Шпитальна педіатрія. Конспект лекцій: коротко, найголовніше

Безкоштовна технічна бібліотека

КОНСПЕКТИ ЛЕКЦІЙ, ШПАРГАЛКИ
Безкоштовна бібліотека / Довідник / Конспекти лекцій, шпаргалки

Шпитальна педіатрія. Конспект лекцій: коротко, найголовніше

Конспекти лекцій, шпаргалки

Довідник / Конспекти лекцій, шпаргалки

Коментарі до статті

Зміст

Імунодефіцитні стани у дітей. Клініка, діагностика, лікування (Первинні імунодефіцити. Вторинні імунодефіцитні стани. Принципи терапії імунопатологічних синдромів)
Вегетативно-судинна дистонія. Артеріальна гіпертензія. Клініка, діагностика, лікування (Вегетативно-судинна дистонія. Артеріальні гіпертензії)
Кардіоміопатія у дітей. Клініка, діагностика, лікування (Дилатаційна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія. Рестриктивна кардіоміопатія)
Хвороби перикарда в дітей віком. Клініка, діагностика, лікування (Вроджені дефекти перикарду. Перикардит. Пухлини перикарду)
Хронічна серцева недостатність у дітей. Клініка, діагностика, лікування (Клінічні прояви. Клінічні прояви хронічної серцевої недостатності)
Порушення серцевого ритму в дітей віком. Клініка, діагностика, лікування (Порушення функції автоматизму. Розлади функції провідності)
Системні васкуліти у дітей. Клініка, діагностика, лікування (Мікроскопічний поліангіїт. Синдром Чарджа-Стросса. Гранулематоз Вегенера. Хвороба Бехчета. Вузликовий поліартеріїт)
Ниркова недостатність. Клініка, діагностика, лікування (Гостра ниркова недостатність. Хронічна ниркова недостатність (ХНН))
Диференціальний діагноз дифузних хвороб сполучної тканини у дітей. Клініка, діагностика, лікування (Системний червоний вовчак. Склеродермія (Morphea) локалізована. Дерматоміозит)
Хронічні захворювання товстої кишки в дітей віком. Клініка, діагностика, лікування (Хронічні запори. Синдром подразненого кишечника. Дивертикулярна хвороба. Органічні розлади товстої кишки)
Сучасні проблеми дисбактеріозу в дітей віком. Клініка, діагностика, лікування
Синдром мальабсорбції у дітей Клініка, діагностика, лікування (Ензімопатія. Ендокринна панкреатична недостатність. Недостатність жовчних кислот. Порушення функцій шлунка. Порушення моторики. Патологія слизової оболонки кишечника)
Диференціальний діагноз захворювань печінки в дітей віком. Клініка, діагностика, лікування
Лікарська хвороба у дітей
Гельмінтози у дітей Клініка, діагностика, лікування, профілактика (Аскаридоз. Альвеококкоз. Анкілостомідози (анкілостомоз і некатороз). Дифілоботріоз. Описторхоз. Теніоз. Трихоцефалез. Фасціолез. Ехінококоз. Ентеробіоз)
Ревматизм у дітей та підлітків. Клініка, діагностика, лікування
Бронхообструктивний синдром. Клініка, діагностика, лікування. Дихальна недостатність. Клініка, діагностика, лікування (гострий бронхіт. Дихальна недостатність)
Вроджені та спадкові захворювання легень (Агенезія, аплазія та гіпоплазія легень. Полікістоз легень. Вроджена лобарна емфізема. Синдром Вільямса-Кемпбелла. Трахеобронхомегалія. Синдром Муньє-Куна. Первинна циліарна дискінезія (синдром нерухомих вій) і синдром Річа, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - ІФА) Первинна легенева гіпертензія (синдром АЕРСА).Ідіопатичний гемосидероз легень (синдром Целена-Геллерстедта). оз)
Захворювання органів дихання (Гострий бронхіт. Клініка, діагностика, лікування, профілактика. Хронічний бронхіт. Клініка, діагностика, лікування, профілактика)

ЛЕКЦІЯ № 1. Імунодефіцитні стани у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Імунітет - спосіб забезпечення та підтримки антигенного гомеостазу.

Імунодефіцити - зниження функціональної активності основних компонентів системи імунітету, що веде до порушення антигенного гомеостазу організму і насамперед до зниження здатності організму захищатися від мікробів, що виявляється у підвищеній інфекційній захворюваності.

Класифікація імунодефіцитних станів:

1) первинні імунодефіцити;

2) вторинні імунодефіцити.

1. Первинні імунодефіцити

Первинні імунодефіцити - це генетично детерміновані моногенні захворювання, що передаються за аутосомно-рецесивною або Х-зчепленою ознакою. Зустрічається і ауто-сомно-домінантний тип успадкування.

Первинні імунодефіцити – це вроджені порушення стану імунітету з дефектами одного чи кількох його компонентів (клітинного чи гуморального імунітету, фагоцитозу, системи комплементу).

Класифікація первинних імунодефіцитних станів:

1) патологія гуморальної ланки імунітету, тобто недостатність вироблення антитіл;

2) патологія клітинної ланки імунітету, опосередкована Т-лімфоцитами;

3) комбіновані форми (ТКІН) гуморальної та лімфоцитарної недостатності.

Клінічна картина. Клінічна картина імунодефіцитних станів має спільні риси.

1. Рецидивні та хронічні інфекції дихальних шляхів, придаткових пазух, шкіри, слизових оболонок, шлунково-кишкового тракту, що викликаються опортуністичними інфекціями, найпростішими, грибами, що мають тенденцію до генералізації, септицемії та торпідні до звичайної реакції.

