Загальна та клінічна імунологія. Шпаргалка: коротко, найголовніше

Безкоштовна технічна бібліотека

КОНСПЕКТИ ЛЕКЦІЙ, ШПАРГАЛКИ
Безкоштовна бібліотека / Довідник / Конспекти лекцій, шпаргалки

Загальна та клінічна імунологія. Шпаргалка: коротко, найголовніше

Конспекти лекцій, шпаргалки

Довідник / Конспекти лекцій, шпаргалки

Коментарі до статті

Зміст

Імунітет. Фагоцитоз
імунітет
Органи імунної системи
В-лімфоцити. Т-лімфоцити та макрофаги
Тімус. Лімфовузли
Селезінка. Лімфоїдна тканина. Видільна система
Клітини імунної системи
Нейтрофіли. Базофілі. Еозинофіли. Макрофаги
Речовини з імунними комплексами. Імуноглобуліни
Взаємодія організму та середовища
Специфічна та неспецифічна системи захисту
Макрофаги. мікрофаги. Фагоцити
Комплемент
Лізоцим. Механізми імунітету
Специфічна імунологічна система захисту
Т-лімфоцити
В-лімфоцити
Імуноглобулін
Імунна система
Імунний статус
лейкоцити
лімфоцити
Імуноглобуліни Jg (антитіла)
Вроджені імунодефіцити
Агамаглобулінемія
Імунний дефіцит JgM
Хвороби клітинного імунітету
Швейцарський тип
Синдроми Віскотта-Олдріча та Луї-Барра
Хронічна гранульоматозна хвороба. Набуті імунодефіцити
Аутоімунні захворювання. Системні васкуліти
Ревматоїдний артрит
Геморагічний васкуліт
Гігантоклітинний артеріїт. Синдром Гудпасчера
Синдром Мошковича
Сиситемний червоний вовчак
Клінічна картина системного червоного вовчака
Дерматоміозит (поліміозит)
Вузликовий періартеріїт
Ревматизм
перикардит
Лабораторні дані під час перикардиту
Синдром Рейтера
Системна склеродермія
Синдром Сьєгрена
Імунні гемолітичні анемії
Розсіяний склероз
СНІД
Діагностика СНІДу
Клініка СНІДу
Пневмоцистна пневмонія. Кандидоз. Цитомегаловірусна інфекція
Саркома Капоші
Інфекції, пов'язані з вірусами герпесу
Алергія
види алергенів
Стадії розвитку алергії

1. Імунітет. Фагоцитоз

Імунітет (від лат. immunitas - "позбавлення", "звільнення від чогось") - це несприйнятливість організму до різних інфекційних агентів, а також продуктів їх життєдіяльності, речовин і тканин, які мають чужорідні антигенні властивості (наприклад, отрути тварини та рослини) походження). Якось перехворівши, наш організм запам'ятовує збудника хвороби, тому наступного разу захворювання протікає швидше і без ускладнень. Але часто після тривалих захворювань, оперативних втручань при несприятливій екологічній обстановці та в стані стресу імунна система може давати збої. Зниження імунітету проявляється частими та тривалими застудами, хронічними інфекційними захворюваннями (ангіною, фурункульозом, гайморитом, кишковими інфекціями), постійною підвищеною температурою тощо.

Якщо узагальнити все вищевикладене, можна сказати, що імунітет є способом захисту організму від живих тіл і речовин, які несуть у собі ознаки генетично чужої інформації. Найбільш древній і стабільний механізм взаємодії тканини з будь-якими зовнішніми факторами середовища (антигенами), що ушкоджують, - це фагоцитоз. Фагоцитоз в організмі здійснюється спеціальними клітинами – макрофагами, мікрофагами та моноцитами (клітинами-попередниками макрофагів). Це складний багатоступінчастий процес захоплення і знищення всіх чужорідних для них мікрооб'єктів, що потрапили в тканини, не чіпаючи власні тканини і клітини. Фагоцити, переміщаючись у міжклітинній рідині тканини, при зустрічі з антигеном захоплюють його і перетравлюють до того, як він контактує з клітиною. Цей механізм захисту було відкрито І. М. Мечниковим в 1883 р. і було покладено основою розробленої ним теорії фагоцитного захисту організму від хвороботворних мікробів. Встановлено широку участь макрофагів у різних імунологічних процесах. Крім захисних реакцій проти різних інфекцій, макрофаги беруть участь у протипухлинному імунітеті, розпізнаванні антигену, регуляції імунних процесів та здійсненні імунного нагляду, у розпізнаванні та руйнуванні одиничних змінених клітин власного організму, у тому числі пухлинних реакцій у регенерації різних тканин. Макрофаги також виробляють різні речовини, що мають протиантигенну дію. Фагоцитоз включає кілька стадій:

1) спрямоване рух фагоциту до чужорідного тканини об'єкту;

2) прикріплення фагоциту щодо нього;

3) розпізнавання мікроба чи антигену;

4) поглинання його клітиною фагоциту (власне фагоцитоз);

5) умертвіння мікроба за допомогою ферментів, що виділяються клітиною;

6) перетравлення мікроба.

Але в деяких випадках фагоцит не може вбити певні види мікроорганізмів, які навіть здатні розмножуватися в ньому. Саме тому фагоцитоз який завжди може забезпечити захист організму від ушкодження.

2. Імунітет

Запальний процес - це місцевий компенсаторний механізм, що забезпечує відновлення пошкодженої ділянки тканини, яка змінена в результаті взаємодії з фактором, що пошкоджує будь-яку природу. У процесі еволюції з'явилася специфічна система захисту, яка на відміну локального захисту при фагоцитозі діє лише на рівні цілісного організму. Це система імунітету, спрямована на захист організму від пошкоджуючих факторів біологічного походження. Система імунітету захищає життєзабезпечення всього організму, є високоспеціалізованою системою, яка включається тоді, коли локальні неспецифічні механізми захисту вичерпують свої можливості.

За допомогою системи імунітету формуються та закріплюються генетично реактивність організму до одних видів мікроорганізмів, до взаємодії з якими він не пристосований, та відсутність реакції тканин та органів до інших видів. Виникають видова та індивідуальна форми імунітету. Обидві форми можуть бути абсолютними, коли організм і мікроб не взаємодіють безпосередньо ні за яких умов (наприклад, людина не хворіє на собачу чумку), або відносними, коли взаємодія між ними може відбутися за певних умов, що послаблюють імунітет організму: переохолодженні, голоді, перевантаженні та т. п. Функція імунної системи полягає в тому, щоб компенсувати недостатність неспецифічних форм захисту організму від антигенів у випадках, коли фагоцити не можуть знищити антиген, якщо він має специфічні захисні механізми.

Тому імунна система відрізняється великою складністю, дублюванням функцій окремих елементів, включає клітинні та гуморальні елементи, призначені для точного впізнання, а потім і знищення мікробів та продуктів їхньої життєдіяльності. Система є саморегулюючою, реагуючи як на кількість мікробів, включаючи послідовно свої елементи, підвищуючи чутливість неспецифічних рівнів захисної реакції і припиняючи імунну реакцію у потрібний момент.

Білок – носій життя, підтримання чистоти своєї білкової структури – обов'язок живої системи. Цей захист, піднятий у живому організмі на високий рівень, включає два види захисних сил. З одного боку, є так званий вроджений імунітет, що має неспецифічний характер, тобто спрямований взагалі проти будь-якого чужорідного білка. Відомо, що з величезної армії мікробів, які постійно потрапляють у наш організм, лише нікчемній частині вдається викликати те чи інше захворювання. З іншого боку, є хронічний імунітет - разючий захисний механізм, що виникає за життя даного організму і носить специфічний характер, тобто спрямований на один конкретний чужий білок. Імунітет, що виник після перенесення певної хвороби, називається набутим. Специфічний імунітет забезпечується механізмами імунітету та має гуморальні та клітинні основи. Чужорідні частинки-антигени можуть поселятися в організмі людини, проникнувши в нього через шкіру, ніс, рот, очі, вуха. На щастя, більшість цих ворогів при спробі проникнути всередину організму гинуть.

3. Органи імунної системи

Органами імунної системи є кістковий мозок, тимус, селезінка, апендикс, лімфатичні вузли, лімфоїдна тканина, дифузно розсіяна у слизовій основі внутрішніх органів, та численні лімфоцити, що знаходяться в крові, лімфі, органах та тканинах. У кістковому мозку та тимусі зі стовбурових клітин відбувається диференціювання лімфоцитів. Вони відносяться до центральних органів імунної системи. Інші органи є периферичними органами імунної системи, куди лімфоцити виселяються із центральних органів. Загальна вага всіх органів, що становлять імунну систему дорослої людини, - не більше 1 кг. Головними в імунній системі є лімфоцити – білі кров'яні тільця, функція яких була загадкою до 1960-х років. Лімфоцити у нормі становлять приблизно чверть усіх лейкоцитів. В організмі дорослої людини міститься 1 трлн лімфоцитів із загальною масою близько 1,5 кг. Лімфоцити утворюються у кістковому мозку.

Одним із важливих органів імунної системи є вилочкова залоза, або тимус. Це невеликий орган, розташований за грудиною. Тимус невеликий. Найбільшої величини – приблизно 25 г – він досягає під час статевого дозрівання, а до 60 років значно зменшується та важить лише 6 г. Тимус буквально заповнений лімфоцитами, які потрапляють сюди з кісткового мозку. Такі лімфоцити називаються тимузалежними, або Т-лімфоцитами. Завдання Т-лімфоцитів – розпізнати в організмі "чуже", виявити генореакцію.

Інший вид лімфоцитів утворюється також у кістковому мозку, але потім потрапляє над тимус, а інший орган.

Поки що у людини та ссавців цей орган не виявлено. Він виявлений у птахів - це скупчення лімфоїдної тканини, що знаходиться поруч із товстою кишкою. На ім'я дослідника, що відкрив це утворення, воно називається бурсою Фабриціуса (від лат. bursa- "сумка"). Якщо у курчат видалити бурсу Фабриціуса, то вони перестають вироблятися антитіла. Цей досвід показує, що тут "навчається імунологічна грамота" інший вид лімфоцитів, який продукує антитіла. Такі лімфоцити назвали лімфоцитами (від слова "бурса"). Хоча у людини аналогічний орган поки не знайдено, але назва відповідного виду лімфоцитів прижилася - це В-лімфоцити. Т-лімфоцити та В-лімфо-цити, а також макрофаги та гранулоцити (нейтрофіли, еозинофіли та базофіли) – все це основні клітини імунної системи.

Крім лімфоцитів, в організмі є великі клітини - макрофаги, які розташовані в деяких тканинах. Вони захоплюють та перетравлюють чужорідні мікроорганізми. Лейкоцити, крім чужорідних агентів, що вторглися, знищують і неправильно функціонуючі, пошкоджені клітини, здатні переродитися в ракові. Вони продукують антитіла, що борються зі специфічними бактеріями та вірусами. Циркулююча лімфа забирає токсини та продукти розпаду з тканин і крові та транспортує їх до нирок, шкіри та легких для подальшого видалення з організму. Печінка і нирки мають здатність відфільтровувати токсини і шлаки з крові.

4. В-лімфоцити. Т-лімфоцити та макрофаги

Щоб функціонування імунної системи було нормальним, має дотримуватися певне співвідношення між усіма видами клітин. Будь-яке порушення цього співвідношення веде до патології. Це найзагальніші відомості про органи імунної системи. Слід розглянути їх детальніше.

Стан імунітету пов'язують головним чином із узгодженою діяльністю трьох видів лейкоцитів: В-лімфоцитів, Т-лімфоцитів та макрофагів. Спочатку утворення їх або їх попередників (стволових клітин) відбувається в червоному кістковому мозку, потім вони мігрують у лімфоїдні органи. Існує своєрідна ієрархія органів імунної системи. Вони діляться на первинні (де утворюються лімфоцити) і вторинні (де вони функціонують). Всі ці органи пов'язані між собою та з іншими тканинами організму за допомогою кровоносних лімфатичних судин, якими пересуваються лейкоцити. Первинними органами є тимус (вилочкова залоза) і бурса (у птахів), а також червоний кістковий мозок (можливо, і апендикс) у людини: звідси Т-і В-лімфоцити відповідно. "Навчання" спрямоване на набуття здатності диференціювати своє від чужого (розпізнавати антигени). Щоб дізнатися, клітини організму синтезують спеціальні білки. До вторинних лімфоїдних органів належать селезінка, лімфатичні вузли, аденоїди, мигдалики, апендикс, периферичні лімфатичні фолікули.

Ці органи, як і самі клітини імунітету, розкидані по всьому організму людини, щоб захистити організм від антигенів. У вторинних лімфоїдних органах і відбувається розвиток імунної реакції на антиген. Прикладом може бути різке збільшення лімфатичних вузлів у ураженого органу при запальних захворюваннях. Лімфоїдні органи на перший погляд здаються невеликою системою організму, але було підраховано, що в сумі їх маса становить більше 2,5 кг (що, наприклад, більше маси печінки). У кістковому мозку зі стовбурової клітини-попередниці (родоначальниці всіх клітин крові) утворюються клітини імунної системи. Там же проходять диференціювання В-лімфоцитів. Перетворення стовбурової клітини на В-лімфоцит відбувається в кістковому мозку. Кістковий мозок є одним з основних місць синтезу антитіл. Наприклад, у дорослої миші в кістковому мозку знаходиться до 80% клітин, які синтезують імуноглобуліни. Відновити імунну систему у смертельно опромінених тварин можна за допомогою внутрішньовенного введення клітин кісткового мозку.

5. Тімус. Лімфовузли

Тимус розташовується безпосередньо за грудиною. Він формується раніше за інші органи імунної системи (вже на 6-му тижні вагітності), але вже до 15 років він зазнає зворотного розвитку, у дорослих відбувається майже повне заміщення його жировою клітковиною. Проникаючи з кісткового мозку на тимус, стовбурова клітина під впливом гормонів перетворюється спочатку на так званий тимоцит (клітину - попередницю Т-лімфоциту), а потім, проникаючи в селезінку або лімфатичні вузли, перетворюється на зрілий, імунологічно активний Т-лімфоцит. Більшість Т-лімфоцитів стає так званими Т-кілерами (вбивцями). Менша частина виконує регуляторну функцію: Т-хелпери (помічники) посилюють імунологічну реактивність, Т-супресори (придушники), навпаки, знижують її. На відміну від В-лімфоцитів Т-лімфоцити (в основному Т-хелпери) за допомогою своїх рецепторів здатні розпізнавати не просто чуже, а й змінене своє, тобто чужорідний антиген має бути представлений найчастіше макрофагами в комплексі з власними білками організму. У вилочковій залозі поряд з утворенням Т-лімфоцитів продукуються тимозин і тимопоетин – гормони, що забезпечують диференціювання Т-лімфоцитів та відіграють певну роль у клітинних імунних реакціях.

Лімфовузли - це периферичні органи імунної системи, які розташовані протягом лімфатичних судин. Основні функції - це затримання та запобігання поширенню антигенів, що здійснюється за рахунок Т-лімфоцитів та В-лімфоцитів. Вони є своєрідним фільтром для мікроорганізмів, що переносяться лімфою. Мікроорганізми проходять через шкіру чи слизові оболонки, потрапляють у лімфатичні судини. Вони проникають у лімфатичні вузли, де затримуються і знищуються. Функції лімфатичних вузлів:

1) бар'єрна - вони першими реагують на контакт із ушкоджуючим агентом;

2) фільтраційна - у них здійснюється затримка проникаючих зі струмом лімфи мікробів, сторонніх частинок, пухлинних клітин;

3) імунна - пов'язана з виробленням у лімфатичних вузлах імуноглобулінів та лімфоцитів;

4) синтетична – синтез спеціального лейкоцитарного фактора, який стимулює розмноження клітин крові;

5) обмінна – лімфатичні вузли беруть участь в обміні жирів, білків, вуглеводів та вітамінів.

6. Селезінка. Лімфоїдна тканина. Видільна система

Селезінка має будову, близьку до будови вилочкової залози. У селезінці утворюються гормоноподібні речовини, що беруть участь у регуляції діяльності макрофагів. Крім того, тут відбувається фагоцитоз ушкоджених та старих еритроцитів.

Функції селезінки:

1) синтетична – саме у селезінці здійснюється синтез імуноглобулінів класів М та J у відповідь на попадання антигену в кров чи лімфу. У тканині селезінки містяться Т-і В-лімфоцити;

2) фільтраційна - у селезінці відбуваються руйнування та переробка чужорідних для організму речовин, пошкоджених клітин крові, фарбуючих сполук та чужорідних білків.

Лімфоїдна тканина

Лімфоїдна тканина розташовується під слизовою оболонкою. Сюди відносяться апендикс, лімфоїдне кільце, лімфатичні фолікули кишечника, а також аденоїди. Скупчення лімфоїдної тканини в кишечнику – пейєрові бляшки. Ця лімфоїдна тканина є бар'єром на шляху проникнення бактерій через слизові оболонки. Функції лімфоїдних скупчень в кишечнику та мигдаликах:

1) розпізнавальна – загальна площа поверхні мигдаликів у дітей дуже велика (майже 200 см²). На цій площі відбувається постійна взаємодія антигенів та клітин імунної системи. Саме звідси інформація про чужорідний агент слід у центральні органи імунітету: тимус і кістковий мозок;

2) захисна – на слизовій оболонці мигдаликів та пейєрових бляшок у кишечнику, в апендиксі розташовані Т-лімфоцити та В-лімфоцити, лізоцим та інші речовини, що забезпечують захист.

видільна система

Сукупність мікроорганізмів, які населяють шкіру та слизові оболонки здорової людини, є нормальною мікрофлорою. Ці мікроби мають здатність протистояти захисним механізмам самого організму, але вони не здатні проникати в тканини. Великий вплив на інтенсивність імунної відповіді в органах травлення має нормальна мікрофлора кишечника. Нормальна мікрофлора пригнічує розвиток хвороботворної.

Внутрішнє середовище нашого організму відмежовано від зовнішнього світу шкірою та слизовими оболонками. Саме вони є механічним бар'єром. В епітеліальній тканині (вона знаходиться в шкірі та слизових оболонках) клітини дуже міцно пов'язані між собою міжклітинними контактами.

Слізна, слинна, шлункові, кишкові та інші залози, секрети яких виділяються на поверхню слизових оболонок, інтенсивно борються з мікробами. По-перше, вони просто їх змивають. По-друге, деякі рідини, що секретуються внутрішніми залозами, мають такий pH, що ушкоджує або руйнує бактерії (наприклад, шлунковий сік). По-третє, у слинній та слізній рідинах міститься фермент лізоцим, який безпосередньо і руйнує бактерії.

7. Клітини імунної системи

Безпосередніми виконавцями імунних реакцій є лейкоцити. Їхнє призначення - розпізнавати чужорідні речовини та мікроорганізми, здійснювати боротьбу з ними, а також фіксувати інформацію про них.

Розрізняють такі види лейкоцитів:

1) лімфоцити (Т-кілери, Т-хелпери, Т-супресори, В-лімфоцити);

2) нейтрофіли (паличкоядерні та сегментоядерні);

3) еозинофіли;

4) базофілі.

Лімфоцити – головні постаті в імунологічному нагляді. У кістковому мозку попередники лімфоцитів поділяються на дві великі гілки. Одна з них (ссавців) закінчує свій розвиток у кістковому мозку, а у птахів – у спеціалізованому лім-фоїдному органі – бурсі (сумці). Це В-лімфоцити. Після того, як В-лімфоцити залишають кістковий мозок, вони короткий час циркулюють у кров'яному руслі, а потім відбувається впровадження їх у периферичні органи. Вони поспішають здійснити своє призначення, оскільки термін життя цих лімфоцитів невеликий - всього 7-10 днів. Різноманітність В-лімфоцитів формується вже під час внутрішньоутробного розвитку, причому кожен з них спрямований проти певного антигену. Інша частина лімфоцитів із кісткового мозку переселяється в тимус, центральний орган імунної системи. Ця гілка – Т-лімфоцити. Після завершення розвитку у тимусі частина зрілих Т-лімфоцитів продовжує перебувати у мозковому шарі, а частина залишає його. Значна частина Т-лімфоцитів стає Т-кілерами, менша частина виконує регуляторну функцію: Т-хелпери посилюють імунологічну реактивність, а Т-супресори, навпаки, послаблюють її. Хелпери здатні впізнавати антиген та активізувати відповідний В-лімфоцит (безпосередньо при контакті або на відстані за допомогою спеціальних речовин – лімфокінів). Найбільш відомим лімфокіном є інтерферон, який застосовується у медицині при лікуванні вірусних хвороб (наприклад, грипу), але він ефективний лише на початковому етапі виникнення захворювання.

