення II тону з ослабленням його над легеневою артерією, I тон на верхівці посилено.

Лікування хірургічне з проведенням вальвоeло-пластики, яку при зошиті Фалло можна поєднувати із закриттям міжпередсердного повідомлення. Вальву-лотомія менш ефективна порівняно з вальвуло-пластикою.

Тетрада Фалло - це складна вроджена вада серця, яка характеризується поєднанням стенозу легеневого стовбура з великим дефектом міжшлуночкової перегородки і декстрапозицією аорти, а також вираженою гіпертрофією правого шлуночка. Гемо-динамічні порушення можна визначити стенозом легеневого стовбура та дефектом міжшлуночкової перегородки. Характерно недостатня кількість крові в малому колі кровообігу, а у велике коло відбувається скидання венозної крові через дефект міжшлуночкової перегородки в аорту, що є причиною дифузного ціанозу.

Клінічна картина пороку формується в дітей віком раннього дитячого віку. У дітей з тяжкою формою зошита Фалло поява дифузного ціанозу можна виявити в перші місяці після народження: спочатку з'являється при плачі, крику, але вже через деякий час стає стійкою. Найчастіше ціаноз виявляється у терміни, коли дитина починає ходити, але трапляються випадки пізнього виявлення, вже у віці 6-10 років. Для тяжкого перебігу характерні напади різкого посилення задишки та ціанозу, які можуть призводити до коми та смерті від розладів мозкового кровообігу.

Лікування таких хворих може бути паліативним – це накладання аортолегеневих анастомозів. Радикальна корекція пороку полягає в усуненні стенозу та закритті дефекту міжшлуночкової перегородки.

16. Стеноз та коарктація аорти

Стеноз аорти в залежності від його локалізації поділяють на надклапанний, клапанний та підклапанний. Гемодинаміка: надходження до аорти малої кількості крові. Порушення формуються у зв'язку з перешкодою току крові з лівого шлуночка в аорту, що створює градієнт тиску між ними. Рівень навантаження лівого шлуночка залежить від ступеня розвитку стенозу, що призводить до його гіпотрофії, вже в пізніх стадіях пороку розвивається декомпенсація. Надклапанний стеноз зазвичай супроводжується зміною інтими аорти, яка може поширюватися на брахіцефальні артерії та гирла коронарних артерій, що порушує їх кровотік.

Клінічна картина визначається ступенем стенозу. При огляді шкірні покриви бліді, дитина неспокійна. Скарги на задишку, біль у серці. Кордони серця не змінені. При аускультації вислуховується у II міжребер'ї грубий шум систоли праворуч і систолічне тремтіння. При підкладеному стенозі систолічний шум вислуховується в III-IV міжребер'ї зліва від грудини, I тон посилений.

На ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, лівого передсердя, порушення ритму. Електрична вісь серця розташована нормально або відхилена вліво. При ехокардіографії виявляються деформовані стулки аортального клапана, що вибухають у просвіт аорти.

Коарктація аорти - звуження аорти межі її дуги і низхідного відділу, зазвичай нижче відходження лівої подключичной артерії.

Виділяють два основні типи пороку:

1) дитячий тип з відкритою артеріальною протокою.

Розрізняють при дитячому типі:

а) продуктальну коарктацію (вище відходження пороку);

б) постдуктальну коарктацію (нижче відходження вади);

2) дорослий тип, або ізольована коарктація аорти.

Клінічні прояви: з раннього віку розвивається легенево-серцева недостатність, при огляді – блідість шкірних покривів. Скарги на задишку, мерзлякуватість стоп, стомлюваність при ходьбі, бігу, серцебиття у формі сильних ударів, іноді головний біль і носові кровотечі. При пальпації виявляється посилений верхівковий поштовх серця, також можна визначити пульсацію міжреберних артерій (через них здійснюється колатеральне кровопостачання тканин), зрідка – систолічне тремтіння у ІІ-ІІІ міжребер'ях. Кордони серця розширені вліво. При аускультації в основі серця вислуховується систолічний шум, II тон на аорті посилений.

Основний симптом пороку - нижчий артеріальний тиск на ногах, ніж на руках. Якщо артеріальний тиск і артеріальний пульс знижені також і на лівій руці, то можна запідозрити коарктацію проксимальніше відходження лівої підключичної артерії.

На ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, але при ваді у дітей електрична вісь серця зазвичай відхилена вправо.

Лікування полягає у висіченні звуженої ділянки аорти із заміною його протезом або створенням анастомозу кінець у кінець, або в операції утворення шунта. Оптимальний вік для оперативного втручання за сприятливого перебігу пороку - 8-14 років.

17. Інфекційний ендокардит

Інфекційний ендокардит (ІЕ) - це захворювання, що характеризується запальним ураженням клапанних структур у зоні вродженої вади в пристінковому ендокарді ендотелію та магістральних судин. Актуальність проблеми інфекційного ендокардиту зумовлена ​​високою захворюваністю; збільшенням частки первинних форм; підвищенням частки збудників захворювання, резистентних до антибактеріальної терапії; зміною клінічної картини та наростанням числа атипових варіантів перебігу; серйозним прогнозом та високою летальністю, що становить від 15 до 45%. За відсутності ефекту від антибактеріальної терапії протягом 2 тижнів розцінюється як "неконтрольований сепсис".

За сучасними уявленнями, сепсис - це результат неконтрольованої системної запальної відповіді, спричиненої як будь-яким бактеріальним, вірусним, грибковим чи протозойним захворюванням, так і інфекційним ускладненням.

Синдром системної запальної відповіді – один із загальних симптомів при сепсисі.

Критерії діагностики в дітей віком: температура тіла ректальна вище 38 °C (оральна вище 37,8 °C), акси-лярная - нижче 35,2 °C. Тахікардія: збільшення ЧСС вище за верхню межу вікової норми. Тахіпне: збільшення ЧДД вище за верхню межу вікової норми, кількість лейкоцитів у периферичній крові більше 1210 або менше 410, або не менше 10 % незрілих форм (сумарно метамієлоцитів, мієло-цитів та паличкоядерних лейкоцитів). Наявність критеріїв SIRS вказує на системний характер відповіді організму на будь-який патологічний процес, але ще не є підставою для встановлення діагнозу сепсису.

Щоб підтвердити в дитини SIRS, необхідно встановити щонайменше двох критеріїв з перелічених вище.

Для SIRS, що розвинулися на тлі інфекції, існують три варіанти поєднання.

1. SIRS + бактеріємія = сепсис: у дитини, яка не має явних осередків інфекції, з'явилися ознаки SIRS, одночасно виявлено позитивну гемокультуру. Ставиться діагноз сепсис, що визначає показання до призначення антибіотикотерапії.

2. SIRS + локальне вогнище інфекції = сепсис: у дитини з гнійно-запальним вогнищем будь-якої локалізації, захворювання протікає важко, приєднується SIRS, що означає загрозу генералізації – ставиться діагноз сепсис та інтенсифікується лікування.

3. SIRS + клініка інфекції = сепсис: у дитини, яка не має явних осередків інфекції, з'явився SIRS, гемокультура негативна, проте є явні клінічні симптоми інфекційного процесу. Це найскладніша ситуація для встановлення діагнозу. Він виставляється за життєвими показаннями, тому що зволікання з призначенням антибактеріальної терапії може сприяти розвитку септичного шоку з летальним кінцем, коли об'єктивні докази сепсису будуть отримані лише на автопсії.

18. Діагностика та лікування інфекційного ендокардиту

Причини інфекційного ендокардиту - багато видів збудників, але переважають грампозитивні коки (стрептококи, стафілококи), грамотрицательні бактерії, хламідії, віруси.

Патогенез інфекційного ендокардиту: особливе значення має зниження імунобіологічних властивостей макроорганізму, наявність осередків інфекції. При морфологічному дослідженні на ендокарді можна виявити вогнища виразки з утворенням тромбів, при клапанному ураженні розвивається деформація клапанів. При гострому септичному ендокардиті у міокарді з'являються осередки гнійного розплавлення.

Великі критерії діагностики інфекційного ендокардиту:

1) висівання з двох роздільних культур крові типових збудників (зеляний стрептокок, ентерокок, золотистий стафілокок);

2) ехокардіографічні ознаки ІЕ – вегетація на клапанах серця або підклапанних структурах, клапанна регургітація крові, абсцес в області протезованого клапана.

Малі критерії:

1) попереднє ураження клапанів або наркоманія (із введенням наркотику у вену);

2) лихоманка понад 38 ° C;

3) судинні симптоми: інфаркти легень, артеріальні емболії, мікотичні аневризми, інтракра-ніальні крововиливи, симптом Лукіна;

4) імунологічні симптоми у вигляді проявів гломерулонефриту, вузликів Ослера, плям Рота, ревматоїдний фактор;

5) позитивний результат дослідження на гемокультуру, що не відповідає вимогам великих критеріїв;

6) ехокардіографічні ознаки, що не відповідають великим критеріям.

Інфекційний ендокардит вважається доведеним, якщо представлені дві великі ознаки або один великий і три малих або п'ять малих критеріїв.

Клініко-морфологічна класифікація:

1) первинний ІЕ – на інтактних клапанах;

2) вторинний ІЕ – на пошкоджених клапанах, уроджених вадах серця, після операцій на серці.

Лабораторна діагностика: у загальному аналізі крові – лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, у біохімічному аналізі крові – збільшення С-реактивного білка, глобулінів у протеїнограмі. У крові висівається збудник захворювання. При ураженні нирок на кшталт гломерулонефриту в сечі гематурія. При ехокардіографії можна виявити тромботичні вегетації на клапанах.

Лікування проводиться тривале із застосуванням антибіотиків, курс від 2 до 6 місяців (цефалоспорини 3-го покоління, захищені пеніциліни, аміноглі-козиди – нетриміцин тощо).

Призначається протизапальна терапія, глюкокортикоїди. При тромбоемболічних ускладненнях призначають антикоагулянти, гепарин. Обов'язкове санування вогнищ інфекції хронічного тонзиліту, карієсу, гаймориту і т. д. Показання до хірургічного лікування: недостатність кровообігу, що не купується, завзяті емболії, прогресуюча деструкція клапанів.

19.Класифікація та клініка міокардиту

Міокардит - це запалення серцевого м'яза, викликане інфекційним та неінфекційним прямим впливом або опосередковано через імунні механізми, що протікає гостро, підгостро або хронічно.

Етіологія міокардиту: бактеріальні збудники (дифтерії, черевного тифу, сальмонельозу, туберкульозу). Гриби (аспергільоз, кокцидіомікоз, актиномікоз). Кардити бувають двох видів:

1) які є наслідком впливу на організм білкових препаратів, фізичних та хімічних об'єктів (сироваткові, лікарські, поствакцинальні);

2) при дифузних хворобах сполучних тканин (ДБСТ): спадкові фактори (генетично детермінований дефект противірусного імунітету).

Класифікація міокардитів.

1. Вроджені, або антенатальні, кардити:

1) ранні кардити: фіброеластоз – переважання еластичної тканини або еластофіброз – переважання фіброзної тканини;

2) пізні кардити (пізні фетопатії) - дана морфологічна ознака відсутня.

2. Набуті кардити раннього віку, до 2 років.

3. Придбані кардити – від 2 до 5 років. Первинно підгострі міокардити - характерно поступовий початок, окреслена гостра фаза, що переходить у тривалий хронічний процес від 5 до 18 років.

4. Міокардити у дітей старшого віку.

Класифікація за течією: 1) гострий перебіг;

2) підгострий перебіг кардиту - від 5 до 18 місяців;

3) хронічний перебіг – понад 18 місяців. Варіанти:

1) застійний;

2) гіпертрофічний;

3) рестриктивний.

Класифікація за ступенем тяжкості кардиту: легка, середньої тяжкості, тяжка.

Виходи та ускладнення: кардіосклероз, гіпертрофія міокарда, порушення ритму та провідності, легенева гіпертензія, ураження клапанного апарату, тром-боемболічний синдром.

Клінічна картина незалежно від їхньої причини однакова: збільшення розмірів серця, збільшення звучності тонів, особливо I тону, поява апікального систолічного шуму, тахікардія, рідше брадикар-дія, ригідність ритму. При інфекційних паренхіматозних ендокардитах характерний яскраво виражений кардіальний синдром, кардіомегалія, глухість серцевих тонів, ригідний ритм. Розвивається тотальна недостатність кровообігу. При судинних ураженнях міокарда характерний больовий синдром, порушення процесів збудження. При ураженому міокарді виявляються судинні ураження. Особливість: хвилеподібний характер, торпідність перебігу, загострення при приєднанні інтеркурентних інфекцій.

20. Діагностика та лікування міокардитів

При рентгенологічному дослідженні - розширення меж серця на всі боки. На ЕКГ – порушення ритму, блокади.

Ознаки великої значущості (4 бали): збільшення загальних розмірів серця чи його порожнин за відсутності випоту в перикарді за даними рентгенографічного чи ультразвукового дослідження; зниження скорочувальної здатності міокарда (за даними ехокардіографії, реографії) або наявність серцевої недостатності.

Ознаки середньої значущості (2 бали): ознаки відсутності впливу вегетативної нервової системи на діяльність серця (ригідність ритму, відсутність дихальної аритмії), підтверджених кардіоінтервалографією; виявлення в крові серцевого антигену та антикардіальних антитіл; підвищення у крові кардіоспецифічних фракцій ізоферментів ЛДГ, малатгідрогенази; комплекс ЕКГ-ознаки гіпертрофії відділів серця, ЕКГ-ознаки ішемії.

Малі ознаки (1 бал): біль у серці, ослаблення звучності I тону; тахи-або брадикардія; апікальний систолічний шум; ритм галопу; синоаурикулярна блокада; порушення антріовентрикулярної або внутрішньошлуночкової провідності; ектопічний ритм; екстрасистолія; зсув інтервалу S - T, зміна зубця Т.

Діагноз міокардиту є достовірним, якщо сума отриманих балів 5 і більше; обов'язкова наявність хоча б однієї з ознак великої значущості. Можливий діагноз, якщо сума балів 3-4; обов'язкове наявність ознаки середньої значимості.

Нью-йоркська кардіологічна асоціація виявила зв'язок із перенесеною інфекцією, яку довела клінічними та лабораторними даними: виявлення збудника, реакція зв'язування комплементу, результати реакції нейтралізації, реакція гемаглютинації, прискорення ШОЕ, поява С-реактивної ШОЕ.

Малі ознаки: збільшення розмірів серця, тахікардія (іноді брадикардія), ослаблення першого тону, ритм галопу.

Великі ознаки: патологічні зміни на ЕКГ (порушення реполяризації, порушення ритму та провідності), підвищення концентрації у крові кардіо-селективних ферментів та білків (КФК, МФ, ЛДГ, тропонін Т). Збільшення розмірів серця за даними рентгенографії або Ехо-КГ. Застійна недостатність кровообігу. Кардіогенний шок.