2. Гематологічні дефіцити: лейкоцитопенії, тромбоцитопенії, анемії.

3. Аутоімунні розлади: артрити, склеродермія, хронічний активний гепатит, тиреоїдит.

4. Іноді ІДС поєднуються з алергічними реакціями у вигляді екземи, набряку Квінке.

5. Найчастіше зустрічаються при ІДС пухлини та лімфопроліферативні захворювання.

6. Часто ІДС поєднуються з вадами розвитку.

7. У хворих на ІДС відзначаються розлади травлення, діарейний синдром, синдром мальабсорбції.

8. Хворі на ІДС відрізняються незвичайними реакціями на вакцинацію.

9. Ретикулярна дисгенезія (дефект дозрівання лімфоїдних та мієлоїдних клітин).

10. Швейцарський тип ТКІН (Т-і В-лімфоцитоз з а-глобулінемією).

11. Синдром Оменна (ТКІН з еозинофілією та Т-клітинною інфільтрацією ряду органів).

12. Х-зчеплена ТКІН (низький блок дозрівання Т-клітин у поєднанні з нормальним диференціюванням В-клітин).

13. Аутосомно-рецесивна ТКІН.

Тяжка комбінована імунна недостатність проявляється в 1-і місяці життя: симптоми тяжкого поліорганного інфекційного процесу з гіпотрофією. З боку органів дихання – бронхолегеневе ураження. З боку шлунково-кишкового тракту – діарея.

Кандидоз. Дисплазія вилочкової залози. Імунологічно - передбачається дефект диференціювання стовбурової клітини з глибокими порушеннями імунітету (синдром імунологічної безмовності). При лабораторному дослідженні – лімфопенія (особливо Т-лімфоцитів), зниження та порушення співвідношення компонентів у Т- та В-системах. Смерть настає у перші місяці чи 1-1 роки життя.

Синдром ретикулярної дискінезії. Клінічно – загибель плода чи дитини відразу після народження. Імунологічно - дефект дозрівання всіх лімфоїдних та мієлоїдних клітин у кістковому мозку.

"Швейцарський тип". Клінічні прояви - з 1-го місяця життя затримка збільшення маси тіла, кандидоз, затяжні рецидивні пневмонії, висипи. Гіпоплазія тимусу та лімфатичних вузлів. Імунологічно – Т- та В-алімфоцитоз з агаммаглобулінемією (за винятком IgG у грудних дітей). При лабораторному дослідженні – зниження рівня аденозиндезаміназ. Смерть настає віком до 2 років.

Синдром Луї-Барра (атаксії-телеангіектазії). Клінічні прояви характеризуються атаксією. Нерідко помилково діагностується як ДЦП. Надалі – повторні інфекції органів дихання, синусити, шкірно-очні телеангіектазії. Гіпоплазія тимусу, мозочкова дегенерація. Імунологічно - дефіцит Т-лімфоцитів (особливо Т-хелперів) та імуноглобулінів (особливо IgA та IgE). Смерть хворого віком до 2-х років.

Синдром Віскота-Олдріча. Клінічні прояви: у хлопчиків від народження часті інфекції, геморагії, екзема, новоутворення. Імунологічно – дефіцит Т-лімфоцитів, ізольований дефіцит IgM. При лабораторному дослідженні – тромбоцитопенія (м. б. ізольованою). Тяжкість і прогноз варіабельні (смерть може настати до 10 років).

Синдром Ді-Джорджа. Клінічні прояви у вигляді затяжних та запальних процесів у легенях, дерматити, вади серця та судин, гіпопаратиреоїдизм (тетанія, гіпокальціємія, судоми). Відсутність чи гіпоплазія тимусу. Імунологічно – дефект розвитку Т-клітин на рівні попередників Т-лімфоцитів. При лабораторному дослідженні – зниження рівня імуноглобулінів при нормальній чи підвищеній кількості В-клітин. Виразність імунодефіциту згодом, зазвичай, зменшується.

Синдром Незелофа. Клінічні прояви – від народження гнійні інфекції, сепсис. Атрофія тимусу та лімфовузлів. Імунологічно - різке зниження рівня В-лімфоцитів при нормальному вмісті в крові Ig. Смерть у перші місяці життя.

Х-зчеплена агаммаглобулінемія (Хвороба Брутона). Клінічні прояви характеризуються схильністю до гнійних інфекцій (підвищена сприйнятливість до ехо- та ентеровірусів – вакцинальний поліомієліт та хронічна еховірусна інфекція). Гіпоплазія лімфоїдної тканини (відсутність мигдаликів, дрібні лімфатичні вузли). Імунологічно – Т-ланка збережена, блок на рівні формування ранніх В-лімфоцитів. При лабораторному дослідженні – у кістковому мозку достатня кількість попередників В-клітин, у крові – агам-маглобулінемія. Особи чоловічої статі з гіпогаммаглобулінемією повинні бути обстежені на наявність мутації в гені "брутон-тирозин-кіназа".

Загальна змінна імунна недостатність. Клінічно - протікає важче за XLA, ознаки комбінованого імунодефіциту, онкологічні ускладнення. Піогенні інфекції, лямбліоз, мікобактеріоз, розлади ШКТ; аутоімунні порушення, у тому числі гематологічні. Імунологічно - низький рівень Ig, кількість В-клітин нормальна або знижена. При прогресуванні В-клітини можуть зникати з периферичної крові. Найчастіше зустрічаються селективний гіпер-IgM-одндром (I тип) та дефіцит IgA (IV тип). Гіпер-IgM-синдром має як мінімум дві форми - Х-зчеплений та аутосомно-рецесивний.