Супресори мають здатність вимикати імунну відповідь, що дуже важливо: якщо імунна система не буде пригнічена після знешкодження антигену, складові імунітету будуть винищувати власні здорові клітини організму, що призведе до розвитку аутоімунних захворювань. Кілери є головною ланкою клітинного імунітету, оскільки вони розпізнають антигени та ефективно їх уражують. Кілери виступають проти клітин, які уражені вірусними інфекціями, а також пухлинних, мутованих клітин організму.

8. Нейтрофіли. Базофілі. Еозинофіли. Макрофаги

Нейтрофіли, базофіли та еозинофіли – це різновиди лейкоцитів. Назви свої вони отримали за здатність по-різному сприймати барвники. Еозинофіли реагують в основному на кислі барвники (червоний конго, еозин) і в мазках крові мають рожево-оранжевий колір; базофіли – лужні (гематоксилін, метиловий синій), тому в мазках виглядають синьо-фіолетовими; нейтрофіли сприймають і ті, й інші, тому забарвлюються сіро-фіолетовим кольором. Ядра зрілих нейтрофілів сегментовані, тобто мають перетяжки (тому їх називають сегментоядерними), ядра незрілих клітин називають паличкоядерними. Одна з назв нейтрофілів (мікрофагоцити) вказує на їхню можливість фагоцитувати мікроорганізми, але в менших кількостях, ніж це роблять макрофаги. Нейтрофіли захищають від проникнення в організм бактерій, грибів та найпростіших. Ці клітини ліквідують загиблі клітини тканин, видаляють старі еритроцити та очищають ранову поверхню. Оцінюючи розгорнутого аналізу крові ознакою запального процесу є зсув лейкоцитарної формули вліво зі збільшенням числа нейтрофілів. Еозинофіли беруть участь у знищенні паразитів (виділяють спеціальні ферменти, які надають на них шкідливу дію), в алергічних реакціях.

Макрофаги (вони ж фагоцити) - "пожирачі" сторонніх тіл і найдавніші клітини імунної системи. Макрофаги походять із моноцитів (різновиди лейкоцитів). Перші стадії розвитку вони проходять у кістковому мозку, а потім залишають його у вигляді моноцитів (округлих клітин) та певний час циркулюють у крові. З кров'яного русла вони потрапляють у всі тканини та органи, де змінюють свою округлу форму на іншу, з відростками. Саме в такому вигляді вони набувають рухливості і здатні прилипати до будь-яких потенційно чужорідних тіл. Вони розпізнають деякі чужорідні речовини і сигналізують про них Т-лімфоцитів, а ті у свою чергу – В-лімфоцитів. Потім В-лімфоцити починають продукувати антитіла - імуноглобуліни проти агента, про який "повідомили" клітина-фагоцит і Т-лімфоцит. Осілі макрофаги можна знайти практично у всіх тканинах та органах людини, що забезпечує рівносильну відповідь імунної системи на будь-який антиген, що потрапив в організм у будь-якому місці. Макрофаги ліквідують не тільки мікроорганізми та чужорідні хімічні отрути, які потрапляють в організм ззовні, але й клітини, що померли, або токсини, вироблені власним організмом (ендотоксини). Мільйони макрофагів оточують їх, вбирають та розчиняють, щоб вивести з організму. Зниження фагоцитарної активності клітин крові сприяє розвитку хронічного запального процесу та виникненню агресії проти власних тканин організму (появі аутоімунних процесів). При гнобленні фагоцитозу також спостерігається дисфункція руйнування та виведення з організму імунних комплексів.

9. Речовини з імунними комплексами. Імуноглобуліни

Імуноглобуліни (антитіла) є білковою молекулою. Вони з'єднуються з чужорідною речовиною та утворюють імунний комплекс, циркулюють у крові та розташовуються на поверхні слизових оболонок. Головна особливість антитіл – здатність пов'язувати строго певний антиген.

JgM, JgJ, JgA, JgD, JgE. JgM - цей вид антитіл з'являється найпершим при контакті з антигеном (мікробом), підвищення їхнього титру в крові свідчить про гострий запальний процес, JgM відіграють важливу захисну роль при проникненні бактерій в кров на ранніх стадіях інфекції. JgJ – антитіла цього класу з'являються через якийсь час після того, як стався контакт з антигеном. Вони беруть участь у боротьбі з мікробами – утворюють комплекси з антигенами на поверхні бактеріальної клітини. Надалі до них приєднуються інші білки плазми (так званий комплемент) і бактеріальна клітина лізується (її оболонка розривається).

JgA – виробляються лімфоцитами слизових оболонок у відповідь на місцеву дію чужорідного агента, таким чином вони захищають слизові оболонки від мікроорганізмів та алергенів.

JgD найменше вивчений. Дослідники припускають, що він бере участь у аутоімунних процесах організму.

JgE - антитіла цього класу взаємодіють з рецепторами, які розташовуються на гладких клітинах та базофілах. Внаслідок цього відбувається звільнення гістаміну та інших медіаторів алергії, наслідок чого розвивається алергічна реакція. При повторному контакті з алергеном взаємодія JgE відбувається на поверхні клітин крові, що призводить до розвитку алергічної анафілактичної реакції. Крім реакцій алергії, JgE беруть участь у забезпеченні протиглистового імунітету.

Лізоцим. Лізоцим присутній у всіх рідинах організму: у сльозах, слині, сироватці крові. Ця речовина утворюється клітинами крові. Лізоцим – це антибактеріальний фермент, який здатний розчинити оболонку мікроба та спричинити його загибель. При дії на бактерії лізоциму необхідна підтримка ще одного фактора природного імунітету – системи комплементу.

Комплементи. Це група білкових сполук, що у ланцюжку імунних реакцій. Комплемент може брати участь у знищенні бактерій, готуючи їх до поглинання макрофагами. Система комплементу складається із дев'яти складних біохімічних сполук. По зміні концентрацій якогось із них можна будувати висновки про місці можливої патології у ланці імунітету.

Інтерферони. Ці речовини забезпечують противірусний імунітет, підвищують стійкість клітин впливу вірусів, цим перешкоджають їх розмноженню в клітинах. Ці речовини продукуються в основному лейкоцитами та лімфоцитами. Результат дії інтерферонів полягає у освіті навколо вогнища запалення бар'єру з клітин, які не інфіковані вірусом. Зі всіх вищеописаних органів імунітету зворотний розвиток зазнає тільки тимус.

10. Взаємодія організму та середовища

Імунне реагування починається відразу після проникнення чужорідного агента в організм, але при проходженні через першу лінію оборони імунної системи. Неушкоджені слизові оболонки та шкіра самі по собі становлять значні перешкоди для хвороботворних мікроорганізмів і виробляють багато антимікробних речовин. Більш спеціалізований захист включає високу кислотність (pH - близько 2,0) у шлунку, слиз і рухливі вії бронхіального дерева.

Діапазон безпечних впливів середовища обмежений специфікою виду та особливостями індивідуальної людини, нормою адаптації індивіда, його певним фенотипом, тобто сукупністю вроджених та набутих ним протягом життя властивостей організму.

Кожна людина в біологічному відношенні унікальна тому, що в межах певних генотипів можливі відхилення деяких конкретних ознак, що створюють неповторність кожного організму, а отже, і індивідуальну норму його адаптації при взаємодіях з різноманітними факторами зовнішнього середовища, у тому числі й відмінність у рівні захисту організму від ушкоджуючих факторів.

Якщо якість середовища відповідає нормі адаптації організму, його захисні системи забезпечують нормальну реакцію на взаємодію. Але умови, в яких людина здійснює свою життєдіяльність, змінюються, виходячи в деяких випадках за межі норм адаптації організму.

І тоді в екстремальних для організму умовах включаються адаптивно-компенсаторні механізми, що забезпечують пристосування організму до підвищених навантажень. Захисні системи починають здійснювати пристосувальні реакції, кінцевими цілями яких є збереження організму у його цілісності, повернення порушеної рівноваги (гомеостазу). Пошкоджуючий чинник своєю дією викликає поломку певної структури організму: клітини, тканини, іноді органу. Наявність такої поломки включає механізм патології, що викликає пристосувальну реакцію захисних механізмів. Поломка структури призводить до того, що пошкоджений елемент змінює свої структурні зв'язки, адаптується, намагаючись зберегти свої "обов'язки" щодо органу чи організму загалом.

Але при великому (у межах норми адаптації організму) перевантаженні, якщо вона перевищує норму адаптації елемента, елемент може бути зруйнований так, що змінить функції, тобто дисфункціонує. Тоді здійснюється компенсаторна реакція з боку вищого рівня організму, функція якого може бути порушена внаслідок дисфункції елемента. Патологія наростає. Так, поломка клітини, якщо вона не може компенсуватись її гіперплазією, викличе компенсаторну реакцію з боку тканини. Якщо тканинні клітини зруйновані так, що змушена адаптуватися сама тканина (запалення), компенсація буде йти з боку здорової тканини, тобто включиться орган. Так, почергово до компенсаторної реакції можуть бути включені все більш високі рівні організму, що в кінцевому рахунку призведе до патології всього організму - хвороби, коли людина не може нормально здійснювати свої біологічні та соціальні функції.

11. Специфічна та неспецифічна системи захисту

Хвороба - явище як біологічне, а й соціальне на відміну біологічного поняття "патологія". Згідно з визначенням експертів ВООЗ здоров'я - це "стан повного фізичного, психічного та соціального благополуччя". У механізмі розвитку захворювання розрізняють два рівні імунологічної системи: неспецифічний та специфічний. Основоположниками імунології (Л. Пасте-ром та І. І. Мечниковим) імунітет спочатку визначався як несприйнятливість до інфекційних захворювань. В даний час імунологія визначає імунітет як метод захисту організму від живих тіл і речовин, що несуть на собі ознаки чужорідності.

Неспецифічна система захисту призначена протистояти дії різних зовнішніх організму пошкоджуючих чинників будь-якої природи.

У разі захворювання неспецифічна система здійснює першу, ранню захист організму, даючи йому час включення повноцінного імунного відповіді із боку специфічної системи. Неспецифічний захист включає діяльність всіх систем організму. Вона формує запальний процес, лихоманку, механічне виділення факторів, що пошкоджують, з блюванням, кашлем та інше, зміна обміну речовин, активацію ферментних систем, збудження або гальмування різних відділів нервової системи. Специфічна (імуна) система на проникнення чужорідного агента реагує наступним чином: при первинному попаданні розвивається первинна імунна відповідь, а при повторному проникненні в організм – вторинна. Вони мають певні відмінності. При вторинній відповіді на антиген відразу виробляється імуноглобулін J. Перша взаємодія антигену (вірусу або бактерії) з лімфоцитом викликає реакцію, яка називається первинною імунною відповіддю. У ході нього лімфоцити починають поступово розвиватися, зазнаючи диференціювання: деяка частина стає клітинами пам'яті, інші перетворюються на зрілі клітини, що продукують антитіла. При першій зустрічі з антигеном спочатку з'являються антитіла класу імуноглобулінів M, потім - J, а пізніше - А. Вторинна імунна відповідь розвивається при повторному контакті з тим самим антигеном.

Неспецифічна система захисту включає клітинні та гуморальні елементи. Клітинні елементи неспецифічного захисту - це описані вище фагоцити: макрофаги та нейтрофільні гранулоцити (нейтрофіли, або макрофаги). Це високоспеціалізовані клітини, що диференціюються зі стовбурових клітин, що виробляються кістковим мозком. Макрофаги складають в організмі окрему моно-нуклеарну (одноядерну) систему фагоцитів, до якої входять промоноцити кісткового мозку, моноцити крові, що диференціюються з них, і тканинні макрофаги. Їх особливістю є активна рухливість, здатність прилипати та інтенсивно здійснювати фагоцитоз. Моноцити, дозрівши в кістковому мозку, циркулюють протягом 1-2 діб у крові, а потім проникають у тканини, де дозрівають до макрофагів та живуть 60 і більше діб.

12. Макрофаги. мікрофаги. Фагоцити

Макрофаги містять ферменти для травлення фагоцитованих речовин. Ці ферменти містяться у вакуолях (бульбашках), званих лізосомами, і здатні розщеплювати білки, жири, вуглеводи та нуклеїнові кислоти. Макрофаги очищають організм людини від частинок неорганічного походження, а також від бактерій, вірусних частинок, клітин, що відмирають, токсинів - отруйних речовин, що утворюються при розпаді клітин або вироблюваних бактеріями. Крім того, макрофаги виділяють в кров деякі гуморальні і секреторні речовини: елементи комплементу С2, С3, С4, лізоцим, інтерферон, інтерлейкін-1, простагландини, о-макроглобулін, монокіни, що регулюють імунну відповідь, цитоксини - отруйні для клітин речовини.

Макрофаги мають тонкий механізм розпізнавання чужорідних частинок антигенної природи. Вони розрізняють і швидко поглинають старі та новонароджені еритроцити, не чіпаючи нормальних. Довгий час за макрофагами було закріплено роль "чистильників", але вони є і першою ланкою спеціалізованої системи захисту. Макрофаги, включаючи антиген у цитоплазму, розпізнають його ферментами. З лізосом виділяються речовини, які розчиняють антиген протягом приблизно 30 хв, після чого він виводиться з організму.

Антиген проявляється та упізнається макрофагом, після чого переходить до лімфоцитів. Нейтрофільні гранулоцити (нейтрофіли або мікрофаги) також формуються в кістковому мозку, звідки надходять у кровотік, в якому циркулюють протягом 6-24 год.

На відміну від макрофагів дозрілі мікрофаги отримують енергію не від дихання, а від гліколізу, як прокаріоти, тобто стають анаеробами, і можуть здійснювати свою діяльність у безкисневих зонах, наприклад в ексудатах при запаленні, доповнюючи діяльність макрофагів. Макрофаги та мікрофаги на своїй поверхні несуть рецептори до імуноглобуліну JgJ та до елемента комплементу С3, які допомагають фагоциту у розпізнаванні та прикріпленні антигену до поверхні його клітини. Порушення діяльності фагоцитів досить часто проявляється у вигляді повторюваних гнійно-септичних захворювань, таких як хронічна пневмонія, піодермія, остеомієліт та ін.

При низці інфекцій виникають різні придбання фагоцитозу. Так, туберкульозні мікобактерії не руйнуються під час фагоцитування. Стафілокок гальмує поглинання його фагоцитом. Порушення діяльності фагоцитів призводить також до розвитку хронічного запалення та хвороб, пов'язаних з тим, що накопичений макрофагами матеріал від розкладання фагоцитованих речовин не може бути виведений з організму через недостатність деяких ферментів фагоциту. Патологія фагоцитозу може бути пов'язана із порушенням взаємодії фагоцитів з іншими системами клітинного та гуморального імунітету.

Фагоцитозу сприяють нормальні антитіла та імуноглобуліни, комплемент, лізоцим, лейкіни, інтерферон та ряд інших ферментів та секретів крові, що попередньо обробляють антиген, роблячи його більш доступним для захоплення та перетравлення фагоцитом.

13. Комплемент

Комплемент - ферментна система, що складається з 11 білків сироватки крові, що становлять 9 компонентів (від С. до С9) комплементу. Система комплементу сприяє стимуляції фагоцитозу, хемотаксису (залучення або відштовхування клітин), виділенню фармакологічно активних речовин (анафілотоксину, гістаміну та ін.), посилює бактерицидні властивості сироватки крові, активує цитоліз (розпад клітин) та спільно з фагоцитами бере участь у знищенні мікро . Кожен із компонентів комплементу відіграє свою роль в імунній відповіді. Так, недостатність комплементу С1 викликає зниження бактерицидності плазми крові та сприяє частому розвитку інфекційних захворювань верхніх дихальних шляхів, хронічного гломерулонефриту, артриту, отиту та ін.

Комплемент С3 готує антиген фагоцитозу. При його недостатності значно знижується ферментативна та регуляторна активність системи комплементу, що призводить до більш тяжких наслідків, ніж недостатність комплементів С. та С2, аж до смертельного наслідку. Його модифікація відкладається на поверхні бактеріальної клітини, що призводить до утворення отворів в оболонці мікроба та його лізису, тобто розчинення лізоциму. При спадковій недостатності компонента С5 зустрічаються порушення розвитку дитини, дерматити та діарея. Специфічний артрит та порушення згортання крові спостерігаються при дефіциті С6. Дифузні ураження сполучної тканини виникають при зниженні концентрації компонентів С2 та С7. Вроджена або набута недостатність компонентів комплементу сприяє розвитку різних захворювань як внаслідок зниження бактерицидних властивостей крові, так і внаслідок накопичення антигенів у крові. Крім недостатності, зустрічається також активація компонентів комплементу. Так, активація С1 призводить до набряку Квінке та ін. Активно споживається комплемент при термічному опіку, коли створюється дефіцит комплементу, що може визначити несприятливий результат термічної травми. Нормальні антитіла виявлено у сироватці здорових людей, які раніше не хворіли. Очевидно, ці антитіла виникають при успадкування або антигени надходять з їжею, не збуджуючи відповідного захворювання. Виявлення таких антитіл свідчить про зрілість та нормальне функціонування імунної системи. До нормальних антитіл відноситься, зокрема, пропердин. Це високомолекулярний білок, який виявляється у сироватці крові. Пропер-дин забезпечує бактерицидну та вірусонейтралізуючу властивості крові (у сукупності з іншими гуморальними факторами) і активізує реакції спеціалізованого захисту.

14. Лізоцим. Механізми імунітету

Лізоцим - це фермент ацетилмурамідазу, що руйнує оболонки бактерій, що лізує їх. Він знаходиться майже у всіх тканинах та рідинах організму. Здатність до руйнування клітинних оболонок бактерій, з чого і починається знищення, пояснюється тим, що лізоцим у високій концентрації перебуває у фагоцитах та його активність збільшується при мікробній інфекції. Лізоцим посилює антибактеріальну дію антитіл та комплементу. Він входить до складу слини, сліз, шкірних виділень як засіб, що посилює бар'єрну захист організму. Інгібітори (сповільнювачі) вірусної активності є першим гуморальним бар'єром, що перешкоджає контакту вірусу з клітиною.

Люди з високим вмістом інгібіторів високої активності відрізняються високою стійкістю до вірусних інфекцій, причому для них малоефективні вірусні вакцини. Неспецифічні механізми захисту – клітинні та гуморальні – захищають внутрішнє середовище організму від різних ушкоджуючих факторів органічної та неорганічної природи на тканинному рівні. Вони є достатніми для забезпечення життєдіяльності низькоорганізованих (безхребетних) тварин. Ускладнення організму тварин, зокрема, призвело до того, що неспецифічний захист організму виявився недостатнім. Ускладнення організації призвело до збільшення кількості спеціалізованих клітин, що відрізняються одна від одної. На цьому загальному тлі в результаті мутації могли з'являтися клітини, шкідливі для організму, або могли проникнути в організм схожі, але чужорідні клітини. Необхідним стає генетичний контроль клітин, і з'являється спеціалізована система захисту організму від клітин, що від його рідних, необхідних.

