Ендокринологія. Шпаргалка: коротко, найголовніше

Безкоштовна технічна бібліотека

КОНСПЕКТИ ЛЕКЦІЙ, ШПАРГАЛКИ
Безкоштовна бібліотека / Довідник / Конспекти лекцій, шпаргалки

Ендокринологія. Шпаргалка: коротко, найголовніше

Конспекти лекцій, шпаргалки

Довідник / Конспекти лекцій, шпаргалки

Коментарі до статті

Зміст

Дифузний токсичний зоб
Очні симптоми та ступеня збільшення щитовидної залози
Діагностика дифузного токсичного зоба
Лікування дифузного токсичного зоба
Тиреотоксичний криз
Ендокринна офтальмопатія
Етіологія та патогенез гіпотиреозу
Клінічні прояви гіпотиреозу
Лікування гіпотиреозу
Вроджений гіпотиреоз
Гострий гнійний та негнійний тиреоїдит
Підгострий тиреоїдит
Аутоімунний (лімфоцитарний) тиреоїдит
Післяпологовий тиреоїдит та тиреоїдит Ріделя
Класифікація цукрового діабету
Клініка цукрового діабету
Діагностика цукрового діабету
Особливості цукрового діабету І типу
Особливості цукрового діабету II типу
Дієтотерапія цукрового діабету
інсулінотерапія
Цукропонижуючі препарати
Етіологія та патогенез кетоацидозу
Клінічні прояви кетоацидозу
Діагностика та лікування кетоацидозу
Ускладнення терапії кетоацидозу
Гіперосмолярна кома
Лікування гіперосмолярної коми
Лактацидоз
Етіологія та патогенез гіпоглікемії
Клінічні прояви гіпоглікемії
Лікування гіпоглікемії
Діабетична нефропатія
Діагностика та лікування діабетичної нефропатії
діабетична ретинопатія
Діабетична нейропатія
Синдром діабетичної стопи
Синдром Іценка-Кушинга
Нецукровий діабет
Класифікація захворювань, зумовлених порушенням секреції паратгормону
Первинний гіперпаратиреоз
Лікування гіперпаратиреозу
Вторинний та третинний гіперпаратиреоз
гіпопаратиреоз
Діагностика та лікування гіпопаратиреозу
Псевдогіпопаратиреоз та псевдопсевдогіпопаратиреоз
остеопороз
Лікування остеопорозу
Краніофарингіома
Гіпоталамо-гіпофізарні захворювання
Акромегалія та гігантизм
Діагностика та лікування акромегалії
Пангіпопітуітаризм
Діагностика та лікування пангіпопітуїтаризму
Соматотропна недостатність
Діагностика та лікування соматотропної недостатності

1. Дифузний токсичний зоб

Дифузний токсичний зоб - органоспецифічне аутоімунне захворювання, що характеризується стійким патологічним підвищенням продукції тиреоїдних гормонів, як правило, дифузно збільшеною щитовидною залозою з подальшим порушенням функціонального стану різних органів та систем, насамперед серцево-судинної системи, центральної нервової системи. Захворювання вражає жінок у 5-10 разів частіше ніж чоловіків.

Етіологія

Основна роль розвитку дифузного токсичного зоба відведена генетичної схильності, т. е. присутності в генетичному матеріалі певних генів гістосумісності. Факторами, що провокують виникнення захворювання, є стреси, інфекції, інсоляції тощо.

Патогенез

Розвиток захворювання можливий у разі наявності генетичної схильності та впливу провокуючих факторів, які сприяють реалізації інформації, закладеної в генах гістосумісності.

Досить часто дифузний токсичний зоб розвивається у паралелі коїться з іншими захворюваннями аутоімунної природи.

Внаслідок порушення правильного функціонування імунної системи в організмі відбувається мутація Т-лімфоцитів і вони починають діяти на тканину щитовидної залози, сприймаючи її антигени як чужорідні.

Т-лімфоцити, що мутували, можуть самостійно пошкоджувати щитовидну залозу.

При цьому вони мають безпосередню токсичну дію. Т-лімфоцити можуть патологічно впливати на тканину щитовидної залози опосередковано за допомогою В-лімфоцитів. В-лімфоцити в даному випадку починають вироблення антитиреоїдних антитіл. Клініка

Характерно розвиток "тиреотоксичного" серця, при якому відбувається його дистрофія. Клінічно дана патологія проявляється постійною синусовою тахікардією, появою екстрасистол, розвивається аритмія, яка може бути пароксизмальною або постійною, пульсовий тиск підвищується, у більшості випадків відзначається артеріальна систолічна гіпертензія. Крім серцево-судинної системи, уражається центральна нервова система. Симптомами її ураження є такі: плаксивість, підвищена збудливість, емоційна лабільність, рухи стають метушливими, відзначається тремор пальців витягнутих рук – симптом Марі, а також тремор всього тіла.

Спостерігається розвиток катаболічного синдрому, що клінічно проявляється зниженням маси тіла прогресуючого характеру, температура тіла підвищується до субфебрильних цифр. Апетит зазвичай підвищений, відзначається пітливість, слабкість м'язів.

Крім цього, відбувається розвиток остеопенії (зниження мінералізації кісток). Досить часто хворі скаржаться на підвищену ламкість нігтів і випадання волосся. Порушується функція травної системи, що проявляється порушеннями випорожнень, болями в животі без чіткої локалізації.

2. Очні симптоми та ступеня збільшення щитовидної залози

При прогресуванні дифузного токсичного зоба з'являються характерні симптоми очей.

Симптом Грефе - при погляді вгору верхня повіка відстає від райдужної оболонки.

Симптом Кохера - при погляді вниз верхня повіка також відстає від райдужної оболонки.

Симптом Мебіуса – хворий не може зафіксувати погляд на близько розташованому предметі.

Симптом Жоффруа - при погляді вгору хворий наморщує чоло.

Симптом Штельвага-рідкісне моргання.

Симптом Дальрімпля - очна щілина розширена, між райдужною і верхньою повікою відзначається біла смужка склери.

Симптом Розенбаха – дрібний тремор закритих очей. Головною ланкою патогенезу всіх перелічених вище симптомів є те, що порушується вегетативна іннервація очей.

При вираженому дифузному токсичному зобі відзначається збільшення розмірів щитовидної залози, що можна визначити при пальпації у разі невеликого її збільшення, або при огляді області шиї, що можливо при досить сильному збільшенні її розмірів.

Є дві класифікації ступенів збільшення щитовидної залози. Класифікація по Миколаєву (1955 р.) включає п'ять ступенів збільшення залози:

1) щитовидна залоза зовсім не пальпується - Про ступінь;

2) пальпується збільшений перешийок щитовидної залози – I ступінь;

3) збільшення щитовидної залози відзначається при пальпації та під час акту ковтання – II ступінь;

4) відзначається збільшення розмірів шиї – III ступінь;

5) зоб сильно збільшений та змінює форму шиї - IV ступінь;

6) зоб дуже великих розмірів – V ступінь. Існує класифікація ВООЗ (1994 р.), за якою розрізняють три ступеня збільшення залози:

1) зоба немає – 0 ступінь;

2) зоб не видно під час огляду, але пальпується - I ступінь. При цьому розміри його часток трохи більше розміру дистальної фаланги великого пальця кисті;

3) зоб видно під час огляду - II ступінь.

Крім цих симптомів порушується функція та інших ендокринних залоз організму. У жінок спостерігається порушення менструального циклу.

У чоловіків спостерігається гінекомастія. Може розвиватися і фіброзно-кістозна мастопатія. Також порушується функція надниркових залоз, що проявляється відносною недостатністю надниркових залоз.

Дифузний токсичний зоб часом відзначається в новонароджених дітей. Це можливо в тому випадку, якщо дане захворювання спостерігається у їх матерів.

3. Діагностика дифузного токсичного зобу

Для підтвердження діагнозу дифузного токсичного зоба необхідно провести дослідження крові на тиреоїдні гормони. При цьому відзначається зменшення кількості тиреотропного гормону та одночасне збільшення кількості тироксину (Т4) та трийодтироніну (Т3). Проводиться УЗД щитовидної залози з метою визначення наявності дифузного процесу та визначення її розмірів.

Якщо загальний обсяг щитовидної залози перевищує 45 см3, необхідно провести оперативне лікування даного захворювання. За показаннями проводять сцинтиграфію щитовидної залози.

При постановці діагнозу необхідно враховувати розмір зоба, ступінь його тяжкості, наявність супутніх захворювань. Виділяють три ступені тяжкості дифузного токсичного зоба: легку, середню та важку.

Діагноз легкого ступеня тяжкості ставиться за наявності наступних симптомів: частота серцевих скорочень – 80-120 ударів за хвилину, різко виражене схуднення хворого, тремор рук виражений слабо, незначне зниження працездатності.

Середній ступінь тяжкості характеризується такими критеріями: кількість серцевих скорочень – 100-120 ударів на хвилину, пульсовий тиск підвищений, зниження маси тіла понад 10 кг, зниження працездатності.

Тяжкий ступінь тиреотоксикозу: частота серцевих скорочень - більше 120 ударів на хвилину, відзначається приєднання миготливої аритмії, виражені психічні порушення, виявляється дистрофія внутрішніх органів, різко знижена маса тіла (понад 10 кг), втрата працездатності. Існує інша класифікація ступенів тяжкості дифузного токсичного зоба, завдяки якій постановка діагнозу становить менше труднощів. Відповідно до цієї класифікації виділяють субклінічний, маніфестний та ускладнений типи перебігу захворювання.

Субклінічний перебіг характеризується стертою клінічною симптоматикою. Діагноз цієї течії ставиться виходячи з лабораторних методів дослідження крові на гормони. При цьому визначається нормальний вміст тироксину та трийод-тироніну, рівень тиреотропного гормону знижений.

При маніфестному типі перебігу дифузного токсичного зоба відзначається яскрава клінічна картина.

В аналізах крові визначається зниження тиреотропного гормону до його повної відсутності, рівень тиреоїдних гормонів підвищений.

Ускладнений варіант перебігу характеризується приєднанням до клінічної симптоматики порушення серцевого ритму у вигляді миготливої аритмії, відзначаються симптоми серцевої недостатності, відносної недостатності надниркових залоз, у внутрішніх органах з'являються дистрофічні зміни, психічний стан хворого різко порушено, відзначається виражений дефіцит маси тіла.

Диференціальний діагноз проводиться з низкою захворювань, при яких відбувається розвиток тиреотоксикозу. Такими захворюваннями можуть бути токсична аденома та функціональна автономія щитовидної залози, багатовузловий токсичний зоб, а також транзиторний гестаційний тиреотоксикоз.

4. Лікування дифузного токсичного зоба

Розрізняють медикаментозний та оперативний види лікування дифузного токсичного зоба. Медикаментозна терапія включає застосування антитиреоїдних препаратів, лікування за допомогою радіоактивного йоду. У разі оперативного лікування необхідно провести передопераційну підготовку, яка полягає у призначенні тиреостатиків.

До препаратів тиреостатиків відносяться мерказоліл, тіамазол, карбімазол. Тиреостатичні препарати, зокрема мерказоліл та пропілтіоурацил, блокують синтез гормонів щитовидної залози, а також впливають на клітинну ланку імунітету.

Тиреостатики зазвичай призначають спільно з b-адреноблокаторами, такими як анаприлін та атенолол. Метою призначення препаратів цієї групи є купірування тахікардії та вегетативної симптоматики. Крім того, b-адреноблокатори, так само як і тиреостатики, сприяють переходу тироксину в трийодтиронін.

Через 3-4 тижні проведення медикаментозної терапії рівень тиреоїдних гормонів у крові досягає нормальних значень, тобто формується стан еутиреозу.

Після досягнення цього стану дозування тиреостатиків поступово знижують. Одночасно призначають препарат L-тироксин з метою підтримки стану еутиреозу.

Іншим методом лікування стану тиреотоксикозу є використання радіоактивного йоду J131. Застосовують локальне опромінення області розташування щитовидної залози, у якому радіоактивний йод потрапляє у її тканину.

Там він розпадається з утворенням b-частинок, які здатні проникати в товщу залози лише на 2 мм. Існує абсолютне протипоказання для терапії радіоактивним йодом. Таким протипоказанням є вагітність та період годування. Якщо цей вид лікування отримувала жінка репродуктивного віку, то після його припинення вона протягом 1 року повинна користуватися методами контрацепції. Чоловіки репродуктивного віку повинні застосовувати методи контрацепції протягом 120 днів.

У разі розвитку дифузного токсичного зобу при вагітності дозування тиреостатиків знижується. Призначають пропілтіоурацил, який у менших кількостях, ніж мерказоліл, проникає через плацентарний бар'єр і практично не надає патологічного впливу на плід. Оперативне лікування дифузного токсичного зоба при вагітності можливе лише за суворими показаннями у ІІ чи ІІІ триместрі.

Показаннями для нього є часті рецидиви тиреотоксикозу на тлі медикаментозної терапії, непереносимість лікарських препаратів групи тиреостатиків, наявність вузла в тканині щитовидної залози, а також загрудинне розташування зоба.

Протипоказання до оперативного лікування: інфаркт міокарда протягом останніх 2 місяців, інсульт, злоякісні новоутворення, що локалізуються поза щитовидною залозою. Під час операції проводиться резекція щитовидної залози, яка зазвичай має характер субтотальної. У більшості випадків маса кукси щитовидної залози, що залишається, становить близько 5 г.

5. Тиреотоксичний криз

Тиреотоксичний криз є дуже важким станом, що ускладнює дифузний токсичний зоб, і може становити досить серйозну загрозу життю пацієнта. Патогенез розвитку тиреотоксичного кризу досі не є повністю вивченим, але є низка гіпотез. За однією з них вважається, що при розвитку даного ускладнення відбувається підвищення кількості вільних форм тироксину та трийодтироніну внаслідок порушення процесу їхнього зв'язування. Згідно з іншою гіпотезою, розвиток тиреотоксичного кризу пов'язаний із підвищенням чутливості організму до катехоламінів. Провокуючим чинником у разі є інфекційне захворювання, стресовий стан організму та інше, розвивається характерна клінічна симптоматика.

Стан хворого різко погіршується, що з посиленням проявів всіх симптомів, характерних стану тиреотоксикоза. Розвиток тиреотоксичного кризу обов'язково поєднується з появою відносної недостатності надниркових залоз.

У більшості випадків приєднується симптоматика печінкової недостатності та набряку легень. Тиреотоксичний криз зазвичай розвивається раптово. Хворий стає надмірно рухливим, відзначається його збудження.

При огляді спостерігається вимушене становище хворого, характерне для тиреотоксичного кризу: ноги зігнуті в колінах і розведені убік (поза жаби). Характерна гіпотонія м'язів, що клінічно проявляється порушенням мови. Підвищується температура тіла, при цьому шкіра на дотик гаряча та волога. Відзначається збільшення числа серцевих скорочень до 130 ударів за хвилину. Може порушуватись серцевий ритм. Необхідне термінове проведення лікувальних заходів.

Як лікування застосовуються такі групи препаратів: тиреостатики, b-адреноблокатори, глюкокортикоїди. Необхідне також проведення заходів для дезінтоксикації організму. Спочатку необхідно внутрішньовенне введення гідрокортизону у дозі 50-100 мг через кожні 4 год.

Призначаються досить великі дози тиреостатиків, наприклад, доза пропілтіоурацилу становить 1200-1500 мг на добу.

Для запобігання потраплянню в кровотік тих гормонів, які вже синтезовані і на даний момент перебувають у щитовидній залозі, застосовують неорганічний йод, який може вводитися перорально, так і внутрішньовенно. Дезінтоксикаційна терапія має на увазі внутрішньовенно введення рідини в обсязі близько 3 л на добу, що складається зазвичай з ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% розчину глюкози.

З препаратів групи b-адреноблокаторів зазвичай використовується пропраналол, дозування якого залежить від способу введення. У разі перорального способу введення препарату його доза становить 20-40 мг, при внутрішньовенному введенні дозування менше і становить 1-2 мг. Препарат вводиться кожні 6 год.

6. Ендокринна офтальмопатія

Дане ускладнення є ураження періорбітальних тканин аутоімунного генезу. Наданому захворюванні відбувається дистрофічна зміна різних структур ока, наприклад окорухових м'язів.

Патогенез розвитку цього ускладнення полягає в тому, що утворюються в організмі під впливом аутоімунних процесів антитіла до тиреотропного гормону сприяють розвитку запальних змін у ретробульбарній клітковині.

При цьому дані зміни захоплюють фібробласти, активність яких збільшується, що в свою чергу призводить до збільшення обсягу ретробульбарної клітковини.

Вищеперелічені зміни призводять до розвитку екзофтальму та дистрофії окорухових м'язів. Захворювання протікає у три стадії.

I стадія характеризується появою припухлості повік, хворі скаржаться на різь в очах, сльозотечу.

II стадія характеризується приєднанням скарги на двоїння у власних очах при погляді на предмети (диплопію). При обстеженні відзначається парез погляду при погляді вгору, і навіть обмеження відведення очей убік.

ІІІ стадія є найважчою і характеризується неповним закриттям очної щілини, а також яскраво вираженими дистрофічними змінами з боку очних яблук, такими як атрофія зорового нерва та поява виразкових дефектів на рогівці.

Для встановлення діагнозу ендокринної офтальмопатії та визначення її активності проводиться аналіз сечі з метою визначення в її складі глікозоаміногліканів. Кількість даних речовин у сечі підвищено за активності процесу, а його стиханні їх кількість зменшується.

Інструментальними методами діагностики є УЗД, комп'ютерна томографія та магніто-резонансна томографія. Використовується також метод тонометрії позицій. За допомогою даного методу визначається довжина ретробульбарного простору, а також стан окорухових м'язів (їх товщина та щільність). Лікування ендокринної офтальмопатії включає обов'язкове лікування дифузного токсичного зоба, а точніше, стану тиреотоксикозу. Необхідно досягти стійкого стану еутиреозу. У разі розвитку другої стадії ендокринної офтальмопатії необхідне призначення препаратів глюкокортикоїдів у дозі 50-100 мг на добу. Препарат приймається у такому дозуванні протягом 2 тижнів.

Потім дозування знижується вдвічі та поступово доводиться до 5 мг на добу. Терапія підтримуючою дозою препарату продовжується протягом 2-3 місяців. У разі неефективності терапії глюкокортикоїдами вдаються до лікування за допомогою рентгенівського випромінювання.

При загрозі розвитку втрати зору проводиться оперативне лікування, при якому з метою зменшення екзофтальму проводять видалення дна та латеральної стінки очної ямки.

7. Етіологія та патогенез гіпотиреозу

Гіпотиреоз – клінічний синдром, викликаний тривалим, стійким недоліком гормонів щитовидної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

Можливий розвиток вродженого гіпотиреозу. Сприятливими чинниками цього є аплазія чи дисплазія щитовидної залози, вроджений дефіцит тиреотропного гормону, ендемічний зоб, і навіть синдром периферичної резистентності до гормонів щитовидної залози.

Найчастіше захворювання є первинним. Виділяють низку причин, що сприяють його розвитку. Такими причинами можуть бути аутоімунне ураження щитовидної залози, резекція щитовидної залози, лікування за допомогою радіоактивного йоду. У вкрай поодиноких випадках гіпотиреоз може виникати як результат різних форм тиреоїдитів (підгострого, фіброзного, специфічного), при надмірному вживанні препаратів тиреостатиків при лікуванні дифузного токсичного зоба. Іноді причину первинного гіпотиреозу з'ясувати не вдається. У такому разі ставиться діагноз ідіопатичного гіпотиреозу.

Причинами вторинного гіпотиреозу є недостатність функції гіпофіза при пухлинах, видаленні, опроміненні, дефіцит тиреотропного гормону. Гіпоталамічний гіпотиреоз розвивається внаслідок порушення синтезу та секреції тіроліберину. Периферичний тип гіпотиреозу (тканинний) розвивається при резистентності тканин до тиреоїдних гормонів. При гіпотиреозі відбувається зниження кількості тиреоїдних гормонів, що синтезуються. Це призводить до патологічних змін багатьох органів та систем організму внаслідок порушення утворення низки ферментів. При цьому захворюванні порушується синтез глікозоаміногліканів, що проявляється інфільтрацією шкіри, підшкірної жирової клітковини, слизових оболонок, а також м'язів, у тому числі і серцевого м'яза. Крім цього, порушується і водно-сольовий обмін. Класифікація

Існує кілька класифікацій гіпотиреозу. Класифікація з патогенезу:

1) первинний (тиреогенний);

2) вторинний (гіпофізарний);

3) третинний (гіпоталамічний);

4) тканинний (транспортний, периферичний). Класифікація за ступенем тяжкості:

1) латентний (субклінічний): підвищений рівень тиреотропного гормону за нормального вмісту тироксину;

2) маніфестний: гіперсекреція тиреотропного гормону при зниженому рівні тироксину, поділяється на компенсований та декомпенсований;

3) тяжкого перебігу (ускладнений): тяжкі ускладнення, такі як кретинізм, серцева недостатність, випіт у серозні порожнини, вторинна аденома гіпофіза.