Діагностика Діагностика первинних імунодефіцитних станів полягає в наступному:

1) відбір дітей із ризиком первинного ІДС (необхідно приділяти увагу):

а) родоводу дитини із зазначенням у ній випадків смерті дітей у сім'ї у ранньому віці від запальних захворювань;

б) розвитку щеплених, повторних, хронічних, мультифокальних та незвично поточних інфекцій, паразитарних та грибкових захворювань;

в) наявності у родоводі аутоімунних, алергічних та пухлинних процесів, гемопатій та патології, пов'язаної зі статтю;

г) наявності асоційованих синдромів (відставання у фізичному розвитку, ендокринопатії, шкірні та неврологічні прояви та ін.);

2) в оцінці імунної системи дітей необхідно враховувати:

а) негативні проби Манту після вакцинації та ревакцинації БЦЖ;

б) дисплазію тимусу у дітей молодшого та середнього віку;

в) відсутність збільшення регіонарних лімфовузлів у відповідь на запальний процес;

г) гіпоплазію мигдаликів або, навпаки, різко виражену гіпертрофію мигдаликової тканини та лімфовузлів у поєднанні з рецидивними запальними процесами;

3) оцінка рутинних лабораторних тестів:

а) виявлення в клінічному аналізі крові: гемолітичної або гіпопластичної анемії, нейтропенії, тромбо-цитопенії, абсолютної лімфопенії (менше 1000 в 1 мм3), відсутність плазматичних клітин у відповідь на гостру інфекцію - все це може свідчити про синдром недостатності в Т-і В -системі;

б) аналіз протеїнограми - виявлення гіпопротеїнемії та гіпоальбумінемії, низького рівня - і особливо г-глобулінів - дозволяє грубо, але достовірно судити про стан деяких імунних функцій;

4) виявлення яскравих клінічних неімунологічних маркерів:

а) атаксія та бульбарні телеангіектазії – при синдромі Луї-Барра;

б) вади розвитку магістральних судин та судоми на тлі гіпокальціємії – при синдромі Ді-Джорджа.

Лікування. Принципи терапії первинних імунодефіцитних станів:

1) госпіталізація для поглиблених імунологічних та молекулярних досліджень та вибору методу терапії;

2) адекватна замісна імунотерапія, що дозволяє багатьом хворим вести нормальний спосіб життя;

3) проведення трансплантації кісткового мозку – радикального та майже рутинного методу лікування багатьох форм ІДС;

4) відмова від розгляду хворого з вродженим ІДС як безперспективного у терапевтичному відношенні.

Схема сучасної терапії первинних ІРС.

1. Контроль інфекції - у ряді випадків довічна антибактеріальна та протигрибкова терапія.

2. Замісна імунотерапія препаратами, що містять антитіла: нативна плазма (кріоконсервована або свіжа); імуноглобуліни для ентерального (КІП - комплексний імуноглобуліновий препарат для прийому внутрішньо, що містить 50% Ig G і по 25% - Ig M та Ig A), внутрішньом'язовому (ІГВМ) та внутрішньовенному (ІГВВ) введення. ІГВВ, дозволені до застосування в РФ (інтраглобін Ф, інтраглобін чол. нормальний, Біавен Ст І., вігам-ліквід, вігам-С, октагам, сандоглобулін, пентаглобін). Дози при ІДС: 100-400 мг/кг (5% розчин 2-8 мл/кг) на 1 введення 1 раз на добу, 1 раз на 1-4 тижні.

Клінічні показання вибору ІГВВ: первинні та вторинні ІДС, імунопатологічні захворювання (тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Кавасакі). Сепсис та важкі бактеріальні інфекції. Профілактика інфекцій при ІДС.

3. Замісна терапія іншими засобами: при дефіциті аденозиндезамінази – ін'єкції поліетиленгліколю; при дефіциті інгібітору С1 - введення рекомбінантного С1 ING.

4. Активація Т-і В-систем імунітету – ефективна лише при вторинних ІДС без дефектів уродженого генезу.

5. Трансплантація кісткового мозку показана при багатьох і особливо при комбінованих ІДС (ТКІН, синдром Віскотта-Олдріча).

6. Генна терапія - пересадка аденозиндезамінази (вироблена декільком хворим у Європі та США).

2. Вторинні імунодефіцитні стани

Вторинні імунодефіцитні стани характеризуються порушенням гуморального та клітинного імунітету, синтезу компонентів комплементу, відсутністю або зниженням активності цитотоксичних лімфоцитів та макрофагів. У дитячому віці призводять до зриву поствакцинального імунітету та неефективності програм вакцинації.

Вторинні імунодефіцитні стани - це порушення імунної системи, що розвиваються в постнеонатальному періоді у дітей або у дорослих і не є результатом генетичних дефектів. Причины, приводящие к развитию вторичных иммунодефицитных состояний: дефект питания, хронические вирусные и бактериальные инфекции, химио- и кортикостероидная терапия, нерациональное использование лекарственных препаратов, возрастная атрофия тимуса, воздействие радиации, несбалансированное питание, некачественная питьевая вода, обширные хирургические операции, чрезмерные физические нагрузки , множинні травми, стреси, вплив отрутохімікатів, інші фактори зовнішнього середовища

Класифікація. Класифікація вторинних імунодефіцитних станів.