Механізм імунітету, що виник як засіб внутрішнього контролю над клітинним складом тканин органу, через свою високу ефективність використаний природою проти ушкоджуючих факторів-антигенів: клітин та продуктів їх діяльності. За допомогою цього механізму складається та закріплюється генетично реактивність організму до одних видів мікроорганізмів, до взаємодії з якими він не адаптований, та імунітет клітин, тканин та органів до інших. Виникають видова та індивідуальна форми імунітету, що формуються відповідно в адаптації-генезі та адаптації-морфозі як прояви компенсації-генезу і компенсації-морфозу. Обидві форми імунітету можуть бути абсолютними, коли організм і мікроорганізм практично не взаємодіють за жодних умов, або відносними, коли взаємодія викликає патологічну реакцію у певних випадках, що послаблюють імунітет організму, що роблять його сприйнятливим до впливу мікроорганізмів, безпечних у нормальних умовах.

15. Специфічна імунологічна система захисту

Завдання специфічної імунологічної системи захисту організму полягає в тому, щоб компенсувати недостатність неспецифічних факторів органічного походження – антигенів, зокрема мікроорганізмів та токсичних продуктів їхньої діяльності. Вона починає діяти тоді, коли неспецифічні механізми захисту не можуть знищити антиген, близький за своїми характеристиками клітин та гуморальних елементів самого організму або забезпечений власним захистом. Тому специфічна система захисту призначена розпізнавати, знешкоджувати та знищувати генетично чужорідні речовини органічного походження: інфекційні бактерії та віруси, трансплантовані від іншого організму органи та тканини, що змінилися внаслідок мутації клітини власного організму. Точність розрізнення дуже висока, рівня одного гена, відрізняється від норми. Специфічна імунна система - це сукупність спеціалізованих лімфоїдних клітин: Т-лімфоцитів та В-лімфоцитів. Розрізняють центральні та периферичні органи імунної системи. До центральних відносяться кістковий мозок і тимус, до периферичних – селезінка, лімфатичні вузли, лімфоїдна тканина кишок, мигдаликів та інших органів, кров. Всі клітини імунної системи (лімфоцити) є високоспеціалізованими, їх постачальником служить кістковий мозок, зі стовбурових клітин якого диференціюються всі форми лімфоцитів, як і макрофаги, мікрофаги, еритроцити, тромбоцити крові.

Другим найважливішим органом імунної системи є вилочкова залоза (тимус). Під впливом гормонів тимусу стовбурові клітини тимусу диференціюються в тімузалежні клітини (або Т-лімфоцити): вони забезпечують клітинні функції імунної системи. Крім Т-клітин, тимус секретує в кров гуморальні речовини, що сприяють дозріванню Т-лімфоцитів у периферичних лімфатичних органах (селезінці, лімфовузлах), та деякі інші речовини. Селезінка має структуру, подібну до структури вилочкової залози, але на відміну від тимусу лімфоїдна тканина селезінки бере участь в імунних реакціях гуморального типу. У селезінці міститься до 65% В-лімфоцитів, які забезпечують накопичення великої кількості плазматичних клітин, які синтезують антитіла. Лімфатичні вузли містять переважно Т-лімфоцити (до 65%), а В-лімфоцити, плазмоцити (походять від В-лімфоцитів) синтезують антитіла, коли імунна система тільки дозріває, особливо у дітей перших років життя. Тому видалення мигдалин (тонзилектомія), вироблене у ранньому віці, знижує здатність організму до синтезу деяких антитіл. Кров відноситься до периферичних тканин імунної системи та містить, крім фагоцитів, до 30% лімфоцитів. Серед лімфоцитів переважають Т-лімфоцити (50-60%). В-лімфоцити становлять 20-30%, близько 10% припадає на кілери, або "нуль-лімфоцити", що не мають властивостей Ті В-лімфоцитів (Д-клітини).

16. Т-лімфоцити

Т-лімфоцити утворюють три основні субпопуляції:

1) Т-кілери здійснюють імунологічний генетичний нагляд, руйнуючи мутовані клітини власного організму, у тому числі і пухлинні, і генетично чужорідні клітини трансплантатів. Т-кілери становлять до 10% Т-лімфоцитів периферичної крові. Саме Т-кілери своїм впливом викликають відторгнення пересаджених тканин, але це перша лінія захисту організму від пухлинних клітин;

2) Т-хелпери організують імунну відповідь, впливаючи на В-лімфоцити і даючи сигнал для синтезу антитіл проти антигену, що з'явився в організмі. Т-хелпери секретують інтерлейкін-2, що впливає на В-лімфоцити, та г-інтерферон. Їх у периферичній крові до 60-70 % загальної кількості Т-лімфоцитів;

3) Т-супресори обмежують силу імунної відповіді, контролюють активність Т-кілерів, блокують діяльність Т-хелперів та В-лімфоцитів, пригнічуючи надлишковий синтез антитіл, які можуть викликати аутоімунну реакцію, тобто звернутися проти власних клітин організму.

Т-супресори становлять 18-20% Т-лімфоцитів периферичної крові. Надмірна активність Т-суп-ресорів може призвести до пригнічення імунної відповіді аж до повного пригнічення. Це буває при хронічних інфекціях та пухлинних процесах. У той же час недостатня діяльність Т-супрес-сорів призводить до розвитку аутоімунних захворювань у зв'язку з підвищеною активністю Т-кілерів і Т-хелперів, які не стримуються Т-супресорами. Для регулювання імунного процесу Т-супресори секретують до 20 різних медіаторів, що прискорюють або уповільнюють активність Т-і В-лімфоцитів. Крім трьох основних видів, існують інші види Т-лімфоцитів, у тому числі Т-лімфоцити імунологічної пам'яті, що зберігають і передають інформацію про антиген. При повторній зустрічі з цим антигеном вони забезпечують його розпізнавання та тип імунологічної відповіді. Т-лімфоцити, виконуючи функцію клітинного імунітету, крім того, синтезують і секретують медіатори (лімфокіни), які активізують або уповільнюють діяльність фагоцитів, а також медіатори з цитотоксилогічним та інтерфероноподібним діями, полегшуючи та спрямовуючи дію .

17. В-лімфоцити

В-лімфоцити диференціюється в кістковому мозку та групових лімфатичних фолікулах та виконує функцію гуморального імунітету. При взаємодії з антигенами В-лімфоцити змінюються на плаз-моцити, що синтезують антитіла (імуноглобуліни). На поверхні В-лімфоциту може бути від 50 до 150 тис. молекул імуноглобулінів. У міру дозрівання В-лімфоцити змінюють клас імуноглобулінів, що синтезуються ними.

Спочатку синтезуючи імуноглобуліни класу JgM, при дозріванні 10% В-лімфоцитів продовжують синтезувати JgM, 70% перемикаються на синтез JgJ, а 20% - синтез JgA. Так само як і Т-лімфоцити, В-лімфоцити складаються з кількох субпопуляцій:

1) В1-лімфоцити – попередники плазмоцитів, що синтезують антитіла JgM без взаємодії з Т-лімфоцитами;

2) В2-лімфоцити – попередники плазмоцитів, що синтезують імуноглобуліни всіх класів у відповідь на взаємодію з Т-хелперами. Ці клітини забезпечують гуморальний імунітет антигени, що розпізнаються Т-хелперами;

3) В3-лімфоцити (К-клітини), або В-кілери, вбивають клітини-антигени, покриті антитілами;

4) В-супресори гальмують функцію Т-хелперів, а В-лімфоцити пам'яті, зберігаючи та передаючи пам'ять про антигени, стимулюють синтез певних імуноглобулінів при повторній зустрічі з антигеном.

Особливістю В-лімфоцитів і те, що вони спеціалізуються на конкретних антигенах. При реакції В-лімфоцитів з антигеном, зустрінутим вперше, утворюються плазмоцити, що виділяють антитіла проти цього антигену. Утворюється клон-лімфоцитів, відповідальний за реакцію з цим конкретним антигеном. При повторній реакції розмножуються та синтезують антитіла лише В-лімфоцити, а точніше – плазмоцити, спрямовані проти цього антигену. Інші клони В-лімфоцитів не беруть участь у реакції. В-лімфоцити безпосередньо не беруть участь у боротьбі з антигенами. Під впливом стимулів від фагоцитів і Т-хелперів вони трансформуються в плазмоцити, які синтезують антитіла імуноглобуліни, що знешкоджують антигени.

18. Імуноглобуліни

Імуноглобуліни - білки сироватки крові та інших рідин організму, які діють як антитіла, що зв'язуються з антигенами та знешкоджують їх. В даний час відомо 5 класів імуноглобулінів людини (JgJ, JgM, JgA, JgD, JgE), які суттєво різняться за своїми фізико-хімічними властивостями та біологічними функціями. Імуноглобуліни класу J складають близько 70% загальної кількості імуноглобулінів. До них відносяться антитіла проти антигенів різної природи, що виробляються чотирма підкласами. Вони в основному виконують протибактеріальні функції та утворюють антитіла проти полісахаридів бактеріальних оболонок, а також протирезусні антитіла, що забезпечують реакцію шкірної чутливості та зв'язування комплементу.

Імуноглобуліни класу М (близько 10%) – найдавніші, синтезуються на ранніх стадіях імунної відповіді на більшість антигенів. До цього класу відносяться антитіла проти полісахаридів мікроорганізмів та вірусів, ревматоїдний фактор та ін. Імуноглобуліни класу D становлять менше 1%. Їхня роль в організмі майже не вивчена. Є відомості про збільшення їх при деяких інфекційних захворюваннях, остеомієліті, бронхіальній астмі тощо. Ще більш низьку концентрацію мають імуноглобуліни класу Е, або реагіни. JgE відіграють роль пускового механізму у розгортанні алергічних реакцій негайного типу. Зв'язуючись у комплекс з алергеном, JgE викликають викид в організм медіаторів алергічних реакцій (гістаміну, серо-тоніна та ін.) імуноглобулінів класу A становлять близько 20% від загальної кількості імуноглобулінів. До цього класу відносяться антитіла проти вірусів, інсуліну (при цукровому діабеті), тиреоглобуліну (при хронічному тиреоїдиті). Особливістю цього класу імуноглобулінів є те, що існують вони у двох формах: сироваткової (JgA) та секреторної (SJgA). Антитіла класу А нейтралізують віруси, знешкоджують бактерії, запобігають фіксації мікроорганізмів на клітинах епітеліальної поверхні слизових оболонок. Підсумовуючи, зробимо наступний висновок: специфічна система імунологічного захисту - це багаторівневий механізм елементів організму, що забезпечує їх взаємодію та взаємодоповнюваність, що включає в міру необхідності компоненти захисту проти будь-якої взаємодії організму з ушкоджуючими факторами, що дублює в потрібних випадках механізми клітинного захисту гуморальними засобами, і навпаки .

19. Імунна система

Система імунітету, що склалася в процесі адаптації генезу, що закріпила генетично видові реакції організму на пошкоджуючі фактори, є гнучкою системою. У процесі адаптаціомор-фозу вона коригується, включає нові види реакцій на пошкоджуючі фактори, що знову з'явилися, з якими організм не зустрічався раніше. У цьому сенсі вона грає пристосувальну роль, поєднуючи адаптивні реакції, у яких структури організму змінюються під впливом нових чинників середовища, і компенсаторні реакції, які зберігають цілісність організму, прагнуть зменшити ціну адаптації. Як цю ціну виступають незворотні адаптивні зміни, у яких організм, пристосовуючись до нових умов існування, втрачає здатність існувати за початкових умов. Так, клітина-еукаріот, що пристосувалася існувати в умовах кисневої атмосфери, вже не може обійтися без неї, хоча анаероби можуть це робити. Ціна адаптації в цьому випадку – втрата здатності до існування в анаеробних умовах.

Таким чином, імунна система включає ряд компонентів, що самостійно вступають у боротьбу з будь-якими чужорідними факторами органічного або неорганічного походження: фагоцити, Т-кілери, В-кілери та цілу систему спеціалізованих, націлених на конкретного ворога засобів-антитіл. Прояв імунної відповіді специфічної імунної системи різноманітний. У випадку, якщо клітина, що мутувала, організму набуває властивостей, відмінних від властивостей генетично властивих йому клітин, наприклад пухлинних, Т-кілери вражають клітини самостійно, без втручання інших елементів імунної системи. В-кілери також знищують розпізнані антигени, покриті нормальними антитілами, самостійно. Повна імунна відповідь виникає проти деяких антигенів, які вперше проникли в організм. Макрофаги, фагоцитуючи такі антигени вірусного чи бактеріального походження, що неспроможні їх повністю перетравити і через деякий час викидають. Антиген, що пройшов через фагоцит, несе на собі мітку, що свідчить про його "неперетравність". Фагоцит таким чином готує антиген до "подачі" до системи специфічного імунного захисту. Він розпізнає антиген і відповідним чином його мітить. Крім того, макрофаг одночасно секретує інтелікін-1, що активує Т-хелпери. Т-хел-пер, зіткнувшись з таким "міченим" антигеном, подає сигнал В-лімфоцитів про необхідність їх втручання, секретуючи інтерлейкін-2, що активує лімфоцити.

Таким чином, специфічна імунна відповідь передбачає різні випадки взаємодії антигену та імунної системи. У ньому беруть участь комплемент, який готує антиген до фагоцитозу, фагоцити, що обробляють антиген і подають його лімфоцитів, Т-і В-лімфоцити, імуноглобуліни та інші складові. Але, як і будь-яка складна система, імунітет має нестачу. Дефект одного із елементів призводить до того, що може відмовити вся система. Виникають хвороби, пов'язані з імунодепресією, коли організм не може самостійно протидіяти інфекції.

20. Імунний статус

Порушення механізмів реалізації імунної відповіді призводить до різних патологій імунітету, небезпечних для здоров'я та життя. Найбільш часто зустрічається форма такої патології - імунологічна недостатність, або згідно з загальноприйнятою міжнародною термінологією імунодефіцитні стани. Коротко розглянемо загальні закономірності функціонування імунної системи.

По-перше, ефективність роботи імунної системи ґрунтується на балансі її компонентів. Кожен компонент імунної системи значною мірою повторює функції інших компонентів. Таким чином, дефект частини компонентів (або ланок) імунної системи найчастіше може бути компенсований іншими компонентами імунної системи. Тому, якщо у людини є дефект будь-якого імунного компонента, як допоміжний засіб необхідно використовувати препарати, що покращують метаболізм клітин.

По-друге, клітини імунної системи здійснюють свої основні функції активному стані. Головним стимулом активізації всіх клітин імунної системи є антиген. Але існують ситуації, коли антиген виступає у ролі переважного чинника. Наприклад, відомий феномен про лінивих лейкоцитів, які недостатньо активно реагують на чужорідний субстрат.

По-третє, ступінь активізації імунної системи пов'язані з рівнем сукупності її компонентів. У здорових людей кількість та інтенсивність взаємозв'язків між компонентами імунної системи зазвичай мінімальні. У разі запального процесу під час активної роботи імунної системи їх кількість різко зростає. За сприятливого результату (після одужання) взаємозв'язок компонентів знову знижується. Хронічний процес характеризується підтримкою високого рівня сукупності імунних компонентів (переважно у кілька разів більше, ніж в здорових людей), що розцінюється як синдром напруженості імунної системи. Це пояснюється тим, що за цих обставин імунна система продовжує активно боротися з чужорідним агентом, підтримуючи його на деякому компенсованому рівні, але не здатна його повністю ліквідувати.

Таким чином, імунний статус визначає в сумі індивідуальну реактивність організму та відображає ті межі взаємодії з навколишнім середовищем, за якими нормальна реакція перетворюється на патологічну. Будь-яке гостре захворювання не є наслідком того, що в навколишньому середовищі є всілякі хвороботворні бактерії. У боротьбу з патогеном включаються дедалі вищі рівні організму, зокрема системи життєдіяльності. Організм у разі працює на межі. Компенсаторні реакції можуть досягти такої сили, що починають уражатися системи життєзабезпечення.

Дослідження імунного статусу включає:

1) визначення групи крові та резус-фактора;

2) загальний аналіз крові з розгорнутою лейкограмою чи формулою;

3) визначення кількості імуноглобулінів;

4) дослідження лімфоцитів;

5) дослідження фагоцитарної активності нейтрофілів.

21. Лейкоцити

Норма – 3,5-8,8 4 год 109 /л. Підвищення числа лейкоцитів – це лейкоцитоз, зниження – лейкопенія. Лейкоцитоз поділяється на фізіологічний та патологічний. Причинами фізіологічного лейкоцитозу можуть бути прийом їжі (при цьому кількість лейкоцитів не перевищує 10-12х109/л), фізична робота, прийом гарячих та холодних ванн, вагітність, пологи, передменструальний період. Тому кров слід здавати натще і перед цим не займатися важкою фізичною роботою. Для вагітних, породіль, дітей встановлені свої норми. Патологічний лейкоцитоз буває при інфекційних захворюваннях (пневмонії, менінгіті, загальному сепсисі та ін.), інфекційних захворюваннях з ураженням клітин імунної системи (інфекційному мононук-леозі та інфекційному лімфоцитозі), різних запальних захворюваннях, викликаних мікроорганізмами та фурунку д.). Але є й винятки. Наприклад, деякі інфекційні захворювання протікають з лейкопенією (черевний тиф, бруцельоз, малярія, краснуха, кір, грип, вірусний гепатит у гострій фазі). Відсутність лейкоцитозу у гострій фазі інфекційного захворювання є несприятливою ознакою, що свідчить про слабку опірність організму. В основі запальних захворювань немікробної етіології, так званих аутоімунних захворювань (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та ін), інфарктів різних органів лежить немікробне запалення (некроз); великі опіки, велика крововтрата.

Причини лейкопенії:

1) вплив деяких хімічних речовин (наприклад, бензолу);

2) прийом деяких лікарських засобів (бута-діону, реопірину, сульфаніламідів, цитостати-ків та ін);

3) радіація, рентгенівське випромінювання;

4) порушення кровотворення;

5) захворювання крові (лейкози) - лейкопенічна та алейкопенічна форми;

6) передозування цитостатиків при хіміотерапії;

7) метастази пухлин у кістковий мозок;

8) захворювання селезінки, лімфогранулематоз;

9) деякі ендокринні захворювання (акромегалія, хвороба та синдром Кушинга, деякі інфекційні захворювання, зазначені вище).

22. Лімфоцити

Норма: абсолютний вміст – 1,2-3,0х109/л, але частіше в клінічному аналізі крові вказується відсотковий вміст лімфоцитів. Цей показник становить 19-37%. Розрізняють також лімфоцитоз і лімфопенію. Лімфоцитоз виявляється при хронічному лімфолейкозі, хронічній променевій хворобі, бронхіальній астмі, тиреотоксикозі, деяких інфекційних захворюваннях (коклюші, туберкульозі), при видаленні селезінки. До лімфопенії призводять аномалії розвитку лімфоїдної системи, іонізуюче випромінювання, аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак), ендокринні захворювання (хвороба Кушинга, прийом гормональних препаратів), СНІД.

Т-лімфоцити

Норма: відносний вміст 50-90%, абсолютний - 0,8-2,5 х 109 /л. Кількість Т-лімфоцитів підвищується при алергічних захворюваннях, у період одужання, туберкульозі. Зниження вмісту Т-лімфоцитів відбувається при хронічних інфекціях, імунодефіцитах, пухлинах, стресах, травмах, опіках, деяких формах алергії, інфаркті.

Т-хелпери

Норма: відносний вміст – 30-50 %, абсолютний – 0,6-1,6х109/л. Зміст Т-хелперів підвищується при інфекціях, алергічних захворюваннях, аутоімунних захворюваннях (ревматоїдному артриті та ін.). Зниження вмісту Т-хелперів відбувається при імунодефіцитних станах, СНІДі, цитомегаловірусній інфекції.