Діагноз міокардиту правомочний при поєднанні попередньої інфекції з одним великим та двома малими критеріями.

Лікування. Етіотропна терапія, антибіотикотерапія. Патогенетична терапія міокардиту: нестероїдні протизапальні засоби, тривалість лікування становить 4-6 тижнів (індометацин, бруфен, вольтарен), глюкокортикостероїди, тривалість лікування 2-5 тижнів, преднізолон. Імунодепресанти (амінохінолінові препарати) тривалість лікування 4-8 місяців (делагіл, плаквеніл). При виникненні таких ускладнень як порушення ритму серця, розвиток серцевої недостатності, тромбоеболії, призначають симптоматичну терапію, що включає діуретики, антиаритміки, тромболітики, антикоагулянти та ін.

21. Гострий бронхіт

Гострий бронхіт – гостре дифузне запалення трахеобронхіального дерева.

Захворювання викликають вірусні (віруси грипу, парагрипозні, аденовіруси, респіраторно-синцитіальні, кореві, кашлюкові та ін.) та бактеріальні інфекції (стафілококи, стрептококи, пневмококи та ін.); фізичні та хімічні фактори (холодне, сухе, гаряче повітря, оксиди азоту, сірчистий газ та ін.). Привертають до захворювання охолодження, хронічна осередкова інфекція назофарингеальної області та порушення носового дихання, деформація грудної клітки.

Пошкоджуючий агент гематогенним і лімфогенним шляхом потрапляє в трахею і бронхи з повітрям, що вдихається. Гостре запалення бронхіального дерева супроводжується порушенням бронхіальної прохідності набряково-запального чи бронхоспастичного механізму. Характерні гіперемія, набухання слизової оболонки; на стінці бронха та в його просвіті слизовий, слизово-гнійний або гнійний секрет; розвиваються дегенеративні порушення війчастого епітелію. При важких формах гострого бронхіту запалення локалізується як на слизовій оболонці, а й у глибоких тканинах стінки бронхів.

Клінічні прояви бронхіту інфекційної етіології починаються з риніту, назофарингіту, помірної інтоксикації, підвищення температури тіла, слабкості, відчуття розбитості, садіння за грудиною, з'являється сухий, що переходить у вологий кашель. При середньо тяжкому перебігу бронхіту значно виражено загальне нездужання, слабкість, з'являється сильний сухий кашель із утрудненням дихання, з'являються задишка, біль у грудній клітці та в черевній стінці, яка пов'язана з перенапругою м'язів при кашлі. Кашель поступово переходить у вологий, мокротиння набуває слизово-гнійного або гнійного характеру. У легенях при аускультації вислуховується жорстке дихання, сухі та вологі хрипи. Температура тіла – субфебрильна. Тяжкий перебіг хвороби спостерігається при переважному ураженні бронхіол. Гострі клінічні прояви хвороби починають стихати до 4-го дня і за сприятливого результату практично повністю зникають вже до 7-го дня захворювання. Гострий бронхіт з порушенням бронхіальної прохідності має схильність до затяжної течії та переходу у хронічний бронхіт. Тяжко протікає гострий бронхіт токсико-хімічної етіології. Захворювання починається з болісного кашлю, який супроводжується виділенням слизової або кров'янистої мокротиння, швидко приєднується бронхоспазм (на тлі подовженого видиху при аускультації можна вислуховувати сухі свистячі хрипи), прогресує задишка (аж до задухи), наростають симптоми дих. При рентгенологічному дослідженні органів грудної клітки можна визначити симптоми гострої емфіземи легень.

Лікування. Постільний режим, тепле пиття з малиною, медом, липовим кольором. Призначають противірусну та антибактеріальну терапію, вітамінотерапію. При сильному сухому кашлі – протикашльові препарати: кодеїн, лібексин та ін. При вологому кашлі – муколітичні препарати: бромгексин, амбробені та інші.

22. Хронічний бронхіт

Хронічний бронхіт - це прогресуюче, дифузне запалення бронхів, не пов'язане з локальним або генералізованим ураженням легень, проявляється кашлем. Про хронічний бронхіт можна говорити, якщо кашель триває протягом 3 місяців 1 року 2 роки поспіль.

Захворювання пов'язане з тривалим подразненням бронхів різними шкідливими факторами (паління, вдихання повітря, забрудненого пилом, димом, окисом вуглецю, сірчистим ангідридом, оксидами азоту та іншими сполуками хімічної природи) і рецидивуючої респіраторної інфекції (велика роль при , Рідше виникає при муковісцидозі

Сприятливі фактори - хронічні запальні, нагноєльні процеси в легенях, хронічні осередки інфекції та хронічні захворювання, що локалізуються у верхніх дихальних шляхах, зниження реактивності організму, спадкові фактори.

Основним патогенетичним механізмом є гіпертрофія та гіперфункція бронхіальних залоз з посиленням виділення слизу, зі зменшенням серозної секреції та зміною складу секрету, а також збільшенням у ньому кислих мукополісахаридів, що підвищує в'язкість мокротиння. У цих умовах війчастий епітелій не покращує спорожнення бронхіального дерева. При порушенні дренажної функції бронхів виникає бронхогенна інфекція, активність та рецидиви якої залежать від місцевого імунітету бронхів та виникнення вторинної імунологічної недостатності. Розвивається бронхіальна обструкція у зв'язку з гіперплазією епітелію слизових залоз, набряком та запальним ущільненням бронхіальної стінки, обтурацією бронхів надлишком в'язкого бронхіального секрету, бронхоспазмом. Порушення еластичних структур альвеолярних стін. У відповідь на альвеолярну гіпоксію розвивається спазм легеневих артеріол та підвищення загального легеневого та легенево-артеріолярного опору; розвивається перикапілярна легенева гіпертензія. Хронічна гіпоксемія призводить до підвищення в'язкості крові, якою супроводжує метаболічний ацидоз, що ще сильніше збільшує вазоконструкцію в малому колі кровообігу.

Початок захворювання поступовий. Перший і основний симптом - кашель вранці з відходженням слизового мокротиння, поступово кашель починає виникати будь-якої доби, посилюється в холодну погоду і з роками стає постійним. Збільшується кількість мокротиння, мокротиння стає слизово-гнійним або гнійним. З'являється задишка. При гнійному бронхіті періодично може виділятися гнійне мокротиння, але бронхіальна обструкція мало виражена. хронічний Обструктивний бронхіт проявляється стійкими обструктивними порушеннями. Гнійно-обструктивний бронхіт характеризується виділенням гнійного мокротиння та обструктивними порушеннями вентиляції. Часті загострення під час холодної сирої погоди: посилюється кашель, задишка, кількість мокротиння збільшується, з'являється нездужання, швидка стомлюваність. Температура тіла нормальна або субфебрильна, може визначатися жорстке дихання та сухі хрипи над усією легеневою поверхнею.

23. Діагностика та лікування хронічного бронхіту

Можливий невеликий лейкоцитоз із паличкоядерним зрушенням у лейкоцитарній формулі. При загостренні гнійних бронхітів відбувається незначна зміна біохімічних показників запалення (підвищується С-реактивний білок, сіалові кислоти, фіброноген, серомукоїд та ін.). Дослідження мокротиння: макроскопічне, цитологічне, біохімічне. При вираженому загостренні мокротиння набуває гнійного характеру: у ньому з'являються переважно нейтрофільні лейкоцити, підвищується рівень кислих мукополісахаридів та волокон ДНК, які посилюють в'язкість мокротиння, знижується кількість лізоциму тощо. За допомогою бронхоскопії оцінюють ендобронхіальні прояви катаральна, гнійна, атрофічна, гіпертрофічна, геморагічна та вираженість, але в основному до рівня субсегментарних бронхів.

У фазі загострення хронічного бронхіту терапію спрямовують на ліквідацію запального процесу, покращення прохідності бронхів, а також відновлення порушеної загальної та місцевої імунологічної реактивності. Призначають антибіотибактеріальну терапію, яку підбирають з урахуванням чутливості мікрофлори мокротиння, призначають внутрішньо або парентерально, іноді комбінують із внутрішньотрахеальним введенням. Показано інгаляцію. Застосовують відхаркувальні, муколітичні препарати, рясне питво для відновлення та покращення бронхіальної прохідності. Фітотерапія із застосуванням алтейного кореня, листя мати-й-мачухи, подорожника. Призначають протеолітичні ферменти (трипсин, хімотрипсин), які зменшують в'язкість мокротиння. Ацетилцистеїн має здатність розривати дисульфідні зв'язки білків слизу та сприяє сильному та швидкому розрідженню мокротиння. Бронхіальний дренаж покращується при використанні мукорегуляторів, що впливають на секрет та на вироблення глікопротеїдів у бронхіальному епітелії (бромгексин). При недостатності бронхіального дренажу та наявних симптомах бронхіальної обструкції до лікування додають бронхо-спазмолітичні засоби: еуфілін, холіноблокатори (атропін в аерозолях), адреностимулятори (ефедрин, сальбутамол, беротек). В умовах стаціонару внутрішньотрахеальні промивання при гнійному бронхіті необхідно поєднувати із санаційною бронхоскопією (3-4 санаційні бронхоскопії з перервою 3-7 днів). При відновленні дренажної функції бронхів використовують лікувальну фізкультуру, масаж грудної клітки, фізіотерапію. При розвитку алергічних синдромів застосовують хлорид кальцію та антигістамінні засоби; за відсутності ефекту можна призначати короткий курс глюкокортикоїдів для зняття алергічного синдрому, але добова доза не повинна перевищувати 30 мг. Небезпека активації інфекційних агентів не дозволяє використовувати тривалий час глюкокортикоїди. Хворим з хронічним бронхітом, ускладненим дихальною недостатністю та хронічним легеневим серцем, показано використання верошпірону (до 150-200 мг на добу).

24. Пневмонія

Пневмонія – це запалення легенів, що характеризується запаленням паренхіматозної, респіраторної частини легень.

Класифікація. За морфологічною формою: осередкова, осередкова зливна, сегментована, пайова, інтерстиціальна.

За течією: гостра, затяжна (за відсутності дозволу на пневмонічний процес у терміни від 6 до 8 тижнів).

З розвитку ускладнень:

1) легеневі (синпневмотичний плеврит, метапневмонічний плеврит, легенева деструкція, абсцес легені, пневмоторакс, піопневмоторакс);

2) позалегеневі (інфекційно-токсичний шок, серцево-судинна недостатність, ДВЗ-синдром, респіраторний дистрес-синдром).

Етіологічним фактором є різні бактерії: пневмококи, стафілококи, стрептококи, клебсієла пневмонії, грамнегативна флора та мікоплазми (позалікарняна форма); стафілокок, синьогнійна паличка (внутрішньолікарняна форма); хламідії, цитомегаловіруси (при перинатальній інфекції); різні бактерії у хворих із імунодефіцитом.

Гостра пневмонія зазвичай починається з гострого періоду, нерідко після переохолодження хворий починає відчувати приголомшливе озноб: температура тіла підвищується до фебрильних цифр 39-40 ° C, рідше до 38-41 ° C; біль при диханні на боці ураженої легені посилюється при кашлі, на початку сухому, потім вологому з гнійним в'язким мокротинням. Стан хворого тяжкий. Шкірні покриви обличчя гіперемовані та ціанотичні. Дихання прискорене, поверхневе, з роздмухуванням крил носа. Аналогічно протікає пневмококова пневмонія та стафілококова пневмонія. Найчастіше стафілококова пневмонія протікає важче, супроводжуючись деструкцією легень з утворенням тонкостінних повітряних порожнин, абсцесів у легеневій тканині. Для такого роду пневмонії характерна виражена інтоксикація, що виявляється підвищенням температури тіла, ознобом, гіперемією шкірних покривів та слизових оболонок, запамороченням, головним болем, вираженою задишкою, кровохарканням, тахікардією, нудотою, блюванням. Якщо у хворого тяжкий інфекційно-токсичний шок, то розвивається судинна недостатність, артеріальний тиск 90-80 та 60-50 мм рт. ст., під час огляду блідість шкірних покривів, липкий піт, холодні кінцівки. При прогресуванні інтоксикаційного синдрому виявляю церебральні розлади, наростає серцева недостатність, порушується ритм серця, розвивається шокова легеня, гепаторенальний синдром, ДВС-синдром, токсичний ентероколіт. Ці пневмонії можуть призвести до швидкого смерті.

25. Діагностика та лікування пневмонії

На підставі клінічних та лабораторних даних враховують укорочення перкуторного звуку, відзначають посилене везикулярне дихання з осередками бронхіального дихання, вислуховується крепітація, дрібно- та середньопухирчасті хрипи, на рентгенограмах (іноді на томограмах) – осередкові затінення. Досліджують харкотиння або мазки з глотки на бактерії, включаючи мікобактерії туберкульозу, віруси, мікоплазму пневмонії.

Лікування пневмоній при легкому перебігу захворювання та при сприятливому перебігу та сприятливих побутових умовах можна здійснювати лікування вдома, але багато хворих потребують стаціонарного лікування. За екстреними показаннями хворих госпіталізують з пайовим ураженням легеневої тканини та при вираженому інфекційно-токсичному синдромі. У розпал хвороби призначають постільний режим, механічно і хімічно дієту, що щадить, з обмеженням кухонної солі і підвищенням кількості вітамінів, особливо А і С. При зникненні або значному зменшенні явищ інтоксикації рекомендують розширювати режим, застосовують лікувальну фізкультуру, якщо немає протипоказань. Відразу після взяття мокротиння, мазків і змивів з бронхів для бактеріологічного дослідження починають етіотропну антибактеріальну терапію, яку проводять під контролем клінічної ефективності, а при подальшому призначенні лікування враховують результати дослідження висіяної мікрофлори та її чутливості до антибіотиків.

При позалікарняній пневмонії призначають напівсинтетичні пеніциліни, захищені пеніцили, макроліди нового покоління. При внутрішньолікарняних пневмоніях призначають "захищені" пеніциліни, аміноглікозиди, цефалоспорини 2-3-го покоління, фторхонолони та інші антибіотики групи резерву. При пневмоніях із внутрішньоутробною інфекцією макроліди нового покоління (спіроміцин, рокситроміцин, азитроміцин). При пневмоніях у хворих з імунодефіцитами призначають цефалоспорини 3-4 покоління, фторхінолони.

При важких вірусно-бактеріальних пневмоніях, що часто розвиваються в результаті взаємодії вірусу грипу і стафілококу, разом з антибактеріальними препаратами широкого спектру дії, що вводяться внутрішньовенно, призначають введення специфічного донорського протигрипозного г-глобуліну.