8. Клінічні прояви гіпотиреозу

Клінічна картина при гіпотиреозі може бути різною. Звичайними скаргами хворих при зверненні до стаціонару є підвищення маси тіла, сухість шкіри, її потовщення, мова стає нечіткою. Так як при гіпотиреозі уражаються майже всі органи та системи організму, хворих можуть турбувати біль у правому підребер'ї, що з'являються після фізичного навантаження. Часто спостерігаються порушення випорожнення у вигляді запору. Можуть з'являтися болі у грудній клітці, а також задишка під час ходьби. Найчастіше у жінок відзначається порушення менструації. Хворі відзначають зниження інтелекту та пам'яті прогресивного характеру.

Гіпотермічний обмінний синдром характеризується вираженим підвищенням маси тіла та зниженням температури. Гіпотиреоїдна дермопатія проявляється виникненням набряку мікседематозного характеру, відзначається набряк навколо очей, обличчя стає одутлим, збільшується розмір губ та язика.

При огляді ротової порожнини відзначається наявність відбитків зубів по краях язика. Шкіра набуває жовтяничного забарвлення, що пояснюється гіперкаротинімією. Відбувається набряк слизової порожнини носа, слухової труби, органів середнього вуха та голосових зв'язок. Клінічно це проявляється утрудненням носового дихання, зниженням гостроти слуху та захриплістю голосу. Під час обстеження виявляється полісерозит. Уражається центральна та периферична нервова система, хворі пред'являють скарги на загальмованість, сонливість, зниження пам'яті, появу м'язового болю та парестезій. При обстеженні визначається зниження частоти серцевих скорочень, зниження сухожильних рефлексів та симптоми поліневропатії. Характерним є синдром ураження серцево-судинної системи, при обстеженні відзначається брадикардія, серцева недостатність, а також зміни на ЕКГ у вигляді негативного зубця Т та його низького вольтажу. Окрім цього, відзначається зниження артеріального тиску. Уражається травна система, що проявляється збільшенням розміру печінки, порушенням випорожнень, зниженням апетиту, нудотою, блюванням.

При об'єктивному обстеженні визначається дискінезія жовчовивідних шляхів, товстої кишки, а також атрофічні зміни у слизовій оболонці шлунка. Характерний розвиток анемічного синдрому. Анемія при цьому може бути нормохромною, нормоцитарною, залізодефіцитною або дефіцитною. Хворі відзначають підвищення ламкості волосся, їх випадання та повільне зростання. Ці симптоми складають синдром ектодермальних порушень. Характерний також синдром порожнього турецького сідла.

Ускладненням перебігу гіпотиреозу є мікседематозна кома, яка зустрічається у вкрай поодиноких випадках.

Характерна наступна клінічна картина: зниження температури тіла, порушення дихання, гіперкапнія, зниження частоти серцевих скорочень та артеріального тиску, розвивається серцева недостатність, гостра затримка сечі та динамічна кишкова непрохідність. Усе це призводить до розвитку ступорозного стану, а згодом коми. Летальність при цьому ускладнення дуже висока і досягає 80%.

9. Лікування гіпотиреозу

Необхідне проведення замісної терапії. Для цього він призначається L-тироксин. Терапія цим препаратом починається із призначення невеликих доз, близько 12,5 мкг/добу. L-тироксин приймається за 30 хв до їди в ранкові години. Потім протягом певного часу відбувається поступове збільшення дози препарату до досягнення постійної підтримки.

У разі похилого віку хворого збільшення дозування проводиться протягом 2-3 місяців, при молодому віці – протягом 3-4 тижнів. Якщо перебігу гіпотиреозу супроводжує патологія з боку серцево-судинної системи, то дозування збільшується протягом 4-6 місяців. Розрахунок повної підтримуючої дози препарату проводиться строго індивідуально та становить 1,6 мкг/кг маси тіла на добу. Якщо є якесь супутнє захворювання, то дозування визначається з розрахунку 0,9 мкг/кг маси тіла на добу.

Терапевтичний ефект застосування L-тироксину контролюється рівнем тиреотропного гормону у крові. Нормалізація рівня тиреотропного гормону має відбутися пізніше як за 4 місяці після початку лікування. Якщо цього не сталося, можливо збільшення дози на 25 мкг. У разі нормалізації рівня тиреотропного гормону необхідно протягом кількох років проводити контрольне дослідження.

Вторинний гіпотиреоз лікується за тими самими принципами, як і первинний. Ефективність лікування вторинного гіпотиреозу оцінюється за рівнем тироксину у крові. Необхідною умовою лікування вторинного гіпотиреозу є компенсація вторинного гіпокортицизму.

Лікування гіпотиреозу починається вже за його субклінічному перебігу. Це з тим, що у цій стадії вже відбувається ряд морфологічних змін у організмі, наприклад атеросклеротичні зміни. Використання препаратів трийод-тироніну, а також препаратів, що складаються з цього гормону та тироксину, не рекомендується.

Призначення цих препаратів збільшує ризик розвитку патології з боку серцево-судинної системи, що пов'язано з формуванням стану медикаментозного тиреотоксикозу при застосуванні препаратів трийодтироніну.

У разі розвитку гіпотиреоїдної коми потрібне призначення гормонів щитовидної залози, а також глюкокортикоїдів. Лікування тироксином починається з дози 250 мкг, що вводиться внутрішньовенно через кожні 6 годин протягом перших кількох діб. Потім дозування знижується до стандартних цифр. Крім цього, вводять трийодтироніну за допомогою шлункового зонда, що є необхідним внаслідок уповільненої дії тироксину. Препарат вводиться через кожні 12 годин. Початкова доза становить 100 мкг, а потім знижується до 25-50 мкг. З препаратів глюкокортикоїдів використовують преднізолон, що вводиться внутрішньовенно краплинно, і гідрокортизон, що вводиться внутрішньом'язово. Доза преднізаолону становить 10-15 мг і вводиться препарат через кожні 2-3 години. Гідрокортизон вводиться 3-4 рази на добу в дозі 50 мг. При зменшенні клінічних проявів гіпотиреоїдної коми дозування цих препаратів поступово знижується.

10. Вроджений гіпотиреоз

Етіологія

Головним фактором розвитку вродженого гіпотиреозу є недостатність гормонів щитовидної залози, яка може бути частковою або повною. Найчастішою причиною розвитку захворювання є дисгенезія щитовидної залози, а також йододефіцит. І тут розвивається первинний вроджений гіпотиреоз. Редкішими причинами вродженого первинного гіпотиреозу є порушення утворення гормонів щитовидної залози. Причинами цієї патології може бути порушення гормоногенезу різних рівнях: дефект рецепторів тиреотропного гормону, порушення транспорту йоду, порушення функції пироксидазной системи, і навіть порушення синтезу тиреоглобулина.

клініка

У ранньому постнатальному періоді рідко вдається виявити клінічні прояви захворювання. Характерними ознаками вродженого гіпотиреозу зазвичай є переношена вагітність, великий плід (вага понад 4000 г), при доношеній вагітності можуть спостерігатися ознаки незрілості плода. Пізніше відходження меконію, а також пупкового залишку, що довго гоиться пупкова ранка, фізіологічна жовтяниця триває більш тривалий час. При огляді новонародженого відзначається набряк у сфері обличчя, губ і повік, розмір язика збільшено. У надключичних ямках, а також на тильних поверхнях стоп та кистей спостерігається набряк на кшталт щільних подушечок. У віці 3-4 місяців відзначаються наступні прояви первинного вродженого гіпотиреозу: апетит знижений, дитина погано додає в масі, порушення випорожнення у вигляді запору, метеоризм, шкіра бліда, суха, відзначається її лущення, волосся сухе і ламке, при пальпації кисті та стопи холодні , відзначається гіпотонія м'язів У віці 5-6 місяців спостерігаються ознаки затримки фізичного та психомоторного розвитку. Діагностика

На 4-5-й день життя проводиться аналіз крові всіх новонароджених дітей для визначення рівня тиреотропного гормону та тироксину. Проведення дослідження в більш ранні терміни неприпустимо, це пов'язано з тим, що в цей період досить часто результати є хибнопозитивними. Якщо дитина народилася недоношеною, то дослідження крові на гормони проводять на 7-14 добу життя. Нормальним рівнем тиреотропного гормону крові новонародженого вважається його вміст менше 20 мМЕ/л. Діагноз "підозра на вроджений гіпотиреоз" ставиться за рівня тиреотропного гормону більше 50 мМЕ/л.

За підтвердження діагнозу істинного вродженого гіпотиреозу безперервна замісна терапія проводиться до 1 року життя. Після цього скасовують L-тироксин на 2 тижні та проводять повторне дослідження крові на тиреотропний гормон та тироксин. Якщо показники рівня даних гормонів у крові на фоні відміни L-тироксину виявляються в межах норми, лікування відміняється.

Лікування

Якщо замісну терапію було розпочато у перший місяць життя дитини, тоді розумовий розвиток не страждає. Дозування L-тироксину ведеться із розрахунку 8-12 мкг/кг маси тіла на добу.

11. Гострий гнійний та негнійний тиреоїдит

Етіологічними факторами розвитку гострого гнійного тиреоїдиту можуть бути стафілококи, стрептококи, пневмококи та кишкова паличка. Також причиною виникнення цього захворювання може бути інфекційне ураження бактеріальної природи. У разі ослабленого організму може відбуватися гематогенне або лімфогенне занесення інфекційних агентів з вогнищ хронічної інфекції. Характерними скаргами хворих при гострому гнійному тиреоїдиті є біль та утруднення, що виникають під час акту ковтання, а також відчуття неприємного характеру в ділянці шиї. При прогресуванні процесу області розташування щитовидної залози спостерігається припухлість і гіперемія. При пальпації цієї області відзначається різка болючість.

У патологічний процес залучаються близько розташовані лімфатичні вузли, такі як шийні та підключичні. Біль з часом може поширюватися до вуха. Відзначається підвищення температури тіла до 38,5 ° C і від. Тривалість захворювання коливається від 4 тижнів до 4 місяців. У разі пізньої діагностики захворювання, а також відсутності лікування або неправильної його тактики можуть розвиватись різні ускладнення гострого гнійного тиреоїдиту, такі як гнійний медіастиніт, сепсис, абсцес, флегмона шиї, пневмонія аспіраційного генезу.

Під час дослідження крові відзначається підвищення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз. При УЗД щитовидної залози визначається наявність гіпоехогенної ділянки у її товщі. У запущених випадках при проведенні пробної пункції щитовидної залози визначається гнійне відокремлюване. Основний метод лікування даної патології – хірургічний. У післяопераційному періоді проводиться активна антибактеріальна терапія. У разі розвитку абсцесу необхідно провести дренування.

Правильна постановка діагнозу при гострому негнійному тиреоїдиті зустрічається у вкрай поодиноких випадках, оскільки в більшості випадків стан хворого розцінюється як ГРВІ або загострення хронічного тонзиліту. Звичайними скаргами хворих на гострий негнійний тиреодит є підвищення температури тіла, а також біль у горлі, що з'являється при ковтанні. Також нерідкою скаргою є поява відчуття тиску в ділянці щитовидної залози та болючість при пальпації даної області. Причинами розвитку гострого негнійного тиреоїдиту можуть бути різні травми щитовидної залози, крововилив у її тканину. При цьому виникає асептичне запалення у щитовидній залозі. Лікування полягає у призначенні нестероїдних протизапальних препаратів та аналгетиків. Тривалість захворювання не перевищує кількох днів. Прогноз завжди сприятливий.

12. Підгострий тиреоїдит

Це захворювання приблизно в 5 разів частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. У більшості випадків захворювання виникає у віці 30-60 років в осінньо-зимовий період. Зазвичай, підгострий тиреоїдит розвивається і натомість перенесеного грипу, епідемічного паротиту, кору, і навіть захворювань верхніх дихальних шляхів, т. е. має вірусну етіологію. Крім цього, простежується наявність генетичної схильності до захворювання. Вірусний агент, потрапляючи в кровотік, проникає у тканину щитовидної залози. Там він впроваджується в її клітини - тиреоцити, що призводять до виходу вмісту фолікулів залози в кровотік. Зазвичай симптоми підгострого тиреоїдиту починають виявлятися через 5-6 тижнів після будь-якої вірусної інфекції. Хворі в типових випадках пред'являють скарги на болі, що раптово виникли в області щитовидної залози, що посилюються при ковтанні і скоєнні будь-яких рухів шиєю. При цьому може відзначатись іррадіація болю в нижню щелепу та вуха. Біль може бути різної інтенсивності, а також може змінюватись. Хворі можуть відзначати "летючий" характер болю, тобто постійний перехід її з однієї області шиї до іншої. Крім цього, при об'єктивному обстеженні відзначається тахікардія, зниження маси тіла, що носить прогресуючий характер. Дані загальні симптоми пояснюються як наявністю в організмі інфекційного агента, так і виникненням стану тиреотоксикозу внаслідок пошкодження фолікулів щитовидної залози та виходу вмісту в кровотік.

При пальпації щитовидної залози можна назвати її болючість. Щитовидна залоза зазвичай збільшена у розмірах, її консистенція стає щільною. Залежно від обсягу ураженої тканини залози болючість при пальпації може мати як локальний, і дифузний характер. В аналізах крові відзначається підвищення ШОЕ, невеликий лейкоцитоз, підвищення рівня тиреоглобуліну та гормонів щитовидної залози. Підгострий тиреоїдит протікає в кілька стадій: такі як початкова, або тиреотоксична, гіпотиреоїдна нормалізація тиреоїдного статусу.

Для підтвердження діагнозу проводиться тест Крайля, що полягає у дачі хворому на 20-40 мг преднізолону. Якщо через 24-72 год відбувається зменшення больових відчуттів у ділянці шиї, зниження температури тіла та зниження ШОЕ у загальному аналізі крові, то тест є позитивним і говорить на користь підгострого тиреоїдиту.

В іншому випадку тест негативний. Тактика лікування залежить від тяжкості перебігу захворювання. У разі легкого перебігу можливе призначення нестероїдних протизапальних препаратів, наприклад аспірину. У тяжкій стадії перебігу хвороби призначають глюкокортикоїди, наприклад преднізолон. Комбінований прийом аспірину та преднізолону не є доцільним. Прогноз при підгострому тиреоїдиті в переважній більшості випадків є позитивним.

13. Аутоімунний (лімфоцитарний) тиреоїдит

Найчастіше захворювання вражає жінок. Аутоімунний тиреоїдит є захворюванням зі спадковою схильністю. Причиною розвитку патології є наявність генетичного дефекту, що призводить до порушення імунної відповіді організму. При цьому утворюються Т-лімфоцити, що надають руйнівну дію на клітини щитовидної залози. Досить часто аутоімунний тиреоїдит поєднується з іншими захворюваннями аутоімунної природи, такими як цукровий діабет I типу, перніціозна анемія, хронічний аутоімунний гепатит, аутоімунний первинний гіпокортицизм, вітиліго, ревматоїдний артрит і т.д. антитиреоїдні антитіла у крові.

При розвитку аутоімунного тиреоїдиту щитовидна залоза проходить низку морфологічних змін. Майже 100 % випадків процес закінчується формуванням стану гіпотиреозу.

На початку захворювання, як правило, відзначається тиреотоксикоз, який може бути наслідком пошкодження тиреоцитів при аутоімунних процесах та надходження при цьому в кровотік великої кількості синтезованих гормонів щитовидної залози. Іншою причиною розвитку тиреотоксикозу може бути циркуляція у крові великої кількості антитіл, що сприяють посиленню синтезу тиреоїдних гормонів. Зрештою, у більшості хворих формується стан гіпотиреозу, який розцінюється як незворотний. Але все ж таки в деяких випадках можливе спонтанне відновлення функції щитовидної залози. До методів діагностики аутоімунного тиреоїдиту відносяться УЗД щитовидної залози, лабораторне дослідження крові, пункційна біопсія. При дослідженні крові визначається наявність антитіл до тиреоглобуліну. У деяких випадках досить рідко можуть спостерігатися антитіла до тиреотропного гормону. У здорових людей може відзначатись підвищення в крові рівня антитіл до тиреоглобуліну, що не призводить до розвитку аутоімунного тиреоїдиту. Досить високе підвищення рівня антитіл говорить на користь аутоімунного тиреоїдиту, що вже розвинувся, або може свідчити про високий рівень ризику розвитку даної патології. При УЗД щитовидної залози відзначається дифузне зниження її ехогенності, що може свідчити на користь дифузного токсичного зоба. Показанням щодо пункційної біопсії щитовидної залози зазвичай є наявність у її тканини вузлового освіти.

Лікування аутоімунного тиреоїдиту може бути як консервативним, так і оперативним. Зазвичай проводять лікування консервативними методами. У разі першої фази захворювання – тиреотоксичної – призначають симптоматичні засоби, наприклад, а-адреноблокатори, а також тиреостатики. Після досягнення стану еутиреозу проводять лікування за допомогою гормональних препаратів. Призначається тироксин у дозі 75-100 мкг/добу. Для призначення оперативного лікування аутоімунного тиреоїдиту існує низка показань. До них відносяться наявність супутніх неопластичних змін тканини щитовидної залози, а також великі розміри зоба, що призводять до стискання поруч розташованих анатомічних утворень.

14. Післяродовий тиреоїдит та тиреоїдит Ріделя

Розвиток даного захворювання не має жодного зв'язку з наявністю спадкової схильності та кількістю йоду, що споживається жінкою. Післяпологовий тиреоїдит вражає 3-5% жінок у післяпологовому періоді. Розвиток тиреотоксикозу, у разі транзиторного характеру, пов'язані з ушкодженням фолікулів щитовидної залози внаслідок запального процесу.

Зазвичай післяпологовий тиреоїдит проявляється через 1-3 місяці після пологів. При цьому розвивається транзиторний тиреотоксикоз, який зазвичай не має яскраво вираженої клінічної картини.

Потім розвивається стан гіпотиреозу, що зазвичай триває від 6 до 8 місяців. Після цього періоду часу відбувається спонтанна ремісія. Під час об'єктивного обстеження відзначається дифузне збільшення щитовидної залози, при пальпації вона безболісна.

При лабораторному дослідженні крові спостерігається поява антитіл до тиреоглобуліну або мікросомального антигену. Діагноз післяпологового тиреоїдиту встановлюється у випадках наявності зв'язку захворювання з пологами, дифузного збільшення щитовидної залози, наявності транзиторного тиреотоксикозу, що проявляється низьким поглинанням радіоактивного йоду тканиною щитовидної залози та одночасним підвищенням рівня тироксину та трирів у крові.

Крім цього, у крові має відзначатися високий титр антитіл до мікросомального антигену. При УЗД щитовидної залози відзначаються дифузні зміни гіпоехогенного характеру. При розвитку гіпотиреозу призначаються препарати тироксину. Тривалість терапії не перевищує 6 місяців.

Хронічний фіброзний інвазивний тиреоїдит Ріделя зустрічається у вкрай поодиноких випадках. Етіологія його досі неясна. Ця патологія характеризується фіброзним заміщенням нормальної тканини щитовидної залози.

При цьому можуть відзначатись і зміни в навколишніх тканинах інвазивного характеру. Звичайними скаргами хворих є ті симптоми, які виникають при стисканні навколишніх анатомічних утворень.

Для правильної постановки діагнозу потрібне проведення пункційної біопсії. Лікування патології є хірургічним. Обсяг операції може бути різним - від перетину перешийка щитовидної залози до її екстирпації. У разі виникнення стану гіпотиреозу призначаються гормональні препарати – L-тироксин. У деяких випадках у післяопераційному періоді вдаються до призначення глюкокортикоїдів.