В-лімфоцити

Норма: відносний вміст – 10-30%, абсолютний – 0,1-0,9х109/л. Підвищений вміст буває при інфекціях, аутоімунних захворюваннях, алергіях, лімфолейкозі. Зниження кількості В-лімфоцитів виявляється при імунодефіці-тах, пухлинах. Фагоцити (нейтрофіли)

Їх активність оцінюють за допомогою методів, які визначають частину клітин, здатних формувати в собі фагосому (травна бульбашка). Для оцінки травної здатності нейтрофілів використовують НСТ-тест (НСТ – це барвник нітросиній тетразолій). Норма НСТ-тесту – 10-30 %. Фагоцитарна активність лейкоцитів підвищується при гострих бактеріальних інфекціях, знижується при вроджених імунодефіцитах, хронічних інфекціях, аутоімунних захворюваннях, алергіях, вірусних інфекціях, СНІДі. Активність роботи фагоцитів, тобто клітин-"пожирачів", оцінюється так званим фагоцитарним числом (у нормі клітина поглинає 5-10 мікробних частинок), фагоцитарною ємністю крові, кількістю активних фагоцитів, індексом завершеності фагоцитозу (має бути більше 1,0) .

23. Імуноглобуліни Jg (антитіла)

Імуноглобулін А. Норма: 0,6-4,5 г/л. JgА підвищується при гострих інфекціях, аутоімунних захворюваннях (частіше в легенях або кишечнику), нефропатіях. Зниження JgА буває при хронічних захворюваннях (особливо дихальної системи та шлунково-кишкового тракту), гнійних процесах, туберкульозі, пухлинах, імунодефіцитах.

Імуноглобулін М. Норма: 0,4-2,4 г/л. Зміст JgM підвищується при бронхіальній астмі, інфекціях (гострих та хронічних), при загостреннях, аутоімунних захворюваннях (особливо при ревматоїдному артриті). Знижується Jgl при первинних та вторинних імунодефіцитах.

Імуноглобулін J. Норма: 6,0-20,0 г/л. Кількість JgJ підвищується у крові при алергіях, аутоімунних захворюваннях, перенесених у минулому інфекціях. Зниження вмісту JgJ відбувається при первинних та вторинних імунодефіцитах.

Імуноглобулін Е. Норма: 20-100 г/л. Підвищується кількість JgE при спадково обумовлених алергічних реакціях, алергічних ураженнях органів дихання грибком Аспергіллусом, глистної інвазії та паразитарної інфекції (лямб-ліозі). Зниження JgE відбувається при хронічних інфекціях, прийомі ліків, які пригнічують поділ клітин, уроджених імунодефіцитних захворювань.

Під час дослідження імунного статусу визначають також кількість імунних комплексів (ІЧ). Імунний комплекс складається з антигену, антитіла та пов'язаних з ними компонентами. Вміст ІЧ у сироватці крові в нормі коливається від 30 до 90 МО/мл.

Зміст імунних комплексів підвищується при гострій та хронічній інфекціях та дозволяє відрізняти ці стадії один від одного, при алергічних реакціях (причому зумовлює тип цих реакцій), при інтоксикації організму (захворювання нирок, імуноконфлікті), при вагітності та ін.

Всі перераховані вище норми показників імунного статусу можуть дещо відрізнятися в різних імунологічних лабораторіях. Це залежить від методики діагностики та реактивів, що використовуються. Нормальні показники імунного статусу свідчать про надійний "щит" організму і, отже, про те, що людина має хороше здоров'я. Але імунна система, як і будь-яка інша система організму, може мати розлади у будь-яких ланках. Іншими словами, сама імунна система може бути "хворою". Виникають звані імуно-дефіцити. Основою імунодефіцитних станів є порушення генетичного коду, які не дозволяють імунній системі здійснювати ту чи іншу ланку імунної відповіді. Імунодефіцитні стани можуть бути первинними та вторинними. У свою чергу первинні є вродженими, а вторинні – набутими.

24. Вроджені імунодефіцити

Ця патологія є генетично обумовленою. Найчастіше вроджені імунодефіцити проявляються у перші місяці життя. Діти дуже часто хворіють на інфекційні захворювання, які нерідко протікають з ускладненнями. Існує робоча класифікація вроджених станів імунної недостатності, запропонована експертами ВООЗ у 1971 р. Відповідно до цієї класифікації первинні ім-мунодефіцити розподіляються на п'ять великих груп.

До першої групи відносяться захворювання, які пов'язані тільки з дефектом В-клітин: зчеплена зі статтю агаммаглобулінемія Брутона, транзиторна (минуча) гіпогаммаглобулінемія, імунна недостатність, зчеплена з Х-хромосомою та з гіпе-рімуноглобулінемією М, та ін.

До другої групи входять захворювання імунної недостатності з дефектом тільки Т-клітин: гіпоплазія зобної залози (синдром Ді Джорджі), епізодична лімфоцитопенія та ін.

Третя група - це захворювання з одночасним ураженням В- та Т-клітин: імунна недостатність з гіпергаммаглобулінемією або без неї, імунна недостатність з атаксією, телеангі-ектазією (синдром Луї-Барра), тромбоцитопенією та екземою (синдром Віскотта-Олдріджа) пухлиною тимуса) та ін.

До четвертої групи входять стани імунодефіциту, при яких одночасно уражені В- і Т-стволові клітини: імунна недостатність з генералізованою гіпоплазією кровотворної системи, важка, комбінована імунна недостатність, зчеплена з Х-хромосомою, та ін.

У заключну групу п'яту включені не кваліфіковані вище стану імунної недостатності.

На практиці вроджені стани імунної недостатності обмежуються трьома основними групами:

1) дефектами фагоцитозу;

2) недостатністю клітинного та гуморального імунітету (Т-, В- та стовбурових клітин);

3) порушенням функцій комплементарної системи. Дефекти фагоцитозу становлять велику групу захворювань. Тут в основному є порушення функцій гранулоцитів і споріднених ним клітин: хронічна ідіопатична нейтроцитопенія з лімфо-цитозом (есенціальна доброякісна грануло-цитопенія, що часто вражає недоношених дітей), успадкований аутосомно-рецесивно агранулоцитоз грудної дитини. інфекцій у перші роки його життя, порушення функцій гранулоцитів, синдром дегрануляції (вроджений дисфагоцитоз), вроджена гіпоплазія селезінки тощо.

Дефекти гуморального та клітинного імунітету зумовлюють такі стани:

1) синдром тяжкого комбінованого імунного дефекту з порушенням клітинного імунітету та утворення антитіл;

2) гіпоплазія тимусу (синдром Ді Джорджі);

3) відсутність пуриннуклеозидфосфорілази;

4) синдром атакситеелеангіектазії;

5) тимома з імунодефектним синдромом тощо.

25. Агаммаглобулінемія

Селективний дефіцит JgA

Це захворювання у своїй основі має ізольований дефект В-лімфоцитів, які не можуть дозрівати до плазматичних клітин, успадковується рецесивно, зчеплено з Х-хромосомою та є першим описаним станом імунного дефіциту. Цим захворюванням страждають лише хлопчики. В організмі не можуть вироблятись імуноглобуліни всіх класів, і без лікування діти помирають у ранньому віці від рецидивуючих інфекцій. У багатьох випадках хворі добре розвиваються до 6-8 місяців. Це, мабуть, пов'язане з трансплацентарним передачею імуноглобулінів від матері. Патологія проявляється за остаточного вичерпування отриманих запасів. Це порівняно рідкісне захворювання – приблизно 13 хворих на 1 хлопчиків.

Клінічно захворювання проявляється тим, що хлопчики часто хворіють на рецидивуючі інфекції, які викликаються пневмококами, стрептококами, вірусом грипу. Рідше бувають інфекції, викликані менінгококами, стафілококами. Інфекційний процес локалізується у придаткових пазухах носа, середньому вусі, бронхах, легенях, в оболонках головного мозку. У таких хворих перебіг вірусних інфекцій такий самий, як і у здорових дітей, за винятком вірусного гепатиту та ентеровірусних інфекцій. Хворі хлопчики не мають мигдаликів (тонзилярної тканини) та лімфатичних вузлів. При лабораторному дослідженні кількість лімфоцитів зазвичай буває нормальною. При визначенні В- та Т-лімфоцитів виявляється дуже виражене зменшення числа В-лімфоцитів та нормальна кількість Т-лімфоцитів.

Селективний дефіцит JgA

Це ізольований дефіцит JgA із нормальним або підвищеним рівнем інших імуноглобулінів. Він є найчастішим імунодефіцит-ним станом, який виявляється у здорових осіб від 1: 300 до 1: 3000 випадків при різних дослідженнях. Відсутність JgA досить часто поєднується з хромосомними аномаліями (особливо 18 пари хромосом), з дефектами розвитку після внутрішньоутробних інфекцій. Ймовірно, що в 18 парі хромосом знаходиться ген - регулятор синтезу JgA. Клінічні прояви цієї патології дуже різноманітні: від повної відсутності симптомів до тяжких захворювань. Найчастіше спостерігаються пульмональні інфекції, проноси та аутоімунні захворювання. Поразка травної та дихальної систем пояснюється відсутністю секреторного компонента JgA. Хворі із селективним дефіцитом JgA мають підвищену схильність до утворення імунних комплексів. Це пояснює селективний дефіцит JgA, що часто спостерігається, при системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, перніціозній анемії, тиреоїдиті, цукровому діабеті, хворобі Ад-дісона, хронічному активному гепатиті та ін.

26. Імунний дефіцит JgM

Транзиторна гаммаглобулінемія

Захворювання є генетично обумовленим, успадковується рецесивно, передається з Х-хромосомою та характеризується підвищенням JgM при нормальних або знижених рівнях JgJ та JgA у плазмі крові. Є й інша назва цього імунодефіциту – дисгаммаглобулінемія І та ІІ.

Клінічні ознаки з'являються на першому або другому році життя у вигляді важких бактеріальних інфекцій, що часто повторюються. Найбільш часті гнійні інфекції: шкірні абсцеси, виразки порожнини рота, отити, тонзиліти, лімфаденіти, синусити, ураження дихальних шляхів. Іноді захворювання генералізується та призводить до сепсису. У хворих з гіперімуноглобулінемією M часто розвиваються аутоімунні захворювання. Хвороба ускладнюється нейтропенією.

Транзиторна гіпогаммаглобулінемія

Відомо, що у плаценту переходять лише антитіла класу JgJ. Проникнувши в плід у такому вигляді, вони знову ресинтезуються у цілі молекули JgJ. Внаслідок цього у деяких новонароджених рівень JgJ у крові може бути вищим за їх рівень у крові матері. Антитіла матері та імуноглобуліни дитини після народження зазвичай піддаються метаболізму, і концентрація JgJ починає знижуватися, досягаючи свого мінімуму між 3-м та 6-м місяцями життя.

Першою активується JgM-система, у результаті через кілька днів після народження у крові виявляються антитіла цієї системи. JgJ реагують повільніше - протягом кількох тижнів, а концентрація JgA досягає їх величин у дорослих лише за кілька місяців і навіть років. Секреторний JgA утворюється у великих кількостях значно більш короткі терміни. Активування власного синтезу імуноглобулінів у плода можливе за інтенсивної антигенної стимуляції. При цьому особливо швидко та інтенсивно реагує JgM-система. Тому виявлення у сироватці крові новонароджених підвищеного рівня JgM вказує на наявність внутрішньоутробної інфекції.

У дітей грудного віку існує кілька типів транзиторної (минущої) гіпогаммаглобулінемії. Найчастіше зустрічається фізіологічна гіпогаммаглобулінемія, яка зазвичай проходить до кінця першого півріччя життя дитини. Патологічна гіпогамаглобулінемія спостерігається у недоношених дітей, оскільки передача імуноглобулінів через плаценту починається до кінця 20 тижня і триває до народження. Існує явний зв'язок між терміном вагітності та рівнем імуноглобулінів. На їхню низьку величину впливає обмежена можливість синтезу імуноглобулінів у недоношених дітей. Також патологічна гіпогама-глобулінемія у немовлят може спостерігатися при гіпогаммаглобулінемії матері, яка компенсується під впливом їхньої власної продукції. І, нарешті, патологічна гіпогаммаглобулі-немія транзиторного характеру зустрічається у випадках уповільненого дозрівання системи виробництва імуноглобулінів. Це може бути спричинене відсутністю контактів з антигенами, а також невідомими причинами. Діагноз транзиторної гіпогаммаглобу-лінемії у немовлят ставиться на підставі низьких величин імуноглобулінів та здатності утворювати антитіла після вакцинацій, чого не спостерігається при персистуючих (агресивних) гіпо-гаммаглобулінеміях.

27. Хвороби клітинного імунітету

Гіпоплазія тимусу (синдром Ді Джорджі)

При цьому синдромі внутрішньоутробно уражаються клітини ембріона, з яких розвиваються паращитовидні залози і тимус. В результаті паращитовидні залози і тимус або недорозвинені, або повністю відсутні у дитини. Уражаються і тканини, у тому числі формується обличчя. Це виражається недорозвиненням нижньої щелепи, короткою верхньою губою, характерними очними щілинами, низьким розташуванням та деформацією вушних раковин. Крім того, у дітей відзначаються вроджені порушення з боку серця та великих судин. Захворювання з'являється спорадично, але є припущення, що воно зумовлене генетично та успадковується аутосомно-рецесивним шляхом.

Клінічно синдром Ді Джорджі проявляється вже при народженні. Характерні диспропорції обличчя, вади серця. Найбільш характерним симптомом у період новонародженості є гіпокальціємічні судоми (внаслідок недорозвинення паращитовидних залоз). Імунодефіцитний синдром розвивається частіше в другому півріччі життя немовляти і клінічно проявляється інфекціями, що часто повторюються, викликаними вірусами, грибками і умовно-патогенними бактеріями, аж до важких септичних процесів. Залежно від ступеня недорозвинення вилочкової залози симптоми імунного дефіциту можуть бути дуже різними (від тяжких до легень), у зв'язку з чим при легких випадках говорять про частковий синдром Ді Джорджі. У крові виявляються знижений рівень кальцію та підвищений рівень фосфору та зниження або повна відсутність гормону паращитовидних залоз, що підтверджує недорозвинення або відсутність паращитовидних залоз.

Важкі комбіновані імунодефіцитні стани

Виділено групу захворювань імунної системи, названу важкими комбінованими імунодефіцитними станами. У патогенезі виявлено ензимні (ферментні) дефекти. Такі імунодефіцити є порівняно рідкісними захворюваннями. Трапляються у випадках від 1: 20 000 до 1: 100 000 у новонароджених дітей. Незважаючи на подібну клінічну картину, важкі комбіновані імунодефіцити поділяються на кілька підгруп на підставі патогенетичного і патофізіологічного принципів.

28. Швейцарський тип

Дефіцит аденозин дезаміназ

У більшості випадків даний вид заболено-сит спадковий характер. Спадкування може бути або рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою або аутосомно-рецесивним. При цих захворюваннях порушено розмноження та диференціювання В-лімфоцитів та Т-лімфоцитів. Характерно зниження концентрації у крові Т-клітин та імуноглобулінів (антитіл). Часто цієї патології супроводжують інші вади розвитку.

Дефіцит аденозин дезаміназ

При тяжких комбінованих імунодефіцитах приблизно у 1/3 та 1/2 хворих спостерігається дефіцит ферменту аденозин дезамінази. Недолік цього ензиму веде до накопичення аденозину монофосфату, який у високих концентраціях є токсичним для лімфоцитів. Прояви захворювання типові для хворих на важкий комбінований імунодефіцит, але приблизно в 50 % випадків спостерігаються ще й аномалії хрящової тканини. Раніше цих хворих відносили до групи імунного дефіциту з низьким зростанням та короткими кінцівками. У крові виявляється сильно виражена лейкопенія, а також відсутність гранулоцитів та їх попередників у кістковому мозку. У крові відсутні JgA та JgM, а кількість JgJ відповідає величинам JgJ, які проникли в організм дитини через плаценту від матері.

Головним клінічним симптомом цієї групи захворювань є яскраво виражена схильність до інфекційних захворювань, які з'являються вже з першого місяця життя дитини і бувають найчастіше широкими: уражаються всі контактні поверхні тіла (шкіра, система травлення, дихальні шляхи). Спостерігаються піодермії, абсцеси та різні види висипу. Поразки шлунково-кишкового тракту виявляються у вигляді повторюваних, не піддаються лікуванню проносів, які викликають тяжку гіпотрофію. Інфекції дихальних шляхів ускладнюються глибоким сухим кашлюкоподібним кашлем, пневмоніями. У дітей часто є тривала гіпертермія, яка є виразом гематогенного сепсису чи менінгіту. При таких станах інфекційні процеси обумовлюються різними мікроорганізмами: сапрофітними бактеріями та бактеріями, які викликають гнійні запалення, вірусами, протозой-ними збудниками та грибками. При лабораторних дослідженнях встановлюють тяжку лімфопенію. У крові значно знижено кількість В- і Т-клітин, при рентгенографії не виявляється вилочкова заліза. Зазвичай клініка проявляється через третій місяць життя дитини, т. е. коли вичерпуються JgJ, перенесені з організму матері через плаценту до пологів. У крові не виявляються гема-глютиніни, а також специфічні антитіла після імунізації. Значно порушений клітинний імунітет. У таких хворих вузли дуже невеликі зі структурними змінами, у слизових кишок спостерігається тяжка атрофія лімфатичної системи. Якщо виявляється вилочкова залоза, то в ній відзначають дуже характерні зміни морфології, порушення структури, важку лімфопенію, відсутність тілець Гассаля.

29. Синдроми Віскотта-Олдріча та Луї-Барра

Для цього синдрому характерна тріада: тромбоци-топенія, екзема та підвищена схильність до інфекційних захворювань. Спадкоємність успадковується рецесивно, передається з Х-хромосомою, зустрічається порівняно рідко.

Клінічно це захворювання проявляється дуже рано, вже під час новонародженості. У дітей є шкірні крововиливи, в основному петехіальні, та кривава діарея. У пізніший період з'являються носові кровотечі. Крововиливи бувають фатальними. У перші три місяці життя з'являється екзема, часто ускладнена крововиливами. Можуть бути інші прояви алергії з високою еозинофілією. У першому півріччі життя дитини протягом хвороби з'являються тяжкі інфекції дихальних шляхів, ускладнена екзема, менінгіт, сепсис. З віком поглиблюється та обтяжується імунний дефіцит. Найбільш частими збудниками інфекцій є пневмококи, які викликають рецидивні пневмонії, отити, менінгіти та сепсис. Ці захворювання виникають у ранньому грудному віці. Коли вже уражається клітинний імунітет, захворювання можуть викликатися грибками та вірусами. Інтерес представляє той факт, що при синдромі Віскотта-Олдріча виявлено досить високий ризик захворювань на злоякісні пухлини, що становить 10-15 %. Атаксія, телеангіектазія (синдром Луї-Барра) Синдром Луї-Барра - це комплексне захворювання імунної, нервової та ендокринної систем, з частим ураженням шкіри та печінки. Захворювання успадковується через патологічний аутосомнорецесивний ген.

Характерним симптомом хвороби є прогресуюча церебральна атаксія, яка з'являється зазвичай у шкільному віці у дітей, які були до цього здоровими. У віці від трьох до шести років встановлюються телеангіектазії (зміни в судинах). Найчастіше уражаються кон'юнктиви (малі вени сильно розширені та звивисті). Такі розширення спостерігаються на вушних раковинах та на щоках. При цьому шкіра виглядає передчасно постарілою, і часто зустрічається волосся в період статевого розвитку. У хворих у 80% випадків виявляється схильність до інфекцій, які вражають переважно дихальні шляхи. Генералізації інфекційного процесу та ураження травної системи не спостерігається.

Крім основних симптомів, є також і ендокринологічні відхилення (порушення у статевій сфері, низьке зростання, непереносимість глюкози, цукровий діабет, резистентний до інсуліну) та порушення печінкової функції. У хворих є схильність до злоякісних захворювань лімфоретикулярного типу. При цьому захворюванні на частою імунологічною аномалією є селективний дефіцит JgA, тоді як величини JgJ нормальні або трохи знижені, а концентрація JgM нормальна або підвищена. Рівень JgE зазвичай низький. Більшість хворих мають ознаки порушеного клітинного імунітету. Загальна кількість лімфоцитів зменшена незначно, а кількість циркулюючих Т-лімфоцитів значно знижена.