Комбінації антибіотиків для лікування ускладненої пневмонії: цефалоспорини + напівсинтетичні пеніциліни; напівсинтетичні пеніциліни + аміноглікозиди; цефалоспорини + аміноглікозиди. Застосовують також дезінтоксикаційні засоби (гемодез та ін.).

Лікування дихальної недостатності, усунення обструктивного синдрому. Призначається муколітична терапія, бронхолітична терапія, фізіотерапія, імунокорегуюча терапія, ЛФК. При вираженій тахікардії, зниженні тиску систоли до 100 мм рт. ст. і нижче хворим на пневмонії показаний строфантин, сульфокамфокаїн. Підвищують імунологічну реактивність хворого (імуноглобулін, дибазол, метилурацил). Проводиться вітамінотерапія.

26. Бронхіальна астма

Бронхіальна астма - хронічне захворювання, що протікає з рецидивами, з переважним ураженням дихальних шляхів, в основі якого лежить хронічне алергічне запалення бронхів, що супроводжується їх гіперреактивністю і періодично виникаючими нападами утрудненого дихання і задухи внаслідок поширеної бронхіальної обструкції, яка обумовлена ​​поширеною бронхіальною обструкцією стінки бронхів.

Виділяють дві форми бронхіальної астми - імунологічну та неімунологічну - і ряд клініко-патогенетичних варіантів: інфекційно-алергічний, атопічний, аутоімунний, адренергічний дисбаланс, дисгормональний, нервово-психічний, первинно зміненої реактивності бронхів, холінергічний.

Етіологія та фактори ризику виникнення бронхіальної астми у дітей: атопія, гіперреактивність бронхів, спадковість. Причини (сенсибілізуючі): побутові алергени (домашній пил, кліщі домашнього пилу), епідермальні алергени тварин, птахів та інших комах, грибкові алергени, пилкові алергени, харчові алергени, лікарські засоби, віруси та вакцини, хімічні речовини.

Загальним патогенетичним механізмом є змінена чутливість і реактивність бронхів, визначення реакції прохідності бронхів у відповідь на вплив фізичних, хімічних, і фармакологічних факторів.

Захворювання нерідко починається нападоподібним кашлем, що супроводжується задишкою з відходженням невеликої кількості склоподібного мокротиння (астматичний бронхіт). З появою нападів ядухи легкого ступеня тяжкості, середнього ступеня тяжкості, тяжкого ступеня тяжкості. Напад ядухи може починатися з провісників: це рясне виділення рідкого секрету з носа, чхання, нападоподібний кашель і т. д. Напад бронхіальної астми характеризується коротким вдихом і подовженим видихом. Грудна клітка при огляді знаходиться в положенні максимального вдиху, хворий приймає вимушене становище: сидячи на ліжку, звісивши ноги вниз, нахиливши тулуб дещо вперед. У диханні беруть активну участь м'язи плечового пояса, спини, а також черевної стінки. При перкусії над легеневими полями визначається коробковий звук, при аускультації вислуховується безліч сухих хрипів. Приступ частіше закінчується відділенням в'язкого харкотиння. Тяжкі затяжні напади можуть переходити в астматичний стан - це один із найбільш грізних варіантів перебігу хвороби. Астматичний стан проявляється зростаючою стійкістю до бронхорозширювальної терапії та непродуктивним кашлем.

Перебіг хвороби циклічний: фаза загострення з клінічними симптомами та даними лабораторно-інструментальних досліджень змінюється фазою поліпшення. Ускладнення бронхіальної астми: емфізема легень, інфекційний бронхіт, легеневе серце, легенево-серцева недостатність.

27. Лікування бронхіальної астми

Лікування при бронхіальній астмі має бути підібране індивідуально з урахуванням варіанта перебігу, фази захворювання, наявності ускладнень, супутніх захворювань, переносимості хворими на лікарські препарати та найбільш раціонального їх застосування протягом доби.

При атопічній бронхіальній астмі насамперед необхідна елімінаційна терапія, максимально повне або постійне припинення контакту з алергеном. Якщо алерген ідентифікований, то ізолювати хворого від нього не можна, оскільки показано специфічну гіпосенсебілізацію у спеціалізованому алергологічному закладі у фазу ремісії. Хворим з атонічною астмою, якщо це неускладнена форма хвороби, при лікуванні призначають кромолін натрій (інтал), розпорошуючи його за допомогою спеціального інгалятора. Якщо бронхіальна астма поєднується з іншими алергічними проявами, краще прийом внутрішньо кетотифену. Ефект від обох препаратів настає поступово. За відсутності ефекту призначають глюкокортикоїди, при середньо тяжких випадках бажано призначати у вигляді інгаляцій (бекотид). При тяжких загостреннях призначають прийом глюкокортикоїдів внутрішньо, починаючи з преднізолону, після досягнення клінічного ефекту дозу поступово знижують. При алергії на продукти харчування призначають застосування розвантажувально-дієтичної терапії, яка проводиться в стаціонарі.

Лікування вакцинами проводять лише у спеціалізованих стаціонарах. При порушенні в системі імунітету призначають відповідну імунокорегуючу терапію. У період ремісії проводять санацію осередків хронічної інфекції. При порушенні мукоциліарного кліренсу необхідно призначати розріджуючу терапію: рясне питво, лужні теплі інгаляції, відвар трав, муколітичні засоби.

При "аспіринової" астмі з раціону виключають продукти, що містять ацетилсаліцилову кислоту. Категорично заборонено прийом нестероїдних протизапальних препаратів. При необхідності можна призначити інтал, задитний, кортикостероїдні гормони. Для усунення нападів астми індивідуально підбирають і призначають бронхорозширювальну терапію (оптимальну дозу бронхолітиків підбирають від невеликої дози до найбільш ефективної). Позитивну дію у більшості хворих мають селективні стимулятори /3-2-адренорецепторів (салбутамол, беротек та ін), які випускаються у вигляді кишенькових дозованих інгаляторів.

Під час нападу рекомендується два вдихи аерозолю. У легких випадках захворювання можна застосовувати ці препарати як таблеток. При більш тяжких нападах використовують ін'єкції еуфіліну внутрішньовенно або у таблетованій формі та свічках.

Холіноблокатори (атропін, беладонна, платифілін) переважні при інфекційно-алергічній формі захворювання, особливо при обструкції великих бронхів. Іноді ці препарати можна приєднувати до інших бронхорозширювальних засобів. Ефективним препаратом цієї групи є атровент. Різні механізми бронхіальної обструкції у кожного хворого зумовлюються комбінацією препаратів. Ефективним засобом є беродуал, що поєднує беротек та атровент у вигляді дозованого інгалятора.

28. Дихальна недостатність

Дихальна недостатність - патологічний стан організму, при якому не забезпечується нормальна підтримка газового складу крові або досягається за рахунок напруги компенсаторних механізмів зовнішнього дихання.

Виділяють п'ять груп факторів, що призводять до порушення зовнішнього дихання.

1. Поразка бронхів та респіраторних структур легень:

1) ураження бронхіального дерева: підвищення тонусу гладкої мускулатури бронхів (бронхоспазм), набряково-запальні зміни бронхіального дерева, порушення опорних структур дрібних бронхів, зниження тонусу великих бронхів (гіпотонічна гіпокінезія);

2) ураження респіраторних структур (інфільтрація легеневої тканини, деструкція легеневої тканини, дистрофія легеневої тканини, пневмосклероз);

3) зменшення функціонуючої легеневої паренхіми (недорозвинення легені, здавлення та ателектаз легені, відсутність частини легеневої тканини після операції).

2. Поразка кістково-м'язового каркаса грудної клітки та плеври (обмеження рухливості ребер та діафрагми, плевральні зрощення).

3. Поразка дихальної мускулатури (центральний та периферичний параліч дихальної мускулатури, дегенеративно-дистрофічні зміни дихальних м'язів).

4. Порушення кровообігу у малому колі (редукція судинного русла легень, спазм легеневих артеріол, застій крові у малому колі).

5. Порушення регуляції дихання (пригнічення дихального центру, дихальні неврози, порушення місцевих регуляторних відносин).

Класифікація. Форма: вентиляційна, альвеолореспіраторна.

Тип вентиляційної недостатності:

1) обструктивний;

2) рестриктивний;

3) комбінований. Ступінь тяжкості:

1) ДН І ступеня;

2) ДН II ступеня;

3) ДН ІІІ ступеня.

Обструктивна вентиляційна недостатність пов'язана із утрудненням просування потоку газу через повітроносні шляхи легень внаслідок зменшення просвіту бронхіального дерева.

Рестриктивна вентиляційна недостатність є наслідком процесів, що обмежують розтяжність легень та зменшують легеневі об'єми: пневмосклероз, спайки, резекції легень тощо.

Комбінована вентиляційна недостатність виникає при поєднанні рестриктивних та обструктивних порушень.

Альвеореспіраторна недостатність – порушення легеневого газообміну внаслідок зменшення дифузійної здатності легень, нерівномірності розподілу вентиляції та вентиляційно-перфузійних відносин легень.

29. Діагностика та лікування дихальної недостатності

Дихальна недостатність І ступеня: задишка у спокої відсутня; непостійний ціаноз, блідість обличчя, занепокоєння, дратівливість, АТ нормальний або помірно підвищений. Показники зовнішнього дихання: хвилинний об'єм дихання (МОД) збільшено, життєва ємність легень (ЖЕЛ) знижено, резерв дихання (РД) знижений, об'єм дихання (ОД) дещо знижений, дихальний еквівалент (ДЕ) підвищений, коефіцієнт використання кисню (КІО2) знижений. Газовий склад крові, кислотно-основний стан (КОС): газовий склад крові у спокої не змінений, або насичення крові киснем помірно знижено до 90% П/Д (норма 80-100 мм рт. ст.).

Дихальна недостатність ІІ ступеня: задишка у спокої постійна, за участю допоміжної мускулатури, відношення П/Д 2-1,5: 1, тахікардія; ціаноз. Генералізована блідість шкіри, пітливість, блідість нігтьових лож. АТ підвищено. Показники зовнішнього дихання: МОД збільшено, ЖЄЛ знижено більш ніж на 25-30 %, ОД та РД знижено до 50 %, ДЕ значно підвищено, що вказує на виражене зниження утилізації кисню в легенях. Газовий склад крові, КОС: кисневе насичення крові становить 70-85%, тобто знижується до 60 мм рт. ст.; нормокапнія або гіперкапнія вище 45 мм; дихальний або метаболічний ацидоз: рН 7,34-7,25 (норма 7,35-7,45), дефіцит основ (BE) збільшений.

Дихальна недостатність ІІІ ступеня: виражена задишка, частота дихань більше 150 % від норми, аперіодичне дихання, періодично брадипне, несинхронізація дихання, парадоксальне дихання; зменшення чи повна відсутність дихальних шумів на вдиху. Відношення П/Д варіює; ціаноз генералізований, можлива генералізована блідість, мармуровість шкіри, липкий піт, АТ знижений; свідомість та реакція на біль пригнічені, зниження тонусу скелетних м'язів, судоми, кома. Показники зовнішнього дихання: МОД знижений, ЖЕЛ та ОД знижено більш ніж на 50 %, РД дорівнює 0. Газовий склад крові, КОС: насичення крові киснем нижче 70 % (40 мм рт. ст.); декомпенсований змішаний ацидоз: рН менше 7,2, BE більше 6-8, гіперкапнія більше 70 мм рт. ст., рівень бікарбонатів та буферних основ знижений. Напрями лікування такі:

1) створення мікроклімату;

2) підтримання вільної прохідності дихальних шляхів;

3) оксигенотерапія;

4) спонтанне дихання під справжнім позитивним тиском;

5) нормалізація легеневого кровотоку (еуфілін, петамін, бензогексоній);

6) корекція КОС;

7) для покращення утилізації тканинами кисню глюкозо-вітамінно-енергетичний комплекс (глюкоза 10-20%-на, аскорбінова кислота, кокарбоксилаза, рибофлавін, цитохром С, пантотенат кальцію, унітіол);

8) лікування основного захворювання та супутніх патологічних станів.

30. Гострий пієлонефрит

Пієлонефрит – неспецифічне інфекційне захворювання, що вражає паренхіму нирок, переважно з ураженням інтерстиціальної тканини.

Причини: інфекція, порушення уродінаміки, порушення імунітету. Найчастіше пієлонефрит викликається кишковою паличкою, протеєм, ентерококом, стрептококами, стафілококами.

Інфекція потрапляє в нирку, балію, потім її чашечки гематогенним або лімфогенним шляхом з нижніх сечовивідних шляхів по стінці сечоводу, по його просвіту за наявності ретроградних рефлюксів. Особливе значення у формуванні пієлонефриту має стаз сечі, порушення венозного та лімфатичного відтоку з нирки.

Захворювання починається гостро з підвищення температури тіла до 40 ° C, ознобу, пітливості, блідості шкірних покривів та слизових оболонок, болі в ділянці нирок; різка болючість у реберно-хребетному кутку; слабкість, спрага, дизурія або півлакіурія, хворобливе сечовипускання. Головний біль, що приєднується, нудота, блювання, що говорить про швидко наростаючу інтоксикацію. Симптом Пастернацького, зазвичай, буває позитивним. При двосторонньому гострому пієлонефриті може розвиватися ниркова недостатність.

Гострий пієлонефрит може ускладнюватись паранефритом, некрозом ниркових сосочків.

Клініко-лабораторні дані: в аналізі крові спостерігаються нейтрофільний лейкоцитоз, анемія, анеозинофілія, підвищення ШОЕ; в аналізі сечі – лейкоцитурія, піурія з помірною протеїнурією та гематурією; у пробі по Зимницькому – зниження щільності сечі протягом доби; у пробі по Нечипоренко – лейкоцитоз; у біохімічному дослідженні крові – збільшення вмісту сіалових кислот, креатиніну, сечовини, поява С-реактивного білка. На оглядовій рентгенограмі можна виявити збільшення однієї з нирок в обсязі, при проведенні екскреторної урографії - різке обмеження рухливості ураженої нирки при диханні, відсутність або пізніші терміни появи тіні сечовивідних шляхів на стороні ураження.

Завдання у лікуванні: ліквідація та зменшення мікробно-запального процесу в нирковій тканині та сечових шляхах; нормалізація обмінних порушень та функціонального стану нирок; стимуляція регенераторних процесів; зменшення склеротичних процесів в інтерстиціальній тканині.

У гострому періоді показано стіл № 7а, споживання до 2 л рідини на добу.

Проводиться антибактеріальна терапія налідіксовою кислотою (невіграмон, неграм), нітроксоліном (5-НОК), похідними нітрофурану (фурадонін). Застосування цих препаратів має чергуватись. Не можна одночасно застосовувати налідиксову кислоту та нітрофуранові препарати, оскільки при цьому послаблюється антибактеріальний ефект.