Хронічні специфічні тиреоїдити

Розвиток цього виду тиреоїдиту може ускладнювати перебіг таких захворювань, як туберкульоз, лімфогранулематоз, амілоїдоз, саркоїдоз, актиномікоз.

Діагностика ґрунтується на даних пункційної біопсії та наявності симптомів основного захворювання. Лікування цього стану потребує початкового лікування основного захворювання.

15. Класифікація цукрового діабету

Нині визнано класифікацію ВООЗ 1999 р., за якою виділяють такі види цукрового діабету:

1) цукровий діабет І типу:

а) аутоімунний;

б) ідіопатичний;

2) цукровий діабет ІІ типу;

3) інші специфічні типи цукрового діабету;

4) гестаційний цукровий діабет.

Цукровий діабет І типу (інсулінозалежний) характеризується деструктивним ураженням b-клітин підшлункової залози, що призводить до розвитку абсолютної інсулінової недостатності.

Цукровий діабет II типу характеризується відносною недостатністю інсуліну і резистентністю тканин до впливу інсуліну.

Крім цього, при цукровому діабеті II типу може спостерігатися переважний дефект секреції інсуліну, а резистентність тканин до нього може бути як присутньою, так і відсутньою. Інші типи цукрового діабету можуть виникати внаслідок різних патологічних процесів в організмі. Це можуть бути дефект функції b-клітин генетичного характеру, генетичний дефект впливу інсуліну на тканини, різні захворювання екзокринної частини підшлункової залози, різноманітні ендокринопатії, діабет під впливом лікарських чи інших хімічних речовин, вплив інфекційних агентів, можуть зустрічатися і незвичайні форми цукрового діабету, як правило, імуноопосередкованого.

Також у поодиноких випадках спостерігаються різні генетичні синдроми, що протікають у поєднанні з цукровим діабетом. Гестаційний цукровий діабет характеризується виникненням лише під час вагітності.

Розрізняють такі генетичні дефекти функції b-клітин підшлункової залози: MODY-1, MODY-2, MODY-3, MODY-4, мітохондріальна мутація ДНК та інші генетичні дефекти дії інсуліну (резистентність до інсуліну типу А, лепречаунізм, синдром Рабсона-Менденхол ліпоатрофічний діабет та ін.).

Панкреатит, травми підшлункової залози, панкеатектомія, неоплазії, кістозний фіброз, гемохроматоз та фіброкалькульозна панкреатопатія є захворюваннями екзокринної частини підшлункової залози, здатними провокувати розвиток цукрового діабету.

До діабетогенних ендокринопатій відносяться акромегалія, синдром Кушинга, глюкагонома, феохромоцитома, тиреотоксикоз, соматостатинома, альдостерома та ін.

Розвиток цукрового діабету здатний провокувати ряд лікарських та інших хімічних речовин, такі як вакор, пентамідин, нікотинова кислота, глюкокортикоїди, гормони щитовидної залози, діазоксид, агоністи a-адренорецепторів, тіазиди, дилантин, a-інтерферон та ін.

Цукровий діабет можуть викликати такі інфекції, як вроджена краснуха, цитомегаловірус та деякі інші.

З цукровим діабетом іноді поєднуються такі генетичні синдроми: синдром Дауна, синдром Клайнфелтера, синдром Тернера, синдром Вольфрама, атаксія Фрідрейха, хорея Гентінгтона, синдром Лоренса-Муна-Бідля, міотонічна дистрофія, порфірія, синдром Прадера-Віллі та деякі інші синдроми.

16. Клініка цукрового діабету

Усі симптоми цукрового діабету можна поділити на дві групи: симптоми гіперглікемії та симптоми, специфічні для цукрового діабету І або ІІ типу.

Симптомами гіперглікемії є такі: спрага, поліурія, свербіж шкіри і підвищена схильність до різних інфекцій.

У тому випадку, якщо всі перераховані вище симптоми виникають в результаті неадекватної цукрознижуючої терапії, то їх розглядають як симптоми декомпенсації цукрового діабету.

Специфічними скаргами для цукрового діабету І типу є значне зниження маси тіла, слабкість, яка може бути яскраво вираженою, зниження працездатності, відзначається хворими на підвищену сонливість.

У ряді випадків початок захворювання характеризується підвищенням апетиту. З прогресуванням захворювання відзначається зниження апетиту до анорексії і натомість кетоацидоза. Стан кетоацидозу характеризується появою запаху ацетону з рота, відзначається нудота, блювання, характерна поява болів у животі, відбувається зневоднення організму, що зазвичай закінчується розвитком коматозного стану, тобто кетоацидотичної коми.

Виникнення таких симптомів при цукровому діабеті першого типу відбувається в результаті абсолютного дефіциту інсуліну в організмі хворого. Цукровий діабет II типу протікає м'якше. Симптоми гіперглікемії зазвичай виражені помірно, а деяких випадках вони зовсім відсутні.

Підозрілим на наявність цукрового діабету II типу є наступні патологічні стани організму: хронічні гнійничкові процеси на шкірі, ліпоїдний некробіоз, кандидоз шкіри та слизових оболонок, фурункульоз, хронічні інфекції сечових шляхів, хронічний кон'юктивіт, астпа характер у жінок.

Цукровий діабет І типу характеризується гострим розвитком. У деяких випадках першою ознакою наявності цукрового діабету типу I може бути порушення свідомості аж до коматозного стану, що зазвичай відбувається на тлі будь-яких інфекційних захворювань. Цукровий діабет характеризується наявністю ускладнень, які можуть бути гострими та хронічними.

Гострим ускладненням при цукровому діабеті першого типу є кетоацидотична кома. Для цукрового діабету II типу характернішим ускладненням є гіперосмолярна кома, яка розвивається вкрай рідко.

В результаті терапії цукрознижувальними препаратами, що неадекватно проводиться, може розвинутися стан гіпоглікемії, або гіпоглікемічна кома, що характерно для обох типів цукрового діабету. Хронічні або пізні ускладнення цукрового діабету розвиваються через кілька років від початку захворювання та характерні для І та ІІ типів.

Такими ускладненнями є макроангіопатія, нефропатія, ретинопатія, нейропатія, синдром діабетичної стопи. Розвиток даних ускладнень пов'язане з станом гіперглікемії, що тривало триває, при будь-якому типі цукрового діабету.

17. Діагностика цукрового діабету

У разі визначення кількості глюкози після їди вміст глюкози коливається між значеннями 5,6-6,7, то для підтвердження діагнозу необхідно провести тест толерантності до глюкози. Перед проведенням тесту хворий протягом 12 год не повинен їсти.

Для цього тест проводиться вранці натще. Протягом 3 днів перед проведенням тесту хворий має дотримуватись дієти. При проведенні проби навантаження вміст глюкози підвищується в капілярній крові приблизно на 1,1 ммоль/л в порівнянні з венозною кров'ю. Плазма крові містить глюкози на 0,84 ммоль/л більше, ніж цільна кров. Якщо вказується вміст глюкози без будь-яких додаткових відомостей, то йдеться про цільну капілярну кров.

У тому випадку, якщо у хворого є якісь ознаки наявності цукрового діабету, для встановлення діагнозу необхідно лише одноразово відзначити вміст глюкози в крові більше 10 ммоль/л у будь-який час.

Діагноз цукрового діабету вважається достовірним у тому випадку, якщо вміст глюкози в крові натщесерце виявляється рівним або більшим, ніж 6,7 ммоль/л двічі.

Сам тест толерантності до глюкози полягає в тому, що хворий зранку натще випиває 75 г глюкози, розведеної в 250-300 мл води протягом 5 хв. Через 2 години після цього визначають вміст глюкози в крові. Нормальними значеннями вважаються такі: вміст глюкози в крові натще < 6,7 ммоль/л, через 2 год < 7,8 ммоль/л. Якщо у хворого на цукровий діабет, то вміст глюкози натще 6,7 ммоль/л, а через 2 години після навантаження 11,1 ммоль/л.

У разі порушеної толерантності до глюкози кількість глюкози натще становить 6,6 ммоль/л, а через 2 години знаходиться в межах 7,8-11,1 ммоль/л. У разі наявності у хворого різних форм порушення всмоктування в кишечнику тест толерантності до глюкози може виявитися хибнопозитивним, тобто вміст глюкози в крові буде в межах норми.

При заборі крові визначення змісту глюкози першу краплю при цьому не використовують. Це пов'язано з тим, що засоби, які використовуються для дезінфекції, містять у своєму складі алкоголь, що підвищує рівень глюкози. Підвищений рівень глюкози може визначатися у випадках наявності у хворого на запальні захворювання, після стресових станів, різних травм, після оперативних втручань на шлунку, при зміні нормального пасажу їжі по кишечнику та інших станах.

Згідно з ВООЗ, діагноз цукрового діабету вважається достовірним за наявності однієї з трьох умов:

1) наявність симптомів цукрового діабету, таких як поліурія, полідипсія, що прогресує втрата маси тіла, що поєднуються із вмістом глюкози в крові рівним або більшим, ніж 11,1 ммоль/л при визначенні у довільний час;

2) вміст глюкози в крові натще - 6,1 ммоль/л або більше;

3) вміст глюкози в капілярній крові через 2 години після навантажувальної проби - 11,1 ммоль/л або більше.

18. Особливості цукрового діабету І типу

Цукровий діабет I типу є захворюванням аутоімунної природи, яке може розвиватися внаслідок впливу будь-якої вірусної інфекції на організм, а також під впливом низки інших факторів зовнішнього середовища, що впливають на тлі наявної у даного індивідууму генетичної схильності до цукрового діабету.

При впливі патологічних факторів на тканину підшлункової залози відбувається зміна структури поверхневих антигенів b-клітин, що призводить до розвитку аутоімунного процесу.

Під його впливом панкреатичні острівці залози інфільтруються иммунокомпетентными клітинами, т. е. розвивається інсуліт. Це, своєю чергою, призводить до деструкції пошкоджених b-клітин. Зниження толерантності до глюкози спостерігається при загибелі приблизно 75% b-клітин підшлункової залози.

Якщо цьому тлі відбувається розвиток будь-якої стресової ситуації, наприклад оперативне втручання чи впровадження у організм інфекційного агента, з'являються перші симптоми цукрового діабету.

Якщо уражається 80-90% b-клітин, цукровий діабет I типу проявляється клінічно без впливу додаткових факторів.

Антигенні властивості b-клітин підшлункової залози можуть змінюватись під впливом ряду факторів, якими можуть бути вірусні інфекції, вплив генетичних факторів, факторів навколишнього середовища, а також характер харчування.

Провідна роль розвитку цукрового діабету належить впливу інфекційних агентів, що свідчить досить часте визначення у крові хворих антитіл до таких вірусів, як вірус краснухи, цитомегаловірус, вірус паротитаи тощо.

Клінічно цукровий діабет І типу проявляється у віці до 40 років, а найчастіше в 14 років. Клінічна картина у кожному разі буде індивідуальною. При цукровому діабеті відбувається зниження кількості інсуліну, що секретується, що призводить до розвитку гіперглікемії. При цьому підвищується осмолярність, що спричиняє осмотичний діурез.

Крім цього, стимулюється центр спраги, розташований у головному мозку, чим пояснюється підвищена спрага при цій патології.

При зниженні кількості глюкози у крові відбувається посилення глікогенолізу у печінці. Цей механізм спрямовано покриття енергетичних витрат організму. Активація глікогенолізу відбувається за рахунок впливу контрінсулярних гормонів, таких як глюкагон, кортизол, катехоламіни, гормон росту. Цукровий діабет I типу характеризується мінімальним вмістом інсуліну у крові чи повним його відсутністю.

При цукровому діабеті у печінці порушуються процеси синтезу жирів, вільні жирні кислоти входять у процес кетогенезу. При цьому в крові з'являються такі продукти порушеного обміну речовин, як ацетон та ацетооцтова кислота. Вони є кетоновими тілами і призводять до розвитку кетозу, а потім і кетоацидозу. Якщо організм продовжує втрачати рідину, тобто піддається прогресуючого зневоднення, настає кетоаци-дотична кома.

19. Особливості цукрового діабету ІІ типу

Цукровий діабет II типу є за своїм патогенезом групою порушень обміну речовин гетерогенного характеру. Цукровий діабет II типу ділиться на дві групи: цукровий діабет На цукровий діабет Мб. Цукровий діабет Протікає без ожиріння. Цукровий діабет Мб характеризується наявністю ожиріння. У хворих, які страждають на цукровий діабет На, досягнення нормального рівня вмісту глюкози в крові становить певні труднощі, що спостерігається навіть при застосуванні таблетованих цукрознижувальних препаратів у максимальній дозі. Приблизно через 1-3 роки після початку терапії таблетованими цукрознижувальними препаратами ефект від їх застосування зникає повністю.

У разі вдаються до призначення препаратів інсуліну. При цукровому діабеті На типу у найчастіших випадках розвивається діабетична полінейропатія, яка прогресує швидше порівняно з цукровим діабетом Мб типу. Цукровий діабет ІІ типу характеризується наявністю спадкової схильності.

Провідним у розвитку цукрового діабету ІІ типу є наявність інсулінорезистентності тканин. Вона формується внаслідок зниження функціональної здатності b-клітин підшлункової залози.

При підвищенні кількості інсуліну в крові (гіперінсулінемія) надлишок глюкози постійно надходить у клітину. Це призводить до зниження чутливості інсулінових рецепторів, а потім до їхньої блокади. При цьому кількість інсулінових рецепторів поступово зменшується, а також відбувається пригнічення пострецепторних механізмів, завдяки яким інсулін може опосередковано надавати свої ефекти. На тлі гіперінсулінемії глюкоза та жири, що надходять в організм в результаті прийому їжі, надміру депонуються жировою тканиною. Це призводить до підвищення інсулінорезистентності тканин організму. Крім цього, при гіперінсулінемії пригнічується розпад жирів, що, своєю чергою, сприяє прогресуванню ожиріння. Підвищення вмісту глюкози в крові надає несприятливий вплив на функціональну здатність b-клітин залози, що призводить до зниження їхньої секреторної активності.

Так як підвищений вміст глюкози в крові відзначається постійно, тривалий час інсулін продукується клітинами в максимальній кількості, що зрештою призводить до їх виснаження та припинення вироблення інсуліну. Для лікування використовують екзогенне введення інсуліну в нормі 75% споживаної глюкози піддається утилізації у м'язах, відкладається у вигляді запасу глікогену.

Внаслідок резистентності м'язової тканини до дії інсуліну процес утворення глікогену з глюкози в ній знижується. Резистентність тканини до гормону виникає в результаті мутації генів, в яких закодовані спеціальні білки, які здійснюють транспорт глюкози в клітину.

Крім цього, при підвищенні рівня вільних жирних кислот знижується утворення цих білків, що призводить до порушення чутливості b-клітин до глюкози. Це спричиняє порушення секреції інсуліну.

20. Дієтотерапія цукрового діабету

Дієта при цукровому діабеті І та ІІ типів має відмінності. При цукровому діабеті типу типу метою дієтотерапії є зниження маси тіла. При цукровому діабеті І типу дієта є вимушеним обмеженням кількості та якості їжі, що пов'язано з неможливістю в точності імітувати фізіологічну секрецію інсуліну. Дієта у разі необхідна підтримки оптимального рівня компенсації обмінних процесів.

При цукровому діабеті I типу необхідно навчити хворого самостійного підрахунку дози інсуліну, що екзогенно вводиться, залежно від їжі, яку він приймає. Якщо маса тіла хворого знаходиться в межах норми, то енергетична цінність їжі, що приймається, повинна відповідати потребі в енергії - ізокалорійна дієта.

Якщо у хворого є надлишок маси тіла, то дієта має бути гіпокалорійною. У період декомпенсації обмінних процесів часто відбувається виражене зниження маси тіла. У таких випадках потрібне призначення гіперкалорійної дієти.

Ця дієта включає збільшення кількості вуглеводів до 50-60 % від її загальної енергетичної цінності. Вуглеводи мають такі ефекти: знижують резистентність жирової тканини до дії інсуліну, підвищують швидкість утилізації глюкози клітинами. Для зниження атерогенності дієти кількість жирів знижується до 20-30%. Кількість білків знижено до 10-15%, що призводить до уповільнення швидкості розвитку мікроангіопатії. Вуглеводи, які зазнають легкого засвоєння, суворо обмежені. Такими вуглеводами є сахароза та глюкоза. Для поступового підвищення рівня глюкози в крові в дієті повинні переважати вуглеводи, що містять довгий вуглецевий ланцюг.

Досить часто використовуються цукрозамінники. Вони поділяються на дві групи: природні (калорійні) та штучні (некалорійні). Перша група включає фруктозу, ксиліт, сорбіт. Вживання фруктози призводить до підвищення рівня глікемії в 3 рази менше, ніж при вживанні такої кількості глюкози.

Кількість харчових волокон повинне становити не менше 40 г на добу. При дотриманні дієти особами, які страждають на цукровий діабет II типу, відбувається зниження маси тіла, що призводить до компенсації обмінних процесів внаслідок відновлення чутливості клітинних рецепторів до інсуліну. Якщо хворий має цукровий діабет Мб типу, дієта має бути гіпокалорійною з поступовим зниженням енергетичної цінності їжі. Зазвичай калорійність зменшується на 500 ккал/добу, що призводить до зниження маси тіла на 1-2 кг на місяць.

Якщо цукровий діабет II типу поєднується з ожирінням, калорійність їжі знижується на 15-17 ккал/кг маси тіла. Якщо хворий страждає на цукровий діабет I типу, необхідно провести розрахунок кількості хлібних одиниць. Проведення даних розрахунків необхідне визначення дози препаратів інсуліну, введення яких проводиться перед кожним прийомом їжі.

21. Інсулінотерапія

Інсулін є гормоном підшлункової залози, який виконує регуляторну функцію.

Для лікування цукрового діабету найкращим препаратом є людський інсулін, який отримує напівсинтетичний або біосинтетичний метод.

Препарати інсуліну поділяються на препарати короткої та пролонгованої дії. Препарати короткої дії зазнають швидкого всмоктування, що забезпечує більшу концентрацію інсуліну в крові. Інсуліни короткої дії мають кілька шляхів введення: підшкірний, внутрішньом'язовий, внутрішньовенний.

Інсуліни пролонгованої дії поділяються на дві групи: середньої дії та тривалої дії.

Існує кілька принципів інсулінотерапії.

Перший принцип полягає в тому, що базальна секреція інсуліну протягом доби забезпечується дворазовим запровадженням препаратів інсуліну вранці та ввечері. Сумарна доза цих двох введень інсуліну повинна перевищувати половини всієї добової дози препарату.

Другий принцип інсулінотерапії говорить про те, що заміна харчової секреції інсуліну відбувається за рахунок введення перед кожним їдою препаратів короткої дії. Дозування препаратів розраховується з гаданої кількості вуглеводів, яку хворий планує прийняти. Крім цього, враховується наявний рівень вмісту глюкози в крові перед їдою. Цей рівень глікемії визначається хворим самостійно за допомогою індивідуального глюкометра. Така інсулінотерапія, що включає прийом препаратів як пролонгованої, так і короткої дії, отримала назву базисно-болюсної.

Початок ефекту після інсуліну короткої дії залежить від місця ін'єкції. Найшвидша дія відзначається при введенні під шкіру живота. Ефект спостерігається через 15-30 хв, досягаючи свого максимуму через 45-60 хв. Найбільш повільна дія спостерігається під час введення під шкіру стегна. Початок ефекту відзначається через 1-1,5 години, при цьому всмоктується лише 75% від усього введеного інсуліну. Проміжне положення займають ін'єкції в плече.

Рекомендується вводити інсулін короткої дії під шкіру живота, а під шкіру плеча чи стегна – інсулін середньої тривалості дії. Швидкість всмоктування інсуліну збільшується під час розігріву місця введення.

Місце ін'єкції препарату має змінюватися. Відстань між ін'єкціями має бути не менше 12 см. В даний час широко поширене введення інсуліну за допомогою шприц-ручок.

Інсулінотерапія супроводжується низкою ускладнень. Найчастіше зустрічається стан гіпоглікемії та гіпоглікемічної коми. Остання є найнебезпечнішим ускладненням інсулінотерапії. Крім цього, можуть відзначатися алергічні реакції, які можуть бути як місцевими, так і загальними. Місцеві алергічні реакції помітні під час огляду та розташовуються у місці ін'єкції.