1. Системні, що розвиваються внаслідок ураження імуногенезу (при променевих, токсичних, інфекційних та стресорних ураженнях).

2. Місцеві, що характеризуються регіональним ураженням імунокомпетентних клітин (локальні порушення імунного апарату слизових, шкіри та інших тканин, що розвинулися внаслідок місцевих запальних, атрофічних та гіпоксичних порушень).

Захворювання, що супроводжуються вторинними імунодефіцитними станами.

1. Інфекційні захворювання: протозойні та глистяні хвороби; бактеріальні, вірусні та грибкові інфекції.

2. Порушення харчування: виснаження, кахексія, синдром мальабсорбції та ін.

3. Екзогенні та ендогенні інтоксикації – при нирковій та печінковій недостатності, при отруєннях та ін.

4. Пухлини лімфоретикулярної тканини (лімфолейкоз, тимома, гранулематоз та інші новоутворення).

5. Хвороби обміну (цукровий діабет).

6. Втрати білка при кишкових захворюваннях, при нефротичному синдромі, опіковій хворобі та ін.

7. Дія різних видів випромінювання.

8. Сильні тривалі стреси.

9. Дія лікарських препаратів.

10. Блокада імунними комплексами та антитілами лімфоцитів при алергічних та аутоімунних захворюваннях.

Лікування.

Замісна терапія різними імунними препаратами (імуноглобуліни; антитоксичні, антигрипозні та антистафілококові сироватки). Корекція ефекторної ланки фармакологічними препаратами (декаріс, діуцефон, імуран, циклофосфамід та ін.), гормонами та медіаторами імунної системи (лейкоцитарні інтерферони, препарати тимусу – тимозин, тималін, Т-активін). Виведення інгібуючих факторів, що зв'язують антитіла та блокують ефект імунокорекції (гемосорбція, плазмаферез, гемодіаліз, лімфоферез).

1. При порушенні Т-клітинної ланки: Т-активін, тимоген, інтерферон, інтерлейкін-2, левамізол, циметидин, азіміксон, імутіол, ізопреказин та ін.

2. При дефекті макрофагальної ланки: МДП (мурамілдіпептид), лентинан, зимозан, аубзидан, пептолак, лактолен, інтерферон-А, продігіозан та ін.

3. При недостатності або дефектах В-клітинного імунітету – активація Т-хелперів та макрофагів.

4. При дефекті системи комплементу – переливання плазми

5. При імунодефіцитах, що виникають в результаті радіо- і хіміотерапії, - засоби для стимуляції кісткового мозку: гранулоцитарно-макрофагальний колонієстимулюючий фактор (ГМ-КСФ), гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (Г-КСФ), інтерлейкін-1 та інтер.

Корекція транзиторних форм вторинних імунодефіцитних станів.

1. Досягнення періоду ремісії:

1) виключаються антигенні навантаження (роз'єднання хворого з колективом);

2) санація вогнищ інфекцій у сім'ї;

3) зменшення впливу інших соціальних чинників;

4) необхідно виключити контакт з алергенами та вакцинами;

5) лікувальні заходи організовуються в амбулаторних умовах;

6) проводяться дезінтоксикація та ентеральна сорбція;

7) використовуються комплекси вітамінів, мікроелементів та різних антиоксидантів;

8) індивідуально-запальні заходи (при необхідності – антибактеріальні препарати);

9) відновлення функцій ШКТ.

2. При стиханні активності патологічних процесів:

1) призначаються імунотропні препарати, що містять фактори вилочкової залози та кісткового мозку (тактавін, тималін, тимоген, мієлопід);

2) вибір конкретного препарату ґрунтується на тестах визначення чутливості лімфоцитів до препаратів;

3) інші препарати цього плану призначаються лише після попереднього етапу реабілітації хворих;

4) при індивідуальному виборі лікарського засобу досягнення позитивного результату терапії стає закономірним;

5) з'являється можливість запобігання гострим та загостренням хронічних захворювань.

3. Лікування основної патології:

1) при неврологічній патології - препарати, що покращують мікроциркуляцію та обмінні процеси в ЦНС, гіпотензивні та діуретичні засоби;

2) при первинних вегетосудинних дистоніях – психотерапія членів сім'ї; зниження переважної активності відділів ВНС;

3) при обмінно-конституційних порушеннях – мембраностабілізуючі засоби, дієта;

4) при хронічних інфекційних процесах – антибактеріальні, противірусні, протигрибкові та антипаразитарні препарати; індуктори неспецифічного захисту організму;

5) для всіх хворих – препарати, що покращують метаболічні процеси.

3. Принципи терапії імунопатологічних синдромів

При синдромі порушення протиінфекційного захисту – адекватна антибактеріальна, противірусна, протигрибкова та антипаразитарна терапія; імуномодулюючі препарати; раціональний режим антигенних навантажень, що включають вакцинацію

Лікування синдрому алергії - роз'єднання з причиннозначущими алергенами, елімінація продуктів порушеного обміну, замісна ферментотерапія, гіпосенсибілізуючі дії, імуномодулюючі заходи за індивідуальною програмою. При лікуванні захворювань, пов'язаних із розвитком аутоімунного синдрому, безперспективна антибактеріальна терапія; показані цитостатики, екстракорпоральні методи лікування, внутрішньовенне введення імуноглобулінсодержащих препаратів.

У стадії стихання запального процесу - імуномодулююча терапія та препарати, що містять цитокіни, - лейкінферон, інтерферон, реаферон та ін. У всіх випадках - санація вогнищ хронічних інфекцій.