30. Хронічна гранульоматозна хвороба. Набуті імунодефіцити

Це захворювання відносять до вроджених захворювань імунітету, пов'язаних із порушеннями фагоцитарної функції нейтрофільних лейкоцитів. За цієї хвороби гранулоцити неспроможна знищити мікроорганізми. Зустрічається порівняно рідко. Може успадковуватися через рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою, патологічний ген або через аутосомно-рецесивний ген.

Клінічно проявляється численними рецидивуючими інфекціями, які з'являються в ранній період життя. Найчастіше уражається шкіра, де спочатку з'являються невеликі абсцеси, які швидко проникають у підлягають тканини і дуже важко виліковуються. У більшості є ураження лімфатичних вузлів (особливо шийних) з утворенням абсцесів. Часто з'являються і шийні нориці. Можуть уражатися легені, що проявляється пневмонією, що повторюється, травна система у вигляді запальних процесів у стравоході, печінці, а також у середостінні.

У крові виявляються сильно виражений лейкоцитоз зі зрушенням вліво, збільшення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, анемія. Прогноз хронічної гранулематозної хвороби поганий. Більшість хворих гине ще у дошкільному віці.

Імунодефіцит із недостатністю комплементу

Комплемент відноситься до гуморального імунітету (від лат. gumor - "рідина"). Це група білків, що циркулюють у сироватці крові, які готують бактерії та їх токсини до фагоцитозу, а також здатні безпосередньо руйнувати мікроорганізми. Недостатня кількість комплементу призводить до того, що організм насилу бореться з мікробами, а це призводить до розвитку важких інфекційних захворювань (аж до сепсису).

При деяких захворюваннях, наприклад при системному червоному вовчаку, може розвиватися вторинна недостатність комплементу.

Набуті імунодефіцити

Їх ще називають вторинними імунодефіцитами, тому що вони з'являються в процесі життя людини з різних причин. Іншими словами, вони виникають як результати впливу безлічі факторів, що пошкоджують на організм, який при народженні мав здорову імунну систему. Цими факторами, що ушкоджують, можуть бути:

1) несприятлива екологія (забруднення води, повітря тощо);

2) порушення харчування (нераціональні дієти, що викликають порушення обміну речовин, голодування);

3) хронічні захворювання;

4) тривалий стрес;

5) не повністю вилікувані гострі бактеріальні та вірусні інфекції;

6) захворювання печінки та нирок (органів, що забезпечують детоксикацію організму);

7) радіація;

8) неправильно підібрані лікарські засоби.

31. Аутоімунні захворювання. Системні васкуліти

Ці захворювання можуть виникнути при дії несприятливих факторів довкілля. В основі патогенезу аутоімунних патологій лежить порушення роботи Т-лімфоцитів (супресорів). В результаті імунна система починає виявляти агресію проти власних (здорових) клітин свого ж організму. Відбувається "самопошкодження" тканин або органів.

Аутоімунні захворювання мають спадкову схильність. До цих хвороб відносяться ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, вузликовий періартрит, склеродермія, системні васкуліти, дерматоміозит, ревматизм, анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтерева), деякі захворювання нервової системи, наприклад розсіяний склероз, і розсіяний склероз. є розвиток за принципом порочного кола. Схематично це коло можна описати в такий спосіб. Коли чужорідні агенти (бактерії, віруси, грибок) впроваджуються в клітину, то розвивається запальна реакція, що має на меті ізолювати, відкинути шкідливий агент. При цьому власна тканина змінюється, відмирає і сама стає для організму сторонньою, і вже на неї починається вироблення антитіл, у результаті знову розвивається запалення. Коли воно досягає стадії некрозу, то некротична тканина теж стає антигеном, шкідливим агентом, який знову виробляються антитіла, у результаті знову виникає запалення. Антитіла та запалення руйнують цю тканину. І так відбувається нескінченно, утворюється болісне та руйнівне коло. Первинного агента (бактерії, вірусу, грибка) вже немає, а хвороба продовжує руйнувати організм. Група аутоімунних захворювань досить велика, і вивчення механізмів розвитку цих хвороб має велике значення для вироблення тактики їх лікування та профілактики, оскільки більшість із цих захворювань призводять хворих до інвалідності.

Особливо значну частку серед аутоімунних хвороб займають колагенози, васкуліти, ревматичні ураження суглобів, серця, нервової системи.

Системні васкуліти

Це група захворювань, у яких відбувається системне ураження судин із запальною реакцією судинної стінки. Розрізняють первинні та вторинні системні васкуліти. При первинних системних поразках судин є самостійним захворюванням, а вторинні розвиваються на тлі будь-якого інфекційно-алергічного або іншого захворювання. Вторинні системні васкуліти при таких захворюваннях, як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, склеродермія, набувають найважливішого значення в клінічній картині цих хвороб.

До первинних системних васкулітів належать геморагічний васкуліт, гігантоклітинний скроневий артеріїт, гранулематоз Вегенера, облітеруючий тромбангіїт, синдроми Гудпасчера, Мошковича, Та-каясу.

32. Ревматоїдний артрит

Це системне захворювання сполучної тканини, яке проявляється головним чином прогресуючим запаленням суглобів. Причини виникнення маловідомі. Найбільш імовірною вважається імуногенетична теорія. Вона передбачає наявність генетично обумовленого дефекту імунної системи. Механізм розвитку хвороби пов'язаний із аутоімунними порушеннями. Головні порушення стосуються про ревматоїдних чинників, які є антитілами до імуноглобулінів. Імунокомплексні процеси призводять до розвитку синовіту, а в ряді випадків – до генералізованого васкуліту. У синовіальній оболонці утворюється та розростається грануляційна тканина, яка згодом руйнує хрящ та інші відділи кісток із виникненням ерозій (узур). Розвиваються склеротичні зміни, виникає фіброзний, а потім кістковий анкілоз (суглоб деформується і стає тугоподвижным). Патологічні зміни відбуваються у сухожиллях, серозних сумках та капсулі суглоба.

Клінічно захворювання проявляється стійким запаленням суглоба (артрит). Але найчастіше зустрічається поліартрит, що вражає переважно дрібні суглоби (п'ястково-фалангові, міжфалангові та плюснефалангові). Є всі ознаки запалення (біль, набряк суглобів, місцеве підвищення). Захворювання характеризується поступовим, повільним, але неухильним прогресуванням артриту і залученням нових суглобів в патологічний процес. Розгорнута стадія хвороби характеризується артритом, що деформує. Особливо типові деформації п'ястково-фалангових (згинальні контрактури, підвивихи) та проксимальних (віддалених) міжфалангових суглобів. Ці зміни формують так звані ревматоїдну кисть та ревматоїдну стопу.

При ревматоїдному артриті рідко, але спостерігаються позасуглобові прояви. До них відносяться підшкірні вузлики, що частіше розташовуються в області ліктьових суглобів, серозити (запалення в плеврі та перикарді), лімфоаденопатії, периферична нейропатія. Виразність позасуглобових проявів, зазвичай, невелика. Зазвичай вони не виходять на перший план у загальній картині захворювання. Приблизно у 10-15% хворих розвивається ураження нирок у вигляді амілоїдозу з поступово наростаючою протеїнурією, нефротичним синдромом, що закінчується нирковою недостатністю. Лабораторні показники неспецифічні. У 70-80% хворих на сироватку крові виявляється ревматоїдний фактор (реакція Ваалера-Роузе). Цю форму ревматоїдного артриту називають серопозитивною. З початку захворювання відзначаються підвищення ШОЕ, фібриногену, "2־глобулінів, поява С-реактивного білка в сироватці крові, зниження рівня гемоглобіну. Всі ці показники зазвичай відповідають активності хвороби.

33. Геморагічний васкуліт

Гранулематоз Вегенера

Це системні поразки капілярів, артеріол, ве-нул. Процес йде головним чином у шкірі, суглобах, черевній порожнині, нирках. Захворювання зазвичай виникає у дітей та підлітків, рідше – у дорослих обох статей. Розвиток хвороби відбувається після перенесеної інфекції (стрептококової ангіни або загострень хронічного тонзиліту або фарингіту), а також після вакцинації у зв'язку з непереносимістю ліків, переохолодженням і т.д.

Пошкодження судин у вигляді мікротромбозів, геморагій (крововилив), змін у внутрішній оболонці артерією (ендотелії) має імунний генез. Пошкоджуючими факторами є імунні комплекси, що циркулюють у крові.

Клінічно захворювання проявляється тріадою:

1) дрібноклітинними, іноді зливаються геморагічні висипання на шкірі (пурпурою);

2) болями у суглобах або запаленням суглобів, переважно великих;

3) абдомінальним синдромом (болями у черевній порожнині).

Найчастіше висипання буває на ногах. Спочатку шкірні висипання розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок, іноді на тулубі, часто закінчуються залишковою пігментацією. Більш ніж у 2/3 хворих спостерігаються мігруючі симетричні поліартрити, зазвичай, великих суглобів. Запалення суглобів нерідко супроводжуються крововиливами всередині порожнини суглобів, що призводить до болю різного характеру: від невеликої ломоти до найгострішого болю, аж до знерухомленості.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням дихальних шляхів, легень та нирок. Причина ще не відома. Хвороба провокується застудними захворюваннями (ГРВІ), охолодженням, перегріванням на сонці, травмою, непереносимістю ліків і т. д. Провідні механізми розвитку хвороби – аутоімунні.

Захворювання найчастіше розвивається у чоловіків. Спочатку уражаються дихальні шляхи, що проявляється двома варіантами. При першому варіанті відзначаються стійкий нежить із серозно-сукровичним, гнійним відокремлюваним, носові кровотечі, при другому - завзятий кашель з кров'яно-гнійним мокротинням, болями в грудній клітці. Далі розвивається клінічна картина з багатьма синдромами. Це стадія генералізації, яка супроводжується лихоманкою, перехідним поліартритом або тільки болями в суглобах і м'язах, ураженням шкіри (аж до тяжких некротичних уражень шкіри обличчя) та ін. ларингіту. Клініко-рентгенологічна симптоматика з боку легень проявляється у вигляді осередкової та зливної пневмонії з утворенням абсцесів та порожнин. У цій стадії патологічний процес залучаються нирки, серце, нервова система та ін.

В аналізах крові зміни не специфічні (яскраві ознаки запалення – лейкоцитоз, прискорена ШОЕ). Прогноз захворювання найчастіше несприятливий. Хворі помирають від легенево-серцевої або ниркової недостатності, легеневої кровотечі. Діагноз ставиться на основі біопсії слизових оболонок дихальних шляхів, легень, де виявляється гранульома-тозний характер захворювання.

34. Гігантоклітинний артеріїт. Синдром Гудпасчера

Це системне захворювання з переважним ураженням скроневих та черепних артерій. Передбачається вірусна етіологія, а механізм розвитку (патогенез) – імунокомплексне ураження артерій, що підтверджується виявленням у стінці артерій фіксованих імунних комплексів. Характерний також гранулематозний тип клітинних інфільтратів. Захворюють люди похилого віку обох статей. При найчастішому варіанті хвороба починається гостро, з високої температури, головного болю у скроневій ділянці. Відзначаються видиме потовщення ураженої скроневої артерії, її звивистість та болючість при пальпації, іноді почервоніння шкіри. Коли діагноз поставлено пізно, то спостерігаються ураження судин ока та розвиток часткової або повної сліпоти. З перших днів захворювання страждає і загальний стан (відсутність апетиту, млявість, схуднення, безсоння).

В аналізах крові визначаються високий лейкоцитоз, нейтрофілоз, прискорена ШОЕ, гіпер-о і гамма-глобулінемія. Перебіг захворювання прогресуючий, але ранній початок лікування може призвести до стійкого поліпшення.

Синдром Гудпасчера

Це системний капілярит з переважним ураженням легень та нирок у вигляді геморагічної пневмонії (з крововиливами у легеневу тканину) та гломерулонефриту (ураження ниркових клубочків). Хворіють частіше за чоловіків молодого віку (20-30 років). Причина не ясна, але вірогіднішим вважається зв'язок з вірусною або бактеріальною інфекцією, переохолодженням. Характерно, що вперше це захворювання було описано під час епідемії грипу в 1919 р. Патогенез аутоімунний, оскільки виявляються циркулюючі та фіксовані в тканинах антитіла до базальних мембран нирок та легень. При електронно-мікроскопічному дослідженні відзначаються зміни базальних мембран альвеол легень та ниркових капілярів у вигляді фіксації антитіл до базальних мембран.

Клінічно захворювання починається гостро, з високої температури, кровохаркання або легеневої кровотечі, задишки. У легенях вислуховується велика кількість вологих хрипів у середніх і нижніх відділах, але в рентгенівських знімках - безліч вогнищевих чи зливних затемнень з обох боків. Майже одночасно розвивається важкий, зі швидким прогресуванням гломерулонефрит з нефротичним синдромом (набряками, білком і кров'ю в сечі) та швидким розвитком ниркової недостатності. Прогноз частіше несприятливий, хворі гинуть у найближчі шість місяців чи рік від початку хвороби від легенево-серцевої та ниркової недостатності. У крові виявляють анемію, лейкоцитоз та прискорену ШОЕ. Імунологічною ознакою хвороби є антитіла до базальних мембран нирки.

35. Синдром Мошковича

Синдром Такаясу

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковича)

Це системна тромботична мікроангіопатія, яка супроводжується тромбоцитопенічною пурпурою, внутрішньосудинним зсіданням крові (гемолізом), мозковою та нирковою симптоматикою. Причина та механізм розвитку захворювання ще не відомі. Передбачають імунну природу хвороби. Захворюють переважно молоді жінки. Хвороба починається раптово, з підвищення температури, появи ознак внутрішньосудинного згортання крові, тромбоцитопенічної пурпури та різноманітних нервово-психічних розладів унаслідок ураження мозку. Уражаються й інші органи, насамперед нирки із швидким розвитком ниркової недостатності.

Клінічно захворювання проявляється геморагічним синдромом, петехіальними (дрібноклітинними) крововиливами на шкірі, носовими, шлунковими, гінекологічними, нирковими кровотечами, крововиливами на очному дні. При дослідженні крові знаходять анемію, ретикулоцитоз (незрілі клітини крові), тромбоцитопенію (недолік тромбоцитів), підвищений вміст білірубіну та гіпергаммаглобулінемію. Течія неухильно прогресує зі швидким летальним кінцем.

Синдром Такаясу (синдром дуги аорти, хвороба відсутності пульсу)

Цей синдром є запальним процесом в дузі аорти (аортит) і в гілках, що відходять від неї. При цьому розвивається часткова або повна їхня облітерація. Можуть уражатися інші відділи аорти.

Причини (етіологія) та механізми (патогенез) цього захворювання ще не зрозумілі. Передбачається значення імунних порушень, які у своїй основі мають генетичні дефекти для формування стінки аорти. Хворіють найчастіше молоді жінки.

Проявляється синдром поступовим наростанням ознак порушення кровообігу у зонах уражених судин. Основним симптомом є відсутність пульсу на одній або обох руках, рідше – на сонних, підключичних, скроневих артеріях. Хворі відчувають болі та оніміння в кінцівках, які посилюються при фізичному навантаженні, слабкість у руках, запаморочення, часто із втратою свідомості. При обстеженні очей виявляються катаракти, зміни судин очного дна (звуження, утворення артеріовенозних анастомозів). Значно рідше до процесу залучаються коронарні артерії з відповідними симптомами. При ураженні черевної аорти з нирковими судинами розвивається вазоренальна (ниркова) гіпертензія. Із загальних ознак хвороби характерні субфебрилітет, астенізація. Лабораторні показники помірні. Захворювання прогресує повільно, із загостреннями у вигляді ішемії тієї чи іншої зони. Діагноз можна поставити на ранніх стадіях за допомогою артеріографії.

36. Системний червоний вовчак

Являє собою хронічне системне аутоімунне захворювання сполучної тканини та судин. Причиною цього серйозного аутоімунного захворювання є хронічна вірусна інфекція. Це РНК-віруси, близькі до кореві або кореподібні. Механізм розвитку хвороби досить складний. В організмі утворюються циркулюючі аутоантитіла, з яких найважливіше діагностичне значення мають антиядерні антитіла до цільного ядра і його окремим компонентам, циркулюючі імунні комплекси, в першу чергу ДНК-антитіла до ДНК-комплементу, які відкладаються на базальних мембранах різних органів, викликають їх пошкодження. реакцією.

Хвороба має поступовий початок. З'являються астенія (слабкість), рецидивний поліартрит. Значно рідше буває гострий початок, що характеризується підвищенням температури, дерматитом, гострим поліартритом, а далі відзначається перебіг з рецидивами та багатосиндромною симптоматикою. Множинні ураження суглобів (поліартрит) та болі в них є найчастішими та ранніми симптомами. Поразки стосуються в основному дрібних суглобів кистей рук, променево-зап'ясткових, гомілковостопних, але можуть уражатися і колінні суглоби. Виразність та стійкість ураження різні. Характерним симптомом захворювання є ураження шкіри у вигляді еритематозних висипань на обличчі (почервоніння) у формі метелика, тобто на переніссі, щоках та у верхній половині грудної клітки у вигляді декольте, а також на кінцівках. Дерматит, поліартрит і полісерозит є діагностичною тріадою системного червоного вовчака. Характерно ураження серцево-судинної системи. Зазвичай розвивається перикардит із подальшим приєднанням міокардиту. Часто спостерігається бородавчастий ендокардит Лібмана-Сакса з ураженням мітральних, аортальних та трикуспідальних клапанів. Поразка судин відбувається у окремих органах, але можливий синдром Рейно, який з'являється задовго до розвитку типової картини хвороби.

Поразка легень пов'язана з судинно-сполучнотканинним синдромом, що розвивається при основному захворюванні та з вторинною інфекцією. Так звана вовчакова пневмонія проявляється кашлем, задишкою, недзвінкими вологими хрипами в нижніх відділах легень. Рентгенологічно виявляються посилення та деформація легеневого малюнка за рахунок судинного компонента в нижніх відділах легень, іноді виявляються вогнищеподібні тіні. Пневмонія розвивається і натомість полісерозиту, тому на рентгенівських знімках додатково сосновними змінами виявляють високе стояння діафрагми з ознаками спайок і звані лінійні тіні, паралельні діафрагмі (дископодібні ущільнення легеневої тканини).

На ранніх стадіях хвороби спостерігається збільшення печінки, хоча власне вовчаковий гепатит спостерігається вкрай рідко. Як правило, збільшення печінки обумовлено серцевою недостатністю, панкардитом (ураженням перикарда, міокарда та ендокарда) або вираженим випітним перикардитом. Можливо і жирова дистрофія печінки.

37. Клінічна картина системного червоного вовчака

Частою та ранньою ознакою системності хвороби є збільшення всіх груп лімфатичних вузлів та селезінки, що вказує на ураження ретикуло-ендотеліальної системи. У 50% хворих розвивається вовчаковий гломерулонефрит, так званий люпус-нефрит. Його розвиток зазвичай відбувається у період генералізації процесу. Поразка нирок при системному червоному вовчаку має кілька варіантів: сечовий, нефритичний або нефротичний синдром. У діагностиці люпус-нефриту велике значення має прижиттєва пункційна біопсія з глибоким дослідженням біоптату (імуноморфо-логічним та електронно-мікроскопічним). Поєднання лихоманки, рецидивуючого суглобового синдрому та стійко прискореної ШОЕ вимагає виключення вовчакового генезу нефриту. Спостереження показують, що майже у кожного п'ятого хворого з нефротичним синдромом має місце системний червоний вовчак.

У багатьох хворих у всіх фазах хвороби відзначається ураження нервово-психічної сфери. На початковому етапі захворювання спостерігається астеновегетативний синдром, а далі розвиваються ознаки ураження всіх відділів центральної та периферичної нервової системи у вигляді енцефаліту, мієліту, поліневриту. Часто мають місце поєднані ураження (системні) нервової системи у вигляді менінгоенцефало-, мієло-полірадікулоневриту. Велике діагностичне значення мають лабораторні дані, особливо це стосується виявлення великої кількості LE-клітин (люпус-клітин, або вовчакових).