Можуть виявлятися свербінням, гіперемією чи ущільненням. Загальні алергічні реакції проявляються кропив'янкою, набряком Квінке чи анафілактичним шоком, останні трапляються дуже рідко.

22. Цукрознижувальні препарати

Ці препарати застосовуються для лікування цукрового діабету II типу. Для їх застосування є і протипоказання, такі як гострі ускладнення цукрового діабету, тяжке ураження печінки та нирок з порушенням їх функції, вагітність, пологи, лактація, хвороби крові, гострі запальні захворювання, судинні ускладнення цукрового діабету в органічній стадії, хірургічні втручання, зниження маси тіла прогресуючого характеру.

Таблетовані цукрознижувальні препарати діляться на основі їх впливу на ланки патогенезу цукрового діабету.

Такими ланками є порушення секреції інсуліну, інсулінорезистентність тканин, підвищення продукції глюкози у печінці, глюкозотоксичність. Тому виділяють три групи препаратів:

1) препарати, що посилюють секрецію інсуліну. Вони стимулюють синтез та виділення інсуліну b-клітинами підшлункової залози.

До таких препаратів відносяться препарати сульфанілсечовини та несульфанілсечовини (глиніди);

2) препарати, що знижують резистентність тканин до інсуліну. Вони знижують утворення глюкози у печінці, а також посилюють утилізацію глюкози тканинами. До цієї групи відносяться бігуаніди та тііазоліндиони;

3) препарати, що пригнічують всмоктування вуглеводів у шлунково-кишковому тракті. До цієї групи входять інгібітори а-глюкозидази.

Препарати сульфанілсечовини До них відносяться глібенкламід, гліклазид, глімеперид, гліпізид, гліквідон. Препарати цієї групи впливають на b-клітини підшлункової залози.

Показання для застосування цих препаратів: вперше виявлений цукровий діабет II типу у поєднанні з ознаками недостатньої секреції ендогенного інсуліну; наявність постпрандіальної гіперглікемії; літній та старечий вік; непереносимість інших таблетованих цукрознижувальних препаратів.

Бігуаніди. З цієї групи препаратів найбільше застосовується метформін. Метформін знижує інтенсивність глюконеогенезу в печінці, що призводить до зниження утворення глюкози.

Тіазолідиндіони, або сенситайзери. Це нова група таблетованих цукрознижувальних препаратів. Дані препарати усувають резистентність тканин до інсуліну, що є основною причиною цукрового діабету типу II.

Крім цього, сенситайзери мають гіполіпідемічну дію.

Найбільш широко використовуються два препарати цієї групи: розиглітазон та піоглітазон.

Показання для призначення препаратів цієї групи: вперше виявлений цукровий діабет ІІ типу з наявністю ознак резистентності тканин до інсуліну, якщо дієтотерапія виявляється неефективною; відсутність ефекту від прийому препаратів сульфанілсечовини та бігуанідів; непереносимість інших таблетованих цукрознижувальних препаратів.

23. Етіологія та патогенез кетоацидозу

У більшості випадків стан кетоацидозу розвивається в результаті зміни режиму лікування у вигляді тривалого пропуску або повного самовільного скасування прийому препаратів.

Друге місце серед причин розвитку кетоацидозу займають гострі запальні захворювання, загострення хронічних та інфекційних хвороб.

Розвиток кетоацидозу можливий при вагітності, коли відбувається збільшення потреби в інсуліні та поява відносної резистентності тканин до нього. Кетоацидоз виникає при стресових станах, як-от шок, сепсис, травма, операції.

Головна роль патогенезі кетоацидозу належить різкого дефіциту інсуліну. В результаті відбувається зменшення надходження глюкози до клітин, і, як наслідок, розвивається стан гіперглікемії. При порушенні утилізації глюкози клітинами у тканинах розвивається енергетичний голод.

Це спричиняє збільшення викиду в кровотік таких гормонів, як глюкагон, кортизол, адреналін, АКТГ та СТГ. Дані гормони мають дію, протилежну інсуліну, тобто вони викликають посилення процесів глюконеогенезу, глікогенолізу, протеолізу та ліполізу. В результаті стимуляції глюконеогенезу посилюється синтез глюкози в печінці, яка надходить у кров, посилюючи наявну гіперглікемію. Гіперглікемія призводить до підвищення осмолярності плазми, внаслідок чого рідина з клітин перетворюється на судинне русло. У результаті розвивається клітинна дегідратація, кількість електролітів у клітині різко зменшується, насамперед зменшується кількість калію.

При перевищенні ниркового порогу проникності для глюкози вона надходить у сечу, тобто розвивається глюкозурія. Так як глюкоза є осмотично активною речовиною, то разом з нею в сечу надходять вода та електроліти.

В результаті розвивається дегідратація організму, важкі електролітні розлади, відзначається згущення крові, що призводить до тромбоутворення.

Внаслідок тяжкої дегідратації та гіповолемії знижується інтенсивність ниркового та мозкового кровотоків, що призводить до тканинної гіпоксії.

Зниження ниркового кровотоку викликає появу олігонурії або анурії, що призводить до швидкого збільшення вмісту глюкози у крові. Гіпоксія тканин викликає активацію анаеробного гліколізу та підвищення вмісту лактату, який не може бути утилізований внаслідок дефіциту лактатдегідрогенази на фоні дефіциту інсуліну. Це призводить до лактацидозу.

Підвищений вміст контрінсулярних гормонів призводить до активації ліполізу у жировій тканині. В результаті в крові збільшується вміст вільних жирних кислот, які надміру надходять до печінки.

Вільні жирні кислоти в даному випадку є основним джерелом енергії, що спричиняє появу великої кількості кетонових тіл у крові внаслідок їх окислення.

Кількість кетонових тіл у крові швидко наростає, що пов'язано не тільки зі збільшенням їхньої продукції, але й з тим, що знижується їхня екскреція із сечею. Кетонові тіла дисоціюють з утворенням іонів водню у великій кількості, що призводить до розвитку метаболічного ацидозу.

24. Клінічні прояви кетоацидозу

Розвиток кетоацидотичної коми є останньою стадією кетоацидотичного циклу. Їй передують три стадії: кетоз, кетоацидоз, прекома. Кожна стадія з наближенням до коматозного стану характеризується посиленням метаболічних розладів, що посилює клінічні прояви і призводить до більшого пригнічення свідомості.

Кетоацидоз проявляється появою симптомів загальної дегідратації у вигляді сухості слизових оболонок, язика, шкіри, тонус м'язів та тургор шкіри знижений, відзначається тенденція до артеріальної гіпотонії, спостерігаються тахікардія, олігурія та ознаки згущення крові, такі як збільшення гематокритного показника, лейкоцитоз та ерит.

Найчастіше внаслідок інтоксикації організму з'являється нудота і блювота. При прогресуванні кетоацидозу блювання частішає, посилюючи дегідратацію організму. Зазвичай блювотні маси мають кров'яно-коричневий відтінок. Ритм дихання порушується, з'являється дихання Куссмауля.

Виразно визначається запах ацетону від хворого. Відбувається паретичне розширення капілярів, що зумовлює появу діабетичного рум'янцю.

Стадія прекоми відрізняється прогресуванням порушення свідомості, симптомів дегідратації та інтоксикації. За відсутності лікування відбувається прогрес ураження центральної нервової системи, що закінчується розвитком коми.

Кома характеризується повною відсутністю свідомості. Відзначається різкий запах ацетону, дихання Куссмауля, обличчя бліде, відзначається рум'янець на щоках.

Характерні ознаки дегідратації: сухість слизових, язика, шкіри. Тургор тканин знижений, як і тонус м'язів і очних яблук. Артеріальний тиск знижений, пульс частий, слабке наповнення. Рефлекси та всі види чутливості знижені або відсутні, що залежить від глибини коми. Зазначається збільшення печінки. Виділяють чотири форми кетоацидотичної коми.

1. Кардіоваскулярна форма. Провідним у клінічній картині є важкий колапс у поєднанні з вираженим зниженням тиску як артеріального, так і венозного. Часто дана форма коми ускладнюється тромбозом вінцевих судин, судин легень, нижніх кінцівок та інших органів.

2. Шлунково-кишкова форма. Характерні багаторазове блювання, біль у животі невизначеної локалізації, напруга м'язів передньої черевної стінки. При обстеженні відзначаються ознаки подразнення очеревини, у крові – нейтрофільний лейкоцитоз.

3. Ниркова форма. Відзначаються симптоми гострої ниркової недостатності (протеїнурія, циліндрурія, гіперазотемія).

4. Енцефалопатична форма. Характерна для літнього віку, особливо при наявності атеросклерозу судин головного мозку. Виявляється загальномозковими симптомами, а також осередковими симптомами, такими як геміпарез, асиметрія рефлексів та поява пірамідної симптоматики.

25. Діагностика та лікування кетоацидозу

Діагностика ґрунтується на дослідженні крові з метою визначення рівня глікемії та газового складу. Кетоацидоз характеризується метаболічним ацидозом. У цьому РН може бути знижений до 6,8.

При пальпації відзначається знижений тургор тканин та очних яблук, шкірні покриви та слизові оболонки сухі. При обстеженні відзначається знижений артеріальний тиск, падіння температури тіла, також знижено тонус м'язів та сухожильні рефлекси.

Лікування

У разі пригнічення дихального центру та розвитку набряку легень необхідно проведення інтубації. Необхідним є проведення регідратаційної терапії. Протягом першої години вводиться 1 л ізотонічного розчину. Протягом другого та третього годин вводиться по 500 мл розчину. Надалі швидкість запровадження рідини становить 300 мл/ч. Коли вміст глюкози в крові знизиться і складе менше 14 ммоль/л, починають вливати 10% розчин глюкози.

Загальний обсяг рідини, що вводиться, повинен становити 15 % від маси тіла або більше. Водночас проводиться корекція електролітних порушень. Це досягається вливанням розчинів, що містять калій. У разі, якщо вміст калію в сироватці крові становить менше 3 ммоль/л, необхідно вливання 4% розчину хлориду калію в дозі 3 г/год.

Якщо вміст калію становить 3-4 ммоль/л, то також вводиться хлорид калію, але його доза становить 2 г/год, а при каліємії 4-5 ммоль/л - 1,5 г/год. Необхідно проведення інсулінотерапії, причому дотримуються таких правил: інсулін вводиться внутрішньовенно чи глибоко внутрішньом'язово, застосовуються препарати короткого впливу.

У першу годину при внутрішньовенному струменевому введенні доза становить 10 ОД, при внутрішньом'язовому введенні - 16 ОД. Надалі щогодини вводиться 6 ОД інсуліну.

Коли вміст глюкози у крові становитиме 12-14 ммоль/л, кількість інсуліну зменшується до 3 ОД на год. Якщо вміст калію у крові менше 4 ммоль/л, він вводиться додатково, а введення інсуліну припиняється.

У разі відсутності зниження кількості глюкози через годину після початку терапії, навіть на 10% повторно вводять 10-20 ОД інсуліну короткої дії. Якщо рН крові менше 7,1 вдаються до внутрішньовенного введення бікарбонату натрію.

Для отримання інформації про якість і кількість сечі, що виділяється проводиться катетеризація сечового міхура. Оскільки кома супроводжується парезом шлунка, виникає можливість розвитку аспірації. З метою її профілактики запроваджується шлунковий зонд. Для досягнення позитивного терапевтичного ефекту необхідно з'ясувати безпосередню причину кетоацидотичної коми та провести заходи щодо її усунення.

26. Ускладнення терапії кетоацидозу

Найнебезпечнішим ускладненням є набряк мозку. У 90% випадків це ускладнення призводить до летального результату. При набряку мозку відбувається набухання нейронів та нейроглії при одночасному зниженні кількості позаклітинної рідини.

Це так званий клітинний чи цитотоксичний варіант набряку мозку. Вважається, що патогенез цього ускладнення пов'язаний з тим, що в нейронах мозку збільшується утворення сорбітолу та фруктози. Це відбувається внаслідок активації сорбітолового шляху обміну глюкози.

Крім цього набряк мозку пов'язані з виникненням церебральної гіпоксії. Під її впливом знижується активність натрієво-калієвої АТФ-ази у нейронах. Це призводить до накопичення в цих клітинах іонів натрію та води.

Все ж таки найчастішою причиною набряку мозку при лікуванні кетоацидозу вважають надмірно швидке зниження осмолярності плазми при введенні великої кількості рідини та інсуліну. Для корекції кислотно-лужного стану при кетоацидозі використовується внутрішньовенне введення бікарбонату натрію, що призводить до дисбалансу між рІ ліквору та периферичної крові. Цей дисбаланс призводить до полегшення надходження води до нейронів головного мозку з міжклітинного простору.

У більшості випадків ускладнення розвивається через 6 годин після початку лікування кетоацидотичної коми. Якщо свідомість хворого залишається збереженим, то розвиток набряку мозку проявляється погіршенням самопочуття, запамороченням, головним болем, нудотою, блюванням, порушенням зору, лихоманкою, відзначається напруга очних яблук та нестабільність показників гемодинаміки.

Якщо хворий непритомний, то основою підозри розвитку набряку мозку буде відсутність позитивної динаміки при одночасному поліпшенні показників глікемії крові. Якщо при обстеженні відсутня реакція зіниць на світло, визначається набряк зорового нерва та офтальмоплегія, діагноз набряку мозку вважається підтвердженим. У деяких випадках буває необхідно провести комп'ютерну томографію та ультразвукову енцефалографію. Лікування ускладнення проводиться за допомогою осмотичних діуретиків. З цією метою проводиться внутрішньовенне краплинне введення манітолу. Доза препарату вводиться із розрахунку 1-2 г/кг. Крім того, внутрішньовенно струминно вводиться лазикс у дозі 80-120 мг і гіпертонічний розчин хлориду натрію в обсязі 10 мл.

Застосування препаратів глюкокортикоїдів у кожному випадку вирішується індивідуально. Для зниження внутрішньочерепного тиску необхідно провести заходи для досягнення гіпотермії мозку, а також активну вентиляцію легень.

Іншими ускладненнями терапії кетоацидотичної коми, які зустрічаються в рідкісних випадках, є набряк легень, гостра серцево-судинна недостатність, ДВЗ-синдром, метаболічний алкалоз та асфіксія. Для профілактики розвитку цих ускладнень необхідно проводити постійне спостереження за показниками гемостазу, гемодинаміки, контроль за кислотно-лужним станом крові, її осмолярністю, а також появою неврологічної симптоматики.

27. Гіперосмолярна кома

Стан, при якому відзначається підвищений вміст високоосмотичних сполук у крові, таких як натрій та глюкоза, називається гіперосмолярністю.

Етіологія

Розвиток гіперосмолярної коми провокує дегідратація та інсулінова недостатність. Патогенез

Відбувається підвищення концентрації глюкози у крові.

Цей факт пояснюється двома причинами. Перша причина полягає у порушенні функції нирок, при якому знижується кількість глюкози, що виводиться із сечею.

Друга причина полягає в тому, що надлишок глюкози пригнічує секрецію інсуліну, внаслідок чого вона не утилізується клітинами. Прогресуюче збільшення концентрації глюкози є токсичним для b-клітин підшлункової залози. В результаті вони повністю припиняють продукувати інсулін, посилюючи наявну гіперглікемію. Реакцією у відповідь на дегідратацію є компенсаторне збільшення продукції альдостерону. Це призводить до гіпернатріємії, що так само, як і гіперглікемія, посилює стан гіперосмолярності.

Початкові етапи гіперосмолярної коми характеризуються появою осмотичного діурезу. Це разом з гіперосмолярністю плазми викликає швидкий розвиток гіповолемії, дегідратації організму, зниження інтенсивності кровотоку у внутрішніх органах і наростання судинного колапсу.

клініка

Розвиток симптомів гіперосмолярної коми відбувається повільно – кілька днів чи тижнів. Спочатку відзначається посилення ознак декомпенсації цукрового діабету, таких як спрага, зниження маси тіла та поліурія. Одночасно з'являються м'язові посмикування, які постійно посилюються і переходять у судоми місцевого чи генералізованого характеру. Порушення свідомості може спостерігатися вже в перші дні захворювання. Спочатку ці порушення проявляються зниженням орієнтації у навколишньому просторі. Постійно прогресуючи, порушення свідомості можуть перейти у стан коми, якій передує поява галюцинацій та делірію.

Гіперосмолярна кома характеризується тим, що її неврологічна симптоматика є поліморфною та проявляється судомами, парезами та паралічами, порушеннями мови, появою ністагму, патологічними менінгіальними симптомами. Зазвичай сукупність цих симптомів сприймається як гостре порушення мозкового кровообігу.

При огляді виявляються симптоми вираженої дегідратації: сухість шкірних покривів та видимих слизових оболонок, тургор шкіри, м'язовий тонус і тонус очних яблук знижено, відзначаються загострені риси обличчя. Дихання стає поверхневим, частим.

Запах ацетону в повітрі, що видихається, відсутній. Зазначається зниження артеріального тиску, частий пульс. Часто температура тіла піднімається до високих цифр. Зазвичай фінальним етапом є розвиток гіповолемічного шоку, причиною якого є різко виражені циркуляторні розлади.

28. Лікування гіперосмолярної коми

Терапія спрямована на усунення дегідратації в організмі, боротьбу з гіповолемічним шоком, а також нормалізацію показників кислотно-лужного стану. У разі розвитку гіперосмолярної коми проводиться госпіталізація хворих на реанімаційне відділення. На догоспітальному етапі лікування проводять промивання шлунка, запровадження сечового катетера. Необхідним заходом є налагодження оксигенотерапії. У реанімаційному відділенні проводять такі лабораторні дослідження: визначення рівня глікемії, рівня калію, натрію, сечовини, лактату, кетонових тіл, креатиніну сироватки крові, показників кислотно-основного стану та ефективної осмолярності плазми.

Кількість внутрішньовенно рідини, що вводиться, доходить до 6-10 л на добу. У першу годину проведення цього виду терапії здійснюється внутрішньовенне введення 1-1,5 л рідини, у другий та третій години вводиться по 0,5-1 л, у наступні години - по 300-500 мл.

Вибір розчину для внутрішньовенного введення залежить від вмісту натрію у крові. Якщо рівень натрію в сироватці становить понад 165 мекв/л, то введення сольових розчинів протипоказано. У цьому випадку регідратаційну терапію починають із введення 2%-ного розчину глюкози.

Якщо рівень натрію становить 145-165 мекв/л, то регідратаційна терапія проводиться 0,45% (гіпотонічним) розчином хлориду натрію. При проведенні регідратації відбувається виражене зниження рівня глікемії за рахунок зменшення її концентрації в крові.

При цьому виді коми відзначається висока чутливість до інсуліну, тому його внутрішньовенне введення здійснюється у мінімальних дозах, які становлять близько 2 ОД. інсуліну короткої дії на годину.

У разі зниження рівня глікемії більше, ніж на 5,5 ммоль/л, а осмолярності плазми більше, ніж на 10 мосмоль/л на годину, може статися розвиток набряку легенів та мозку. У разі зниження рівня натрію через 4-5 годин від початку регідратаційної терапії при одночасному збереженні вираженого рівня гіперглікемії необхідно проведення щогодинного внутрішньовенного введення інсуліну в дозі 6-8 ОД. При досягненні рівня глікемії нижче 13,5 ммоль/л доза інсуліну зменшується вдвічі і становить середньому 3-5 ОД/год.

Показаннями для переведення на підшкірне введення інсуліну є підтримання глікемії на рівні 11-13 ммоль/л, відсутність ацидозу будь-якої етіології та ліквідація дегідратації організму. Доза інсуліну в цьому випадку є тією ж і вводиться з інтервалом у 2-3 години, що залежить від рівня глікемії. Відновлення дефіциту калію в крові може початися відразу після його виявлення або через 2 години від початку інфузійної терапії.

Крім цих заходів необхідно боротися з колапсом, проводити антибактеріальну терапію. З метою профілактики тромбоутворення вводиться внутрішньовенно гепарин в дозі 5000 ОД 2 рази на день під обов'язковим контролем системи гемостазу.

29. Лактацидоз

Лактацидоз – стан метаболічного ацидозу, що виникає внаслідок підвищеного вмісту у крові молочної кислоти. Розвиток лактацидозу може бути спровокований різними захворюваннями та станами, що супроводжуються гіпоксією тканин, а також підвищенням інтенсивності утворення та зниженням утилізації лактату.