Ефективно поєднане лікування антибіотиками та сульфаніламідами. Антибіотики підбирають залежно від чутливості до них мікрофлори. Призначають препарати групи пеніцилінів ампіцилін, препарати аміноглікозидного ряду, сульфаніламіди тривалої дії.

31. Хронічний пієлонефрит

Хронічний пієлонефрит є наслідком невиліковного гострого пієлонефриту та може протікати без гострих явищ із початку захворювання.

Клінічні прояви. Односторонній хронічний пієлонефрит проявляється тупим постійним болем у ділянці попереку на боці ураженої нирки. Дизуричні розлади у більшості хворих відсутні.

Діагностика проводиться на підставі анамнезу, клініколабораторних даних, в аналізі крові відзначається нейтрофільний лейкоцитоз. При аналізі сечі в осаді виявляється переважання лейкоцитів з інших форменими елементами сечі. Відносна щільність сечі зберігається нормальною. Одним із симптомів захворювання є бактеріурія, якщо кількість бактерій в 1 мл перевищує 100 000, необхідно визначати чутливість до антибіотиків та хіміопрепаратів. Найчастішим симптомом хронічного пієлонефриту, особливо двостороннього процесу, є артеріальна гіпертензія. Функціональний стан нирок визначають за допомогою хромоцистоскопії, екскреторної урографії, кліренс-методів. При хронічному пієлонефриті рано порушується концентраційна здатність нирок, а функція азотовиділення діє протягом багатьох років. При інфузійній урографії визначається концентраційна здатність нирок, уповільнене виділення рентгеноконтрастної речовини, деформація чашок, локальні спазми, деформація балій. Потім спастична фаза змінюється атонією, балія і філіжанка розширюються.

При диференціальній діагностиці з хронічним гломерулонефритом велике значення має характер сечового синдрому з переважанням лейкоцитурії над гематурією, наявність активних лейкоцитів, значна бактеріурія при пієлонефриті, дані екскреторної урографії. Нефротичний синдром свідчить про наявність гломерулонефриту. При артеріальній гіпертензії проводять диференціальну діагностику між пієлонефритом та гломерулонефритом.

Лікування хронічного пієлонефриту повинно проводитись тривалий час. Починати лікування слід з призначення нітрофуранів (фурадонін, фурадантин та ін.), 5-НОК, налідіксової кислоти (неграм, невіграмон), сульфаніламідів (уросульфан, атазол та ін), по черзі чергуючи їх. Одночасно рекомендується проводити лікування журавлинним соком або екстрактом. При неефективності лікарських засобів під час загострення захворювання використовують антибіотики широкого спектра дії. Перед призначенням антибіотиків щоразу необхідно визначати чутливість до нього мікрофлори.

32. Гострий гломерулонефрит

Гломерулонефрит - це імуноалергічне захворювання, що характеризується переважним ураженням судин клубочків, що протікає у вигляді гострого або хронічного процесу з рецидивами та ремісіями.

Варіанти гломерулонефриту:

1) нефритичний – проявляється гематурією, протеїнурією, гіпертензією, олігурією, циліндурією, лейкоцитурією, гіповолемією, гіпокомплементемією, енцефалопатією;

2) нефротичний – висока протеїнурія, набряки, гіпопротеїнемія, можлива артеріальна гіпертензія, еритроцитурія, азотемія;

3) змішаний – виражений нефротичний синдром, значна гематурія, гіпертензія;

4) гематуричний – у сечовому синдромі переважає гематурія;

5) ізольований – сечовий синдром проявляється екстраренальними симптомами, які виражені незначно.

Гострий гломерулонефрит - це циклічно протікає інфекційно-алергічне захворювання нирок, що розвивається частіше через 1-3 тижні після перенесеного інфекційного захворювання (частіше стрептококової етіології). Гострий гломерулонефрит може виникнути у будь-якому віці, але найчастіше до 40 років.

Захворювання розвивається після перенесених ангін, тонзилітів, інфекцій верхніх дихальних шляхів, скарлатини та ін. Велику роль у виникненні гломерулонефриту відіграє 12/? - гемолітичний стрептокок групи А, пневмокок, респіраторні віруси, паразитарна інвазія, переохолодження, травми.

Клінічні прояви гломерулонефриту в дітей віком такі.

1. Екстраренальні:

1) нервово-вегетативний синдром: нездужання анорексія, млявість, нудота, блювання, поганий апетит, головний біль;

2) кардіоваскулярний синдром – гіпертензія, приглушеність тонів серця, шуми та акценти тонів серця, збільшення розмірів печінки;

3) набряковий синдром проявляється пастозністю, обмеженими або генералізованими набряками.

2. Ренальні прояви:

1) сечовий синдром – олігурія, протеїнурія, гематурія, циліндурія, транзитонна, лімфоцитарно-мононуклеарна лейкоцитурія;

2) больовий синдром проявляється болем у ділянці попереку або недиференційованим болем у животі;

3) синдром ниркової недостатності – азотемія, проявляється трьома основними симптомами: набряковим, гіпертонічним та сечовим.

Госпіталізація в стаціонар, призначається постільний режим, дієта з обмеженням кухонної солі в їжі призводить до посиленого виведення води та ліквідації набряклого та гіпертонічного синдрому. Антибактеріальна терапія призначається за наявності зв'язку гломерулонефриту з наявною інфекцією.

33. Хронічний гломерулонефрит

Хронічний гломерулонефрит - це довгострокове імунологічне двостороннє захворювання нирок, при якому зміни в сечі зберігаються без істотної динаміки понад рік або набряки і гіпертензія спостерігаються понад 3-5 місяців. Хронічний гломерулонефрит може бути результатом гострого гломерулонефриту або первинно-хронічним, без попередньої гострої атаки.

Протягом хронічного гломерулонефриту виділяють дві стадії.

I стадія ниркової компенсації, тобто достатня азотовидільна функція нирок (і ця стадія супроводжується вираженим сечовим синдромом, протікає латентно і проявляється невеликою альбумінурією або гематурією).

ІІ стадія ниркової декомпенсації, що виявляється недостатністю азотовидільної функції нирок (сечові симптоми менш значні; спостерігається висока артеріальна гіпертензія, набряки в основному помірні; у цій стадії виражені гіпоізостенурія та поліурія, результатом яких є азотемічна уремія).

Форми хронічного гломерулонефриту:

1) нефротична форма - це найчастіше зустрічається форма первинного нефротичного синдрому. Клінічні прояви захворювання визначаються нефротичним синдромом, і надалі настає прогресування гломерулонефриту з азотовидільною функцією нирок та артеріальною гіпертензією;

2) гіпертонічна форма. Серед симптомів переважає артеріальна гіпертензія над сечовим синдромом, який слабко виражений. Іноді хронічний гломерулонефрит може проявлятися гіпертонічним типом після першої бурхливої ​​атаки гломерулонефриту. Але також розвивається у разі виникнення латентної форми гострого гломуруло-нефриту. Артеріальний тиск підвищується до 180–200 мм рт. ст. та коливається протягом доби під впливом різних факторів. Розвивається гіпертрофія лівого шлуночка серця, при аускультації вислуховується акцент II тону над аортою. Гіпертензія не набуває злоякісного характеру. Виявляються зміни очного дна як нейроретиниту;

3) змішана форма. Ця форма одночасно проявляється нефротичним та гіпертонічним синдромом;

4) латентна форма. Це форма, що часто розвивається, проявляється сечовим синдромом без артеріальної гіпертензії і без набряків. Ця форма має тривалий перебіг (10-20 років і більше), пізніше призводить до розвитку уремії.

Слід також виділяти і гематуричну форму, тому що в деяких випадках хронічний гломерулонефрит проявляється гематурією, без вираженої протеїнурії із загальними симптомами гіпертензії та набряками.

Необхідно усунення вогнищ хронічної інфекції (видалення мигдаликів, санація ротової порожнини тощо). Тривалі дієтичні обмеження (солі та білків).

34. Спадковий нирковий діабет

Спадковий фосфат-діабет (гіпофасфатомічний, вітамін D-резистентний рахіт):

Критерії діагностики. Вірусний тип і прогресуючий характер кісткових деформацій нижніх кінцівок, низькорослість, міцна статура; нормальний інтелект, тип успадкування, низький рівень фосфору у сироватці крові (0,45-0,6 ммоль/л), гіперфосфатурія (кліренс фосфатів сечі 0,3-0,9 мл/с), нормальний вміст кальцію крові (2,25) -2,6 ммоль/л), підвищення активності лужної фосфатази крові (понад 2100 нмоль/л), підвищення рівня паратиреоїдного гормону крові, зниження абсорбції кальцію та фосфору в кишечнику.

Лікування. Вітамін D – 10 000-20 000 МО на день, через 4-6 тижнів збільшують на 10 000-15 000 МО. До підвищення фосфору в крові та зниження активності лужної фосфатази (визначати кожні 10-14 днів), максимальна добова доза 300 000 МО на добу. Глюконат кальцію 1,5-2,0 г на добу. Фосфати до 2,0 г на добу, фітин 1,5 г на добу, гліцерофосфат кальцію 0,5-1,0 г на добу. Ксидіфон. Цитратна суміш.

Нирковий нецукровий діабет – це відсутність реакції клітин епітелію дистальних канальців нирок на антидіуретичний гормон (АДГ, вазопресин). Тип успадкування - рецесивний, зчеплений зі статтю (хворіють в основному хлопчики, дівчатка хворіють рідше та легше), можливий кодомінантний тип успадкування.

Критерії діагностики. Поліурія (у новонароджених до 2 л на добу, у старших 5-10 л). Полідипсія (до року спраги немає), гіпоізостенурія нижче 1005, дегідратація (лихоманка, судоми, блювання, запори). Гіпотрофія, зниження тургору шкіри, закрепи, затримка росту, затримка психомоторного розвитку. Проба з АДГ (3-8 од.) або пітуїтрином - 0,1-0,5 мл (1 мл 5 ОД).

Лікування. Регідратація (2,5%-на глюкоза + 2%-ний NaCl), гіпотіазид (підсилює реабсорбцію Na в дистальних канальцях та води в проксимальних). Інгібітори простагландинів (індомітацін, ібупрофен).

Нирковий сольовий діабет (псевдогіпоальдостеронізм) – порушення реабсорбції іонів натрію внаслідок низької чутливості рецепторів дистального канальцевого епітелію до альдостерону.

Успадковується за аутосомно-рецисивним типом.

Критерії діагностики. Поліурія, полідипсія, відсутність апетиту, адинімія ацидоз, гіперкаліємія. Затримка зростання та психічного розвитку, осифікація кісток скелета. У крові гіпонатріємія нижча за 130 ммоль/л, гіперкаліємія, гіповолемія. Підвищений вміст альдостерону у сечі (60-80 мкг на добу), підвищене виділення натрію із сечею. У сечі рівень кетостероїдів та оксикортикоїдів нормальний, а при навантаженні АКТГ підвищується, що виключає гіпоплазію надниркових залоз.

Лікування. Корекція гіпонатріємії за формулою: Na (у моль) = (140 - п) год 1,5 маси тіла (в кг), де п - вміст натрію в сироватці крові (ммоль/л).

35. Спадковий нефрит

Спадковий нефрит - це генетично детермінована неімуна гломерулопатія, що проявляється гематурією та (або) протеїнурією, що має тенденцію до прогресування, аж до розвитку хронічної ниркової недостатності, що нерідко поєднується з патологією слуху та зору.

Тип успадкування домінантний, зчеплений із Х-хромосомою.

Клінічно виділяють два варіанти:

1) спадковий нефрит із приглухуватістю (синдром Альпорта);

2) спадковий нефрит без порушення слуху. Фенотипово поліморфізм клінічних симптомів зумовлений різною експресивністю мутантного гена, що знаходиться у Х-хромосомі. Наявність у клінічно здорових батьків хворих дітей із спадковим нефритом говорить про різну пенетрантність мутантного гена або про кодомінатність.

Морфологія спадкового нефриту: стоншення базальної мембрани, дегенерація, розщеплення чи потовщення, дистрофія, фрагментація. Проліферативні зміни клубочків – гематурія. Порушення структури базальних мембран та підоцитів, розвиток протеїнурії. Лімфогістіоцитарна інфільтрація - бактеріальна лейкоцитурія. Фокальний гломерулосклероз-гіпертензія.

Клінічна картина та діагностика.

Генеалогічний анамнез (наявність у родичів захворювань слуху, зору, захворювання ССС). Часті ГРВІ, інфекції (дефіцит Ig А). Сечовий синдром (гематурія, рідше протеїнурія, лейкоцитурія). Неврит слухового нерва (зниження слуху від помірної до повної глухоти) – паралельно тяжкості нефропатії. Зміна органу зору (сферофакія, лентиконус, катаракти, міопія). Зміни нервової системи (тремор, міастенія, зниження пам'яті, інтелекту). Порушення функціонального стану нирок (гіперамінацидурія, зниження реабсорбції бікарбонатів, концентраційна функція). Метаболічний ацидоз, дизелектролітемія. Стадії перебігу захворювання:

1) стадія компенсації: артеріальна гіпотонія, відсутність чи мінімальні зміни в аналізах сечі;

2) стадія субкомпенсації: симптоми інтоксикації, іноді гіпертензія, гематурія, помірна зміна білкового та ліпідного обміну, парціальне зниження ниркових функцій;

3) стадія декомпенсації: судинна гіпертензія, обмінні зрушення, посилення гематурії та протеїнурії, виражене порушення функції нирок.

Лікування. Попередження прогресування порушеної функції нирок. Патогенетичної терапії немає. Обмеження рухової активності залежно від стадії до призначення постільного режиму. Повноцінне та збалансоване харчування. Санація осередків інфекції.

Для зменшення гематурії – рутин, глюконат кальцію, чорноплідна горобина, кропива, деревій та ін. Стероїди та цитостатики не показані. Делагіл стабілізує лізосомальні мембрани, вітамін В6 10-14 днів. Анаболічні гормони (ретаболіл). Імуностимулятори (левамізол).

Лікування ХНН, гемодіаліз, пересадка нирок.

36. Первинна та вторинна гіпероксалурія

Первинна гіпероксалурія (оксалоз) - спадкова патологія обміну гліоксилової кислоти, що характеризується рецидивуючим оксалатним, кальцієвим нефролітіазом, що поступово призводить до ХНН.

Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом, можливий домінантний тип успадкування.

Клінічні прояви, діагностики. У ранньому віці з'являються болі в суглобах, що рецидивують, і їх припухлість, болі в животі, гематурія, лейкоцитурія, протеїнурія, ниркові коліки; добова екскреція оксалатів із сечею підвищується до 250 мг на добу на 1,73 м2 поверхні тіла; рентгенологічно визначається нефро- та уролітіаз; збільшення ниркового кліренсу оксалатів до 50 мл/хв. Осад сечі при оксалатурії насиченого кольору.