Лекція № 2. Вегетативно-судинна дистонія. Артеріальна гіпертензія. Клініка, діагностика, лікування

1. Вегетативно-судинна дистонія

Симпатичний відділ вегетативної нервової системи регулює переважно адаптаційно-трофічні процеси у ситуаціях, які потребують напруженої психічної та фізичної діяльності. Парасимпатичний відділ вегетативної нервової системи виявляє свою основну функцію поза періодом напруженої активності організму, переважно в період "відпочинку", та регулює анаболічні процеси, інсулярний апарат, функції травлення, спорожнення порожнистих органів, сприяє підтримці сталості гомеостазу. Вегетативна реактивність – це зміни вегетативних реакцій на внутрішні та зовнішні подразники. Подразниками можуть бути фармакологічні препарати (мезатон, адреналін та ін), а також фізичні дії (холод, тепло, тиск на рефлексогенні зони та ін.). Виділяють 3 варіанти вегетативної реактивності:

1) нормальний (симпатикотонічний);

2) гіперсимпатикотонічний;

3) симпатикотонічний.

Вегетативне забезпечення - це підтримання оптимального рівня функціонування вегетативної нервової системи, забезпечує адекватну роботу різних органів та систем в умовах навантаження. Вегетативне забезпечення у практичній роботі оцінюється за кліноортостатичною пробою (КОП). Вегетативно-судинна дисфункція обумовлена порушенням нейрогуморальної регуляції вегетативних функцій, які найчастіше можуть з'являтися при неврозах, гіподинамії, при ендокринній патології у препубертатному періоді та при клімактеричному періоді. Але в залежності від етіології та проявів ВСД виділяють патогенетичні порушення на будь-якому рівні: кірковому, гіпоталамічному, з переважанням парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи або симпатичного відділу вегетативної нервової системи.

Визначення варіанта вегетативної дистонії залежно від результатів оцінки вихідного вегетативного тонусу та КОП. Клінічні прояви у деяких хворих у вигляді стомлюваності, дратівливості, порушень сну, зниження больової чутливості з різними сенестопатіями. З ознак вегетативної дисфункції може бути серцебиття зі схильністю до синусової брадикардії чи тахікардії; суправентрикулярна екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія Патологічні вазомоторні реакції можуть проявлятися відчуттям припливів жару, холоду, зниженням або підвищенням артеріального тиску, блідістю шкірних покривів або гіперемією шкірних покривів, загальною або місцевою пітливістю, порушенням секреторної функції, моторною дисфункцією шлунково-кишкового тракту, порушенням статевої функції. За наявності нейровегетативного дисбалансу переважає активність парасимпатичних нервів, яка виражається брадикардією, гіперемією шкірних покривів, посиленою перестальтикою шлунка та кишечника, позитивним симптомом стійкого червоного дермографізму, урідженням пульсу.

Лікування. Принципи лікування вегетативної дистонії.

1. Патогенетична терапія, симптоматична терапія.

2. Лікування тривале відновлення рівноваги між відділами вегетативної нервової системи, при цьому потрібно більше часу, ніж формування дисбалансу з-поміж них.

3. Комплексний підхід, що включає різні види на організм.

4. Вибірковість терапії в залежності від варіанта вегетативної дистонії як при постійній (перманентній), так і кризовій (пароксизмальній) течії.

Основні седативні засоби у терапії вегетодистопії дітей.

1. Засоби рослинного походження (валеріана, собача кропива, звіробій, калина, м'ята, материнка, буркун, меліса).

2. Транквілізатори (седуксен, тазепам, еленіум, мепроман).

3. Нейролептики (санопакс, терален, френолон).

Немедикаментозна терапія включає: правильну організацію праці та відпочинку; дотримання порядку дня; заняття фізичною культурою; раціональне харчування; психотерапію; водолікування та бальнеотерапію; фізіотерапію; масаж; голкорефлек-сотерапію (за показаннями). Види спорту при вегетативної дистонії в дітей віком (оздоровче плавання, велосипед, спортивна ходьба, лижі, ковзани). Водолікування в залежності від варіанта вегетативної дистонії, фізіотерапія. Не рекомендується гімнастика, стрибки, теніс, бокс, важка атлетика. При ваготонії рекомендуються душі (циркулярний, контрастний, голчастий, струменевий, душ Шарко), ванни (кисневі, перлинні, солено-хвойні). При симпатикотонії рекомендуються душі (дрібнодисперсний, дощовий, циркулярний), ванни (хвойні, шалфейні).

Стимулюючі та тонізуючі засоби рослинного походження (женьшень, лимонник, елеутерокок, зелений чай, корінь солодки). Ноотропні препарати, що застосовуються у комплексному лікуванні вегетативних порушень у дітей (пірацетам, піридитол, аміналон, гліцин, глутамінова кислота, ацеферен).

2. Артеріальні гіпертензії

Артеріальні гіпертензії – це підвищення тиску в крові від гирла аорти до артеріол включно.

Класифікації атеріальної гіпертензії: первинна артеріальна гіпертензія та вторинна артеріальна гіпертензія.

Етіологія, патогенез. Етіопатогенез артеріальної гіпертензії.

1. Етіологічні чинники: психоемоційні дії, гіпоксія мозку, вікова нейроендокринна перебудова, перинатальні порушення, навантаження кухонною сіллю.

2. Сприятливі фактори першої лінії: гіперреактивність нервових центрів, що регулюють артеріальний тиск; порушення функції норадреналінових депосимпатичних структур. Відбувається розвиток прикордонної артеріальної гіпертензії.