клініка

Лактацидоз спочатку проявляється підвищеною стомлюваністю, наростаючою слабкістю, сонливістю, нудотою, блюванням. Ці симптоми нагадують декомпенсацію цукрового діабету. Головним симптомом, який може стати причиною підозри щодо лактацидозу, є поява м'язових болів, які спричинені накопиченням у них молочної кислоти. Виражений метаболічний ацидоз у хворих на цукровий діабет може розвинутись буквально за кілька годин. Зазвичай його ознаками є дихання Куссмауля, розширення периферичних судин, різке зниження артеріального тиску, порушення серцевого ритму, сплутаність свідомості, ступор чи кома. Причиною смерті при лактацидозі є, як правило, гостра серцево-судинна недостатність або параліч дихального центру.

Під час біохімічного дослідження крові відзначається високий вміст молочної кислоти, наявність ознак декомпенсованого метаболічного ацидозу. Під час дослідження показників кислотно-лужного стану відзначається збільшення аніонового інтервалу.

Лікування

Лікування насамперед має бути спрямоване на боротьбу із шоком, гіпоксією, ацидозом, електролітними порушеннями. Необхідно провести корекцію вуглеводних розладів, а також терапію супутніх захворювань, які могли стати причиною розвитку молочнокислого ацидозу. Найефективнішим методом виведення надлишку молочної кислоти з організму є гемодіаліз. У цьому використовується безлактатний буфер.

Для усунення надлишку СО2, що утворюється в організмі внаслідок ацидозу, проводиться штучна гіпервентиляція легень. З цією метою хворий має бути інтубований.

При зниженні рСО2 до 25-30 мм рт. ст. відбувається відновлення внутрішньоклітинного рН у гепатоцитах та кардіоміоцитах, що покращує метаболізм та сприяє зниженню рівня лактату в крові. Для зниження утворення лактату необхідне підвищення активності таких ферментів, як піруватдегідрогеназа та глікогенсинтетаза. Це досягається внутрішньовенною інфузією глюкози у кількості 5-12,5 г/год у поєднанні з інсуліном короткої дії, доза якого становить 2-4-6 ОД. щогодини. Крім цих заходів необхідним є призначення вазо- та кардіотонічних препаратів з урахуванням гемодинамічних параметрів. Чотирипроцентний гідрокарбонат натрію застосовується при рН < 7,0. Даний препарат вводиться одноразово дуже повільно внутрішньовенно крапельно обсягом 100 мл.

30. Етіологія та патогенез гіпоглікемії

Гіпоглікемія – клінічний синдром, зумовлений патологічно низьким рівнем глюкози у плазмі крові.

Основною причиною розвитку гіпоглікемії є надлишок інсуліну в організмі по відношенню до кількості вуглеводів, що надходять з їжею або з ендогенних джерел (продукція глюкози печінкою), а також прискорена утилізація вуглеводів за інтенсивної м'язової роботи. Розвиток гіпоглікемії провокують такі фактори: надмірне фізичне навантаження, вживання алкоголю, порушення дієти у вигляді неправильного режиму прийому їжі або недостатнього вмісту в ній вуглеводів, а також передозування інсуліну або таблетованих цукрознижувальних препаратів. Розвитку гіпоглікемії сприяє перший триместр вагітності, пологи, хронічний гепатит та гепатоз при цукровому діабеті, нефропатія з нирковою недостатністю, недостатність кори надниркових залоз та щитовидної залози, а також прийом деяких лікарських препаратів, наприклад саліцилатів.

Зниження рівня глюкози в крові насамперед відбивається на стані центральної нервової системи, оскільки вона є єдиним субстратом метаболізму головного мозку. При зниженні рівня глюкози в крові нижче фізіологічного рівня відбувається зменшення її надходження до клітин головного мозку, що веде до їх енергетичного голодування. Цей стан носить назву нейроглікопенії. Вона проявляється на різних стадіях різними неврологічними порушеннями, які зрештою призводять до втрати свідомості та розвитку гіпоглікемічної коми. Найменшу чутливість до гіпоглікемії мають центри довгастого мозку, такі як дихальний і судинно-руховий. Це пояснює той факт, що дихання, судинний тонус та серцева діяльність довго зберігаються навіть у тих випадках, коли тривала гіпоглікемія призводить до незворотної декортикації. Для підтримки рівня глюкози в крові при зниженні її надходження до клітин головного мозку в організмі відбувається активація процесів глікогенолізу, глюконеогенезу, протеолізу, ліполізу, а також гальмується процес утилізації глюкози периферичними тканинами. Дані механізми здійснюються під контролем контрінсулінових гормонів, до яких належать глюкагон, катехоламіни, глюкокортикоїди, соматотропний гормон, адренокортикотропний гормон. Концентрація цих гормонів на тлі гіпоглікемії різко зростає, що призводить до стимуляції вегетативної нервової системи та появи набору вегетативних симптомів. Якщо тривалість гіпоглікемічної коми становить менше 30 хв, то при адекватному лікуванні та швидкому поверненні свідомості ускладнень та наслідків, як правило, не спостерігається. Затяжні гіпоглікемії становлять небезпеку для життя хворого. В результаті тривалого енергетичного голодування розвивається набряк речовини головного мозку, з'являються дрібноточкові крововиливи в мозкові тканини. Зрештою дані патологічні зміни є причиною порушень у клітинах кори мозку структурного характеру, а згодом – до їхньої загибелі.

31. Клінічні прояви гіпоглікемії

Гіпоглікемічна кома характеризується раптовим розвитком і натомість задовільного стану. Розвитку коми передує стан легкої гіпоглікемії, що усувається прийомом достатньої кількості вуглеводів. Період гіпоглікемії супроводжується появою провісників гіпоглікемічної коми. Вони проявляються рядом вегетативних симптомів, таких як підвищена пітливість, почуття голоду, занепокоєння, тривога, серцебиття, мідріаз та підвищення артеріального тиску. У разі розвитку стану гіпоглікемії під час сну хворих турбують кошмарні сновидіння. Досить часто поява вегетативної симптоматики випереджається симптомами нейроглікопенії. Такими симптомами можуть бути неадекватна поведінка, порушення орієнтації в просторі, агресивність, зміни настрою, амнезія, запаморочення та біль голови, а також зорові розлади у вигляді диплопії, поява "туману" і миготіння "мушок".

За відсутності лікування нейроглікопенія посилюється, що клінічно проявляється розвитком психомоторного збудження, м'язовим гіпертонусом, тонічними або клонічними судомами. Такий стан триває короткий проміжок часу та змінюється комою. Гіпоглікемічна кома характеризується наступними клінічними ознаками: профузним потовиділенням, підвищенням м'язового тонусу, поява судомного синдрому.

Яскравість клінічної картини залежить від швидкості зниження рівня глюкози в крові: що швидше це відбувається, то яскравіші клінічні прояви. Провісники гіпоглікемічної коми з'являються не завжди. Якщо цукровий діабет протікає досить тривалий час і супроводжується розвитком автономної нейропатії, а також частими гіпоглікемічними грудками, то хворі не відчувають провісників настання цього патологічного стану. Якщо гіпоглікемічна кома протікає тривалий час, з'являються ознаки набряку мозку.

Такими ознаками зазвичай є геміплегія, ригідність потиличних м'язів та інші патологічні симптоми неврологічного характеру. Також відзначається поява поверхневого дихання, зниження артеріального тиску, рефлекси знижуються або випадають, виявляється брадикардія. Летальний результат виникає внаслідок декортикації та децеребрації. Ознакою настання цих станів є відсутність реакції зіниць світ.

При дослідженні крові спостерігається зниження рівня глюкози до 3 ммоль/л та нижче. Реакція на ацетон у сечі може бути позитивною, що пов'язано з попередньою декомпенсацією цукрового діабету.

Для диференціальної діагностики з гострим порушенням мозкового кровообігу, запальними захворюваннями головного мозку, черепно-мозковою травмою та іншими патологічними станами необхідне проведення ехоенцефалоскопії, комп'ютерної томографії та спінальної пункції.

32. Лікування гіпоглікемії

Лікування має бути негайним. Відсутність лікування протягом 2 годин від початку розвитку гіпоглікемічної коми значною мірою погіршує прогноз. Спочатку необхідно провести внутрішньовенне струменеве введення 40% розчину глюкози в обсязі 20-60 мл. Зазвичай обсяг глюкози, що вводиться, визначається відновленням свідомості хворого. Якщо свідомість не відновилася, то обсяг глюкози, що вводиться, може бути збільшений до 100 мл, до приїзду медичної бригади швидкої допомоги необхідно внутрішньом'язово ввести 1 мл глюкагону. Цей захід є неефективним у разі алкогольної гіпоглікемії, а також у разі гіпоглікемії внаслідок передозування інсуліну. Відсутність ефекту від запровадження глюкагону у разі пояснюється тим, що продукція глюкози в печінці блокується етанолом. У другому випадку запаси глікогену в печінці виявляються виснаженими на тлі передозування інсуліну. Якщо після введення розчину глюкози свідомість хворого швидко прийшла в норму, госпіталізацію можна не проводити. В інших випадках необхідно екстрено госпіталізувати хворого до ендокринологічного або терапевтичного відділення. Лікувальні заходи починаються на догоспітальному етапі і полягають у внутрішньовенному краплинному введенні 10% розчину глюкози. У стаціонарі внутрішньовенно вводиться 40% розчин в обсязі 150-200 мл. Якщо цей захід не приносить ефекту, то є ймовірність розвитку набряку мозку. У разі підтвердження цього стану необхідне проведення протинабрякової терапії. При цьому за допомогою повільного внутрішньовенного введення 10% розчину глюкози необхідно підтримувати її рівень у крові в межах 11-13 ммоль/л. Водночас проводиться виключення інших причин, які б призвести до втрати свідомості. Протинабрякова терапія полягає у введенні 15%-ного розчину манітолу, доза якого ведеться з розрахунку 1-2 г/кг маси тіла. Після введення манітолу струминно вводиться лазикс у кількості 80-120 мг та ізотонічний розчин хлориду натрію в обсязі 10 мл, крім цих препаратів можна використовувати внутрішньовенне введення 10 мл 25% розчину сульфату магнію. Рекомендується використання 20% розчину пірацетаму, який вводиться внутрішньовенно в обсязі 10-20 мл. Нормалізація свідомості хворого може наступити лише за кілька діб. У цей період необхідне постійне спостереження невропатолога, внутрішньовенне краплинне введення 10%-ного розчину глюкози та контроль за її рівнем у крові. Коли вміст глюкози стає стабільним та становить 13-14 ммоль/л, переходять до підшкірного введення інсуліну короткої дії. Препарат вводиться у дозі 2-6 ОД кожні 4 год. Профілактика

Необхідним є організація шкіл цукрового діабету, де хворому розповідається про симптоми гіпоглікемії, її причини та методи усунення.

33. Діабетична нефропатія

Діабетична нефропатія - специфічне ураження нирок при цукровому діабеті, яке супроводжується морфологічними змінами в капілярах та артеріолах ниркових клубочків, що призводять до їх оклюзії, склеротичної зміни, прогресуючого зниження фільтраційної функції нирок та розвитку хронічної нирки.

Початкові ознаки діабетичної нефропатії виявляються через 5-10 років від початку цукрового діабету. Це ускладнення є основною причиною смерті при цукровому діабеті I типу.

Діабетична нефропатія характеризується кількома стадіями: мікроальбумінурією, протеїнурією, хронічною нирковою недостатністю. Стадія мікроальбумінурії та протеїнурії при звичайному обстеженні не діагностується.

Стадія мікроальбумінурії характеризується збільшенням виділення альбуміну із сечею від 30 до 300 мг на добу. При загальному аналізі сечі білок не виявляється. Характерної клінічної картини на цій стадії не розвивається. У деяких випадках може спостерігатися невелике підвищення артеріального тиску.

Стадія протеїнурії характеризується збільшенням екскреції білка із сечею понад 300 мг на добу. Спочатку в сечі виявляються лише альбуміни, тобто протеїнурія є селективною. При прогресуванні захворювання селективність протеїнурії знижується, що проявляється екскрецією з сечею великодисперсних білків - глобулінів. Якщо протеїнурія становить понад 3,5 г на добу, це свідчить про нефротичний синдром. Клінічно він проявляється набряками, що локалізуються на обличчі. Підвищення артеріального тиску розвивається у 65-80% хворих, при цьому підвищується як систолічний, так і діастолічний тиск. Артеріальна гіпертонія при діабетичній нефропатії відрізняється стабільністю та відсутністю чутливості до антигіпертензивних препаратів. Нефротичний синдром призводить до розвитку диспротеїнемії, а при прогресуванні – до гіпопротеїнемії.

На цій стадії до протеїнурії додаються всі симптоми, характерні для хронічної ниркової недостатності. Ця стадія має прогресуючий перебіг, темп якого може бути різним.

Стадія хронічної ниркової недостатності характеризується зниженням потреби організму екзогенному інсуліні. Цей факт пояснюється зниженням активності інсуліну, а також зниженням зв'язування інсуліну з білками плазми внаслідок гіпопротеїнемії. Клінічно дана стадія проявляється підвищенням схильності до гіпоглікемічних станів. Для їх профілактики необхідно зменшити дозу інсуліну, що вводиться, і одночасно збільшити вміст вуглеводів у їжі. Найпотужнішим фактором прогресування хронічної ниркової недостатності є артеріальна гіпертензія. У більшості випадків на цій стадії виникають різні запальні процеси сечовидільної системи, такі як висхідний пієлонефрит та ін.

34. Діагностика та лікування діабетичної нефропатії

Перші дві стадії діабетичної нефропатії діагностуються у разі виявлення мікроальбумінурії при двох та більше дослідженнях сечі, при цьому альбумінурія становить 30-300 мг на добу. Ці цифри характеризують стадію мікроальбумінурії. Стадія протеїнурії діагностується, якщо кількість альбуміну становить понад 300 мг на добу. При діабетичній нефропатії відбувається підвищення швидкості клубочкової фільтрації, що визначається за допомогою проби Реберга.

При цьому швидкість клубочкової фільтрації становить понад 140 мл за хвилину. Стадія хронічної ниркової недостатності характеризується масивною протеїнурією понад 3,5 г на добу, гіпоальбумінемією, гіперхолестеринемією.

Препарати цієї групи нормалізують показники артеріального тиску, а також знижують внутрішньоклубочковий тиск та проникність базальних мембран клубочків. Використовуваними препаратами є еналаприл, периндоприл, лізиноприл та ін. Зазвичай проводиться монотерапія. У разі нормального рівня артеріального тиску препарати цієї групи також призначаються, але у невеликій дозі. Також на першій стадії для відновлення пошкоджених базальних мембран клубочків призначається сулодексид – препарат із групи глікозоаміногліканів.

Терапія на стадії протеїнурії повинна включати призначення інсуліну хворим з цукровим діабетом II типу, призначення дієти зі зниженою кількістю солі у разі артеріальної гіпертензії.

Лікування артеріальної гіпертензії медикаментозно здійснюється також інгібіторами АПФ. Зазвичай проводиться монотерапія цими препаратами. Рівень артеріального тиску, що має бути досягнутий, становить 130/85 мм рт. ст. У разі неефективності монотерапії інгібіторами АПФ проводиться додаткова терапія антагоністами кальцію, наприклад, верапамілом або дилтіаземом.

Терапія у разі розвитку хронічної ниркової недостатності визначається її стадією. Розрізняють консервативну стадію та термінальну. Консервативна стадія характеризується швидкістю клубочкової фільтрації 30-60 мл/хв. Основним у цю стадію є дотримання дієти. У разі артеріальної гіпертензії кількість кухонної солі обмежується до 3 г на добу, кількість вуглеводів має бути збільшена для покриття витрат енергії. З медикаментозних препаратів у цій стадії обов'язковим є інсулін, інгібітори АПФ. Для корекції порушень ліпідного обміну застосовується симвастатин, порушень кальцієво-фосфорного обміну – карбонат або ацетат кальцію, кислотно-лужного стану, а саме ацидозу – бікарбонат натрію. Якщо є необхідність, то застосовують препарати для лікування анемії, а також сорбенти. У разі термінальної стадії хронічної ниркової недостатності, що характеризується зниженням швидкості клубочкової фільтрації менше 15 мл/хв, лікування проводиться у спеціалізованих нефрологічних стаціонарах. Методами лікування є проведення хронічного гемодіалізу чи перитонеального діалізу. Якщо є необхідність та можливість, проводиться трансплантація нирки.

35. Діабетична ретинопатія

Діабетична ретинопатія – ураження капілярів, артеріол та венул сітківки, що проявляється розвитком мікроаневризм, крововиливів, наявністю ексудативних змін. А також проліферацією новостворених судин. Виділяються три стадії діабетичної ретинопатії: непроліферативна, препроліферативна, проліферативна.

При цукровому діабеті відзначається звуження судин, що супроводжується розвитком гіпоперфузії. Відбуваються дегенеративні зміни судин з утворенням мікроаневризм. При прогресуванні гіпоксії відзначається проліферація судин, у результаті якої розвивається жирова дистрофія сітківки та відкладення у ній солей кальцію. Відкладення ліпідів у сітківці призводить до формування щільних ексудатів. Поява проліферуючих судин супроводжується утворенням шунтів, функціонування яких спричиняє розширення вен сітківки, що посилює її гіпоперфузію. Розвивається так званий феномен обкрадання. Це призводить до прогресування ішемії сітківки, у результаті якої утворюються інфільтрати та рубці. При процесі, що далеко зайшов, може статися відшарування сітківки. Розриви аневризм, геморагічні інфаркти та масивна судинна інвазія призводять до крововиливів у склоподібне тіло. Якщо розвивається проліферація судин райдужної оболонки, це призводить до вторинної глаукоми.

Клінічна картина залежить від стадії діабетичної ретинопатії. Непроліферативна стадія характеризується появою в сітківці мікроаневризм, дрібноточкових крововиливів та твердих ексудативних вогнищ. Відзначається набряк сітківки. Крововиливи сітківки розташовані в центрі очного дна або під час великих вен і представлені невеликими точками, штрихами або темними плямами округлої форми. Ексудати зазвичай локалізуються в центральній частині очного дна та мають жовтий або білий колір.

Препроліферативна стадія характеризується появою виражених коливань калібру судин сітківки, їх подвоєнням, звивистістю та петлистістю. Зазначається наявність великої кількості ексудатів, як твердих, і м'яких. Характерною є поява великої кількості крововиливів у сітківку, при цьому окремі її ділянки позбавляються кровопостачання внаслідок тромбозу дрібних судин. Проліферативна стадія характеризується утворенням нових судин у сітківці, які є тонкими та крихкими. Це призводить до частого виникнення повторних крововиливів у сітківку. При прогресуванні даної стадії відзначається проростання новоутворених судин у склоподібне тіло.

Дані зміни призводять до гемофтальму та утворення вітреоретинальних тяжів, що обумовлює відшарування сітківки та розвиток сліпоти. Нові судини, що утворюються в райдужній оболонці, часто є причиною вторинної глаукоми.

Головним принципом при лікуванні цього ускладнення є досягнення компенсації обмінних процесів при цукровому діабеті.

36. Діабетична невропатія

Діабетична невропатія має на увазі під собою ураження центральної та периферичної нервової системи при цукровому діабеті.

Класифікація

1. Сенсомоторна нейропатія:

1) симетрична;

2) фокальна (мононевропатія) або поліфокальна (краніальна, проксимальна моторна, мононевропатія кінцівок та тулуба).

2. Автономна (вегетативна) невропатія:

1) кардіоваскулярна (ортостатична гіпотензія, синдром серцевої денервації);

2) гастроінтестинальна (атонія шлунка), дискінезія жовчовивідних шляхів, діабетична ентеропатія);

3) урогенітальна (з порушенням функції сечового міхура, з порушенням статевої функції);

4) порушення у пацієнта здатності розпізнавати гіпоглікемію;

5) порушення функції зіниці;

6) порушення функції потових залоз (дистальний ангідроз, гіпергідроз при їжі).

клініка

Прояв діабетичної невропатії залежить від її типу за класифікацією.

При сенсорній нейропатії спочатку відзначається порушення вібраційної чутливості.

Кардіоваскулярна форма. При автономній невропатії найпершим уражається блукаючий нерв, що призводить до посилення симпатичного впливу на серце.