Специфічними для системного червоного вовчаку є високі титри антитіл до ДНК. У разі гострого (бурхливого) розвитку захворювання вже через 3-6 місяців виявляється люпус-нефрит, який протікає на кшталт нефротичного синдрому. При підгострому перебігу характерна хвилеподібність із залученням до патологічного процесу різних органів та систем, що у клінічній картині проявляється полісиндромністю. Хронічний тривалий перебіг хвороби характеризується рецидивами поліартриту та (або) полісерозиту, синдромом Рейно та епілептиформними судомами. Лише на 5-10-му році поступово розвивається характерна полісиндромність. Відповідно до клініко-лабораторної характеристики виділяються три ступені активності процесу: високий (III ступінь), помірний (II ступінь) і мінімальний (I ступінь). Хворі потребують багаторічного безперервного лікування. Найкращі результати спостерігаються при рано розпочатому лікуванні, тоді розвивається стійка клінічна ремісія.

38. Дерматоміозит (поліміозит)

Належить до системних захворювань сполучної тканини з переважним ураженням м'язів та шкіри. Передбачається, що пусковим механізмом цього захворювання є вірусна інфекція, а провокуючими факторами – охолодження, травма, тривале перебування на сонці, вагітність, непереносимість ліків. У 20-30% хворих може бути пухлинний дерматоміозит. В основі патогенезу лежать аутоімунні порушення.

Клінічний початок захворювання може бути як гострим, так і поступовим. На перший план виступає м'язовий синдром у вигляді м'язової слабкості та болів у м'язах (міастенії та міалгії). Не менш значущими проявами хвороби є артралгії, лихоманка, ураження шкіри, щільні поширені набряки. Надалі хвороба набуває рецидивуючого перебігу. У всіх хворих уражаються скелетні м'язи. Це проявляється міалгіями при русі і спокої, і навіть при натисканні, характерна наростаюча м'язова слабкість.

На ранніх етапах хвороби м'язи болючі і нерідко набряклі, пізніше вони піддаються дистрофії та міолізу (розсмоктування м'язових волокон). У ще пізніші стадії захворювання дома м'язових волокон розвивається міофіброз (заміна м'язової тканини на сполучну), що зумовлює атрофії м'язів і контрактурам. Може спостерігатись кальциноз (відкладення кальцію) у м'язах, підшкірній клітковині, особливо часто у осіб молодого віку. Кальциноз легко можна знайти при рентгенологічному дослідженні. При електроміографії зміни неспецифічні. Характерні різноманітні ураження шкіри. Це всілякі висипання у вигляді почервонених ділянок шкіри, появи горбків та бульбашок, розширення шкірних судин, зроговіння окремих ділянок шкіри, депігментації або гіперпігментації тощо. Часто ці висипання супроводжуються свербінням. Дуже патогномонічно наявність періорбітального (навколо очей) набряку з пурпурово-ліловою еритемою - так званих дерматоміозитних окулярів. Суглоби уражаються як поліартралгій (болі у багатьох суглобах одночасно), до розвитку туго-подвижности суглобів. Спостерігається поразка міокарда запального чи дистрофічного плану. При дифузному міокардиті розвивається тяжка картина серцевої недостатності. У 1/3 хворих спостерігається синдром Рейно. Часті ураження легень унаслідок гіповентиляції. Майже у половини хворих у патологічний процес залучається шлунково-кишковий тракт. Це проявляється анорексією, болями у животі, гастроентероколітами, зниженням тонусу верхньої третини стравоходу. Іноді відзначаються симптоми, що симулюють кишкову непрохідність. Дані лабораторних досліджень неспецифічні. Зазвичай це помірний лейкоцитоз з вираженою еозінофілією (до 25-70%), стійке помірне прискорення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія. Для діагностики мають значення біохімічні дослідження крові та сечі, біопсія м'язів. При гострому перебігу спостерігається катастрофічно наростаюче генералізоване ураження поперечно-смугастої мускулатури, аж до повної знерухомленості. Хворі не можуть ковтати та говорити. Відзначається загальний тяжкий стан з лихоманкою, токсикозом та різноманітними шкірними висипаннями. За відсутності лікування летальний кінець зазвичай настає через 3-6 місяців. Головними причинами несприятливого результату є аспіраційна пневмонія, легенево-серцева недостатність.

39. Вузликовий періартеріїт

Це системне судинне захворювання з переважним ураженням артерій м'язового типу та судин дрібнішого калібру. Виникає захворювання з неясної причини. У патогенезі головною є висока (гіперергічна) реакція організму у відповідь вплив різних чинників. Істотну роль грають імунні комплекси, що циркулюють та фіксовані в стінці судин. Захворюють переважно чоловіки віком 30-40 років.

Початок захворювання гострий чи поступовий, з таких загальних симптомів, як підвищення температури тіла, прогресуюче схуднення, біль у суглобах, м'язах, животі, висипання на шкірі, ураження шлунково-кишкового тракту. Згодом уражаються серце, нирки, периферична нервова система, тобто розвивається полівісцеральна симптоматика (уражаються всі органи). Майже у всіх хворих спостерігається гломерулонефрит різного ступеня тяжкості: від легкої нефропатії з минущою (транзиторною) гіпертонією та помірним сечовим синдромом до дифузного гломерулонефриту зі стійкою гіпертонією та швидким прогресуючим перебігом. Несприятливим у прогностичному плані є розвиток синдрому злоякісної гіпертонії та нефротичного синдрому, який швидко веде до ниркової недостатності.

Дуже характерні для вузликового періартеріїту гострі болі в животі. Вони пов'язані з патологічним процесом у судинах черевної порожнини. Поразка судин шлунка призводить до гастриту, поразка судин тонкої кишки - до ентериту тощо.

Можуть розвинутись апендицит, гострий холецистит, панкреатит, перфорація кишечника у зв'язку з некрозом, інфарктом, крововиливами. У 50% хворих ураження нервової системи проявляється множинними невритами, пов'язаними з патологією в судинах, які живлять той чи інший нерв. Можливі мениногенцефаліти з порушенням мови і слуху, головним болем і запамороченнями, судомами, а також вогнищеві ураження мозку у зв'язку з тромбозами, розривами аневризм. Одним із ранніх симптомів хвороби є ураження очей. Під час дослідження очного дна виявляються аневризми артерій, тромбози центральної артерії сітківки тощо.

Особливістю вузликового періартеріїту є виражена блідість хворих, що швидко розвивається, яка в поєднанні з виснаженням створює картину хлоротичного маразму. Поразка легень проявляється пневмоніями та бронхіальною астмою. Легенева симптоматика пов'язані з ураженням судин. Є спостереження, що вказують на те, що бронхіальна астма може на багато років передувати розгорнутій картині вузликового періартеріїту.

Лабораторні дані є нехарактерними. Можливі лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням, еозинофілія, іноді висока. При тяжкому перебігу мають місце помірна анемія та тромбоцитопенія. Для уточнення діагнозу проводиться біопсія м'язів з області гомілок або черевної стінки. При цьому виявляються характерні для цієї хвороби зміни судин.

40. Ревматизм

Системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією у серці. Зазвичай хворіють діти та молоді люди. Жінки хворіють приблизно втричі частіше, ніж чоловіки. Основною причиною захворювання є в-гемолітичний стрептококи групи А. Однак у хворих із затяжними і безперервно рецидивуючими формами ураження серця ревматичної природи (ревмокардитом) зв'язок захворювання зі стрептококом часто не встановлюється, хоча ураження серця повністю відповідає всім основним критеріям ревматизму. Це вказує на інші причини розвитку ревматизму: алергічну (без зв'язку зі стрептококом або взагалі інфекційними антигенами), інфекційно-токсичну, вірусну.

У розвитку ревматизму важливу роль грає алергія. Передбачається, що сенсибілізуючі агенти (стрептокок, вірус, неспецифічні алергени і т. д.) можуть на перших етапах призводити до алергічного запалення в серці, а потім вже до зміни антигенних властивостей його компонентів з перетворенням їх на аутоантигени та розвитком аутоімунного процесу. Важливу роль грає генетична схильність. Морфологічно системний запальний процес при ревматизмі проявляється у характерних фазових змінах сполучної тканини. Це мукоидное набухання - фіб-риноїдна зміна - фібриноїдний некроз.

Клінічні прояви захворювання у типових випадках розвиваються через 1-2 тижні після перенесення ангіни чи іншої інфекції. Але при повторних атаках цей термін може бути меншим. У деяких хворих навіть первинний ревматизм виникає через 1-2 дні після охолодження без зв'язку з інфекцією. Загострення розвиваються після будь-яких супутніх захворювань, операцій, фізичних навантажень.

У період захворювання часто відзначається підвищена температура (зазвичай субфебрильная), загальний стан без змін. В окремих хворих на поліартрит або серозит стан може бути важким: з високою стійкою лихоманкою до 38-40 ° C з добовими коливаннями в 1-2 ° C і сильними пітами (але без ознобів). Однак останніми роками такий стан спостерігається вкрай рідко.

Ревматичний міокардит. Це захворювання у дорослих, як правило, протікає не дуже тяжко. Хворі скаржаться на слабкі болі та неясні неприємні відчуття в області серця, легку задишку при навантаженнях, рідше – на відчуття серцебиття або перебоїв у серці. При рентгенологічному дослідженні серце нормальних розмірів чи помірно збільшено. Недостатність кровообігу мало розвивається.

Ревматичний ендокардит. Протікає ізольовано та дуже бідний загальними симптомами. Основними ознаками ревматичного ендокардиту є систолічні та діастолічні шуми, які виникають, мабуть, у зв'язку з тромботичними накладаннями на запально змінені клапани. Якщо ендокардит є єдиною локалізацією ревматизму, хворі становлять так звану амбулаторну групу. Це означає, що при даному перебігу ревматизму довго зберігаються гарне загальне самопочуття та працездатність. Після певного часу формується вада серця з супутніми гемодинамическими розладами, і це змушує хворих вперше звернутися до лікаря.

41. Перикардит

Сухий перикардит проявляється постійними болями у серці і шумом тертя перикарда. Ексудативний перикардит характеризується накопиченням серцевої сумки серозно-фіброзного ексудату і по суті є наступною стадією сухого перикардиту. Характерна задишка, яка посилюється у положенні лежачи. При значному накопиченні ексудату область серця дещо вибухає, міжребер'я згладжені, верхівковий поштовх не пальпується. Збільшення серця значно, воно набуває характерної форми трапеції або круглого графину. Тони та шуми дуже глухі. Часто результатом ревматичного перикардиту бувають невеликі спайки між зовнішнім листком та оточуючими тканинами. Набагато рідше зустрічається повне зрощення листків серцевої сумки, тобто розвивається ліпливий облітеруючий перикардит, так зване панцирне серце.

Ревматичне ураження судин. При ревматизмі уражаються в основному судини у внутрішніх органах (артеріїти внутрішніх органів), що є основою проявів ревматичних вісцеритів, що рідко зустрічаються: нефритів, менінгітів, енцефалітів і т.д.

Поразка суглобів. Нині гострий ревматичний поліартрит трапляється порівняно рідко. Характерними проявами ревматичного поліартриту є гострі болі в суглобах, що наростають, що посилюються при рухах і пальпації. Протягом кількох годин біль стає вкрай різким. Дуже швидко до болю приєднуються симптоми ураження суглобів: припухлість, іноді гіперемія. Характерні симетричне ураження великих суглобів та леткість артритів. Ревматичний артрит повністю оборотний: всі суглобові прояви (незалежно від їх тяжкості на початку хвороби) проходять безвісти.

Ураження шкіри. При ревматизмі ураження шкіри зустрічаються у вигляді ревматичних вузликів, кільцевої або вузлуватої еритеми, кропив'янки та ін Ревматичні вузлики розташовуються зазвичай в області уражених суглобів, над кістковими виступами, в потиличній ділянці, на передпліччя і гомілках.

Ревматичні ураження легень. Зустрічаються ревматичні пневмонії та плеврити, але це буває вкрай рідко. Зазвичай вони виникають на тлі ревматизму, що вже розвинувся. Плеврити при ревматизмі часто бувають двосторонніми та добре оборотними. Ревматичні нефрити рідкісні, їх лікуванні особливо ефективні протиревматичні препарати.

Ревматичні ураження органів травлення.

Такі ревматичні ураження суттєвого клінічного значення не мають. Гастрити або виразка шлунка та кишечника є наслідками тривалого прийому ліків, особливо стероїдних гормонів. Лише у дітей, які страждають на ревматизм, іноді бувають сильні болі в животі, пов'язані з алергічним перитонітом, який швидко проходить, тобто є повністю оборотним.

42. Лабораторні дані під час перикардиту

У хворих з максимальним ступенем активності процесу є нейтрофільний лейкоцитоз до 12-15х103. При цьому відзначається зсув формули вліво за рахунок наростання паличкоядерних лейкоцитів. У лейкограмі можуть з'явитися метамієлоцити та мієлоцити. У більшості хворих кількість лейкоцитів та лейкограма не мають істотного значення. У гострий період хвороби буває підвищена кількість тромбоцитів, але зберігається підвищення недовго. У більшості хворих на ревматизм є прискорена ШОЕ, що досягає максимальних цифр (40-60 мм/год) при поліартритах і полісерозитах. Дуже характерними є зрушення імунологічних показниках. До них відноситься наростання титрів протистрептококових антитіл (антистреп-тогіалуронідази, антистрептокінази, антистрепто-лізину). Підвищення рівня цих антитіл відбиває реакцію організму на вплив стрептококів, тому часто виникає після будь-яких стрептококових інфекцій (як і виявлення в крові або сечо-стрептококових антигенів). Але висота титрів протівострептококових антитіл та їх динаміка не відображають ступеня активності ревматизму. У багатьох хворих хронічними формами ревматизму взагалі немає ознак участі стрептококової інфекції. Біохімічні показники активності ревматичного процесу неспецифічні, тобто вони зустрічаються при різних видах запалення та розпаду тканини. У випадках, коли діагноз ревматизму обґрунтований клінічними та інструментальними даними, біохімічні дослідження мають значення для визначення активності хвороби.

До цих біохімічних досліджень відносяться підвищення рівня фібриногену, наростання о-глобулінів, гамма-глобулінів, гексоз, церулоплаз-міну, серомукоїду, дифеніламінових реакцій і т. д. Але найбільш показовим і доступним з усіх біохімічних досліджень є виявлення в крові С-реактивного білка. У більшості випадків біохімічні показники активності паралельні до величин ШОЕ, яка є кращою лабораторною ознакою активності ревматизму, а також її динаміки. Виділяють дві фази ревматизму: неактивну та активну. Активність хвороби може бути трьох ступенів: перший ступінь - мінімальний, другий ступінь - середній, третій ступінь - максимальний. Про активність ревматизму судять за вираженістю клінічних проявів та змін лабораторних показників. За сучасних умов характер перебігу хвороби значно змінився. Різко зменшилася кількість хворих з яскравими, бурхливими проявами та затяжним та безперервно рецидивуючим перебігом. Казуїстикою стали інші вісцеральні поразки. Підозра на ревматизм має викликати будь-яке захворювання, що виникло через 1-3 тижні після ангіни або іншої носоглоткової інфекції та характеризується ознаками ураження суглобів та серця. Істотними діагностичними критеріями є об'єктивні ознаки ураження серця, швидко оборотний артрит великих суглобів, мала хорея, кільцева еритема та підшкірні вузлики зі швидким зворотним розвитком. Прогноз при ревматичних ураженнях будується головним чином ступенем оборотності симптомів ревмокардиту. Найбільш несприятливими є безперервно рецидивні ревмокардити, які ведуть до формування вад серця, міокардіосклерозу. Найважче ревматизм протікає у дітей. Вони частіше приводить до стійких змін із боку клапанів серця. Також ймовірність утворення вад серця збільшується при пізно розпочатому лікуванні.

43. Синдром Рейтера

Спондилоартрит анкілозуючий

Є захворюванням неясної етіології з характерним поєднанням артриту, уретриту, кон'юнктивіту, а в ряді випадків - і своєрідного дерматиту. У розвитку захворювання вважається можливим вирішальне значення генетичних особливостей імунної системи. Хвороба торкається переважно чоловіків молодого віку. Нерідко захворювання передує негонококовий уретрит або гострий кишковий розлад.

Клінічно артрит варіює від помірного, скороминущого до тяжкого, затяжного або рецидивуючого. Найчастіше уражається один великий суглоб. Тривалість артриту при синдромі Рейтера становить від 2 до 6 місяців, рідше довше. У багатьох хворих відзначаються ураження хребта. Виразність уретриту може бути різною, нерідко він виявляється тільки при спеціальних оглядах або аналізах сечі, тобто протікає практично безсимптомно. Кон'юнктивіт зазвичай теж легкий, швидко проходить. У ряді випадків може бути дерматит. Рідко, але можуть зустрічатися ураження внутрішніх органів: артрит з недостатністю аортального клапана, міокардит, перикардит, ентерит, поліневрит, менінгоенцефаліт.

Лабораторні дані неспецифічні. Активність хвороби визначається за значенням ШОЕ (прискорення) та підвищення рівня біохімічних показників запалення (фібриногену, С-реактивного білка та ін.). Перебіг захворювання по-різному, часто відзначається спонтанне одужання. Постановка діагнозу за наявності всієї тріади симптомів труднощів не викликає.

Спондилоартрит анкілозуючий (хвороба Бехтерєва)

Хронічне запальне захворювання суглобів хребта зі схильністю до поступового обмеження рухів у них. Етіологія та патогенез ще не зрозумілі. Велике значення надається генетичним особливостям імунної системи. Захворювання вражає переважно чоловіків.

Обов'язковим симптомом хвороби Бехтерєва є ураження хребта. Але це поразка нерідко довго обмежується лише крижово-під-здиханими зчленуваннями (сакроплеїтом). Прояви сакроплеїту можуть бути невизначеними (у вигляді дискомфорту, нерізких болів) та непостійними. Іноді суб'єктивні відчуття можуть бути повністю відсутніми, і лише рентгенологічне дослідження виявляє поразку крижово-клубового зчленування. У міру залучення в процес дрібних суглобів хребта з'являються біль у тому чи іншому його відділі (іноді у всьому хребті). Дуже часто біль посилюється вночі, а вранці відчувається скутість. Пізніше приєднуються обмеження рухів хребта: хворий не може дістати пальцями рук статі, не згинаючи колін, підборіддям - грудини, відзначається зниження дихальної екскурсії грудної клітки. Поступово відбувається згладжування фізіологічних вигинів хребта, формується гіперкіфоз грудного відділу, тобто з'являється дуже характерна поза прохача. Перебіг цієї форми хвороби Бехтерева (центральної) зазвичай повільний, багаторічний, з періодами загострень та ремісій. Діагноз ставиться з урахуванням рентгенологічного дослідження (рентгенографії), де виявляються характерні зміни. Сакроплеїт є раннім рентгенологічним симптомом ураження хребта, в окремих випадках він розвивається вже через 4-6 місяців від початку хвороби.

44. Системна склеродермія

Хронічне системне сполучно-тканинно-судинне захворювання, що характеризується прогресуючим фіброзом. Етіологія, ймовірно, вірусна, тому що при дослідженні уражених тканин за допомогою електронного мікроскопа виявлялися вірусоподібні частинки та відзначалося підвищення титрів антивірусних антитіл.

Патогенетичні механізми досить складні та пов'язані з метаболічними та структурними порушеннями з боку колагеноутворення та основної речовини сполучної тканини. Також у патогенезі важливу роль відіграють порушення мікроциркуляції, а також гуморального та клітинного імунітету. Значна роль сімейно-генетичної схильності. Жінки хворіють утричі частіше за чоловіків.