3. Сприятливі фактори другої лінії: ослаблення гіпертензивної функції нирок, порушення пресорної системи ренін-ангіотензин-2-альдостерон, зміна клітинних мембран.

Розвиток гіпертонічної хвороби різних форм

До препубертатного віку підвищення артеріального тиску спостерігається частіше при захворюваннях нирок, ендокринної патології, коарктації аорти, феохромоцитомі тощо.

Класифікація. Класифікація рівнів артеріального тиску та ступеня вираженості артеріальної гіпертензії

1-а ступінь. Систолічний - 140-159 мм рт. ст., діастолічний - 90-99 мм рт. ст.

Прикордонний ступінь: систолічний – 140-149 мм рт. ст., діастолічний - 90-94 мм рт. ст.

2-а ступінь. Систолічний - 160-179 мм рт. ст., діастолічний - 100-109 мм рт. ст.

3-й ступінь. Систолічне – понад 180 мм рт. ст., діастолічний – понад 110 мм рт. ст.

Класифікація за М. Я. Студеннікова.

1. Судинна вегетодистонія за гіпертонічним типом.

2. Гіпертонічна хвороба.

3. Симптоматична (вторинна) гіпертонія.

Клінічні прояви. Часто виявляються випадково, при захворюваннях сечовидільної системи зазвичай підвищуються цифри і максимального, і мінімального тиску. Гіпертензію при коарктації аорти діагностують за низьким тиском на нижніх кінцівках, наявністю шуму систоли. Для феохромоцитоми характерні кризи підвищеного тиску, болісний головний біль, діагноз встановлюється при виявленні підвищеного вмісту катехоламінів у сечі та крові. У препубертатному та пубертатному віці гіпертонічні стани зустрічаються при вегетосудинній дистонії. Гіпертензія нестійка, тиск коливається протягом доби, можна відзначити тісний зв'язок із емоційними факторами. Відзначаються скарги на погане самопочуття, дратівливість, легку стомлюваність, біль у серці, відчуття жару тощо. буд. При об'єктивному обстеженні тахікардія, неадекватна реакція на фізичне навантаження, вегетативна лабільність.

Лікування. Лікування артеріальної гіпертензії при вегетосудинній дистонії: показано седативну терапію - бром з валеріаною, седуксен, нормалізація режиму дня, обов'язкове перебування на свіжому повітрі, дітям показано помірне фізичне навантаження та заняття спортом з поступово зростаючими навантаженнями. При артеріальній гіпертензії за показаннями можна застосовувати діуретики, інгібітори АПФ, в2-адреноблокатори, L-адреноблокатори, адреноблокатори, блокатори кальцієвих каналів.

Профілактика: правильний режим дня, харчування, заняття фізкультурою та спортом, досить тривалий сон.

ЛЕКЦІЯ №3. Кардіоміопатії у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Класифікація кардіоміопатій:

1) дилатаційні (ДКМП);

2) гіпертрофічні (ГКМП);

3) рестриктивні (РКМП);

4) аритмогенна правого шлуночка (АКМП).

1. Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна КМП є різким розширенням порожнини шлуночків, особливо лівого.

Клінічні прояви. У будь-якому віці, у будь-якої статі (частіше у чоловіків), ознаки серцевої недостатності (до тотальної), зниження артеріального тиску, розширення меж серця, кардіомегалія. Аускультативно: глухість I тону на верхівці, роздвоєння, ритм галопу. Органи дихання: тимпаніт або притуплення праворуч, ліворуч – дрібнопухирчасті вологі хрипи.

Діагностика ЕКГ-тахікардія, аритмія, поява зубця R та ("-") зубця Т; ФКГ – I тон ослаблений, систолічний, протодіастолічний шум; ЕхоКГ – дилатація всіх відділів серця, ЕхоКГ – дилатація порожнини лівого шлуночка (КДДлж = 56 мм), зниження скорочувальної здатності міокарда (фр. викиду 0,34), ЕхоКГ – симетрична гіпертрофія міокарда Тзспж = = Тмжп = 28, мітр.

Лікування.

Принципи лікування.

I. Консервативне.

1. Інгібітори АПФ (капотен, еналаприл, ренітек).

2. Блокатори рецепторів до ангіотензину-2 (козаан, діован).

3. Діуретики.

4. β-адреноблокатори (карведіол).

5. Антиагреганти, антикоагулянти. ІІ. Хірургічний.

2. Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна КМП виражена гіпертрофією лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки.

Клінічні прояви. Найчастіше у хлопчиків є сімейні форми, задишка, біль у серці, розширення меж серця, ослаблення I тону на верхівці, акцент II тону над легеневою артерією, мінливий систолодіастолічний шум по лівому краю грудини, розвиток серцево-судинної недостатності по лівошлуночковому типу.

Діагностика ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка; зубець Q змінений у отв., V4, ЭхоКГ - потовщення міжшлуночкової перегородки, зниження обсягу лівого желудочка. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки залежить від розмірів серця, зміщення мітрального клапана вперед.

Карнітінова КМП.

Гіпертрофія шлуночків: КДДлж = 65 мм, атріомегалія, ФВ = 0,2, мітральна регургітація 2-3-го ступенів. Лікування. Хірургічне – септальна міоектомія.

1. Протезування клапанів – двокамерна постійна стимуляція.

2. Консервативне:

1) обмеження фізичного навантаження;

2) дієта з обмеженням солі та води;

3) β-адреноблокатори;

4) блокатори Ca-каналів;

5) антиаритміки інших груп;

6) інгібітори АПФ.