Гастроінтестинальна форма діабетичної невропатії розвивається внаслідок недостатності холінергічної регуляції функції шлунково-кишкового тракту.

Урогенітальна форма є наслідком поширення патологічного процесу на крижове сплетення.

Порушення здатності розпізнавати гіпоглікемію. Зазначається випадання симптомів, які є провісниками гіпоглікемії. Всі ці порушення призводять до того, що хворий втрачає здатність розпізнавати гіпоглікемію, що наближається.

Лікування

Лікування цього ускладнення проводиться у три етапи. Перший етап полягає у досягненні компенсації обмінних процесів при цукровому діабеті. З цією метою проводиться інтенсивна інсулінотерапія. Другий етап лікування полягає у стимуляції регенерації пошкоджених нервових волокон. З цією метою використовуються препарати ліпоєвої кислоти та вітаміни групи В.

Третій етап полягає у проведенні симптоматичної терапії, яка залежить від форми діабетичної невропатії.

37. Синдром діабетичної стопи

Синдром діабетичної стопи - патологічний стан стопи при цукровому діабеті, що виникає на тлі ураження периферичних нервів, шкіри та м'яких тканин, кісток та суглобів і проявляється гострими та хронічними виразками, кістково-суглобовими ураженнями та гнійно-некротичними процесами.

Розрізняють три форми синдрому діабетичної стопи: нейропатичну, ішемічну та змішану (нейроішемічна). 60-70% випадків розвитку синдрому діабетичної стопи становить нейропатична форма.

Невропатична форма. Спочатку при розвитку діабетичної невропатії відбувається ураження дистальних відділів нервів, причому уражаються найдовші нерви. В результаті ураження вегетативних волокон, що входять до складу цих нервів, розвивається дефіцит трофічної імпульсації до м'язів, сухожилля, зв'язків, кісток і шкіри, що призводить до їх гіпотрофії. Наслідком гіпотрофії є деформація ураженої стопи. При цьому відбувається перерозподіл навантаження на стопу, що супроводжується надмірним збільшенням її на окремих ділянках. Внаслідок того, що ці ділянки стопи зазнають постійного тиску, м'які тканини цих областей піддаються запальному аутолізу. Усі ці механізми зрештою призводять до утворення виразкового дефекту. Надалі відбувається інфікування ділянок ураження.

Лікування включає кілька заходів: досягнення компенсації цукрового діабету, антибактеріальну терапію, обробку рани, спокій і розвантаження стопи, видалення ділянки гіперкератозу і носіння спеціально підібраного взуття.

Ішемічна форма синдрому діабетичної стопи розвивається при порушенні магістрального кровотоку на кінцівці, що відбувається при розвитку атеросклеротичного ураження артерій.

Шкірні покриви на ураженій стопі набувають блідого або ціанотичного відтінку. У рідкісних випадках в результаті розширення поверхневих капілярів шкіра набуває рожево-червоного відтінку. Розширення цих судин відбувається за ішемії.

При ішемічній формі діабетичної стопи шкіра стає холодною на дотик. Виразки утворюються на кінчиках пальців стопи і крайової поверхні п'яти. При пальпації артерії стопи, а також у підколінних та стегнових артеріях пульс стає ослабленим або може бути відсутнім зовсім, що відзначається при стенозі судини, що перевищує 90 % його просвіту. При аускультації великих артерій у випадках визначається систолічний шум. У багатьох випадках ця форма ускладнення цукрового діабету характеризується появою больової симптоматики.

Звичайним методом лікування, якому надається перевага при ішемічній формі діабетичної стопи, є проведення реваскуляризаційної операції. До таких операцій належать: формування обхідних анастомозів та тромбендартеректомія.

38. Синдром Іценка-Кушинга

Синдром Іценка-Кушинга – синдром, який обумовлений ендогенною гіперпродукцією або тривалим екзогенним введенням кортикостероїдів.

Найчастіше 90 % причиною синдрому Кушинга є аденома гіпофіза. Іншою причиною розвитку синдрому є ектопована АКТГ-продукуюча пухлина.

У 90% випадків спостерігається поява ожиріння кушінгоїдного типу. При цьому відкладення жиру відзначається головним чином на животі, грудях, шиї та обличчі. Досить часто ожиріння супроводжується атрофією м'язів верхніх та нижніх кінцівок. Відкладення жирової тканини у певних частинах тіла пояснюється неоднаковою її чутливістю до глюкокортикоїдів.

Атрофія м'язів розвивається внаслідок катаболічної дії цих гормонів. Шкірні покриви набувають мармурового відтінку, стають витонченими, сухими, відзначається лущення та поява специфічного овечого запаху. На шкірі з'являються стрії червоно-червоного або фіолетового кольору. Стрії переважно розташовані на животі, внутрішній поверхні стегон, в області молочних залоз та плечей. Виникнення стрій пояснюється розпадом колагену у шкірі та ожирінням. Може з'являтися гіперпігментація шкіри. Характерним ускладненням синдрому Кушинга є розвиток остеопорозу. Його причиною є вимивання кальцію з кісткової тканини під впливом глюкокортикоїдів. Зміни при остеопорозі найбільш чітко видно у грудному та поперековому відділі хребта.

При надлишку кортикостероїдів часто розвиваються алкалоз, артеріальна гіпертензія, міокар-діодистрофія, порушення серцевого ритму, серцева недостатність. Також під впливом великої кількості кортикостероїдів у крові відзначається поява таких симптомів: сонливості, поліфагії, полідипсії, порушення терморегуляції, депресії чи агресивності. При тривалому перебігу захворювання розвивається стероїдний цукровий діабет, порушується функціонування імунної системи. Так як відбувається збільшення утворення статевих гормонів, у жінок з'являється надмірне зростання волосся за чоловічим типом, а також дефемінізація.

Якщо причиною синдрому є аденома гіпофіза, то лікуванням є селективна транссфеноїдальна аденомектомія.

З медикоментозної терапії широко застосовується призначення інгібіторів стероїдогенезу, наприклад, лізодрен, мамоміт, нізорал. У разі відсутності позитивного ефекту від усіх видів терапії проводиться двостороння адреналектомія. Якщо причина синдрому полягає в кортикостеромі, то оперативним шляхом видаляють уражений наднирковий залоз, потім тимчасово проводиться замісна терапія до відновлення функції збереженого надниркового залози. Якщо синдром Кушинга пов'язаний з ектопованим синтезом АКТГ, проводиться хірургічне видалення гормонпродукуючої пухлини. Проводиться також симптоматична терапія, яка полягає у застосуванні гіпотензивних препаратів, цукрознижувальних препаратів, препаратів для лікування остеопорозу, а також препаратів калію.

39. Нецукровий діабет

Нецукровий діабет - клінічний синдром, що виникає внаслідок порушення концентраційної функції нирок, що пов'язане з дефіцитом антидіуретичного гормону або з порушенням чутливості ниркових канальців до його дій.

Класифікація

Існує така класифікація.

1. Центральний (гіпоталамо-гіпофізарний) нецукровий діабет:

1) ідіопатичний;

2) симптоматичне.

2. Нирковий нецукровий діабет.

Етіологія центрального нецукрового діабету невідома, тобто ідіопатичний нецукровий діабет. Найчастіше центральний нецукровий діабет є симптоматичним, т. е. розвивається за будь-яких захворюваннях.

Такими захворюваннями можуть бути грип, ангіна, скарлатина, кашлюк, туберкульоз, сифіліс, ревматизм. Також нецукровий діабет може стати наслідком черепно-мозкової травми, електротравми, крововиливів у гіпофіз чи гіпоталамус.

Клініка залежить від ступеня недостатності антидіуретичного гормону. Кількість рідини, яку хворий поглинає протягом доби, може коливатися від 3 до 40 літрів і більше.

Першою ознакою нецукрового діабету у дітей є ніктурія, при цьому сеча є знебарвленою.

Захворювання може починатися як гостро, так і поступово, відзначається зниження апетиту, маси тіла, шкірні покриви та слизові оболонки стають сухими, пото- та слиновиділення знижено.

Відзначаються порушення з боку шлунково-кишкового тракту, що проявляється запорами, розвитком коліту та хронічного гастриту.

При обстеженні виявляється опущення та збільшення розмірів шлунка, розширення сечового міхура, сечоводів та ниркових балій.

При зниженні чутливості центру спраги розвивається зневоднення організму. Цей стан проявляється слабкістю, тахікардією, гіпотензією, головним болем, нудотою та блюванням, порушенням реологічних властивостей крові.

В результаті дегідратації в крові підвищується рівень натрію, еритроцитів, гемоглобіну та залишкового азоту. При прогресуванні патологічного процесу з'являються судоми та психомоторне збудження.

У разі нецукрового діабету внаслідок патологічного процесу у головному мозку розвивається неврологічна симптоматика, яка залежить від локалізації патологічного вогнища.

Лікування включає введення антидіуретину інтраназальним способом. Препарат вводиться по 1-3 краплі 1-3 десь у день.

Лікування необхідно проводити під постійним контролем діурезу та відносної щільності сечі. Якщо хворий має риніт, то антидіуретин використовується сублінгвально.

Якщо нецукровий діабет є нефрогенним, лікування включає використання тіазидових діуретиків, нестероїдних протизапальних препаратів і препаратів літію.

40. Класифікація захворювань, зумовлених порушенням секреції паратгормону

I. Первинний гіперпаратиреоз.

1. Патогенетичні форми:

1) гіперфункціонуюча аденома (аденоми);

2) гіперплазія навколощитовидних залоз;

3) множинна ендокринна неоплазія І типу з гіперпаратиреозом (синдром Вермера);

4) множинна ендокринна неоплазія ІІ типу з гіперпаратиреозом (синдром Сиппла).

2. Клінічні форми:

1) кісткова;

2) остеопоротична;

3) фіброзно-кістозний остеїт;

4) "педжетоїдна";

5) вісцеропатична;

6) з переважним ураженням нирок;

7) з переважним ураженням шлунково-кишкового тракту;

8) з переважним ураженням нервово-психічної сфери;

9) змішана форма.

ІІ. Вторинний гіперпаратиреоз.

1. Ниркова патологія: хронічна ниркова недостатність, тубулопатія (типу Олбрайта-Фанконі), нирковий рахіт.

2. Кишкова патологія (синдром мальабсорбції).

3. Кісткова патологія (остеомаляція синільна, пуерперальна, ідіопатична, хвороба Педжету).

4. Недостатність вітаміну D захворювання нирок, печінки, спадкові ферментопатії (кальцій- та фосфопенічна успадковані форми остеомаляції).

5. Злоякісні захворювання (мієломна хвороба).

ІІІ. Третічний гіперпаратиреоз.

IV. Псевдогіперпаратиреоз.

V. Гормонально-неактивні кістозні та пухлинні утворення навколощитовидних залоз.

VI. Гіпопаратиреоз.

1. Вроджене недорозвинення чи відсутність околощитовидних залоз.

2. Ідіопатичний (аутоімунний).

3. Післяопераційний.

4. Променеві ушкодження.

5. Пошкодження околощитовидних залоз при крововиливі, інфаркті.

6. Інфекційні ушкодження.

VII. Псевдогіпопаратиреоз.

1. Нечутливість органів-мішеней до парат-гормону, залежна від аденілатциклази – І тип.

2. Нечутливість органів-мішеней до парат-гормону, незалежна від аденілатциклази, можливо, аутоімунного генезу – ІІ тип.

VIII. Псевдопсевдогіпопаратиреоз.

41. Первинний гіперпаратиреоз

Гіперпаратиреоз – захворювання, обумовлене гіперсекрецією паратгормону. Етіологія

Найчастіше причиною гіперпаратиреозу є солітарна аденома паращитовидної залози (паратирома), значно рідше – аденоми множинні (5%), ще рідше (<5%) – рак паращитовидної залози.

Патогенез

Надлишок паратгормону призводить до прискорення обміну в кістковій тканині, прискорення кісткової резорбції та кісткоутворення, але утворення нової кістки відстає від її розсмоктування, що призводить до генералізованого остеопорозу та остеодистрофії, вимивання кальцію з кісткових депо та гіперкальціємії, а також гіперкальціурії. та утворення каменів у нирках. Нефрокальциноз, своєю чергою, веде до зниження функції нирок. У виникненні виразкового ураження шлунка та дванадцятипалої кишки важливу роль відіграють гіперкальціємія з артеріолосклерозом та кальцифікацією судин. Гіперкальціємія поряд із підвищенням артеріального тиску створює передумови для формування гіпертрофії лівого шлуночка, функцію якого також погіршують типові для гіперпаратиреозу клапанні, коронарні та міокардіальні кальцинати.

клініка

Клінічні прояви гіперпаратиреозу різноманітні. Симптоматика первинного гіперпаратиреозу складається з ниркового, кісткового, нейром'язового та гастроінтестинального синдромів. Відповідно до цього виділяють кісткову, вісцеропатичну, нервово-психічну та змішану форми гіперпаратиреозу. Тяжким ускладненням первинного гіперпаратиреозу є гіперкальціємічний криз.

Ниркова симптоматика клінічно виражена у 40-50% випадків. Жага і поліурія зі зниженням частки сечі належать до найбільш ранніх симптомів гіперпатиреозу і можуть помилково розцінюватися лікарями як прояви нецукрового діабету.

Рефрактерний до АДГ інсипідарний синдром (поліурія, полідипсія, гіпоізостенурія) обумовлений порушеннями ниркової реабсорбції води через нечутливість ниркових канальців до АДГ через масивну гіперкальціурію.

Кісткові зміни виявляються у 50% випадків, при цьому виділяють остеопоротичний варіант, фіброзно-кістозний остеїт.

Гастроінтестинальна симптоматика виявляється також у половини хворих. Найчастіше це анорексія, нудота, обстипація, метеоризм, схуднення.

До кардіоваскулярних проявів гіперпаратиреозу відносять артеріальну гіпертензію та аритмії.

Психоневрологічні розлади можуть довгий час бути єдиними проявами хвороби; спектр їх коливається від депресії до деменції. Руйнування хребта і корінцеві розлади, що виникають, призводять до появи симптомів натягу, паралічів м'язів тазового пояса, нижніх кінцівок, парестезій. Психічне збудження характерне для гіперпаратиреоїдного (гіперкальціо-мічного) кризу.

42. Лікування гіперпаратиреозу

При гіперпаратиреозі показано оперативне лікування. Сама собою операція видалення паратироми порівняно нетривала, і 90 % часу операції йде пошук пухлини. При явній клінічній картині (вісцеропатичній, кістковій формі), підтвердженій переконливими лабораторними даними (гіперкальціємією, високим рівнем інтактного паратгормону), рекомендують проведення оперативного втручання навіть за відсутності переконливих даних топічної діагностики.

Операція абсолютно показана для порятунку життя хворого при клінічно очевидному гіперпаратиреозі та при первинному гіперпаратиреозі у молодих або соматично здорових пацієнтів. При випадково виявленому безсимптомному первинному гіперпаратиреозі у пацієнтів віком від 50 років втручання проводиться:

1) за наявності прогресування остеопорозу;

2) при рівні іонізованого кальцію більше 3 ммоль/л (12 мг/дл), вираженої кальціурії (понад 10 ммоль на добу або 400 мг на добу) або за наявності епізодів тяжкої гіперкальціємії;

3) за наявності вісцеральних ускладнень первинного гіперпаратиреозу (фіброзного періоститу, нефрокальцинозу);

4) за показником кліренсу креатиніну менше 30 % від вікової норми.

Якщо прийнято рішення не проводити оперативне втручання, пацієнти повинні отримувати достатню кількість рідини, уникати гіподинамії та дегідратації. Їм протипоказані тіазидові діуретики та серцеві глікозиди. Необхідний контроль за рівнем артеріального тиску пацієнткам у постменопаузі доцільно призначати лікування естрогенами. Кожні 6 місяців слід досліджувати вміст кальцію, креатиніну плазми, кліренсу креатиніну, рівень екскреції кальцію. Щорічно показані У3І органів черевної порожнини та кісткова денситометрія.

При гіперплазії паращитовидних залоз показана тотальна паратироїдектомія з підсадкою віддалених залоз у клітковину передпліччя. Після ліквідації гіперпаратиреозу тривалий час проводять лікування остеопорозу.

Лікування гіперкальціємічного кризу при встановленому гіперпаратиреозі проводиться одночасно з підготовкою до операції. Першим етапом лікування є регідратація з введенням близько 2-4 л ізотонічного розчину хлориду натрію, після чого починають вводити внутрішньовенно бісфосфонати (памідронат або етидронат) протягом 4-24 год. Фуросемід вводять внутрішньовенно після, як мінімум, 30-хвилинної регідратації за рівнем електролітів. При кризі кальцитонін рекомендується вводити внутрішньом'язово по 4-8 МО/кг кожні 6-1 2 години. . Якщо гіперкальціємічний криз розвивається при остеолітичних метастазах злоякісних пухлин, призначається цитостатик мітраміцин. При гіперкальціємічному кризі, що розвинувся внаслідок передозування препаратів вітаміну D, призначаються глюкокортикоїди. Якщо криз розвинувся на тлі ниркової недостатності, показаний гемодіаліз із безкальцієвим буфером.

43. Вторинний та третинний гіперпаратиреоз

Етіологія

Основними причинами вторинного гіперпаратиреозу є ниркова недостатність та хвороби системи травлення.

У зв'язку з широким використанням гемодіалізу та збільшенням тривалості життя хворих на схронічну ниркову недостатність (ХНН) вторинний гіперпаратиреоз став зустрічатися значно частіше.

Патогенез

Розвиток вторинного гіперпаратиреозу при хронічній нирковій недостатності насамперед пов'язане з порушенням утворення у нирках активного вітаміну D3. Прогресуюче збільшення плазмового рівня неорганічного фосфору починається вже при зниженні швидкості клубочкової фільтрації до 60 мл/хв і менше. Гіпокальціємія стимулює секрецію паратгормону паращитовидними залозами. Ниркова остеопатія є комбінацією остеомаляції та підвищеної кісткової резорбції в результаті гіперпродукції паратгормону.

При захворюваннях печінки розвиток вторинного гіперпаратиреозу пов'язаний із порушенням перетворення холекальциферолу. Найчастіше відбувається при первинному біліарному цирозі. Патогенез третинного гіперпаратиреозу може бути пов'язаний з поступовим формуванням автономії гіперфункціонуючих паращитовидних залоз з порушенням механізму зворотного зв'язку між рівнем кальцію та надмірною продукцією паратгормону.

клініка

У клінічній картині вторинного та третинного гіперпаратиреозу зазвичай переважають симптоми основного захворювання, найчастіше ХНН. Специфічними симптомами є біль у кістках, слабкість у проксимальних відділах м'язів, артралгії. Можуть виникати спонтанні переломи та деформація скелета. Освіта позакісткових кальцинатів має різні клінічні прояви. При кальцифікації артерій можуть розвиватися ішемічні зміни. На руках та ногах можуть бути виявлені періартикулярні кальцинати. Кальцифікація кон'юнктиви та рогівки у поєднанні з рецидивним кон'юнктивітом позначається як синдром червоного ока.

Лікування

При хронічній нирковій недостатності профілактика остеопатії показана при підвищенні неорганічного фосфору в плазмі більше 1,5 ммоль/л. При цьому призначають кальцієвмісні препарати, що зв'язують фосфати (кальцію глюконат, лактат, цитрат), а також фосфатзв'язуючі препарати алюмінію. Крім того, призначають препарати (рокальтрол) під контролем екскреції кальцію із сечею, яка не повинна перевищувати 300 мг на добу. При третинному гіперпаратиреозі, коли формується автономна аденома, часом показано оперативне лікування.

44. Гіпопаратиреоз

Гіпопаратиреоз – захворювання, пов'язане з дефіцитом паратгормону внаслідок випадання або недостатньої функції паращитовидних залоз, що проявляється синдромом гіпокальціємії. Існує наступна класифікація.

1. Післяопераційний гіпопаратиреоз.

2. Ідіопатичний (аутоімунний) гіпопаратиреоз:

1) ізольований;

2) у рамках аутоімунного полігландулярного синдрому 1-го типу.

3. Гіпопаратиреоз як наслідок пошкодження навколощитовидних залоз внаслідок опромінення, впливу інфекційних факторів, при амілоїдозі, крововиливах у гормонально-неактивну пухлину залози.