Початок захворювання зазвичай поступовий, рідше – гострий. Провокуючими факторами є охолодження, травма, інфекції, вакцинації та ін. Найчастіше хвороба починається із синдрому Рейно (вазомоторних порушень). Також спостерігаються порушення трофіки тканин, біль у суглобах, схуднення, астенія, підвищення температури тіла. Як правило, системна склеродермія, розпочавшись з якогось одного симптому, поступово або досить швидко стає генералізованим багатосиндромним захворюванням.

Патогномонічною (специфічною) ознакою захворювання є ураження шкіри. Це поширений щільний набряк, а надалі – ущільнення та атрофія шкіри. Найбільші зміни відбуваються зі шкірою обличчя та кінцівками. Але нерідко шкіра всього тулуба стає щільною. Одночасно розвиваються осередкова або поширена пігментація з ділянками депігментації та розширення дрібних судин. Характерні виразки та гнійнички на кінчиках пальців, дуже болючі і довго не гояться, деформація нігтів, випадання волосся (аж до облисіння) та інші порушення трофіки.

Периферичні симптоми склеродермії зумовлені ураженням дрібних артерій, артеріол. Наслідками цих уражень є синдром Рейно, телеангіектазії, гангрена пальців. Поразка судин внутрішніх органів веде до тяжкої вісцеральної патології. Спостерігаються крововиливи, ішемічні явища і навіть некротичні зміни в органах.

Поразка легень супроводжується, як правило, емфіземою та бронхоектазами внаслідок осередкового або дифузного пневмофіброзу. У нирках частіше розвивається осередковий нефрит, але в деяких випадках можливий дифузний гломерулонефрит з гіпертонічним синдромом та нирковою недостатністю.

Поразка нервової системи проявляється поліневритами, вегетативною нестійкістю, що характеризується порушенням потовиділення, терморегуляції, судинно-руховими реакціями шкіри. Також можуть бути емоційна лабільність, дратівливість, плаксивість, недовірливість, безсоння. У поодиноких випадках виникає картина енцефаліту чи психозу.

Хворі страждають переважно від ураження шкіри, суглобів та трофічних порушень. При хронічній системній склеродермії виділяють кальциноз, синдром Рейно, телеангіектазію, ураження пальців. Всі ці патології характеризуються тривалим доброякісним перебігом із вкрай повільним розвитком ураження внутрішніх органів. Лабораторні дані не характерні.

45. Синдром З'єгрена

Агранулоцитоз

Є хронічним запаленням ендокринних залоз, в основному слинних і слізних, що призводить до їх секреторної недостатності. Можливо ізольованим синдромом (це так званий сухий синдром). Назва говорить сама за себе, оскільки найбільш яскравими клінічними ознаками є сухість у роті та в очах. Причина захворювання не з'ясована повністю, але найімовірніше думка про аутоімунний генез, що підтверджується частим поєднанням з іншими захворюваннями аутоімунної природи: ревматоїдним артритом, системним червоним вовчаком, системною склеродермією та ін. Захворюють в основному жінки середнього віку. Для синдрому С'єгрена характерне поєднання сухого керато-кон'юнктивіту (ксерофтальмії) та сухого стоматиту (ксеростомії), які пов'язані з ураженням слізних та слинних залоз та секреторною недостатністю. Наслідками постійної сухості в роті є утруднене жування та ковтання. Розвиваються глосит (запалення язика), хейліт (запалення червоної облямівки губ), прогресуючий карієс зубів.

Хворих турбують постійні болі в суглобах, періодично їхня припухлість, але важких деформацій та деструкцій при сухому синдромі немає. Також спостерігається синдром Рейно, часто буває лікарська нестерпність. Лабораторні дані досить характерні: позитивний ревматоїдний фактор, прискорена ШОЕ. Діагноз ставиться на підставі двох із трьох ознак: ксерофтальмії, ксеростомії та аутоімунного захворювання. Синдром С'єгрена протікає за типом хронічного рецидивуючого захворювання із залученням до процесу лімфатичних вузлів та внутрішніх органів. Агранулоцитоз

Агранулоцитоз - це зменшення числа лейкоцитів (менше 1000 один мкл крові) або числа гранулоцитів (менше 1 один мкл крові). Гаптенами є медикаменти, які при попаданні в організм з'єднуються з білком і набувають властивостей антигену. Гаптеновий агранулоцитоз викликають діамокс, амідопірин, антипірин, ацетилсаліцилова кислота, барбітурати, ізоніазид (тубазид), мепробамат, фенацетин, бутадіон, плазмохін, індометацин, левамізол, сульфаніламіди, бісептол, бісептини

Механізм розвитку агранулоцитозу вивчений недостатньо. При аутоімунних формах ураження передчасна загибель гранулоцитів та їх кістковомозкових попередників обумовлена аутоантитілами. Сам механізм індивідуальної реакції організму на потрапляння медикаменту при гаптеновому агрануло-цитозі ще не зрозумілий.

Прогноз аутоімунного агранулоцитозу визначається основними захворюваннями (системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом тощо). Гаптеновий агранулоцитоз дає високий відсоток смертельних випадків (до 80%). Прогноз різко обтяжується при повторних потрапляннях гаптенів до організму. Оскільки нерідко дуже важко встановити, який саме лікарський препарат з'явився гаптеном, доводиться довічно виключити з уживання всі підозрювані медикаменти. Саме це правило є головним профілактичним заходом повторних агранулоцитозів гаптенового типу.

46. Імунні гемолітичні анемії

Це анемії, що викликаються впливом антитіл на еритроцити. Є кілька форм імунних гемолітичних анемій. Це аутоімунні анемії, зумовлені освітою в організмі антитіл проти власних еритроцитів; гаптенові, викликані фіксацією на еритроцитах чужих для організму антигенів-гапетнів (ліків, вірусів тощо) з антитілами, утвореними у відповідь на з'єднання гаптену з білком організму; ізоімун-ні, пов'язані з потраплянням в організм новонародженого антитіл матері, спрямованих проти еритроцитів дитини (при несумісності дитини та матері за Rh-фактором і набагато рідше за групою крові).

Аутоімунні гемолітичні анемії

В основі патологічного процесу лежить зрив імунологічної нечутливості до власного антигену. Провідною ознакою клінічної картини є анемічний синдром. Тяжкість стану визначається гостротою та вираженістю анемії. Коли процес розвивається повільно, першою ознакою хвороби може бути невелика жовтяниця (за рахунок непрямого білірубіну), одночасно виявляється і анемія. В інших випадках початок хвороби бурхливий, з гемолізом (розпадом еритроцитів), анемією, що швидко наростає, жовтяницею. Часто підвищується температура тіла. Іноді збільшуються селезінка, печінка. Вислуховується систолічний шум на верхівці та на підставі серця, що має функціональну природу. В аналізі крові визначається нормохромна анемія, причому за гострого перебігу захворювання рівень гемоглобіну може падати до катастрофічних цифр. Тоді хворий може впасти в анемічну кому. При гострому гемолізі у крові можуть визначатися поодинокі еритрокаріоцити. Високий та рівень ретикулоцитів. Лейкограма суттєво не змінюється, але гемолітичний криз може супроводжуватись нетривалим нейтро-фільним лейкоцитозом. Число тромбоцитів зазвичай нормальне. Однак зустрічається аутоімунний цитоліз (розпад клітин), що стосується двох паростків: тромбоцитарного та еритроцитарного (синдром Івенса-Фішера). У цьому випадку є ознаки гемолітичної анемії та тромбоцитопенічної пурпури.

Прогноз захворювання надати неможливо. Воно може бути єдиним епізодом розпаду еритроцитів, а може перейти до хронічного гемолітичного процесу. Крім цієї, що найчастіше зустрічається формі аутоімунної гемолітичної анемії, при якій гемоліз відбувається внутрішньоклітинно, є форма хвороби з внутрішньосудинним гемолізом. Відмінність між цими формами полягає в тому, що при внутрішньосудинному гемолізі йде виділення темної сечі за рахунок гемоглобінурії та гемосидерінурії.

Діагноз аутоімунної гемолітичної анемії ставиться на підставі загальних ознак гемолізу: підвищення рівня білірубіну в крові або появи білірубіну в сечі, підвищення відсотка ретикулоцитів у крові і виявлення аутоантитіл на поверхні еритроцитів за допомогою проби Кумбса (спеціальної лабораторної проби випадків аутоімунного гемолізу.

47. Розсіяний склероз

Захворювання нервової системи, в основі якого - виникнення розсіяних по головному та спинному мозку вогнищ демієлінізації, які згодом або зникають, або заміщаються бляшками (гліозними рубцями). Причина виникнення цієї недуги недостатньо зрозуміла. Найімовірніше, у механізмі задіяні аутоімунні реакції. Демієліні-зуючий процес вражає в основному біла речовина центральної нервової системи. Уражена ділянка піддається ремієлінізації, після розпаду мієліну пошкоджуються і осьові циліндри з подальшим утворенням характерної щільної гли-озної бляшки розміром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів. Ремієлінізація (відновлення мієліну) є основою клінічних ремісій. При розвитку рубців функції уражених ділянок центральної нервової системи втрачаються необоротно.

Зазвичай захворювання виникає у молодому віці. У дитячому віці та після 50 років хвороба розвивається вкрай рідко. Першими симптомами хвороби є минущі рухові, чутливі (частіше оніміння) або зорові порушення. З часом знову виникають осередки поразки не піддаються зворотному розвитку. Відбувається неухильне зростання тяжкості клінічної картини. Найчастіше уражаються пірамідна та мозочкова системи та зорові нерви. Майже завжди (у 90% випадків) у розвиненій стадії хвороби є нижній спастичний парапарез або тетрапарез (слабкість у нижніх кінцівках або у верхніх та нижніх кінцівках). Одночасно з цим виражені мозочкові розлади: порушення ходи, порушення мови, мимовільні рухи очних яблук (ністагм). Спостерігається яскраво виражений тремор кінцівок і голови, причому тремтіння виявляється при активних рухах та напрузі, але може бути й у спокої. Поєднання ністагму, порушень мови (скандованого мовлення) та тремтіння разом утворюють тріаду Шарко, яка є характерною ознакою розсіяного склерозу.

Поразка зорових нервів веде до зниження гостроти зору. На очному дні спостерігається збліднення скроневих дисків. Звичайні порушення сечовипускання. У багатьох хворих є своєрідна ейфорія, а в деяких випадках нерідка демен-ція (недоумство). Приблизно в 85% випадків характерним для розсіяного склерозу є ремітуючий перебіг, тобто періоди загострення змінюються значним поліпшенням, а нерідко повним зникненням всіх або окремих ознак хвороби. Тривалість покращень може коливатися від кількох годин до кількох років. Особливо добрі ремісії спостерігаються в перші роки хвороби. Однак через кілька років більшість хворих тією чи іншою мірою стають інвалідами. У розгорнутих і незворотних стадіях хвороби особливо характерно поєднання парезів сатаксією (ходою, що хитається). Початку хвороби у багатьох хворих можуть передувати лихоманкові захворювання, вакцинації, травми, операції, вагітність.

48. СНІД

СНІД - це синдром набутого імунодефіциту, який викликається вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ), тому захворювання має подвійну назву: СНІД чи ВІЛ-інфекція. Вірус імунодефіциту людини було виділено 1983 р. французькими, та був і американськими дослідниками. Виявлення вірусу у тих чи інших субстратах, пов'язаних із хворими (крові, слині, спермі), дало можливість уточнити шляхи передачі захворювання. У свою чергу, встановлення етіології дозволило розгорнути роботи з серологічної діагностики інфекції. Таким чином, СНІД був чітко віддиференційований від інших набутих імунодефіцитів.

СНІД - хвороба, що важко протікає, при захворюванні, що далеко зайшло, загибель хворого практично неминуча. За рівнем смертності СНІД вийшов на третє місце після атеросклерозу та раку.

Вірус імунодефіциту людини відноситься до так званих ретровірусів. Ретровіруси - єдині у світі живі істоти, здатні синтезувати ДНК із РНК, тоді як інші можуть синтезувати лише РНК із ДНК. Для цього у вірусів цієї групи є фермент зворотна транс-криптаза. Звідси і назва ретровіруса (від латів. "Ретро" - "Зворотній").

Ця інфекція має ряд клініко-епідеміологічних особливостей. До них відносяться:

1) надзвичайно (для величезної більшості інфекцій) тривалий інкубаційний період (який іноді перевищує 5 років), тому СНІД можна віднести до так званих повільних вірусних інфекцій;

2) виключно "вузьке" додаток вірусу - він вражає лише деякі категорії імунно-компетентних клітин, але це не заважає виникненню тотального ураження усієї захисної системи організму;

3) інфекція не має певної клінічної картини - її прояви визначають опортуністичні стани (тобто пристосовуються до певних умов), клініка яких надзвичайно різноманітна, що унеможливлює суто клінічну діагностику захворювання. Багато особливостей захворювання нині не піддаються раціональному пояснення. Залишається незрозумілим походження СНІДу. Проте вже досить вивчений механізм впливу вірусу СНІДу на організм та описані клінічні прояви захворювання на розгорнутій стадії. Основним у патогенезі ВІЛ-інфекції є виявлена здатність вірусу вибірково вимикати Т-хелпери, внаслідок чого імунна відповідь не розвивається, а людина стає абсолютно беззахисною перед будь-якою інфекцією чи патологією (може померти навіть від умовно-патогенних бактерій). Вірус, потрапляючи в Т-хелпери, може багато років перебувати в неактивному стані, але людина вже інфікована. Коли ж ВІЛ із якихось причин активізується, розвивається СНІД, більшість хворих помирають протягом 1-2 років.

49. Діагностика СНІДу

При гістологічному дослідженні матеріалу як характерна ознака СНІДу відзначається відсутність гранульом. При електронній мікроскопії в біоптатах різних тканин виявляються множинні трубчасто-ретикулярні включення в цитоплазматичний ретикулум ендотеліальних клітин, гістоцитів і лімфоцитів. У препаратах, виготовлених із змивів із бронхів, слини, сечі, шлункового соку, знаходять виражену клітинну атипію, збільшення зрілих та незрілих лімфоретикулярних елементів. У кістковому мозку відзначають нормальне та дещо збільшене число ядерних клітин при нормальному співвідношенні мієлоїдних та еритроцитарних клітин, помірний плазмоцитоз та деяке збільшення ретикуліну. Кількість лімфоцитів знижено. У пункті кісткового мозку - гістіоцити, багато з яких поглинені ядерними еритроїдними клітинами або гранулоцитами, що схоже на вірус-асоційований фагоцитарний синдром, описаний у хворих з дисфункцією імунної системи. У лімфатичних вузлах – інтенсивна фолікулярна гіперплазія, розміри та форми фолікулів, порушення клітинного складу, подібні до тих, що є в крові, зокрема переважання Т-супресорів. Вивчено патологію тимусу у дітей зі СНІДом. Відзначено різке зменшення числа лімфоцитів та тілець Гассаля. У померлих від злоякісної течії СНІДу у вилочковій залозі був поділ на кортикальний і мозковий шари, не виявлялися тільця Гассаля і скупчення епітеліальних клітин. Тканина тимусу була інфільтрована плазматичними та опасистими клітинами.

Зміни тимусу при СНІДі та вродженому імунодефіциті пов'язані з ураженням Т-системи, але ретельне патологоанатомічне вивчення дозволяє чітко віддиференціювати СНІД від вродженого імунодефіциту.

Для СНІДу характерні нормальні анатомічне положення та конфігурація тимусу з нормальними кровоносними судинами. Описані зміни ім-мунодефіцитів та одного з центральних органів системи імунітету (вилочкової залози) призводять до серйозних порушень її функції. Різко пригнічені реакції гіперчутливості сповільненого типу (туберкулін, стрептокіназу, трихофітин). Проліферативна активність лімфоцитів при стимуляції їх розчинними антигенами знижена. У цьому рівень імуноглобулінів (JgM, JgJ, JgA) підвищений.

Встановлено присутність у сироватці крові хворих на СНІД лімфоцитотоксичних антитіл, які поєднуються з дефіцитом клітинного імунітету. У хворих на СНІД відсутній синтез інтерлейки-на-2. Вироблення інтерлейкіну-2 гальмується гіперсекрецією простагландинів. Після виділення збудника СНІДу, розробки методів визначення антитіл до вірусу було встановлено, що кількість осіб, які мають антитіла до збудника, значно (приблизно у 50-100 разів) перевищує кількість хворих на клінічно виражений СНІД. Що стосується шляхів передачі інфекції, то не підлягає сумніву, що СНІД передається прямим контактом при статевих стосунках. Іншим шляхом передачі інфекції вважається контактнопобутовий шлях - через предмети, заражені кров'ю джерел інфекції, при попаданні вірусу в організм через дрібні дефекти на шкірі та слизових оболонках. Безперечна можливість "вертикальної" передачі інфекції від матерів-вірусоносій або хворих.

50. Клініка СНІДу

Характеризуючи клініку цього тяжкого та небезпечного захворювання, є підстави виділяти три основні форми інфекції: безсимптомну; інфекцію, що протікає за типом генералізованої лімфоаденопатії та власне СНІД, коли, крім загальної симптоматики, характерної для імунодефіциту, виникають різні опортуністичні захворювання з переважним ураженням тих чи інших систем. До головної особливості цієї інфекції належить тривалість інкубаційного періоду. Поза всяким сумнівом, СНІД є інфекцією дуже тривалою інкубацією (від кількох місяців до кількох років).

Ранніми ознаками СНІДу є посилена симптоматика попереднього періоду - періоду преСНІДу:

1) лихоманка нез'ясованої етіології з перебігом, що не піддається звичайному лікуванню;

2) лімфоаденопатія;

3) наростаюча загальна слабкість;

4) втрата апетиту;

5) діарея;

6) зниження маси тіла;

7) збільшення печінки та селезінки;

8) кашель;

9) лейкопенія з можливим приєднанням ерит-робластопеніі.

Поразки центральної нервової системи відзначаються приблизно в 1/3 хворих на СНІД, причому виділяються кілька основних форм:

1) абсцеси, зумовлені токсоплазмою;

2) прогресуюча багатоосередкова лейкоенцефалопатія;

3) криптококовий менінгіт, підгострий енцефаліт (частіше цитомегаловірусної етіології);

4) пухлини, наприклад первинна та вторинна лімфо-ми головного мозку;

5) судинні ураження (небактеріальний тромбо-тичний ендокардит та церебральна геморагія, пов'язані з тромбоцитопенією);

6) ураження центральної нервової системи з осередковими мозковими ушкодженнями з нерозлитим (самообмежується) менінгітом.

Ще одним типом перебігу СНІДу вважається шлунково-кишковий, який характеризується діареєю та значним зниженням маси тіла. Патологічний процес у тонкому та товстому кишечнику має специфічний характер. Але цими типами захворювань не обмежуються патології різних систем, які спостерігаються при СНІДі. Специфіка СНІДу така, що вивченням цієї інфекції займалися фахівці різних профілів: вірусологи, імунологи, епідеміологи, паразитологи, дерматологи, онкологи. Серед клініцистів склалася думка, що для того, щоб знати СНІД, треба знати всю медицину.

У хворих на СНІД уражаються нирки, причому частіше зустрічається гломерулонефрит з нефротичним синдромом. Більшість хворих з патологією нирок при СНІД досить швидко розвивається термінальна ниркова недостатність.

51. Пневмоцистна пневмонія. Кандидоз. Цитомегаловірусна інфекція

Збудником захворювання на пневмоцистну пневмонію є пневмоциста, що відноситься до типу найпростіших, вперше описана в 1909 р. Цей мікроорганізм може викликати інтерстиціальні пневмонії у недоношених і ослаблених дітей. Захворювання має широке географічне поширення, але трапляється досить рідко. Вкрай рідко виникають захворювання у дорослих, які страждають на хвороби крові, пухлини, у осіб, пролікованих кортикостероїдами та імунодепресантами, при трансплантації органів. Відомі випадки генералізованої інфекції. При пневмоцистній пневмонії запальна інфільтрація міжальвеолярних перегородок призводить до заповнення альвеол пінистою масою, що зменшує дихальну поверхню легень, зумовлюючи порушення газообміну, кисневу недостатність.