Серцеві глікозиди при ГКМП протипоказані.

3. Рестриктивна кардіоміопатія

Рестриктивна КМП пов'язана із зменшенням розтяжності стінок шлуночків із проявом ознак гіподіастолії та симптомів застою у великому та малому колі кровообігу.

Первинна міокардіальна (ізольована поразка міокарда, аналогічно як при ДКМП).

Ендоміокардіальна (потовщення ендокарда та інфільтративні некротичні та інфільтративні зміни в міокарді).

1. Гіпереозинофільний парієтальний фібропластичний ендокардит Лефлера.

2. Ендоміокардіальний фіброз (Хвороба Девіса). Стадії.

I. Некротична.

ІІ. Тромботична.

ІІІ. Фібротична: на ЕКГ – зниження вольтажу зубців, порушення процесів проведення та збудження, зміна кінцевої частини шлуночкового комплексу.

При УЗД виявляють дилатацію порожнин серця, зниження скорочувальної здатності міокарда. На рентгенограмі визначають збільшені розміри серця чи його відділів.

Аритмогенна КМП правого шлуночка. Клініка: шлуночкові екстрасистоли, пароксизмальна тахікардія.

Кардіоміопатія при мітохондріальній патології. До них належать такі:

1) синдром Кернса-Сейра;

2) синдром MELAS;

3) синдром MERRF;

4) синдром Барта;

5) карнітінова КМП;

6) гістіоцитарна КМП;

7) КМП при дефіциті П-комплексу ланцюга дихальних ферментів.

Критерії КМП при мітохондріальній патології.

1. Екстракардіальні:

1) інфантильний соматотип (3-5 центиль);

2) м'язова слабкість;

3) зниження толерантності до фізичного навантаження;

4) порушення зору (птоз), слуху;

5) інсультоподібні епізоди;

6) періодична нейтропенія;

7) стійке збільшення печінки;

8) високий рівень лактату та пірувату;

9) підвищення екскреції органічних кислот;

10) зниження вмісту карнітину крові – ацидоз.

2. Кардіальні:

1) порушення провідної системи серця злоякісні, шлуночкові аритмії характерні для дітей раннього віку;

2) поєднання ГКМП, ДКМП, фіброеластозу;

3) виявлення ГКМП у ранньому віці;

4) сімейний характер захворювання;

5) гігантські зубці Т на ЕКГ у лівих грудних відведеннях.

Синдром Кернса-Сейра. Дебют до 20-30 років. Симптоми: КМП з розвитком повної атріовентрикулярної блокади, можливе формування ГКПМ та ДКМП, офтальмоплегія з птозом, ретинопатія, затримка фізичного та статевого розвитку, вальгусна девіація стопи, мозочкова атаксія.

Синдром MELAS (мітохондріальна міопатія-енцефалопатія-лактат ацидоз, інсультоподібні епізоди). Дебют між 6 та 10 роками. Симптоми: судоми, головний біль, блювання, анорексія, деменція.

Синдром МЕRRF (міоклонус-епілепсія та інфаркт мозку, RRF-волокна). Дебют – від 3-х до 63-х років. Симптоми: міоклонус-епілепсія, атаксія, деменція (через численні інфаркти мозку), втрата слуху, м'язова слабкість, ГКМП.

Синдром Барт. Дебют у 5-7 місяців життя. Симптоми: вага та зростання на 3-5 центилі, затримка зростання; відставання кісткового віку на 1-2 роки; скелетна міопатія; нейтропенія; ДКМП, ДКМП.

Карнітінова КМП. Дебют у 3-5 місяців. Часто раптова смерть через метаболічний стрес. Симптоми: гіпертрофія міокарда з дилатацією порожнини лівого шлуночка, фіброеластоз ендокарда, ЕКГ-гігантські зубці Т (вище за R) у лівих грудних відведеннях.

Гістіоцитарна КМП (дефіцит цитохрому-В). Дебют – у 3 тижні – 1 рік. Найчастіше у дівчаток. Незважаючи на лікування, гинуть. Симптоми: тахіаритмія, фібриляція шлуночків, гіпертрофія міокарда з дилатацією порожнини лівого шлуночка, фіброеластоз серця.

КМП при дефіциті П-комплексу ланцюга дихальних ферментів. Дебют – після 9 років. Симптоми: офтальмоплегія, енцефаломіопатія, атаксія, міоклонічні посмикування, вторинний дефіцит карнітину, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

Лекція № 4. Хвороби перикарда у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Клініко-морфологічна класифікація уражень перикарда (А. А. Терке, З. М. Волинський, Є. Є. Гогін).

1. Пороки розвитку перикарда (аномалії):

1) дефекти повні;

2) дефекти часткові;

3) дефекти відшнурування перикарда (дивертикули та кісти).

2. Перикардити:

1) гострі (сухі фібринозні, ексудативні);

2) хронічні (тривалість – 3 міс.);

3) сліпчуватість (безсимптомний, здавлюючий, з порушенням функції ССС, але без явищ здавлення серця);

4) ексудативні (з помірним порушенням функції ССС, але без рубцевого здавлення серця);

5) ексудативний.

3. Пухлини перикарда (вади розвитку перикарда):

1) дефекти перикарда (повні та часткові);

2) дефекти відшнурування перикарда.

Ембріогенез цих аномалій пов'язаний із порушеннями формування перикарда на ранніх стадіях розвитку (перші 6 тижнів).

1. Вроджені дефекти перикарду

До вроджених дефектів перикарда належать такі.