4. Аплазія паращитовидних залоз та тимусу. Нестача паратгормону призводить до підвищення рівня фосфору в крові за рахунок зниження фосфатуричної дії паратгормону на нирки, а також гіпокальціємії, обумовленої зниженням всмоктування кальцію в кишечнику, зменшенням його мобілізації з кісток і недостатньою реабсорбцією в ниркових канальцях.

клініка

Основні клінічні прояви гіпопаратиреозу обумовлені гіпокальціємією та гіперфосфатемією, які призводять до підвищення нервово-м'язової збудливості та загальної вегетативної реактивності, підвищеної судомної активності.

Розрізняють латентну та маніфестну форми гіпопаратиреозу.

Латентний гіпопаратиреоз протікає без видимих зовнішніх симптомів і клінічно проявляється лише при дії факторів, що провокують, або виявляється при спеціальному дослідженні.

Класичними симптомами гіпопаратиреозу є тетанічні судоми скелетної мускулатури у поєднанні з парестезіями та різними вегетативними розладами, а також трофічні порушення.

Судомні скорочення скелетної мускулатури (гіпокальціємічна тетанія) при ідіопатичній формі зустрічаються у 75 % випадків, а при післяопераційній – у 40 %. Парестезії та фібрилярні посмикування переходять у болючі тонічні судоми, що протікають при збереженій свідомості, симетрично залучають згиначі кінцівок, лицьові м'язи ("рука акушера", "кінська стопа", "риб'ячий рот"), рідше розгиначі спини (опистотонус).

Симптоми Хвостека (скорочення мімічної мускулатури при постукуванні в місці виходу (n. facialis) і Труссо (поява "руки акушера" через 2-3 хв після здавлення плеча манжеткою тонометра) є класичними і часто зустрічаються, але не специфічними симптомами Гіпопаратиреоза. виявляються ларинго- та бронхоспазмом, дисфагією, блюванням, проносом, запором.З вегетативних проявів для гіпопаратиреозу характерні жар, озноб, серцебиття, біль у серці.

45. Діагностика та лікування гіпопаратиреозу

Лабораторна діагностика базується на виявленні гіпокальціємії та гіперфосфатемії, які при нормальному рівні креатиніну та альбуміну роблять діагноз гіпопаратиреозу вельми ймовірним. Крім того, при гіпопаратиреозі виявляються гіпомагніємія, гіперкальціурія, зниження екскреції із сечею фосфору та цАМФ, зменшення плазмового рівня інтактного паратгормону. У відповідь на введення пацієнту паратгормону при гіпопаратиреозі екскреція фосфату із сечею десятикратно збільшується (проба Елсворту-Ховарду).

Гіпопаратиреоз диференціюють з іншими захворюваннями, що протікають із судомним синдромом, а також з великою групою станів та захворювань, що супроводжуються гіпокальціємією.

У всіх доношених новонароджених при розвитку гіпокальціємії необхідно досліджувати рівень кальцію в плазмі у матері для виключення субклінічного гіперпаратиреозу. У цьому випадку гіперкальціємія у матері може призводити до пригнічення функції паращитовидних залоз у плода.

У пацієнтів, які перенесли операцію на щитовидній залозі, необхідно диференціювати стійкий і минущий гіпопаратиреоз.

Лікування гіпопаратиреозу поділяється на купірування тетанічного гіпокальціємічного кризу та підтримуючу терапію.

Для усунення тетанічного кризу використовується внутрішньовенне введення 10-20 мл 10%-ного розчину глюконату кальцію, в 10 мл якого міститься 90 мг елементарного кальцію. Глюконат кальцію рекомендується вводити повільно, зі швидкістю трохи більше 2 мл/хв. При підвищенні рівня кальцію в плазмі до 2 ммоль/л і більше симптоматика зазвичай усувається. З особливою обережністю препарати кальцію вводяться пацієнтам, які отримують серцеві глікозиди; у цьому випадку внутрішньовенне введення не рекомендується.

Для хронічної підтримуючої терапії гіпопаратиреозу використовуються препарати кальцію та вітаміну D. Спочатку необхідно спробувати призначення монотерапії препаратами кальцію.

У багатьох пацієнтів таким чином вдається досягти задовільної компенсації захворювання, при цьому не виникають проблеми з можливими ускладненнями терапії препаратами вітаміну D.

З препаратів солей кальцію можливе призначення глюконату, цитрату, лактату, хлориду та карбонату. При визначенні дози препарату важливе значення має вміст елементарного кальцію у тій чи іншій солі. Так, 1 г елементарного кальцію міститься в 2,5 г карбонату кальцію, 5 г цитрату кальцію, 4 г хлориду кальцію і 11 г глюконату кальцію.

Звичайна підтримуюча доза становить 1,0-1,5 г елементарного кальцію на добу. При неможливості компенсації захворювання на препарати кальцію додатково призначають препарати вітаміну D.

Контрольними параметрами при лікуванні гіпопаратиреозу є рівень кальцію в плазмі крові та рівень його екскреції із сечею.

46. Псевдогіпопаратиреоз та псевдопсевдогіпопаратиреоз

Псевдогіпопаратиреоз (вроджена остеодистрофія Олбрайта) – рідкісний спадковий синдром, що характеризується тканинною резистентністю до паратгормону, гіпокальціємією, збільшенням функції паращитовидних залоз, низькорослістю та скелетними аномаліями (укорочення п'ясткових та плюсневих).

Псевдогіпопаратиреоз – перше ендокринне захворювання, на прикладі якого доведено можливість існування феномену порушення тканинної чутливості до гормону (ендогенного та екзогенно введеного) при незміненому механізмі його секреції та нормальному плазмовому рівні.

Патогенетично виділяють псевдогіперпаратиреоз I (1а, Ib, 1с) та II типів. Тип успадкування псевдогіпопаратиреозу досі не з'ясований. Особи з остеодистрофією Олбрайта мають делецію кінцевої частини довгого плеча II хромосоми. Співвідношення жінок та чоловіків становить 2:1.

При псевдогіпопаратиреозі типу!а виявлено 50% зниження активності Gs-субодиниці аденілатциклазно-рецепторних комплексів паратгормону. Цей дефект характерний не тільки для ниркових рецепторів паратгормону, але і для рецепторів інших гормонів, що пояснює поєднання псевдогіпопаратиреозу І типу з резистентністю до інших білкових гормонів (нефрогенний діабет, гіпоглікемічний синдром).

Для псевдогіпопаратиреозу типу характерні фенотипічні ознаки, що позначаються як остеодистрофія Олбрайта: луноподібна особа, низькорослість, ожиріння, укорочення IV і V плюсневих і п'ясткових кісток, гетеротопні підшкірні кальцинати та екзостози. Часто відзначається розумова відсталість.

При псевдогіпопаратиреозі типу Ib визначається нормальна активність Gs-субодиниці. Розвиток псевдогіпопаратиреозу пов'язаний з дефектом самого рецептора паратгормону. При псевдогіпопаратиреозі типу \с також визначається нормальна активність Gs-субодиниці, а дефект, найімовірніше, локалізований на рівні каталітичної субодиниці аденілатциклази.

При псевдогіпопаратиреозі II типу комплекс рецепторів паратгормону – аденілатциклаза функціонує нормально, але виявляється порушення цАМФ-залежної клітинної відповіді на введення паратгормону. При екзогенному введенні паратгормону виявляється адекватне підвищення екскреції із сечею цАМФ, проте при цьому відсутнє збільшення екскреції фосфату.

Псевдопсевдогіпопаратиреоз є фенокопією псевдогіпопаратиреозу без його біохімічних маркерів. У хворих є типові зміни фенотипу (остеодистрофія Олбрайта), характерні для псевдогіпопаратиреозу ta, незважаючи на нормальний рівень кальцію в крові та нормальну відповідь цАМФ на введення паратгормону (ПГ).

У більшості випадків у пацієнтів із псевдогіпо-паратиреозом визначається підвищений рівень інтактного паратгормону, що дозволяє диференціювати псевдогіпопаратиреоз від гіпопаратиреозу.

Лікування всіх видів псевдогіпопаратиреозу має на увазі призначення препаратів вітаміну D у поєднанні з препаратами кальцію.

47. Остеопороз

Остеопороз - системне захворювання скелета, що характеризується зменшенням маси кістки в одиниці об'єму та розладом мікроархітектоніки кісткової тканини, що призводить до підвищення крихкості кісток та високого ризику їх переломів.

Етіологія і патогенез

За морфологічними ознаками виділяють трабекулярний, кортикальний та змішаний остеопороз, за метаболічною активністю – остеопороз з підвищеним кістковим обміном, з низьким ступенем метаболізму кісткової тканини та з нормальними показниками кісткового метаболізму. Швидкість втрати кісткової речовини може залежати від багатьох факторів. При будь-якому патофізіологічному механізмі маса кісткової тканини зменшуватиметься, досягаючи деякого порогового значення, після якого настає стадія переломів.

У патогенезі постменопаузального остеопорозу пусковим фактором є естрогенна недостатність, що різко прискорює втрату кісткової маси.

У патогенезі сенільного остеопорозу поряд з дефіцитом статевих стероїдів та кальцитоніну велике значення надають негативному кальцієвому балансу, зумовленому дефіцитом вітаміну D, та зниженою абсорбцією кальцію в кишечнику, що в результаті призводить до формування повторного гіперпаратиреозу та підвищеної резорбції кісткової тканини.

клініка

Характерними переломами для остеопорозу можуть бути переломи проксимальних відділів стегна, тіл хребців та дистальних відділів кісток передпліччя, хоча можуть спостерігатися переломи будь-якої локалізації. Переломи тіл хребців є однією з класичних ознак остеопорозу, які наслідки як болю у спині, розлади функції і деформацій хребта обумовлюють рівень непрацездатності і важливість цього питання охорони здоров'я.

Майже 50 % випадків остеопороз протікає безсимптомно чи малосимптомно і виявляється лише за наявності переломів кісток. Для постменопаузального, стероїдного та гіпогонадального остеопорозу характерні переважні втрати трабекулярної кісткової тканини та відповідно переломи тіл хребців, ребер та переломи променевої кістки у типовому місці (остеопороз I типу).

Переважне ураження кортикальної кісткової тканини притаманне сенільному остеопорозу, гіперпаратиреозу та тиреотоксикозу (остеопороз II типу), при цьому частіше зустрічаються переломи трубчастих кісток та шийки стегна; Проте часті (особливо у старших вікових групах) і переломи тіл хребців. Типові скарги на болі в спині, що загострюються після фізичного навантаження, при тривалому перебуванні в одному положенні. Ці болі пропадають після відпочинку лежачи. Вираженість больового синдрому може бути різною не тільки у різних хворих, а й у одного і того ж пацієнта в різні етапи хвороби.

При обстеженні слід звертати увагу на трансформацію постави пацієнта, деформацію грудної клітки, зменшення зростання, формування шкірних складок на бічній поверхні грудної клітки, порушення ходи.

48. Лікування остеопорозу

Основні завдання лікування остеопорозу:

1) уповільнення чи припинення втрати маси кістки (в ідеалі її приріст);

2) запобігання новим переломам кісток;

3) нормалізація кісткового ремоделювання;

4) зменшення больового синдрому, розширення рухової активності;

5) покращення якості життя пацієнта. Нормалізація кісткового ремоделювання (пригнічення підвищеної кісткової резорбції або стимуляція кісткоутворення) є основою лікування. Лікування основного захворювання при вторинному остеопорозі або відміна препаратів, що негативно впливають на метаболізм кісткової тканини, найчастіше важкі у практичній діяльності. Симптоматична терапія є обов'язковою складовою лікування.

Препарати для лікування остеопорозу умовно поділяються на три групи:

1) переважно знижують резорбцію кісткової тканини (естрогени, кальцитоніни, бісфосфонати);

2) переважно посилюють костеутворення (фториди, анаболічні стероїди, андрогени, фрагменти синтетичного паратгормону, гормон росту);

3) що впливають на обидва процеси кісткового ремоделювання (активні метаболіти вітаміну D, осеїн-гідроксіапатитний комплекс, іприфлавон (остеохін)).

Вибір конкретного препарату визначається як формою остеопорозу, і переважної клінічної симптоматикою. Крім того, враховуються показання та протипоказання до того чи іншого виду терапії. При постменопаузальному остеопорозі, а також при остеопорозі іншого генезу жінкам у постменопаузі за відсутності протипоказань призначається замісна терапія естрогенами (прогін, циклопрогін, клімен, клімонорм, лівіал, кліогест тощо).

Симптоматична терапія має на увазі аналгезію, призначення корсетів, лікувальну фізкультуру. Біль у спині знижує рухову активність пацієнта та якість його життя.

Для зменшення болю поряд із патогенетичними засобами використовуються анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби, а також міорелаксанти.

Корсети абсолютно показані за наявності компресійних переломів тіл хребців та при тяжкому остеопорозі. Найчастіше рекомендують напівжорсткі корсети та напівкорсети. Можливість атрофії м'язів при носінні корсетів невелика і не підтверджується у роботах останніх років. При вираженому больовому синдромі рекомендується лише дихальна гімнастика, при зменшенні болю – ізометричні вправи.

Надалі призначаються вправи для м'язів живота, спини, нижніх та верхніх кінцівок. Потім приєднують вправи, що проводяться в положенні стоячи, дозовану ходьбу, плавання. Масаж призначають не раніше 4-6 місяців від початку медикаментозної терапії.

49. Краніофарингіома

Краніофарингіома - гіпоталамічна пухлина, що походить із залишків кишені Ратке (епітеліальне випинання задньої стінки глотки зародка, що є зачатком аденогіпофіза), що призводить до гіпофізарних порушень.

Патогенез

Розвиток пухлини пов'язаний з порушенням ембріонального диференціювання клітин кишені Ратке. Пухлина може локалізуватися в гіпоталамусі, III шлуночку, турецькому сідлі та частіше має кістозну будову. Краніофарингіома є рідкісним захворюванням, але найчастішою супраселлярною пухлиною у дітей (5-10% пухлин головного мозку у дітей).

Краніофарингіоми є гормонально-неактивними пухлинами, в основі клінічних проявів яких лежить механічне здавлювання навколишніх структур головного мозку.

клініка

У більшості випадків краніофарингіома маніфестує у дитячому та юнацькому віці. Як правило, є поєднання симптомів внутрішньочерепної гіпертензії (головний біль, нудота, блювання), хіазмального синдрому (бітемпоральна геміанопсія, набряк диска зорового нерва, зниження гостроти зору) та ендокринно-обмінного синдрому (затримка статевого та фізичного розвитку), гіпопітуїтар. Розвиток набряку мозку або пангіпопітуїтарної коми є показанням для екстреної госпіталізації.

Діагностика

При гормональному дослідженні визначається дефіцит тропних гормонів гіпофіза, можлива гіперпролактинемія. Рентгенологічно у 80 % випадків у пухлини виявляються кальцинати. Методом візуалізаційної діагностики краніофарингіоми є МРТ-дослідження.

Краніофарингіоми необхідно диференціювати з іншими захворюваннями, що протікають із затримкою статевого та фізичного розвитку та гіпопітуїтаризмом, а також з іншими пухлинами гіпофіза та головного мозку.

Лікування

Лікування показано хірургічне: видалення пухлини, можливе у комбінації з протонотерапією та стереотаксичним введенням у пухлину радіоізотопів. При неповному видаленні краніофарингіома має схильність до рецидивів.

Відновлення дітородної функції після видалення краніофарингіоми за допомогою сучасних методів лікування є можливим. Прогноз для життя при краніофарингіомі є досить серйозним, оскільки оперативне лікування не ліквідує обмінно-ендокринних розладів, працездатність хворого завжди залишається обмеженою. При гіпопітуїтаризмі, що розвився, замісна терапія проводиться довічно.

50. Гіпоталамо-гіпофізарні захворювання

Гіпоталамо-гіпофізарні захворювання можна поділити на захворювання з доведеним ураженням власне гіпоталамуса, захворювання з ймовірним гіпоталамічним генезом, з гіпоталамогіпофізарним генезом та власне гіпофізарні ураження.

Серед пухлин гіпоталамічної області, крім краніофарингіоми, зустрічаються гліоми, гемангіоми, дисгерміноми, гамартоми, гангліо-невриноми, епендимоми, медуллобластоми, ліпоми, нейробластоми, лімфоми, плазмоцитоми, колоїд.

Залежно від локалізації ураження відзначаються різною мірою виразності неврологічна симптоматика, порушення гіпофізарних функцій, зміна поведінки. У поодиноких випадках, особливо в дитячому віці, гіпоталамічні ураження можуть призводити не тільки до зниження, але й до активації аденогіпофізарних функцій (наприклад, поява гіперпролактинемії через "зняття" інгібуючого впливу дофаміну на секрецію пролактину або передчасне статеве дозрівання внаслідок втрати нормальної рефракції впливу гонадотропінів).

Клінічні прояви цих поразок залежатимуть від віку, у якому маніфестувала пухлина, її локалізації та розмірів. Найбільш яскравими клінічними проявами є гіпогонадизм або передчасне статеве дозрівання (понад 50 % випадків), нецукровий діабет (до 30 % випадків), психічні порушення (третина всіх випадків), приблизно у третини хворих - ожиріння або гіперфагія, у 20 % пацієнтів як основні симптомів відзначаються сомнолесценція, анорексія, виснаження, порушення терморегуляції і, нарешті, у 10% порушена діяльність сфінктерів. Підходи до діагностики та лікування зазначених пухлин аналогічні таким при краніофарингіомі.

Безліч захворювань гіпоталамуса, як і будь-які інші патологічні процеси в супраселлярной області, можуть призвести до стискання ніжки гіпофіза з розвитком синдрому ізольованого гіпофіза. Пошкодження ніжки гіпофіза супроводжується характерною зміною секреції гіпофізарних гормонів. У 80% хворих розвивається нецукровий діабет, причому найбільш важливим фактором його розвитку є висота пошкодження ніжки: чим ближче до гіпоталамусу рівень ушкодження, тим більшою ймовірністю розвинеться нецукровий діабет.

При синдромі ізольованого гіпофіза припиняється секреція всіх тропних гормонів гіпофіза з розвитком вторинного гіпогонадизму, гіпотиреозу, гіпокортицизму, недостатності гормону росту. Патогномонічним для синдрому ізольованого гіпофіза феноменом є гіперпролактинемія.

Лікування хворих з цим синдромом включає видалення виявленої пухлини, замісну терапію нецукрового діабету та пангіпопітуїтаризму.

51. Акромегалія та гігантизм

Акромегалія та гігантизм – нейроендокринні синдроми, що виникають внаслідок надлишкової продукції або підвищеної біологічної активності гормону росту.

Виходячи з класичної схеми гіпоталамогіпофізарної регуляції соматотропної функції можна виділити ряд можливих механізмів, що сприяють її гіперфункції та характерним клінічним проявам:

1) вихідне порушення регуляції на рівні гіпоталамуса або вищерозташованих відділів центральної нервової системи, що реалізується в надмірній освіті соматоліберину або недостатньої секреції соматостатину;

2) первинне виникнення пухлинного процесу в гіпофізі з порушенням гіпоталамічного контролю та автономною гіперсекрецією гормону росту або його активних форм;

3) збільшення освіти та активності соматомединів, які безпосередньо впливають на зростання кістково-суглобового апарату.

Найчастішою причиною розвитку акромегалії та гігантизму є автономна продукція гормону росту аденомою гіпофіза.

У більшості випадків акромегалія розвивається у віці від 30 до 50 років, частіше зустрічається у жінок, оскільки як вагітність, так і її нефізіологічне переривання є факторами, що активують соматотропну функцію. Переважна більшість випадків гігантизму та акромегалії є спорадичною.

Клінічно акромегалія проявляється збільшенням кистей, стоп, зміною зовнішності, порушеннями вуглеводного обміну, менструального циклу та іншими симптомами.

Синдром внутрішньочерепної гіпертензії: підвищення внутрішньочерепного тиску або компресія діафрагми турецького сідла пухлиною, що росте, обумовлює розвиток головного болю при акромегалії.

У разі головні болі носять найбільш завзятий характер, доводячи хворого до несамовитості.

Синдроми, пов'язані з дією надлишку гормону росту на органи та тканини, проявляються прогресуючим патологічним збільшенням лінійного росту та розмірів тіла, кистей, стоп, носа, нижньої щелепи. Зміна зовнішності, що виявляється огрубінням рис обличчя, пов'язане зі збільшенням надбрівних дуг, вилицьових кісток, нижньої щелепи. Відзначається гіпертрофія м'яких тканин обличчя (носа, губ, вух).