Диференціальний діагноз проводиться із гломерулонефритом, пієлонефритом, інтерстиціальним нефритом.

Лікування. Напрями лікування такі:

1) зниження синтезу та екскреції оксалатів та попередження утворення оксалатно-кальцієвих солей (окис магнію);

2) вітамін В6 (у великих дозах);

3) ортофосфат;

4) неорганічні пірофосфати (оксиетілідендіфос-фонова кислота).

Вторинні гіпероксалурії (оксалатна нефропатія)

Етіологія. Підвищення синтезу оксалатів, окрім спадкової патології обміну, може бути пов'язане з надлишковим утворенням із попередників, отруєнням етиленгліколем, подагрою, запальними захворюваннями кишечника, операціями на кишечнику, хронічним панкреатитом.

Клінічні прояви. Часті рецидивні болі в животі, можливий енурез; зменшення обсягу сечі протягом доби; випадання в осад солей; ознаки шкірного алергозу; зміни у сечі: протеїнурія, незначна еритроцитурія, лейкоцитурія; підвищення фосфоліпазної активності сироватки крові та сечі; підвищення екскреції оксалатів (до 100 мг на добу); фосфоліпідура.

Диференціальний діагноз проводиться із хронічним гломерулонефритом, пієлонефритом, інтерстиціальним нефритом.

Лікування. Підвищене споживання рідини сприяє зменшенню кристалоутворення та камнеутворення. Дієта з винятком продуктів, що містять велику кількість оксалатів (какао, шоколад, буряк, щавель, петрушка, екстрактивні речовини). Стабілізація мембран (антиоксиданти, ретинол, солі калію, магнію, піридоксин).

37. Хронічний гастродуоденіт

Хронічний гастродуоденіт – це хронічне запалення слизової оболонки антрального відділу шлунка та дванадцятипалої кишки, що супроводжується порушенням фізіологічної регенерації епітелію, секреторної та моторної функції шлунка.

Етіологія та класифікація

Етіологічні чинники:

1) ендогенні фактори (спадкова схильність, високий тип кислотоутворення, порушення слизоутворення, хронічні захворювання, що супроводжуються гіпоксією, місцеві судинні порушення, інтоксикації, хронічні захворювання печінки та жовчних шляхів);

2) екдогенні фактори (порушення харчування, недоброякісна груба їжа, їжа всухом'ятку, поспіхом, тривалі перерви в прийомі їжі; перенесені харчові отруєння, тривалий і частий прийом ліків, психоемоційні навантаження, неврогений стрес, заселення слизу ).

Класифікація.

1. За періодом захворювання: загострення, субремісії, ремісії.

2. За механізмом розвитку розрізняють:

1) хронічний гастрит типу А, в основі лежить аутоімунний механізм розвитку з виробленням антитіл до парієтальних клітин слизової оболонки та внутрішнього фактору;

2) хронічний гастрит типу В розвивається в результаті дії різних факторів (тривалий прийом ліків, аліментарні порушення, персистування в слизовій гелікобактері пілорі);

3) хронічний гастрит типу С має рефлюксний механізм розвитку або медикаментозний внаслідок прийому НПЗЗ.

Клінічні прояви. Болі в животі локалізуються в епігастральній та пилородуоденальній зоні, частіше виникають натще і зменшуються після їди. Іноді спостерігається ранній біль, що з'являється після їди через 20-30 хв, рідше відзначаються голодні болі через 1,5-2 години після їди. Ритм болю у дітей старшого віку: голод – біль – прийом їжі – полегшення – голод. Зменшенню болю сприяє прийом невеликої кількості їжі, а посилює біль переїдання, вживання гострої, кислої їжі, фізичне навантаження. Диспептичний синдром обумовлений порушенням моторної та секреторної функцій шлунка та дванадцятипалої кишки, проявляється нудотою, блюванням, відрижкою, печією, порушенням випорожнень у вигляді запорів або нестійкого випорожнення з поліфекалією. Астеновегетативний синдром проявляється слабкістю, стомлюваністю, неврозоподібними станами. При пальпації живота виявляється помірна розлита болючість в епігастральній та пилородуоденальній ділянці.

38. Діагностика та лікування гастро дуоденіту

На підставі анамнезу клінічних та лабораторних даних в аналізі крові – зниження еритроцитів, гемоглобіну, помірний лейкоцитоз; при ендоскопічному дослідженні виділяють поверхневий гастродуоденіт, де виявляють гіперемію та набряк слизової оболонки. При гіпертрофічному гастродуоденіті - слизова набрякла, гіперемована, має "зернистий" вигляд, дрібноточкові крововиливи. При ерозивному гастриті – на тлі гіперемії множинні, рідше поодинокі, ерозії з плоским дном. При атрофічному (субатрофічному) гастродуоденіті - слизова бліда, складки витончені, згладжені, судинний малюнок посилений. При всіх формах можуть бути ознаки дуоденогастрального рефлюксу (зіяння воротаря, домішка жовчі у вмісті шлунка).

Проводять тести на визначення Helicobacter Pilori – це імуноферментна діагностика, визначення антитіл у крові, сечі, слині; мікроскопія мазків - відбитків слизової оболонки шлунка. Рентгенологічне дослідження за показаннями, якщо є зміни складок, велика кількість вмісту натщесерце, спазми воротаря, дванадцятипертної кишки, зміна форми шлунка.

Лікування. Слід дотримуватися лікувально-охоронного режиму, нічний сон не менше 8 год, головна частина ліжка повинна бути вищою ніжною. Протипоказані різкі фізичні навантаження, важка фізична праця, необхідно своєчасно проводити лікування каріозних зубів, захворювань носоглотки, лямбліозу.

Дієтотерапія: харчування має бути повноцінним та різноманітним, містити достатню кількість овочів, фруктів, кисломолочних продуктів. Їжу приймають 5-6 разів на день, останній прийом їжі не пізніше 19.00. Не дозволяється їжа всухом'ятку. Не слід приймати горизонтальне положення протягом 2-3 годин після їди. Протипоказані до вживання сильногазовані напої, жувальні гумки, особливо натще. Проводиться антацидна терапія, призначають альмагель, маалокс, фосфалюгель. Антисекреторна терапія: Н-2-гістаміноблокатори: ранітидин по 150 мг вранці та ввечері, М-холінолітики: гастроцепін по 35 мг 2 рази на день перед їдою.

Призначають препарати, що покращують захисні властивості слизової оболонки - це протективні базисні препарати (вентер, денол, до їжі та на ніч таблетка розжовується та запивається водою); синтетичні простогландини (сайтотек); неспецифічні протектори слизової оболонки (актовегін, фолієва кислота, вітаміни А, Е, В).

Проводиться антихелікобактерна терапія, використовують препарати вісмуту (денол, бісмофальк), антибактеріальні препарати (амоксацилін), антимікробні препарати (метронідазол).

При порушенні моторно-евакуаторної функції застосовують мотиліум, для корекції патологічного закидання дуоденального вмісту в шлунок призначають адсорбенти (смекта, ентеросгель, пшеничні висівки).

Призначають фізіопроцедури: УВЧ, лазеротерапію, індуктотермію.

39. Виразкова хвороба

Виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки – це хронічне захворювання, головною ознакою при якій є утворення в період загострення виразок у галузі травного тракту.

Основним етіологічним фактором є інфекція Helicobacter Pilori. Велику роль формуванні патології грають психосоціальні чинники, токсико-алергічні чинники, спадково-конституційні чинники.

Класифікація:

1) по локалізації: шлунок, цибулина дванадцятипалої кишки, змішана локалізація;

2) за фазою: загострення, неповна клінічна ремісія, клінічна ремісія;

3) за формою: ускладнена, неускладнена (кровотеча, перфорація, пенетрація, стеноз воротаря);

4) за течією: вперше виявлена, що часто рецидивує (менше 3 років), рідко рецидивує (більше 3 років);

5) за характером кислотоутворюючої функції: зі збереженою функцією, з підвищеною функцією, зі зниженою функцією.

Клініко-ендоскопічна стадія: "свіжа" виразка, початок епітелізації виразкового дефекту, загоєння виразкового дефекту слизової оболонки при дуоденіті, що зберігся, клініко-ендоскопічна ремісія.

Клінічні прояви. Біль стійкого і завзятого характеру, що локалізується в епігастральній або пилородуоденальній зоні. Ритм болю у дітей старшого віку: голод – біль – прийом їжі – полегшення – голод. Характерна поява нічних болів, болів у ранні ранкові години.

Перебіг виразкової хвороби може бути латентним, і тривалий час діти не скаржаться на біль у животі, зрідка спостерігається нудота, блювання, відрижка, почуття швидкого насичення, тяжкість у животі. Астеновегетативний синдром проявляється порушенням сну, емоційною лабільністю, дратівливістю, гіпотензією, порушенням апетиту.

Лікування. Постільний режим, дієта №1а, №1б, потім №1.

Лікування спрямоване на:

1) пригнічення агресивних властивостей шлункового соку. Застосовують селективні блокатори М-1-холінорецептори: гастроцепін, піронцепін; блокатори Н-2-гістамінових рецепторів: ранітидин, фамотидин; антациди: альмагель, фосфалюгель, гастрогель;

2) підвищення захисного шару слизової оболонки. Призначають цітопротектори: препарати вісмуту, цитотек, сукрафальк;

3) нейрогуморальну регуляцію: психотропні препарати, блокатори дофамінових рецепторів.

Також застосовуються:

1) антибактеріальні та антипротозойні препарати;

2) фізіотерапія: КВЧ, магніто- та лазеротерапія, гіпербарична оксигенація.

40. Дискінезії жовчовивідних шляхів

Дискінезії жовчовивідних шляхів - це функціональні порушення моторики жовчного міхура і жовчних шляхів, що проявляються болями у правому підребер'ї, що призводять до порушення відтоку жовчі у дванадцятипалу кишку.

Дискеїнезії поділяють на первинні та вторинні. Первинні дискінезії викликають зміну нейрогуморальних механізмів, що розвиваються при інтоксикаціях на тлі алергічних захворювань, ендокринно-гормональних порушень, неврозу. Вторинні дискінезії виникають рефлекторно при захворюваннях органів черевної порожнини на кшталт висцеро-вісцеральних рефлексів, приєднуючись до хронічного холецистохолангіту, жовчнокам'яної хвороби. Виникнення порушення моторики жовчних шляхів та жовчної гіпертензії призводить до зміни нормального кровотоку в жовчному міхурі та жовчних протоках, що обумовлює гіпоксію з подальшою зміною проникності клітинних мембран та біохімічних процесів у клітинах слизової оболонки жовчного міхура та печінки.

Клінічні прояви. Виявляється болями в животі переважно у правому підребер'ї. Болі ниючого або переймоподібного характеру супроводжуються диспептичними розладами (нудота, блювання, гіркота в роті, непереносимість жирної їжі, нестійкий стілець), характерною рисою є зв'язок болю з нерво-психічними та фізичними навантаженнями.

Больовий синдром при гіпотонічних дискенезіях характеризується постійними болями, що періодично посилюються, і почуттям розпирання в правому підребер'ї. Больовий синдром при гіпертонічній дискенезії характеризується болями нападоподібного характеру (спазмові, колючі, ріжучі), пов'язані з емоційним і фізичним перенапругою з іррадіацією в праве плече, надчеревну і близько пупкову область.

При огляді привертає увагу астеново-гетативні розлади, болючість при пальпації в правому підребер'ї, позитивні симптоми Керра, Ортнера, Мерфі, Мюссі.

Діагностика На підставі анамнезу, клінічних та лабораторних даних при фракційному дуоденальному зондуванні можна виявити гіпертонус сфінктерів Одді, Люткенса, відзначається збільшення тривалості 2 та 3 фаз ФДЗ від 10 до 30 хв, при гіпотонії зменшення до 1-3 хв; гіперкенезія жовчного міхура характеризується швидким спорожненням, що настає відразу або в перші 3-5 хв, обсяг порції не змінена, при гіпокінезії міхуровий рефлюкс в нормі або уповільнений, кількість жовчі в порції більше норми.

Лікування. Жовчогінна терапія при гіпомоторній дискінезії: застосовують препарати, що стимулюють жовчоутворення (холагол, холензим); препарати, які містять жовчні кислоти (алохол, ліобіл); препарати, що викликають підвищення тонусу жовчних шляхів (сорбіт, ксиліт, сульфат магнію); препарати рослинного походження: кульбаба, шипшина, м'ята, кукурудза).

Жовчогінна терапія при гіпермоторній дискінезії: застосовують препарати, що викликають розслаблення тонусу жовчних шляхів (еуфілін); препарати рослинного походження (звіробій, ромашка, кропива дводомна). Гарний холекінетичний ефект дають тюбажі.

41. Хронічний холецистит

Хронічний холецистит – це запальний процес у стінці жовчного міхура бактеріального, вірусного походження.

Клінічні прояви. Початок хвороби частіше стертий з періодичними загостреннями, причинами яких є похибки в харчуванні, фізичні навантаження, психоемоційні розлади, інтеркурентні захворювання. У період загострення наростають симптоми інтоксикації, посилюються диспепсичні розлади.

Скарги на біль у правому підребер'ї нападоподібного або тупого характеру, посилюються після прийому жирної їжі, при бігу, ходьбі. Тривалість від кількох хвилин до 1-2 год. При пальпації живота відзначається болючість у правому підребер'ї.

Діагноз. На підставі анамнезу, клінічних та лабораторних даних, в аналізі крові при гострій течії - лейкоцитоз, нейтрофілоз, підвищення ШОЕ, при хронічній течії - запальна реакція виражена помірно та постійно; у біохімічному дослідженні крові при загостренні – збільшення вмісту сіалових кислот, фібрину, трансаміназ, лужної фосфатази. При ехографічному дослідженні зменшення або збільшення жовчного міхура, потовщення стінки понад 1 мм, порушення скорочення жовчного міхура. При дослідженні жовчі зниження питомої ваги (у нормі питома вага в порції А – 1006-1007, порції В – 1024-1032, порції С – 1007-1010), зсув рН у кислу сторону, (у нормі 6,2-7,5 ), при мікроскопії осаду - слиз, лейкоцити, циліндричний епітелій, збільшення кристалів холестерину, білірубінату кальцію, наявність цистлямблій або яєць опісторхозу.

Диференціальний діагноз проводять із дуоденітом, гастритом, панкреатитом, виразковою хворобою, глистною інвазією, апендицитом.

Лікування. Дієтотерапія № 5, харчування механічно, хімічно, термічно щадне. Вранці та ввечері слід включати кисломолочні продукти. Виключити з раціону харчування страви, що містять екстрактивні речовини, ефірні олії, перець, цибулю, часник, копченість, здобне тісто, шоколад, каву.