Клінічно захворювання розвивається поступово; у деяких випадках може бути хвилеподібна течія. На початку з'являються прискорене дихання, задишка, явища ціанозу. Температура найчастіше субфебрильна. Надалі прогресують задишка, прискорене дихання, ціаноз, до яких пізніше приєднуються сухий, нав'язливий кашель, респіраторний ацитоз, можливе утворення пневмотораксу. Розвивається легенево-серцева недостатність. Збільшуються печінка та селезінка. Пневмоцистна пневмонія може ускладнитися бактеріальною інфекцією.

Імовірний діагноз може бути поставлений на підставі клінічних, епідеміологічних даних та характерної рентгенологічної картини, остаточний – на підставі виявлення збудника у слизу верхніх дихальних шляхів, а також за допомогою імунофлюоресценції реакції. Цією інфекцією хворіють лише люди, вона поширюється повітряно-краплинним шляхом, а також через пил. Пневмоцистна пневмонія у хворих на СНІД часто рецидивує і має виключно злоякісний перебіг з летальністю від 90 до 100 %, тоді як зазвичай це захворювання протікає відносно легко. Кандидоз

Це захворювання, спричинене дріжджоподібними грибами роду Candida. Клінічно виражене захворювання розвивається, зазвичай, у разі порушення функцій захисної системи, що у першу чергу притаманно СНІДу. Найчастішою локалізацією кандидозу при СНІД є порожнину рота, а особливо стравохід. Також можуть бути кандидоз шкіри та поширена форма (до 80%).

цитомегаловірусна інфекція

Зумовлена вірусом тієї самої назви. Назва хвороби пов'язані з механізмом розвитку інфекції. У уражених тканинах утворюються гігантські клітини з характерними внутрішньоядерними включеннями (від. грец. citos - "клітина" і megalos - "великий"). Можуть бути зміни в легенях, шлунково-кишковому тракті та центральній нервовій системі. При легеневій формі виникає інтерстиціальна пневмонія, іноді утворюються множинні кісти у легенях. При шлунково-кишковій формі виникає стійка діарея із болями в животі. Зазначається виразковий ентерит, іноді панкреатит. При ураженні центральної нервової системи розвивається клініка менінгоенцефаліту. За відсутності СНІДу на цитомегаловірусну інфекцію хворіють виключно діти. При СНІДі цитомегало-вірусна інфекція виявляється у 70% хворих. Зазвичай відзначається злоякісний характер цієї інфекції.

52. Саркома Капоші

Вперше описана у 1872 р. Відома і під багатьма іншими назвами (близько 70 термінів). Саркома Ка-поші – це злоякісне пухлинне захворювання ретикулогістіоцитарної системи з переважним ураженням шкіри. За класифікацією пухлин шкіри саркома Капоші належить до злоякісних захворювань із кровоносних судин – геморагічних гемангіоендотеліом.

Клінічно при звичайному перебігу захворювання (не хворих на СНІД) виникають ураження шкіри у формі плям, бляшок, вузлів з осередками крововиливу. Характерна симетричність уражень. Розмір елементів - до 5 см в діаметрі, колір - червонувато-синюшний, червонувато-бурий, надалі забарвлення стає темнішим. Елементи різко обмежені від навколишньої шкіри, поверхня їх гладка з невеликим лущенням. Болючість не відчувається. Відзначаються поступове збільшення елементів у розмірах та за кількістю, угруповання їх у вигляді дуг та кілець з подальшим ущільненням, западенням центру, утворенням бляшок та пухлинних вузлів розміром 1-5 см, напівкулястої форми, що виступають над поверхнею шкіри. Можливе виразка пухлин. Саркома Капоші найчастіше локалізується на передній поверхні гомілки, значно рідше – на вушних раковинах, животі, статевому члені. Іноді розвивається слоновість кінцівок (сильний набряк за рахунок застою лімфи), з'являється різка болючість пухлиноподібних утворень, а також відзначається генералізація процесу з утворенням пухлинних вузлів у шлунково-кишковому тракті, печінці, легенях, лімфатичних вузлах і кістках. Саркома Капоші, не пов'язана зі СНІДом (як самостійне захворювання), у 3/4 випадків має тривалий (6-10 років, рідше – 15-20 років) перебіг. Рідше спостерігається підгострий перебіг (2-3 роки); в окремих випадках – гостра форма із швидкою загибеллю хворих. Без зв'язку зі СНІДом саркома Капоші є рідкісним захворюванням (0,06 на 100 000 населення), хоча останнім часом значно активізувалася. Як правило, хворіють чоловіки віком від 60 років. Найбільш висока захворюваність відзначалася у корінного населення Центральної Африки. Розрізняють європейський, африканський та північно-американський варіанти хвороби. Саркома Капоші, що виникає у хворих на СНІД, гістологічно не відрізняється від звичайної, але має низку особливостей. Вона в першу чергу вражає нижні кінцівки, а пов'язана з лімфатичними вузлами, слизовими оболонками і оболонками внутрішніх органів. Захворювання набуває дисемінованого злоякісного характеру. Може бути і блискавична течія. Існує думка, що саркома Капоші є опортуністичним захворюванням при СНІДі за рахунок того, що вірус СНІДу індукує онкогенез за рахунок стимуляції В-клітинної проліферації з переважанням одного клону.

53. Інфекції, пов'язані з вірусами герпесу

Захворювання, спричинені вірусами простого герпесу (herpes simplex) та вірусом оперізувального герпесу (herpes zoster), зустрічаються у хворих рідше, ніж захворювання, пов'язані з вірусом цитомегалії. З двох герпетичних вірусів найчастіші опортуністичні інфекції, спричинені вірусом простого герпесу. Як правило, при СНІДі ці захворювання протікають злоякісно. Розвиваються інтерстиціальні пневмонії, хоріоретиніти (ураження очей), гепатити, ураження нирок, мозку, залоз внутрішньої секреції. Інфекція, викликана оперізуючим герпесом, спостерігається вдвічі рідше. Оперезуючий герпес, що виникає без зв'язку зі СНІДом, вражає частіше осіб старше 60 років. При СНІДі ця інфекція буває в осіб віком 20-30 років. Оппортуністичні стани при СНІДі мають низку особливостей.

1. Як збудники часто фігурують умовно-патогенні мікроорганізми, які в звичайних умовах не викликають патологічних процесів або викликають їх лише у певного контингенту (маленьких дітей, осіб похилого віку, які лікувалися гормонами або опромінених).

2. Як збудники виступають мікроорганізми, які тривалий час перебувають в організмі і в нормальному його стані не викликають патології.

3. Оппортуністичні інфекції, що ускладнюють СНІД, характеризуються злоякісним перебігом, схильністю до поширення, тривалістю, високою летальністю.

4. Нерідко опортуністичні інфекції рецидивують, можлива зміна однієї інфекції на іншу, іноді одночасно виникають кілька опортуністичних захворювань.

Всі ці особливості обумовлені самим патогенезом захворювання – різким пригніченням імунітету.

Особливості перебігу СНІДу у дітей. Діти складають відносно невелику частину хворих на СНІД. Заражаються в основному внутрішньоутробно, а також при переливанні крові та лікуванні гемофілії. У середньому захворювання виникає через 5 місяців після пологів. У дітей, хворих на СНІД, відзначені тривале підвищення температури, недорозвинення, гіпергаммаглобулінемія та порушений клітинний імунітет. Як опортуністичні інфекції переважають пневмоцистні та цитомегаловірусні пневмонії, сальмонельозний сепсис. У деяких хворих дітей спостерігається одночасно кілька форм інфекцій та патологій, спричинених різними етіологічними факторами. Саркома Капоші у дітей, хворих на СНІД, зустрічається дуже рідко. У той самий час інфекції, викликані бактеріальної мікрофлорою, виявляються в дітей віком частіше, ніж в дорослих хворих. Діти до року особливо часто відзначається діарея.

54. Алергія

Термін "алергія" означає підвищену чутливість організму до дії тих чи інших речовин зовнішнього та внутрішнього середовища. Речовини, здатні викликати цю підвищену чутливість, називаються алергенами. Алергени, як і антигени, викликають утворення в організмі антитіл.

Для алергічних реакцій характерно те, що:

1) алерген і антитіло з'єднуються на цитоплазматичної мембрані клітини-мішені;

2) в результаті впливу комплексу алерген - антитіло на певні клітини (огрядні клітини) виділяються хімічно активні речовини (гіста-мін, серотонін, брадикінін та ін), які ініціюють алергічну реакцію;

3) хімічно активні речовини, що утворилися на другій стадії, впливають на організм, викликаючи пошкодження клітин тканин і запалення.

Алергія є предметом вивчення імунології, яка вивчає неадекватну реакцію імунного механізму на впровадження антигену, що веде до пошкоджень в організмі. Збільшення кількості алергічних захворювань зумовлено кількома причинами. По-перше, зниження рівня або навіть повна ліквідація епідемічних захворювань зменшило контакт людини з сильними алергенами їх збудників, які гальмували реакцію на слабкі алергени навколишнього середовища. По-друге, введення вакцин, сироваток та інших речовин антигенної природи викликає підвищену чутливість (сенсибілізацію) схильних до цього організмів. По-третє, різко зросла кількість нових хімічних речовин, які навіть не зустрічаються у природі. До цих речовин належать лікарські препарати, безконтрольний прийом яких викликає зміну реактивності організму, діє нейроендокринну систему. По-четверте, зміна умов життя і харчування. Порушення контакту з природою, міські умови життя призводять до того, що природні продукти природи (пилок рослин, лупа, шерсть тварин тощо), з якими людина раніше зустрічалася з моменту народження, стають чужорідними, а безконтрольна хімізація сільського господарства призводить до підвищення вмісту у продуктах харчування хімічних речовин. Кожен клас імуноглобулінів призначений для захисту організму від певних груп антигенів, тому можна припустити, що імунна система формує новий елемент захисту - реагін для боротьби з незвичайними антигенами-алергенами, оскільки імуноглобуліни інших класів не викликають універсальну захисну реакцію з цими антигенами - запалення, т. е. імунна система проходить еволюцію, пристосовуючись до нових умов середовища, посилюючи відповідний елемент захисту. Результатом адаптації є підвищена реактивність окремих людей, спричинена індивідуальними особливостями їхньої імунної системи.

55. Види алергенів

Побутові алергени

Головну роль серед них відіграє домашній пил. Це складний за своїм складом алерген, до якого входять пилові частинки (з одягу, постільної білизни, матраців), гриби (у сирих приміщеннях), частинки домашніх комах, бактерії (непатогенні стафілококи та ін.). Головними алергенами в домашньому пилу є кліщі та продукти їхньої життєдіяльності. Вони живуть у ліжках, подушках, де харчуються частинками епідермісу людини. При перетрушуванні ліжка кліщі, їх частинки та екскременти потрапляють у дихальні шляхи. Цей вид кліщів дуже поширений. Велику алергенність мають дафнії, що входять в корм акваріумних рибок. Побутові алергени викликають найчастіше алергічні захворювання органів дихання.

Інсектні алергени

Це алергени отрути жалких, слини кусаючих і частинок покриву тіла комах. Ці алергени викликають як місцеві, і загальні алергічні реакції. У людей з підвищеною чутливістю до однієї комахи є така ж підвищена чутливість і до інших комах у межах загону та сімейства, так як у них є загальні антигени.

Епідермальні алергени

До цієї групи належать лупа, шерсть тварин, пір'я птахів, луска риб. Одним із особливих алергенів є лупа коня. Цей вид алергенів викликає професійну алергію у працівників віваріїв, вівчарів, працівників птахоферм, конярів, перукарів. Виявляється ринітом, бронхіальною астмою, кропив'янкою.

Лікарські алергени

Практично будь-який лікарський препарат може призвести до розвитку алергії. Ліки або їх метаболіти є зазвичай гаптенами і стають повноцінними алергенами тільки після зв'язування з білками тканин. Молекула ліки має ділянку, де йде освіту антитіл, т. е. ця ділянка (а чи не вся молекула цілком) виконує роль антигенної детермінанти. Пилкові алергени

Алергічні захворювання викликає пилок не всіх видів рослин, а лише досить дрібна (діаметром не більше 35 мкм), а також має гарний леткий ефект. Найчастіше це пилок різних видів вітрозапильних рослин. Алергія, спричинена пилком рослин, називається поліноз. Антигенний склад пилку досить складний і складається з кількох компонентів. Наприклад, до складу пилку амброзії входять 5-10 антигенів, а пилок тимофіївки містить до 7-15 антигенних компонентів.

Харчові алергени

Алергенами можуть бути багато харчових продуктів. Але найчастіше ними є риба, м'ясо (особливо свинина), яйця, молоко, шоколад, пшениця, боби, томати. Крім того, алергенами можуть бути і харчові добавки, що входять у продукти та є хімічними речовинами. Це антиокислювачі, барвники, ароматичні та інші речовини.

56. Стадії розвитку алергії

За характером механізмів, що беруть участь у розвитку алергії, виділяють ІV стадії.

I – імунологічна стадія. Вона охоплює всі зміни в імунній системі, що виникають з моменту надходження алергену в організм, утворення антитіл і сенсибілізованих лімфоцитів і з'єднання їх з алергеном, що повторно надійшли або існують в організмі.

II – патохімічна стадія. У цій стадії утворюються біологічно активні медіатори. Медіатори утворюються при з'єднанні алергену з антитілами або сенсибілізованими лімфоцитами наприкінці імунологічної стадії.

III – патофізіологічна стадія, або стадія клінічних проявів. Вона характеризується тим, що медіатори, що утворилися, надають патогенну дію на клітини, органи і тканини організму.

Розрізняють кілька типів ушкодження тканин при алергічних реакціях:

1) реагіновий тип ушкодження тканин.

2) цитотоксичний тип ушкодження тканин.

3) ушкодження імунними комплексами.

4) алергічна реакція уповільненого типу. Основними медіаторами IV типу алергічних

реакцій є лімфокіни, які є макромолекулярними речовинами поліпептидної, білкової або глікопротеїдної природи, утворені в процесі взаємодії Т- і В-лімфоцитів з алергенами. Лімфокіни діють різні клітини (макрофаги, лімфоцити, фібробласти, епітеліальні клітини та інших.) через відповідні рецептори цих клітинах.

Найбільш вивченими лімфокінами є такі:

1) фактор, що гнітить міграцію макрофагів.

2) фактор, що стимулює утворення ендогенних пірогенів.

3) мітогенні фактори.

4) хемотаксичні фактори.

5) лімфотоксин.

6) інтерферон виділяється лімфоцитами під впливом специфічного алергену (так званий імунний інтерферон) та неспецифічних міто-генів.

7) шкірно-реактивний фактор.

Розглянувши типи алергічних реакцій, необхідно зробити наступний висновок. Включення тієї чи іншої типу алергічної реакції визначається багатьма чинниками, але можна звести до двох основним. Це властивості антигену та реактивність організму.

Нерозчинні алергени (бактерії, суперечки грибів та ін) частіше призводять до алергічної реакції уповільненого типу. Розчинні алергени (антитоксичні сироватки, г-глобуліни, продукти лізису бактерій та ін), особливо у великих кількостях, зазвичай спричиняють алергічну реакцію імуно-комплексного типу.

Автор: Анохіна Н.В.

Рекомендуємо цікаві статті розділу Конспекти лекцій, шпаргалки:

▪ Неорганічна хімія. Шпаргалка

▪ Педагогіка для освітян. Шпаргалка.

▪ Факультетська терапія. Шпаргалка

Дивіться інші статті розділу Конспекти лекцій, шпаргалки.

Читайте та пишіть корисні коментарі до цієї статті.

<< Назад

Останні новини науки та техніки, новинки електроніки:

Новий спосіб управління та маніпулювання оптичними сигналами 05.05.2024

Сучасний світ науки та технологій стрімко розвивається, і з кожним днем з'являються нові методи та технології, які відкривають перед нами нові перспективи у різних галузях. Однією з таких інновацій є розробка німецькими вченими нового способу керування оптичними сигналами, що може призвести до значного прогресу фотоніки. Нещодавні дослідження дозволили німецьким ученим створити регульовану хвильову пластину всередині хвилеводу із плавленого кремнезему. Цей метод, заснований на використанні рідкокристалічного шару, дозволяє ефективно змінювати поляризацію світла через хвилевід. Цей технологічний прорив відкриває нові перспективи розробки компактних і ефективних фотонних пристроїв, здатних обробляти великі обсяги даних. Електрооптичний контроль поляризації, що надається новим методом, може стати основою створення нового класу інтегрованих фотонних пристроїв. Це відкриває широкі можливості для застосування. ...>>

Приміальна клавіатура Seneca 05.05.2024

Клавіатури – невід'ємна частина нашої повсякденної роботи за комп'ютером. Однак однією з головних проблем, з якою стикаються користувачі, є шум, особливо у випадку преміальних моделей. Але з появою нової клавіатури Seneca від Norbauer & Co може змінитися. Seneca – це не просто клавіатура, це результат п'ятирічної роботи розробників над створенням ідеального пристрою. Кожен аспект цієї клавіатури, починаючи від акустичних властивостей до механічних характеристик, був ретельно продуманий і збалансований. Однією з ключових особливостей Seneca є безшумні стабілізатори, які вирішують проблему шуму, характерну для багатьох клавіатур. Крім того, клавіатура підтримує різні варіанти ширини клавіш, що робить її зручною для будь-якого користувача. І хоча Seneca поки не доступна для покупки, її реліз запланований на кінець літа. Seneca від Norbauer & Co є втіленням нових стандартів у клавіатурному дизайні. Її ...>>

Запрацювала найвища у світі астрономічна обсерваторія 04.05.2024

Дослідження космосу та її таємниць - це завдання, яка привертає увагу астрономів з усього світу. У свіжому повітрі високих гір, далеко від міських світлових забруднень, зірки та планети розкривають свої секрети з більшою ясністю. Відкривається нова сторінка в історії астрономії із відкриттям найвищої у світі астрономічної обсерваторії – Атакамської обсерваторії Токійського університету. Атакамська обсерваторія, розташована на висоті 5640 метрів над рівнем моря, відкриває нові можливості для астрономів у вивченні космосу. Це місце стало найвищим для розміщення наземного телескопа, надаючи дослідникам унікальний інструмент вивчення інфрачервоних хвиль у Всесвіті. Хоча висотне розташування забезпечує більш чисте небо та менший вплив атмосфери на спостереження, будівництво обсерваторії на високій горі є величезними труднощами та викликами. Однак, незважаючи на складнощі, нова обсерваторія відкриває перед астрономами широкі перспективи для дослідження. ...>>

Випадкова новина з Архіву

Кишеньковий кінотеатр 04.01.2003

Цього року в США має розпочатися виробництво кишенькового приладчика, в якому зберігається до ста годин кінофільмів, переписаних на згадку про пристрої з Інтернету або з відеодисків. Їх можна буде переглядати на екрані з діагоналлю 10 сантиметрів.

Прототип кишенькового кінотеатру розроблено фірмою "Інтел". Виробник поки що не називається, але вже відомо, що вартість пристрою складе близько 400 доларів.

Стрічка новин науки та техніки, новинок електроніки

Цікаві матеріали Безкоштовної технічної бібліотеки:

▪ розділ сайту Моделювання. Добірка статей

▪ стаття Стартовий буксирувальний пристрій. Поради моделісту

▪ стаття Що таке ліцензія? Детальна відповідь

▪ стаття Купена аптечна. Легенди, вирощування, способи застосування

▪ стаття Годинник-термометр. Енциклопедія радіоелектроніки та електротехніки

▪ стаття Теледіапроектор. Енциклопедія радіоелектроніки та електротехніки

Залишіть свій коментар до цієї статті:

All languages of this page

Головна сторінка | Бібліотека | Статті | Карта сайту | Відгуки про сайт