Через порушення кровопостачання та склерозування гіпертрофованих внутрішніх органів розвивається легенева та серцева недостатність, що є причиною загибелі хворих.

Синдром апное уві сні розвивається у 80% хворих на акромегалію. Це з розростанням м'яких тканин верхніх дихальних шляхів і поразкою дихальних центрів. Некомпенсована тривала гіперпродукція гормону росту призводить до розвитку концентричної гіпертрофії міокарда, яка змінюється гіпертрофічною міокардіодистрофією, а в занедбаних випадках захворювання вона переходить у дилатаційну, що веде до прогресуючої серцевої недостатності.

52. Діагностика та лікування акромегалії

В основі лабораторної діагностики акромегалії лежить дослідження рівня гормону росту. У багатьох хворих він різко підвищений, і в цьому випадку при розгорнутій клінічній картині діагноз вважатимуться встановленим. Однак у ряду хворих рівень гормону росту лише трохи підвищений або відповідає нормальному (0,5-5,0 нг/мл). У зв'язку з цим було запропоновано низку функціональних проб. Глюкозотолерантний тест має на увазі дослідження плазмового рівня гормону росту вихідно, а також у пробах крові кожні 30 хв протягом 2,5-3 години після введення 75 г глюкози. У нормі при навантаженні глюкозою рівень гормону зростання знижується. В активній фазі акромегалії рівень гормону росту не зменшується нижче 2 нг/мл або виявляється парадоксальне підвищення рівня гормону росту. У 60% випадків при акромегалії через 30-60 хв після введення тироліберину (500 мкг внутрішньовенно) визначається патологічне збільшення рівня гормону росту (на 50-100 % від вихідного та більше). У нормі будь-яка реакція на тироліберин відсутня.

При клінічно маніфестній та гормонально підтвердженій акромегалії топічна діагностика аденоми гіпофіза труднощів, як правило, не становить. При макроаденом виявляються характерні зміни на краніограмі; Методом вибору візуалізації аденоми є МРТ-дослідження.

Метою лікування акромегалії є ліквідація автономної гіперпродукції гормону росту, нормалізація рівня ІРФ-1 у крові та відсутність підвищення плазмового рівня гормону росту у глюкозотолерантному тесті (75 г глюкози) вище 1 нг/мл. Зазначені критерії відповідають ремісії захворювання. Ця мета досягається видаленням пухлини гіпофіза або редукцією пухлинної маси.

Методом вибору при лікуванні хворих на акромегалію є транссфеноїдальне видалення аденоми гіпофіза. При мікроаденомах у 85% випадків рівень гормону росту після операції повертається до норми. У разі невеликих інкапсульованих аденом оперативне лікування зазвичай призводить до стійкої ремісії захворювання. При макроаденомах повне лікування після першої операції досягається в 30% випадків. Найгірший прогноз мають пухлини із екстраселярним зростанням. За допомогою протонотерапії на ділянку гіпофіза у більшості пацієнтів вдається досягти зниження рівня гормону росту через 1 рік після проведення курсу лікування. Тим не менш, через 10 років після протонотерапії у 70% хворих спонтанний рівень гормону росту в середньому не перевищує 10 нг/мл.

При лікуванні дофаміноміметиками (бромокриптієм, парлоделем) у 54% пацієнтів спостерігається зниження рівня гормону росту нижче 10 нг/мл, і лише у 20% - нижче 5 нг/мл. Зменшення розмірів пухлини відзначається лише у 20 % пацієнтів. Значно ефективніше лікування тривало діючими аналогами соматостатину (октреотидом, сандостатином). У 90% пацієнтів при цьому визначається зниження рівня ГР, у 53% хворих рівень ГР знижується нижче ніж 5 нг/мл. Є дані, що свідчать про більший відсоток радикально проведених аденомектомій у разі, якщо операції передувало лікування октреотидом.

53. Пангіпопітуітаризм

Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність (пангі-пітуїтаризм) - клінічний синдром, що розвивається в результаті деструкції аденогіпофіза з подальшим стійким зниженням продукції тропних гормонів та порушенням діяльності периферичних ендокринних залоз.

Однією з форм гіпоталамо-гіпофізарної недостатності є хвороба Сіммондса, під якою мають на увазі післяпологовий септико-емболічний некроз АГ, що призводить до тяжкої кахексії та інволюції органів та тканин. Хвороба Шиена - найчастіше зустрічається і найбільш доброякісно поточний варіант післяпологового пангіпопітуітаризму.

Етіологія. Найбільш частою причиною гіпопітуїтаризму є порушення кровообігу в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці (крововиливи, ішемія), що розвиваються після пологів, ускладнених масивною (більше 1 л) крововтратою, тромбоемболіями, сепсисом.

Більш рідкісними причинами пангіпопітуітаризму є пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області, метастази пухлин у гіпоталамо-гіпофізарну область, травми (важка травма голови з відривом ніжки гіпофіза, опромінення та оперативні втручання на гіпофізі), гранулематозні процеси (саркоза).

Захворювання зустрічається значно частіше (65%) у жінок молодого та середнього віку (20-40 років), але відомі випадки захворювання і в літньому, і більш ранньому віці.

Найчастіше знижуються соматотропна і гонадотропна активність, потім тиреотропна і адренокор-тикотропна функції.

Характерні зміни шкірних покривів: витончення і сухість надають шкірі вигляду цигаркового паперу, відзначаються зморщування, лущення в поєднанні з блідо-жовтушним, восковидним забарвленням. Зникає волосся в пахвових западинах і на лобку. Загальний вигляд хворих досить своєрідний. Іноді на тлі загальної блідості з'являються ділянки брудно-землистої пігментації на обличчі та у природних складках шкіри, акроціаноз. В результаті зниження синтезу меланіну депігментуються соски та шкіра в ділянці промежини.

Потовиділення та секреція сальних залоз слабшають. Розвиваються ламкість і випадання волосся, їх раннє посивіння, декальцинація кісток, атрофується нижня щелепа, руйнуються і випадають зуби. Швидко наростають явища маразму та старечої інволюції.

Статеві порушення нерідко передують появі всіх інших симптомів. Втрачається статевий потяг, знижується потенція. Зовнішні та внутрішні статеві органи поступово атрофуються. У жінок припиняється менструація, грудні залози зменшуються обсягом.

Характерні найрізноманітніша загальна слабкість, апатія, адинамія аж до повної знерухомленості, гіпотермія, ортостатичний колапс та коматозний стан, які без специфічної терапії призводять до загибелі хворого.

Гостра аденогіпофізарна недостатність (гіпофізарна кома) являє собою поєднання гострої надниркової недостатності та гіпотиреоїдної коми.

54. Діагностика та лікування пангіпопітуїтаризму

У типових випадках діагностика пангіпопітуїтаризму не становить труднощів. Поява після ускладнених пологів або у зв'язку з іншою причиною комплексу симптомів недостатності кори надниркових залоз, щитовидної та статевих залоз свідчить на користь гіпоталамо-гіпофізарної недостатності. При тяжких формах (при хворобі Сіммондса) домінують втрата маси тіла, атрофія м'язів, шкіри, підшкірної клітковини, випадання волосся, гіпотермія, гіпотензія, остеопороз, апатія, психічний маразм.

При хворобі Шиена клінічна картина розвивається поступово, часом досягаючи маніфестної стадії через багато років після пологів, виявляючись випаданням не всіх, а окремих аденогипофизарных функцій.

У типовому випадку виявляється синдром "7 А" (аменорея, агалактія, втрата аксиллярного оволосіння, депігментація ареол, блідість та гіпотрофія шкіри, апатія, адинамія).

У хворих з млявим захворюванням діагноз ставиться пізно, хоча відсутність лактації після пологів, ускладнених геморагією, тривале зниження працездатності та порушення менструальної функції повинні наводити на думку про гіпопітуїтаризм.

Частими лабораторними знахідками при гіпопітуїтаризмі є гіпохромна та нормохромна анемія, особливо при вираженому гіпотиреозі, іноді лейкопенія з еозинофілією та лімфоцитозом. Рівень глюкози у крові низький, глікемічна крива із навантаженням глюкозою сплощена. Вміст холестерину у крові підвищений.

При гормональному дослідженні визначається поєднання низьких рівнів гормонів периферичних ендокринних залоз (Т4, тестостерону, естрадіолу, добової екскреції вільного кортизолу із сечею) із зниженими або низькими рівнями тропних гормонів та гормону росту.

При пангіпопітуітаризмі лікування має бути спрямоване на відшкодування гормональної недостатності і, якщо можливо, на усунення причин захворювання. Пухлина або кіста, що обумовлює деструктивні процеси в гіпофізі або гіпоталамусі, підлягає радикальному лікуванню (хірургічному, променевому).

Замісну гормональну терапію починають із компенсації вторинного гіпокортицизму препаратами кортикостероїдів. Призначення тиреоїдних гормонів до компенсації гіпокортицизму може призвести до розвитку гострої недостатності надниркових залоз. Недостатність статевих залоз компенсується за допомогою естрогенів та прогестинів у жінок, препаратів андрогенної дії у чоловіків.

Після попереднього лікування статевими гормонами та зменшення атрофічних процесів у статевих органах у разі, якщо бажано відновлення фертильності, призначають гонадотропіни.

Тиреоїдна недостатність ліквідується препаратами тиреоїдних гормонів. Лікування починають з L-тироксину в добовій дозі 12,5-25 мкг з подальшим збільшенням. У зв'язку з порушенням соматотропної функції хворим на гіпоталамо-гіпофізарну недостатність показано призначення гормону росту. Лікування при гіпопітуїтарній комі аналогічне такому при гострій наднирковій недостатності.

55. Соматотропна недостатність

Соматотропна недостатність (недостатність гормону росту) зустрічається при великій кількості захворювань та синдромів. За етіологією виділяють вроджений та набутий, а також органічний та ідіопатичний дефіцит гормону росту.

У найпоширенішій формі соматотропна недостатність проявляється синдромом нанізму. Нанізм – клінічний синдром, що характеризується різким відставанням у зростанні та фізичному розвитку, пов'язаний з абсолютним чи відносним дефіцитом гормону росту.

У більшості хворих виникає патологія регуляції та секреції інших гіпофізарних гормонів, як правило, є порушення секреції ФСГ, ЛГ, ТТГ, що супроводжується різними поєднаннями ендокринних та обмінних порушень (пангіпопітуїтарний нанізм).

До людей карликового зростання відносять чоловіків, які мають зростання нижче 130 см, і жінок - нижче 120 см. Найменший описаний ріст карлика становив 38 см.

Діти з класичною соматотропною недостатністю народжуються з нормальною масою та довжиною тіла та починають відставати у розвитку з 2-4-річного віку. Для пояснення цього феномену припускають, що до 2-4 років пролактин може давати у дітей ефект, подібний до гормону росту.

Ряд робіт спростовує ці уявлення, вказуючи на те, що деяке відставання у зростанні відзначається вже після народження.

Для дітей з органічним генезом дефіциту гормону росту (при краніофарингіомі, черепно-мозковій травмі) характерні пізніші терміни прояву дефіциту росту після 5-6-річного віку.

При ідіопатичному дефіциті гормону росту виявляється висока частота перинатальної патології: асфіксія, респіраторний дистрессиндром, гіпоглікемічні стани.

У сімейному анамнезі дітей з конституційною затримкою росту та пубертату, з якою необхідно диференціювати соматотропну недостатність, у більшості випадків вдається виявити аналогічні випадки низькорослості в одного з батьків.

При ідіопатичному гіпофізарному нанізмі і натомість відставання у зростанні відзначаються нормальні пропорції тіла дитини.

У нелікованих дорослих відзначаються дитячі пропорції тіла. Риси обличчя дрібні ("лялькове обличчя"), перенісся западає. Шкіра бліда, з жовтуватим відтінком, суха, іноді спостерігається ціаноз, мармуровість шкіри.

У нелікованих хворих рано з'являються "староподібність", стоншення та зморшкуватість шкіри (геродерма), що пов'язано з недостатністю анаболічної дії гормону росту та уповільненою зміною клітинних генерацій.

Розподіл підшкірної жирової клітковини коливається від виснаження до ожиріння. Вторинне оволосіння найчастіше відсутнє. М'язова система розвинена слабо. У хлопчиків, як правило, є мікропеніс.

Статевий розвиток затриманий і настає у строки, коли кістковий вік дитини досягає пубертатного рівня. Значна частка дітей із дефіцитом гормону росту має супутній дефіцит гонадотропінів.

56. Діагностика та лікування соматотропної недостатності

Основними методами клінічної діагностики затримки зростання є антропометрія та зіставлення її результатів із перцентильними таблицями.

З динамічного спостереження будуються криві зростання. Діти з дефіцитом гормону зростання швидкість зростання вбирається у 4 див на рік. Для виключення різних скелетних дисплазій (ахондроплазії, гіпохондроплазії) доцільно оцінювати пропорції тіла.

При оцінці рентгенограми кистей та променево-зап'ясткових суглобів визначається так званий кістковий вік, при цьому для гіпофізарного нанізму характерна значна затримка окостеніння.

У клінічній практиці найбільш широко використовуються стимулюючі тести з інсуліном, клонідином, аргініном та низку інших. Дефіцит гормону росту у дорослих супроводжується порушенням усіх видів обміну речовин та великою клінічною симптоматикою. Відзначається збільшення вмісту тригліцеридів, загального холестерину та ліпопротеїдів низької щільності, зниження ліполізу.

Розвивається ожиріння переважно за вісцеральним типом. Порушення синтезу білка призводить до зменшення маси та сили скелетної мускулатури, відзначається міокардіодистрофія зі зниженням фракції серцевого викиду. Спостерігається порушення толерантності до глюкози, інсулінорезистентності. Непоодинокі гіпоглікемічні стани. Одним із найяскравіших проявів захворювання є зміни психіки. Наголошуються на схильності до депресій, тривожні стани, підвищена стомлюваність, погане загальне самопочуття, порушення емоційних реакцій, тенденція до соціальної ізоляції.

В основі патогенетичної терапії гіпофізарного нанізму лежить замісна терапія препаратами гормону росту. Препаратом вибору є генно-інженерний людський гормон зростання. Рекомендована стандартна доза гормону росту при лікуванні класичного дефіциту гормону росту – 0,07 – 0,1 ОД/кг маси тіла на ін'єкцію щодня підшкірно о 20:00-22:00 год.

Перспективним напрямом терапії периферичної резистентності до гормону росту є рекомбінантним лікування ІФР-1.

Якщо дефіцит гормону зростання розвинувся в рамках пангіпопітуїтаризму, крім того, призначається замісна терапія гіпотиреозу, гіпокортицизму, гіпогонадизму, нецукрового діабету.

Для лікування соматотропної недостатності у дорослих рекомендовані дози генно-інженерного людського гормону росту становлять від 0,125 ОД/кг (початкова доза) до 0,25 ОД/кг (максимальна доза).

Оптимальна доза, що підтримує, підбирається індивідуально на підставі дослідження динаміки ІФР-1. Питання загальної тривалості терапії гормону зростання нині залишається відкритим.

Автори: Дроздов А.А., Дроздова М.В.

Рекомендуємо цікаві статті розділу Конспекти лекцій, шпаргалки:

▪ маркетинг. Конспект лекцій

▪ Педагогіка. Шпаргалка

▪ Урологія. Конспект лекцій

Дивіться інші статті розділу Конспекти лекцій, шпаргалки.

Читайте та пишіть корисні коментарі до цієї статті.

<< Назад

Останні новини науки та техніки, новинки електроніки:

Новий спосіб управління та маніпулювання оптичними сигналами 05.05.2024

Сучасний світ науки та технологій стрімко розвивається, і з кожним днем з'являються нові методи та технології, які відкривають перед нами нові перспективи у різних галузях. Однією з таких інновацій є розробка німецькими вченими нового способу керування оптичними сигналами, що може призвести до значного прогресу фотоніки. Нещодавні дослідження дозволили німецьким ученим створити регульовану хвильову пластину всередині хвилеводу із плавленого кремнезему. Цей метод, заснований на використанні рідкокристалічного шару, дозволяє ефективно змінювати поляризацію світла через хвилевід. Цей технологічний прорив відкриває нові перспективи розробки компактних і ефективних фотонних пристроїв, здатних обробляти великі обсяги даних. Електрооптичний контроль поляризації, що надається новим методом, може стати основою створення нового класу інтегрованих фотонних пристроїв. Це відкриває широкі можливості для застосування. ...>>

Приміальна клавіатура Seneca 05.05.2024

Клавіатури – невід'ємна частина нашої повсякденної роботи за комп'ютером. Однак однією з головних проблем, з якою стикаються користувачі, є шум, особливо у випадку преміальних моделей. Але з появою нової клавіатури Seneca від Norbauer & Co може змінитися. Seneca – це не просто клавіатура, це результат п'ятирічної роботи розробників над створенням ідеального пристрою. Кожен аспект цієї клавіатури, починаючи від акустичних властивостей до механічних характеристик, був ретельно продуманий і збалансований. Однією з ключових особливостей Seneca є безшумні стабілізатори, які вирішують проблему шуму, характерну для багатьох клавіатур. Крім того, клавіатура підтримує різні варіанти ширини клавіш, що робить її зручною для будь-якого користувача. І хоча Seneca поки не доступна для покупки, її реліз запланований на кінець літа. Seneca від Norbauer & Co є втіленням нових стандартів у клавіатурному дизайні. Її ...>>

Запрацювала найвища у світі астрономічна обсерваторія 04.05.2024

Дослідження космосу та її таємниць - це завдання, яка привертає увагу астрономів з усього світу. У свіжому повітрі високих гір, далеко від міських світлових забруднень, зірки та планети розкривають свої секрети з більшою ясністю. Відкривається нова сторінка в історії астрономії із відкриттям найвищої у світі астрономічної обсерваторії – Атакамської обсерваторії Токійського університету. Атакамська обсерваторія, розташована на висоті 5640 метрів над рівнем моря, відкриває нові можливості для астрономів у вивченні космосу. Це місце стало найвищим для розміщення наземного телескопа, надаючи дослідникам унікальний інструмент вивчення інфрачервоних хвиль у Всесвіті. Хоча висотне розташування забезпечує більш чисте небо та менший вплив атмосфери на спостереження, будівництво обсерваторії на високій горі є величезними труднощами та викликами. Однак, незважаючи на складнощі, нова обсерваторія відкриває перед астрономами широкі перспективи для дослідження. ...>>

Випадкова новина з Архіву

Набір модулів пам'яті G.Skill Ripjaws 4 DDR4-2800 22.04.2015

Компанія G.Skill представила набір модулів пам'яті, який називає першим у світі набором модулів DDR4-2800 сумарним об'ємом 128 ГБ. Набір включає вісім модулів об'ємом 16 ГБ. Модулі, що входять у набір, працюють при напрузі живлення 1,35 з затримками CL16-16-16-36.

У набір G.Skill Ripjaws 4 DDR4-2800 сумарним об'ємом 128 ГБ входить вісім модулів пам'яті
У модулях використовуються мікросхеми пам'яті щільністю 8 Гбіт, які випускаються Samsung Electronics за 20-нанометровою технологією.

Набір може працювати в чотириканальній конфігурації, що було продемонстровано виробником з використанням системної плати Asus X99 Rampage V Extreme і процесора Intel Haswell-E.

Нові модулі об'ємом 16 ГБ також доступні в інших наборах, розрахованих працювати на ефективних частотах від 2133 до 2800 МГц. Усі вони підтримують стандарт Intel XMP 2.0.

Стрічка новин науки та техніки, новинок електроніки

Цікаві матеріали Безкоштовної технічної бібліотеки:

▪ розділ сайту Інструкції з експлуатації. Добірка статей

▪ стаття Ловці душ. Крилатий вислів

▪ стаття З якого часу існує Сонячна система? Детальна відповідь

▪ стаття Жостер проносний. Легенди, вирощування, способи застосування

▪ стаття Модуль електронного хета та суматора сигналів барабанів. Енциклопедія радіоелектроніки та електротехніки

▪ стаття Стабілізований блок живлення ноутбука Енциклопедія радіоелектроніки та електротехніки

Залишіть свій коментар до цієї статті:

All languages of this page

Головна сторінка | Бібліотека | Статті | Карта сайту | Відгуки про сайт