Антибактеріальна терапія (напівсинтетичні пеніциліни, макроліди, цефалоспорини), антипаразитарні препарати при виявленні гельмінтів та найпростіших. Холеретики та холекінетики – залежно від типу дискінетичних розладів. Вітамінотерапія. Препарати для поліпшення функції печінки (карсил, есенціал, легалон). Рефлексотерапія, фізіотерапія, лікувальна фізкультура, залежно від дискінетичних.

42. Гострий панкреатит

Гострий панкреатит – це гостре запальне ураження підшлункової залози, що характеризується аутолізом (внаслідок активації власних ферментів) та дистрофією залози.

Етіологія:

1) ушкодження паренхіми підшлункової залози;

2) обтуративні порушення при вроджених аномаліях підшлункової залози;

3) дисметаболічні причини;

4) гострі порушення кровообігу;

5) токсичні та медикаментозні ураження;

6) аліментарні навантаження, особливо у поєднанні з алкоголем;

7) рак підшлункової залози.

Клінічні прояви. Больовий синдром: інтенсивний біль в епігастрії з іррадіацією вліво або по всьому животу, або біля пупка розлиті, іррадіюючі, частіше оперізувального характеру; відсутність апетиту, відчуття тяжкості та розпирання у верхніх відділах живота, метеоризм, відрижка.

Диспептичний синдром: нудота, блювання, що не приносить полегшення, запор або синдром мальдігестії; синдром токсикозу: підвищення температури, головний біль, слабкість, нездужання, гостра судинна недостатність, токсичні прояви з боку інших органів (мозок, серце, нирки, печінка, ДВЗ-синдром).

При об'єктивному обстеженні: шкірні покриви бліді, мова обкладена, живіт здутий, при пальпації болючість, симптоми "гострого живота"; при тяжких деструктивних процесах можлива локальна зміна забарвлення шкіри внаслідок токсичної дії протеолітичних ферментів.

Позитивні такі симптоми:

1) симптом Ходстеда (ціаноз окремих ділянок передньої поверхні живота);

2) симптом Грея-Тернера (пігментація синюшного чи зеленого кольору на бічних ділянках живота);

3) симптом Грюнвальда (вторинні кхімози або петехії навколо пупка, у сідничних областях);

4) симптом Каллена (жовтувато-ціанотичне забарвлення в ділянці пупка);

5) симптом Мондора (фіолетові плями на шкірі обличчя та тулуба); при пальпації живота виявляються: болючість в ділянці поперечного м'яза живота в проекції підшлункової залози;

6) симптом Кача – болючість у краю прямого м'яза живота зліва на 2 см вище пупка;

7) Зона Шоффара - болючість у холедохопан-креатичному трикутнику праворуч;

8) точка Мейо-Робсона - на межі зовнішньої та середньої третини лінії, що з'єднує пупок із серединою лівої реберної дуги;

9) точка Дежардена - розташована на лінії, що з'єднує пупок з вершиною правої пахвової западини на відстані 4-6 см від пупка;

10) симптом Мейо-Робсона – болючість у реберно-хребетній зоні зліва;

11) симптом Воскресенського – відсутність пульсації черевної аорти при натисканні в епігастрії;

12) симптом "повороту по Тулжиліну".

43. Діагностика та лікування гострого панкреатиту

План обстеження.

1. Загальний аналіз крові, сечі.

2. Визначення амілази у сечі.

3. Біохімічне дослідження крові (амілаза, ліпаза, трипсин, інгібітор трипсину, фосфоліпазу, загальний білок та його фракції).

4. Амілазна крива з подвійним навантаженням глюкози.

5. Прозериновий тест.

6. Копрограма.

7. Дослідження випорожнень на загальні жири, яйця глистів, цисти лямблій, дисбактеріоз.

8. Рентгенологічне обстеження (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія, ангіографія, комп'ютерна томографія, пероральна панкреатохолангіоскопія).

9. Ультразвукове дослідження.

10. Радіонуклідне дослідження (сканування).

11. Біопсія підшлункової залози.

12. Лапароскопія.

13. Спленопортографія.

Принципи лікування:

Ліквідація болю, пригнічення функціональної активності підшлункової залози, зменшення ферментативної токсемії.

1. Дієтотерапія: рекомендується в перші 3 доби голод, допускається дрібне питво мінеральних вод, харчування має бути хімічно і механічно щадним, зменшення в раціоні тварин жирів і білків, рафінованого цукру та інших продуктів, що надають стимулюючу дію на панкреатичну, шлункову та холесекрецію.

2. Дезінтоксикаційна інфузійна терапія протягом 3-5 днів (ізотонічні розчини глюкози та натрію хлориду, альбумін, плазма, гемодез, реополіглюкін, серцеві препарати, глюкокортикоїди).

3. Спазмолітичні (папаверин, ношпа та ін.), аналгетичні (баралгін, анальгін) та знеболювальні препарати холінолітики (платифілін, метацин).

4. Антигістамінні препарати (супрастин, тавегіл).

5. Фармакологічна блокада блукаючого нерва з метою придушення панкреатичної та шлункової секреції (атропін, платифілін, гангліоблокатори, трасилол, контрикал, гордокс).

6. Для пригнічення функціональної активності підшлункової залози призначають антисекреторну терапію: Н-гістаміноблокатори (фамотидин, сандостатин).

7. Для зменшення ферментативної токсемії призначають інгібітори протеолізу (контрикал, гордокс, трасиліл).

8. Призначають панкреатичні ферменти, які містять жовч (панкреатин, мезимфорте, креон).

9. Антибіотики широкого спектра дії для профілактики гнійних ускладнень та розвитку вторинної інфекції.

10. Призначають прокінетики при нудоті, блювоті, відчутті розпирання (церукал, мотиліум).

Рекомендують фітотерапію, мінеральні води низької мінералізації.

44. Хронічний панкреатит

Хронічний панкреатит - це прогресуюче запальне захворювання, що характеризується наростаючим склерозуванням (заміщенням тканин залози сполучною тканиною) та прогресуючою осередковою, сегментною або дифузною деструкцією екзокринної тканини.

Класифікація.

1. За походженням: первинний та вторинний.

2. За формою:

1) рецидивуючий;

2) із постійним больовим синдромом;

3) латентний.

3. За періодом хвороби:

1) загострення;

2) ремісія.

4. Клінічний перебіг: рецидивуючий.

5. За тяжкістю: легке, середньо важке, важке.

6. Посиндромна характеристика: панкреатопечінковий, церебральний, ренальний синдром та ін.

7. Стадії хвороби: початкова; розгорнутих проявів, заключна.

8. Стан функції підшлункової залози:

1) стан зовнішньої секреції (без проявів зовнішньосекреторної недостатності, з явищами екзогенної недостатності);

2) стан внутрішньої секреції (без порушення внутрішньої секреції, з порушеннями внутрішньої секреції (гіпер-і гіпофункція інсулярного апарату)).

9. Ускладнення з боку підшлункової залози. Клінічні прояви хронічного панкреатиту, що рецидивує: больовий синдром, диспептичний синдром, синдром токсикозу провокуються після похибки в дієті. Біль супроводжується гіркотою у роті, нудотою. При об'єктивному огляді: синьова під очима, сіруватий відтінок шкіри, іноді субіктеричність, явища гіповітамінозу – сухість, лущення шкіри, тріщини у кутах рота; ступінь харчування знижено; живіт здутий; позитивні симптоми Мейо-Робсона, Кача, Дежардена, Шоффара, Грота (атрофія жирової клітковини передньої черевної стінки у лівому підребер'ї).

Після переїдання з'являються ознаки екзокринної недостатності: почастішання та розрідження випорожнень, поліфекалію, у капрограмі – стеаторея нейтральним жиром.

При зовнішньосекреторній недостатності – поліфекалію, стілець жирний, блискучий, погано змивається, наростає дефіцит маси тіла.

Прояви захворювання залежать від гостроти запального процесу та вираженості атрофії (склерозу) паренхіми підшлункової залози, токсичного ураження інших органів (серця, судин, печінки, нирок, нервової системи).

Хронічний панкреатит з постійними болями млявий. Скарги на помірний постійний біль, що посилюються після похибки в дієті в проекції підшлункової залози. При пальпації визначається болючість у лівому підребер'ї та в точках підшлункової залози.

45. Діагностика та лікування хронічного панкреатиту

Лабораторні дані:

1) загальний аналіз крові (нейтрофільний лейкоцитоз зі зрушенням вліво, можливо лімфоцитоз, еозинофілія, тромбоцитопенія);

2) аналіз сечі (підвищення амілази, пептидази);

3) біохімічне дослідження крові (підвищення амілази, ліпази, трипсину та його інгібітора – еластази;

4) амілазна та глікемічна крива з подвійним навантаженням глюкозою по пробі Штауба-Трауготта; при панкреатиті амілаза підвищена натще, підвищується ще більше після навантаження та не повертається до норми через 2,5 год; цукор крові при панкреатиті – у гострий період можуть бути плоскі (гіпоглікемічні) криві, гіперінсулярні криві – частіше при больовій формі, гіпоінсулярні (діабетичні) глікемічні криві зустрічаються зазвичай при безболевому панкреатиті;

5) копрограма (стеаторея, креаторея, амілорея). Інструментальні дослідження:

1) ВІДЛУННЯ-графія: збільшення органу або його відділів, обумовлене набряком, склероз;

2) дуоденально-панкреатичне зондування;

3) навантаження крохмалем оцінює розщеплюючу здатність амілази, при недостатності ферменту цукрова крива залишається плоскою;

4) рентгенодіагностика;

5) дуоденографія в умовах штучної гіпотонії виявляє розширення дуги дванадцятипалої кишки, розширення рельєфу медіальної стінки, іноді звуження її низхідного відділу.

Лікування наступне:

1) у період субремісії призначають препарати, що покращують обмінні процеси (есеціалі, ліпостабіл, ліпамід). Нормалізація кишкової мікрофлори (біфідумбактерін, лактобактерин); 2) поза загостренням: дієта (стіл № 5), спазмолітики (папаверин, но-шпа), вітаміни, анаболічні стероїди (неробол, ретаболіл); панкреатичні ферменти

Фітотерапія, біопрепарати, ентеросептол чи інтестопан; фізіотерапія та курортне лікування. Показання до хірургічного лікування:

1) кіста підшлункової залози;

2) органічний дуоденоспазм;

3) звуження або обтурація холедоха;

4) рубцеве звуження у сфері фатерова сосочка.

46. ​​Класифікація хвороб суглобів

1. Ревматизм (ревматична лихоманка).

2. Дифузні хвороби сполучної тканини:

1) системний червоний вовчак;

2) системна склеродермія;

3) дифузний фасціїт;

4) дерматоміозит;

5) хвороба Шегрена;

6) ревматична поліалгія;

7) рецидивуючий поліхондрит;

8) хвороба Тітце.

3. Системні васкуліти (ангіїти, артеріїти):

1) вузликовий періартеріїт;

2) гранулематозний артеріїт;

3) гіперергічний ангіїт;

4) синдром Бехчету.

4. Ревматоїдний артрит.

5. Ювенільний артрит.

6. Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтерєва).

7. Артрити, що поєднуються зі спондилоартритами:

1) псоріатичний артрит;

2) хвороба Рейтера;

3) артрити при хронічних неспецифічних захворюваннях кишківника.

8. Артрити, пов'язані з інфекцією:

1) інфекційні артрити;

2) реактивні артрити.

9. Мікрокристалічні артрити:

1) подагра;

2) хондрокальциноз;

3) остеоартроз.

10. Інші хвороби суглобів:

1) паліндромний ревматизм; 2) множинний ретикулогістіоцитоз. 11. Артропатії при неревматичних захворюваннях:

1) алергічні захворювання;

2) метаболічні порушення;

3) уроджені ДМСТ;

4) ендокринні захворювання;

5) ураження нервової системи;

6) хвороби системи крові;

7) хвороби позасуглобових м'яких тканин;

8) хвороби кісток та остеохондропатії;

9) хвороби кісток: остеопороз, остеомаляція;

10) деформуючий остеїт (хвороба Педжета), остеоліз;

11) остеохондропатії;

12) хвороба Пертеса.

47. Ювенільний ревматоїдний артрит

Ювенільний ревматоїдний артрит – захворювання із групи дифузних хвороб сполучної тканини (ДБСТ). Має у своїй основі імунопатологічні процеси.

Характеризується у більшої частини хворих на ациклічний затяжний або хронічний перебіг із системним ураженням сполучної тканини, переважно опорно-рухового апарату. Дівчатка хворіють у 1,5-2 рази частіше за хлопчиків. Пік захворювання припадає на 5-7 та 12-14 років.

Класифікація.

За клініко-анатомічною характеристикою: ревматоїдний артрит, переважно суглобова форма (з ураженням очей або без): поліартрит, олігоартрит, моноартрит.

Ревматоїдний артрит, суглобновісцеральна форма: з обмеженими висцеритами (ураження серця, судин, нирок, легень, ЦНС, шкіри, слизових очей, амілоїдоз внутрішніх органів).

Синдром Стілла: аллергосептичний синдром ревматоїдного артриту у поєднанні з ревматизмом та ДБСТ.

За клініко-імунологічною характеристикою: серопозитивний ревматоїдний артрит (проба на ревматоїдний позитивний фактор), серонегативний ревматоїдний артрит (проба на ревматоїдний фактор позитивна).

За перебігом хвороби: швидкопрогресуюче, повільно-прогресуюче, без помітного прогресування.

За рівнем активності: висока, середня, низька, ремісія.

За функціональною здатністю хворого:

1) із збереженням функціональної здатності; י

2) з порушенням за станом опорно-рухового апарату: здатність до самообслуговування збережено, здатність до самообслуговування частково втрачено, здатність до самообслуговування втрачено повністю;

3) із порушенням за станом очей чи внутрішніх органів.

Клінічні ознаки ювенільного ревматоїдного артриту є наступними.

1. Артрит тривалістю понад 3 тижні (обов'язкова ознака).

2. Поразка трьох суглобів протягом 3 місяців.

3. Симетричне ураження дрібних суглобів.

4. Поразка шийного відділу хребта.

5. Випіт у порожнині суглоба.

6. Ранкова скутість.

7. Тендосиновіт або бурсит.

8. Ревматоїдна ураження очей.

9. Ревматоїдні вузлики.

10. Рентгенологічні зміни: епіфізарний остеопороз.

11. Звуження суглобової щілини.

12. Ознаки випоту у суглобі.

13. Ущільнення періартікулярних тканин.

14. Лабораторні дані: ШОЕ понад 35 мм/год.

15. Позитивні ревматоїдні фактори.

16. Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки.

Наявність 7-8 симптомів – класичний РА, 4-5 симптомів – певний РА, 2-3 симптомів – ймовірний РА.

48. Реактивний артрит

Реактивний артрит - запальне захворювання суглобів, хронологічно пов'язане з певною інфекцією, коли в порожнині суглоба не виявляються мікроорганізм чи його антигени. Реактивний артрит має широке поширення, становлячи половину всіх поразок опорно-рухового апарату в дітей віком.

Критерії діагностики реактивного артриту.

Анамнестичні: за 1-4 тижні до справжнього захворювання на ГРВІ, ентероколіт, гостре захворювання сечостатевого тракту. Загострення осередку хронічної інфекції.

Клінічні: артритичний симптомокомплекс: асиметричне ураження суглобів: набряк, біль, підвищення температури, гіперемія шкіри, порушення функції. Для реактивного артриту не характерна ранкова скутість та міграція поразок. Повна оборотність суглобового синдрому під час терапії основного захворювання протягом 1-2 тижнів.

Інфекційно-запальні симптоми: блідість шкіри та слизових оболонок, збільшення лімфовузлів, субфебрильна температура, запальна реакція крові.

Залишкові прояви попереднього гострого артриту захворювання: сухий непродуктивний кашель, застійна гіперемія зіва, зернистість задньої стінки глотки, збільшення шийних лімфовузлів (після ГРВІ); зниження апетиту, нудота, нестійкий стілець, дисбактеріоз (після ентероколіту); порушення сечовипускання, мікропротеїнурія, лейкоцитурія, мікрогематурія, субфебрильна температура (після пієлонефриту).

Параклінічні: аналіз крові, R-грама суглобів – наявність випоту у порожнині суглоба, ущільнення періартикулярних тканин. Пункція суглоба – асептичне запалення. Основні принципи лікування ревматоїдного артриту:

1) ліквідація інфекційних осередків, що підтримують суглобовий процес;

2) врегулювання імунологічної реактивності;

3) вплив на місцевий процес у суглобі та навколосуглобових тканинах за допомогою внутрішньосуглобового введення протизапальних препаратів; фізичних факторів, ЛФК, масажу, ортопедичних заходів;

4) гормонотерапія лише при тяжких суглобно-вісцеральних формах ревматоїдного артриту, при безуспішному застосуванні інших видів лікування;

5) стимулююча терапія (вітаміни, неспецифічні адаптогени, анаболічні стероїдні препарати) строго за показаннями;

6) замісна та симптоматична терапія (заспокійливі засоби, міорелаксанти, сечогінні, гіпотензивні, серцево-судинні препарати; ферменти);

7) раціональне харчування та відповідний режим (в гострому періоді – постільний з іммобілізацією суглоба аж до гіпсових лонгет);

8) радикальні методи лікування: хірургічне у поєднанні з ортопедичним при тяжких деформаціях суглобів та при неефективності консервативного методу лікування.

49. Спадкові хвороби обміну речовин

Спадкові хвороби обміну - моногенна патологія, коли мутація генів тягне у себе певні патохімічні порушення.

Класифікація така.

1. Спадкові хвороби обміну амінокислот: алкаптонурія, альбінізм, гіпервалінемія, гістидинемія, гомоцистинурія, лейциноз, тирозиноз, фенілкетонурія.

2. Спадкові хвороби обміну вуглеводів: галактоземія, глікогеноз, дисахаридазная недостатність, лактатацидоз, непереносимість фруктози.

3. Спадкові хвороби обміну ліпідів: ліпідози плазматичні (спадкова гіперліпідемія, гіперхолестеринемія, муколіпідози; недостатність лецитинхолестеринацетилгрансферази); ліпідози клітинні - агангліозидози (хвороба Тея-Саксу); сфінголіпідози (хвороба Німанна-Піка), цереброзідози (хвороба Гоше).

4. Спадкові хвороби обміну пуринів та піримідину: подагра, синдром Леш-Ніхана, ротова ацидурія.

5. Спадкові хвороби обміну біосинтезу кортикостероїдів: адреногенітальний синдром, гіпоальдостеронізм.

6. Спадкові хвороби обміну порфіринів та білірубіну: синдроми Криглера-Найяра, Жільбера.

7. Спадкові хвороби обміну сполучної тканини: мукополісахаридози, хвороба Марфана, синдром Елерса-Данлоса.

8. Спадкові хвороби обміну металів: хвороба Вільсона-Коновалова, хвороба Менкеса (обмін міді), гемохроматоз (обмін заліза), сімейний періодичний параліч (обмін калію).

9. Спадкові хвороби обміну еритрона: гемолітичні анемії, анемія Фанконі.

10. Спадкові хвороби обміну лімфоцитів та лейкоцитів: імунодефіцитні стани при недостатності аденозиндеамінази, септичний гранулематоз.

11. Спадкові хвороби обміну транспорту систем нирок (тубулопатії): нирковий канальцевий ацидоз, хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі, вітамін D-резистентний рахіт та ін.

12. Спадкові хвороби обміну шлунково-кишкового тракту: синдром мальабсорбції при недостатності дисахаридаз, хлоридорреп, патології кишкового транспорту глюкози, галактози.

Критерії діагностики: - затримка розумового розвитку; атетози, атаксія, судомний синдром, повторні коматозні стани; рецидиви кетоацидозу; специфічний запах сечі; міопатії, аномалії скелета, імунодефіцит; зміни волосся та шкіри, катаракта; гепатоспленомегалія; синдром мальабсорбції; незрозумілі випадки смерті сібсів.

50. Хвороби обміну амінокислот. Фенілкетонурія

Спадкові захворювання, в яких порушено транспорт амінокислот через слизову оболонку кишечника і канальці нирок або змінено їх катаболізм внаслідок дефіциту ферментів або коферментів.

Загальні критерії діагностики для порушень обміну амінокислот потребують додаткового лабораторного обстеження:

1) поєднання розумової відсталості з патологією зору (гомоцистинурія, недостатність сульфітоксидази);

2) розумова відсталість та судомний синдром (некетотична гіпергліцинемія, карнозинемія, фенілкетонурія, аргінін-бурштинова ацидурія, цитрулінемія, недостатність орнітинтранскарбамілази, гіперлізинемія I та II типу);

3) наявність зміненого кольору та запаху сечі (феніл-кетонурія, алкаптонурія, хвороба сечі з кленовим запахом);

4) ураження печінки та центральної нервової системи (аргініємія);

5) поєднання розумової відсталості з ураженням шкіри (спадкова ксантинурія, фенілкетонурія, гістидинемія);

6) аномальний запах сечі (глутарова, тип II та ізовалеріанова ацидемія - запах спітнілих ніг, феніл-кетонурія - мишачий або затхлий, β3-метилкрото-нілгліцинурія - котячий запах, мальабсорбція метіоніну - капустяний запах, триметиламінурія - запах гніти чи рибний запах).

Фенілкетонурія

Спадкове захворювання, в основі якого лежить дефіцит ферменту фенілаланін-гідроксилази, що забезпечує перетворення фенілаланіну на тирозин, в результаті в організмі накопичуються фенілаланін та його деривати, що надають токсичну дію.

Етіологія: успадкування аутосомно-рецесивне.

Критерії діагностики: при народженні діти виглядають цілком нормально, маніфестація захворювання з'являється у 2-6 місяців у вигляді млявості, відсутності інтересу до навколишнього, відрижка; м'язової гіпотонії, судом; відставання статико-моторного та психо-мовного розвитку. Відзначається підвищена дратівливість, занепокоєння, у подальшому – глибокий ступінь розумової відсталості; алергічний дерматит, гіпопігментація шкіри, волосся, райдужної оболонки очей; мишачий запах сечі.

План обстеження:

1) проба Феллінга: зелене фарбування сечі, проба додавання трихлористого заліза;

2) визначення рівня фенілаланіну в крові (підвищений: понад 900-1200 мкмоль/л);

3) спеціальні методи прямої діагностики мутантного гена за допомогою синтетичних олігонуклеотидних; зондів;

4) біохімічний тест – навантаження фенілаланіном у дозі 25 мг/кг;

5) консультації окуліста, невропатолога;

6) молекулярно-генетичні методи діагностики генного дефекту при ФКУ: кров беруть у новонароджених на 4-5 день життя у доношеної дитини та на 7 день життя – у недоношеної.

51. Гістидинемія, аргінемія, хвороба Хартнупа

Гістидінемія

В основі захворювання лежить порушення обміну амінокислоти гістидину внаслідок дефіциту гістидази.

Етіологія: тип успадкування аутосомнорецесивний.

Маніфестація захворювання різна – від перших днів до дорослого віку.

Критерії діагностики відрізняються варіабельністю – від важкої розумової відсталості до відсутності симптомів.

Клінічні ознаки: психомоторний та мовленнєвий розвиток затримується; м'язова гіпотонія, судомний синдром; світле волосся і сині очі.

План обстеження.

Визначення рівня гістидину: у крові та сечі – підвищений.

Визначення патологічної реакції на навантаження тидином (100 мг/кг маси тіла).

Визначення вмісту урокінінової кислоти в сечі чи поті.

Консультація невропатолога.

Диференціальний діагноз проводиться з феніл-кетонурією.

Лікування: дієта – виключити продукти, багаті на гістидин (яловичина, куряче м'ясо, яйця, молоко, сир, сир, горох, борошно). Рекомендується природне вигодовування дітей першого року життя.

Симптоматична терапія.

Аргінемія

Спадкове порушення обміну аргініну внаслідок зниження активності ферменту аргінази, що каталізує розпад аргініну на орнітин та сечовину.

Етіологія. Тип успадкування аутосомно-рецесивний.

Критерії діагностики: церебральні порушення як глибокої розумової відсталості, спастична диплегія, судомний синдром; гепатомегалія.

План обстеження:

1) визначення екскреції аргінін-бурштинової кислоти із сечею;

2) консультація невропатолога. Диференціальний діагноз проводиться з гліко

генозами, іншими видами порушення обміну амінокислот.

Лікування: дієта (низькобілкова з додаванням суміші незамінних амінокислот). Симптоматична терапія. Хвороба Хартнупа

Захворювання характеризується порушенням кишкового та ниркового активного транспорту деяких нейтральних α-амінокислот (триптофану, лізину, метіоніну, гліцину).

Етіологія: тип спадкування аутосомно-рецесивний.

Критерії діагностики: пеллагроподібний світлочутливий дерматит; мозочкова атаксія, тремор, ністагм, розумова відсталість, депресивні стани, фобії; генералізована гіпераміноацидурія, відсутність триптофану в сечі, підвищена екскреція індолових сполук.

План обстеження. Дослідження на аміноацидурію (гіпераміноацидурія). Визначення індолу та його похідних у сечі. Визначення амінокислот (триптофан, лізин, метіонін, гліцин) у сироватці крові. Консультація дерматолога, невропатолога.

Лікування: дієта з обмеженням білка, збагачена фруктами. Введення нікотинаміду, піридоксину. Запобігання дії шкіри від впливу сонячних променів.

52. Глікогенози

Група ензимопатій, при яких порушено процеси розпаду та синтезу глікогену, що призводить до накопичення його в різних органах (печінка, нирки, м'язи)

Етіологія. Тип успадкування – аутосомно-рецесивне захворювання, залежно від характеру ензимного дефекту розрізняють 12 типів.

критерії діагностики

I тип – гепаторенальний глікогеноз (хвороба Гірке). Клінічні критерії: гепатомегалія (щільна з гладкою поверхнею печінка), великий живіт; відставання в зростанні, "ляльковий" вид дитини (маленьке зростання, короткі кінцівки, збільшений живіт, м'язова сила знижена), на шкірі - ксантоми; у перші тижні життя: млявість, адинамія, іноді блювання, гіпотрофія; гіпоглікемічні стани: блідість, пітливість, судоми, кома; через гіпоглікемію апетит підвищений; розумовий розвиток не страждає, статевий - запізнюється. При пальпації – збільшення печінки, щільна, гладка, безболісна, край спускається у малий таз.

Лабораторні дані: гіпоглікемія натщесерце, діабетичний характер тесту толерантності до глюкози, відсутність підвищення цукру в крові у відповідь на введення адреналіну та глюкагону, гіперкетонемія, ацетонурія; збільшення вмісту глікогену в клітинах печінки (при дослідженні біоптату); підвищення вмісту глікогену в клітинах периферичної крові. Також характерні гіперлактатемія, гіперурикемія.

II тип – глікогенна кардіомегалія (хвороба Помпе).

Проявляється поширеним відкладенням глікогену в печінці, нирках, серцевому м'язі, в ділянці нервової системи, скелетної мускулатури. Клінічні прояви після народження: анорексія, блювання, м'язова слабкість, задишка, ціаноз, збільшення розмірів серця, прогресуюча серцева недостатність за правошлуночковим типом; часті пневмонії на тлі ателектазів із вираженою дихальною недостатністю; зовні: кругла пастозна особа, збільшена мова, м'язова гіпотонія, затримка фізичного розвитку. Неврологічні розлади, що поєднуються з м'язовою слабкістю.

Лабораторні дані в аналізі крові та сечі без змін. У біоптатах печінки велика кількість глікогену.

III тип – лімітдекстриноз (хвороба Форбеса-Корі).

Неповне розщеплення глікогену та утворення полісахариду з укороченими кінцевими гілками молекули.

Клініка як у типу I. Відмінність – підвищення цукру крові при навантаженні галактозою.

План обстеження:

1) загальний аналіз крові, сечі, сечі на ацетон;

2) визначення цукру крові натщесерце, після навантаження вуглеводами;

3) проба з адреналіном та глюкагоном;

4) дослідження сироватки крові (протеїнограма, холестерин, ліпіди, активність ферментів печінки);

5) визначення глікогену в біоптаті печінки, у клітинах периферичної крові;

6) ЕКГ та ФКГ;

7) консультація окуліста.

53. Хвороби обміну ліпідів

Ліпідози входять до великої групи спадкових хвороб накопичення, що об'єднуються феноменом накопичення в клітинах різних продуктів метаболізму.

Хвороба Німанна-Піка (сфінголіпідоз)

Спадкова ензімопатія, що характеризується накопиченням сфінгомієліну в мозку, печінці, РЕМ.

Етіологія: дефект сфінгомієліназ, успадкований аутосомно-рецесивно.

критерії діагностики

Клінічні: ранній початок та злоякісний перебіг захворювання, затримка психомоторного розвитку, спастичний тетрапарез, глухота, сліпота; прогресуюча гепато-і спленомегалія; коричневий відтінок шкірних покривів, на очному дні – вишнево-червона пляма.

Лабораторні дані: виявлення в пунктаті кісткового мозку та селезінки клітин Німанна-Піка; ензимна діагностика (дослідження шкірних фібробластів або лейкоцитів після обробки їх ультразвуком) – встановлення метаболічного блоку.

Хвороба Гоше

Спадкове захворювання обміну ліпідів, пов'язане з накопиченням цереброзидів у клітинах нервової та ретикулоендотеліальної системи.

Етіологія. Хвороба обумовлена ​​дефектом лізосомного ферменту, що успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Критерії діагностики. Гостра (дитячий тип): з перших місяців життя затримка фізичного та нервово-психічного розвитку, гіпотрофія, гіпертонія м'язів, опистотонус, судоми, тризм; гепатоспленомегалія, дихальна недостатність.

Зміна кісткової системи, поява болю під час руху в трубчастих кістках, летальний кінець на 1-му році життя.

Хронічна форма (ювенільний тип): може бути у будь-якому віці; спленомегалія, анемія, геморагічний синдром; деформація скелета; коричнева або охряна пігментація на передній поверхні ніг.

Лабораторні дослідження: виявлення клітин Гоше у пунктатах кісткового мозку, селезінки, лімфатичних вузлів.

Хвороба Тея-Сакса

В основі лежить порушення обміну гангліозидів з їх підвищеним відкладенням у сірій речовині мозку, печінки, селезінки.

Етіологія. Дефект гексозамінідази. Тип успадкування аутосомно-рецисивний.

Критерії діагностики: маніфестує у 3-4 місяці; дитина млява, неактивна, втрачає інтерес до навколишнього; відмова від їжі, блювання, відрижка; затримка психомоторного розвитку, гепатоспленомегалія; прогресуюча деградація інтелекту до ідіотії; різні паралічі, у тому числі псевдобульбарний із розладом ковтання; атрофія сосків зорових нервів та вишнево-червона пляма в макулярній ділянці; зниження активності гексозамінідази. Розвивається глухота та сліпота. Діти швидко худнуть і через 1-1,5 року настає смерть.

54. Пороки розвитку бронхолегеневої системи

Порок розвитку - це аномалія в більшості випадків внутрішньоутробного розвитку, що спричинила грубі зміни будови і функції органу або тканини.

Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи

1. Пороки, пов'язані з недорозвиненням органу загалом чи його анатомічних, структурних, тканинних елементів:

1) агенезія легень;

2) аплазія легень;

3) гіпоплазія легені;

4) кістозна гіпоплазія (полікістоз);

5) трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна);

6) синдром Вільямса-Кемпбелла;

7) вроджена пайова емфізема.

2. Пороки, пов'язані з наявністю надлишкових дизем-бріогенетичних формувань:

1) додаткову легеню (частка) із звичайним кровопостачанням або з аномальним кровопостачанням;

2) кіста легені зі звичайним кровопостачанням або з аномальним кровопостачанням;

3) гамартома та інші пухлиноподібні утворення.

3. Незвичайне анатомічне розташування структур легені, що іноді має клінічне значення:

1) зворотне розташування легень (синдром Картегенера);

2) дзеркальна легеня;

3) трахеальний бронх;

4) частка непарної вени.

4. Локалізовані порушення будови трахеї та бронхів:

1) стенози;

2) дивертикули;

3) трахеостравохідні нориці.

5. Аномалії кровоносних та лімфатичних судин:

1) стенози легеневої артерії та її гілок;

2) варикозне розширення легеневих вен;

3) множинні артеріовенозні нориці без чіткої локалізації.

Спадкові захворювання органів дихання становлять за даними різних авторів, від 5 до 35% загальної кількості хворих на неспецифічні захворювання легень.

Хронічні захворювання легень у дітей

1. Інфекційно-запальні хвороби.

2. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи.

3. Спадкові хвороби легень.

4. Поразки легень при інших спадкових захворюваннях.

5. Алергічні хвороби легень.

55. Класифікація ХОЗЛ у дітей

Вроджені захворювання:

1) поширений тип патологічних змін, що викликають обструкцію:

а) поширені вади розвитку з недостатністю м'язово-еластичного та хрящового каркасу трахеї та бронхів. Трахеобронхомаляція, трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна), синдром Вільямса-Кемпбелла;

б) спадковий дефект будови циліарного епітелію слизової оболонки дихальних шляхів. Первинна циліарна дискінезія, синдром нерухомих вій, синдром Картагенера;

в) універсальна генетично детермінована екзокринопатія (патологічна в'язкість бронхіального секрету).

Муковісцидоз;

2) локальний тип змін, що викликають обструкцію (пороки розвитку):

а) трахеобронхіальні стенози, нориці, кісти;

б) кардіоваскулярні аномалії з компресією трахеї, аномалія аорти (подвійна дуга) та легеневої артерії.

Набуті захворювання:

1) поширений тип патологічних змін, що викликають обструкцію:

а) алергічний запалення, бронхіальна астма;

б) інфекційне запалення;

2) рецидивуючий та хронічний обструктивний бронхіт;

3) локальний тип патологічних змін, що спричиняють обструкцію (механічні фактори);

4) стороннє тіло, пухлина, інфекційна гранульома, посттравматичні рубцеві стенози.

Вроджені вади розвитку - це стійкі морфологічні зміни органу або організму, що виходять за межі варіацій їх будови і виникають внутрішньоутробно внаслідок порушень розвитку зародка, плода або іноді народження дитини як наслідок порушення подальшого формування органів. Переважна більшість вад розвитку пов'язана зі спадковою патологією.

З процесами тератогенних чинників пов'язано лише 3-5 % всіх вад розвитку.

Щаблі порушення ембріонального розвитку легені

1. До I ступеня відноситься агенезія легені внаслідок відсутності первинної бронхіальної нирки.

2. При II ступені відзначається порушення розвитку первинної бронхіальної нирки, що призводить до недорозвинення головного бронха та аплазії легені. Ці вади виникають на 3-4-му тижні ембріонального періоду.

3. III ступінь порушення відбувається на 30-40-й день внутрішньоутробного розвитку та характеризується наявністю гіпоплазії легені.

4. IV ступінь (2-5-й місяць внутрішньоутробного періоду) визначається порушенням розвитку дрібних бронхів та призводить до виникнення полікістозу легень.

56. Вроджені та спадкові захворювання легень

Гіпоплазія легені - є головний і пайовий бронхи, які закінчуються функціонально недосконалим рудиментом, легенева тканина недорозвинена, агенезія, аплазія та гіпоплазія легень.

Поликистоз легень - вада розвитку, обумовлена ​​антенатальним недорозвиненням легеневої паренхіми, судин і бронхіального дерева з утворенням безлічі порожнин (кист) дистальніше субсегментарних бронхів.

Природжена лобарна емфізема характеризується розтягуванням паренхіми частки (рідше сегмента) внаслідок часткової обструкції дренуючого бронха.

Синдром Вільямса-Кемпбелла характеризується повною відсутністю або недостатнім розвитком хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Передбачається аутосомно-рецесивне успадкування вади.

Трахеобронхомегалія характеризується розширенням трахеї та головних бронхів. Вважається, що в основі вади лежить уроджений дефект еластичних та м'язових волокон у стінці бронхів та трахеї. Передбачається аутосомно-рецесивне успадкування вади.

Ідіопатичний дифузний фіброз легень.

В основі захворювання лежить пошкодження дрібних судин легень імунними комплексами, що відкладаються. Морфологічно він характеризується потовщенням стінок альвеол за рахунок мононуклеарної інфільтрації та фіброзування. У стінках альвеол виявлено збільшення мережі ретикулярних волокон, що замінюються надалі колагеновими.

Первинна легенева гіпертензія (синдром аерса) характеризується гіпертрофією міокарда правого шлуночка, розширенням стовбура легеневої артерії. Морфологічно виявляється фіброз та фіброеластоз інтими, фібриноїдно-некротичний артеріїт дрібних гілок легеневої артерії та тромбоз.

Синдром Гудпасчера – поєднання гемосидерозу легень та гломерулонефриту, характеризується імунологічним ушкодженням базальних мембран легень та нирок.

Альвеолярний мікролітіаз. Характеризується утворенням у легеневих альвеолах найдрібніших конкрементів, які складаються з вуглекислого кальцію та тіофосфатів з невеликою домішкою солей заліза та слідами магнію. Внаслідок відкладення конкрементів виникає альвеолярно-капілярний блок, порушуються вентиляційно-перфузійні відносини. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Альвеолярний протеїноз обумовлений накопиченням в альвеолах білково-ліпоїдної речовини. Гістологічна картина характеризується наявністю у просвіті альвеол зернистого ексудату з ШІК-позитивною реакцією. Передається за аутосомно-рецесивним типом.

Автор: Павлова Н.В.

Рекомендуємо цікаві статті розділу Конспекти лекцій, шпаргалки:

▪ Методика викладання психології. Конспект лекцій

▪ Загальні засади педагогіки. Шпаргалка

▪ Історія держави та права Росії. Шпаргалка

Дивіться інші статті розділу Конспекти лекцій, шпаргалки.

Читайте та пишіть корисні коментарі до цієї статті.

<< Назад

Останні новини науки та техніки, новинки електроніки:

Новий спосіб управління та маніпулювання оптичними сигналами 05.05.2024

Сучасний світ науки та технологій стрімко розвивається, і з кожним днем ​​з'являються нові методи та технології, які відкривають перед нами нові перспективи у різних галузях. Однією з таких інновацій є розробка німецькими вченими нового способу керування оптичними сигналами, що може призвести до значного прогресу фотоніки. Нещодавні дослідження дозволили німецьким ученим створити регульовану хвильову пластину всередині хвилеводу із плавленого кремнезему. Цей метод, заснований на використанні рідкокристалічного шару, дозволяє ефективно змінювати поляризацію світла через хвилевід. Цей технологічний прорив відкриває нові перспективи розробки компактних і ефективних фотонних пристроїв, здатних обробляти великі обсяги даних. Електрооптичний контроль поляризації, що надається новим методом, може стати основою створення нового класу інтегрованих фотонних пристроїв. Це відкриває широкі можливості для застосування. ...>>

Приміальна клавіатура Seneca 05.05.2024

Клавіатури – невід'ємна частина нашої повсякденної роботи за комп'ютером. Однак однією з головних проблем, з якою стикаються користувачі, є шум, особливо у випадку преміальних моделей. Але з появою нової клавіатури Seneca від Norbauer & Co може змінитися. Seneca – це не просто клавіатура, це результат п'ятирічної роботи розробників над створенням ідеального пристрою. Кожен аспект цієї клавіатури, починаючи від акустичних властивостей до механічних характеристик, був ретельно продуманий і збалансований. Однією з ключових особливостей Seneca є безшумні стабілізатори, які вирішують проблему шуму, характерну для багатьох клавіатур. Крім того, клавіатура підтримує різні варіанти ширини клавіш, що робить її зручною для будь-якого користувача. І хоча Seneca поки не доступна для покупки, її реліз запланований на кінець літа. Seneca від Norbauer & Co є втіленням нових стандартів у клавіатурному дизайні. Її ...>>

Запрацювала найвища у світі астрономічна обсерваторія 04.05.2024

Дослідження космосу та її таємниць - це завдання, яка привертає увагу астрономів з усього світу. У свіжому повітрі високих гір, далеко від міських світлових забруднень, зірки та планети розкривають свої секрети з більшою ясністю. Відкривається нова сторінка в історії астрономії із відкриттям найвищої у світі астрономічної обсерваторії – Атакамської обсерваторії Токійського університету. Атакамська обсерваторія, розташована на висоті 5640 метрів над рівнем моря, відкриває нові можливості для астрономів у вивченні космосу. Це місце стало найвищим для розміщення наземного телескопа, надаючи дослідникам унікальний інструмент вивчення інфрачервоних хвиль у Всесвіті. Хоча висотне розташування забезпечує більш чисте небо та менший вплив атмосфери на спостереження, будівництво обсерваторії на високій горі є величезними труднощами та викликами. Однак, незважаючи на складнощі, нова обсерваторія відкриває перед астрономами широкі перспективи для дослідження. ...>>

Випадкова новина з Архіву Дешевий дрон, якому не потрібне паливо 06.05.2019 У сучасному світі дрони виявилися настільки популярними, що технологія їх створення розвивається семимильними кроками. Тому немає нічого дивного, коли черговий безпілотник робить фурор, особливо коли справа стосується військових розробок. Однак Phoenix, новий дрон на озброєнні Великобританії, може докорінно змінити всю сучасну індустрію. При 15-метровій довжині та розмаху крил всього в 10,3 метра "Фенікс" виглядає як невелика літаюча бомба, вкрита сонячними панелями. У прес-релізі зазначається, що дрон "використовує рухову установку зі змінною плавучістю" для переміщення повітрям. За фактом це означає те, що в польоті "Фенікс" всмоктує повітря у внутрішній надувний резервуар, через що стає важчим і пірнає вперед, втрачаючи висоту. Потім повітря виходить і дрон знову рухається вперед, але вже з набором висоти. Для полегшення цього процесу на його борту є запас гелію або водню. Оскільки у "Фенікса" відсутній двигун внутрішнього згоряння і немає потреби в паливі, теорія дрон може залишатися на потрібній висоті невизначено довгий час і діяти в якості літаючого датчика або вузла зв'язку для збройних сил. Фюзеляж з крилами з вуглецевого волокна коштує так мало (особливо в порівнянні з іншими військовими дронами), що конструктори, що його спроектували, жартома називають дрон "одноразовим". Наразі заявлено, що "Фенікса" можна буде використовувати як супутникову альтернативу - він дозволить безпечно передавати сигнал на відстань у тисячу кілометрів. Крім того, дрон може виступити в ролі платформи для відстеження пересувань супротивника. Дешевизна дрону дозволяє мобільним частинам тримати в запасі безліч таких пристроїв, розгортаючи їх у разі потреби.

Стрічка новин науки та техніки, новинок електроніки

Цікаві матеріали Безкоштовної технічної бібліотеки:

▪ розділ сайту Підсилювачі потужності. Добірка статей

▪ стаття Негативний вплив сонячної радіації. Основи безпечної життєдіяльності

▪ статья Яке дерево має листя, яке спочатку жовте або червоне, а потім зеленіє? Детальна відповідь

▪ стаття Наймач готової продукції. Типова інструкція з охорони праці

▪ стаття Двотактний підсилювач класу А. Енциклопедія радіоелектроніки та електротехніки

▪ стаття Блок живлення для мультиметра DT-182 Енциклопедія радіоелектроніки та електротехніки

Залишіть свій коментар до цієї статті:

All languages ​​of this page

Arabic	Hebrew	Polish
Bengali	Hindi	Portuguese
Chinese	Italian	Spanish
English	Japanese	Turkish
French	Korean	Ukrainian
German	Malay	Vietnamese

Головна сторінка | Бібліотека | Статті | Карта сайту | Відгуки про сайт

www.diagram.com.ua
2000-2024