1. Часткова лівостороння відсутність перикарда 70%. Ускладнюється утворенням грижі, утиском серця у місці дефекту. Виникають болі в грудній клітці, задишка, непритомні стани або настання раптової смерті. Лікування хірургічне – перикардіопластика.

2. Повна відсутність перикарда проявляється симптомом "вільного серця": болі в ділянці серця, задишка, серцебиття, іноді непритомність; при перкусії незвичайна рухливість серця на лівому боці зміщується до аксиллярной лінії, а при опущенні голови переміщається вгору.

3. Часткове правостороннє відсутність перикарда 17%.

4. Вроджені відшнурування перикарда.

5. Перикардіальні кісти (ніжні, тонкостінні утворення, не спаяні з навколишніми тканинами і наповнені прозорою рідиною, - "ключова вода", але вона може бути кров'яною (при травмі) та гнійною (при запаленні).

6. Дивертикули перикарда - повідомлення з порожниною перикарда, можуть бути широкими - нагадуючи формою палець гумової рукавички, або вузькими, нагадуючи кісту, сполучену з перикардом. Кісти та дивертикули перикарду у дитячому віці протікають безсимптомно. Іноді можуть спостерігатися болі та задишка. Для часткових дефектів перикарду немає прямих клінічних та рентгенологічних ознак, вони виявляються при супутніх захворюваннях.

Кісти перикарду. Кісти перикарда діляться на псевдокісти та обсумовані та багатокамерні перикардіальні випоти (поява яких обумовлена ревматичним перикардитом, бактеріальною інфекцією (особливо туберкульозною), травмою та хірургічним втручанням); ехінококові кісти (виникають після розриву таких кіст у печінці та легенях).

Клініка: у більшості випадків кісти не проявляються клінічно і виявляються випадково при рентгенографії у вигляді гомогенних рентгеноконтрастних утворень овальної форми, зазвичай, у правому кардіодіафрагмальному кутку. Скарги на почуття дискомфорту у грудній клітці, задишку, кашель чи серцебиття, зумовлене стиском серця. Для лікування вроджених та запальних кіст застосовуються черезшкірна аспірація та склерозування етанолом. Хірургічне висічення ехінококових кіст не рекомендується.

2. Перікардит

Перикардит - це запалення вісцерального та парієтального листка, може бути фібринозне, гнійне, геморагічне, серозне.

Етіологія. Вірусні захворювання, тяжкі септичні, частіше стафілококові, процеси, ревматизм, дифузні захворювання сполучної тканини.

Патогенез. Патогенез алергічної або автоімунної природи, при інфекційному перикардиті інфекція є пусковим механізмом, також не виключається пряме пошкодження оболонок серця бактеріальним або іншими агентами.

Клінічні прояви. Гострий серозно-фібринозний перикардит проявляється основними симптомами – гострий біль у ділянці серця, що іррадіює у плече та епігастральну ділянку та проходить у вертикальному положенні та при нахилі вперед. Вона пов'язана з ураженням плеврального та діафрагмального перикарду. Іноді болі в животі, що симулюють гострий живіт Шум тертя перикарда - визначається під час систоли та діастоли, чутний під час систоли та діастоли, посилюється у вертикальному положенні. Часто не незмінний. Інші симптоми: висока температура, тахікардія, тахіпное.

Гострий ексудативний перикардит розвивається, коли запальний процес серцевої оболонки супроводжується тотальним ураженням.

Клініка: верхівковий поштовх серця зміщений вгору та всередині від нижньо-лівої межі тупості. Межі серця змінюються залежно від положення тіла хворого: вертикально зона притуплення у 2-му та 3-му міжребер'ях скорочується на 2-4 см з кожного боку, а тупість у ділянці нижніх міжреберій розширюється на таку ж відстань. Тони серця у нижньо-лівих відділах ослаблені. Рентгенологічна картина: ранні ознаки та накопичення ексудату, зміна серцевої тіні, хронічні перикардіальні випоти трикутної форми. Куляста тінь говорить про активний процес при швидкому збільшенні обсягу випоту. При ЕхоКГ шар рідини спереду та ззаду від контуру серця впевнено візуалізується у вигляді анехогенного простору. Нерідко відзначаються також фіброзні відкладення у вигляді неоднорідних тіней і ущільнення листків перикарда, а при випотах характерні коливання серця всередині розтягнутого перикардіального мішка.

Хронічний ексудативний перикардит. Клінічна картина залежить від швидкості накопичення ексудату. Зазвичай різко погіршується загальний стан, з'являється задишка, тупі болі у серці, хворий приймає вимушене становище, Верхівковий поштовх ослаблений, тони серця різко приглушені ЕКГ: зниження зубців, негативні зубці Т, зміщення інтервалу ST. Рентгенологічне дослідження: розширення тіні серця, яка набуває трикутної або трапецієподібної форми.

Хронічний сліпчивий (адгезивний, констриктивний) перикардит. Перикард потовщується і обидва його листки, вісцеральний і парієтальний, зростаються як між собою, так і з міокардом, що підлягає.

Початок поступовий, розвивається набряковий синдром, з'являється ентеропатія зі втратою протеїнів, що веде до гіпоальбумінемії з подальшим посиленням набрякового синдрому, розвитком гепатомегалії, асциту та виражених набряків кінцівок. Пульс малий, АТ із малою амплітудою. Тони серця ослаблені, ритм галопу.

Діагностика Діагностика гострого перикардиту: при аускультації шум тертя перикарду (одно-, дво- та трифазний).

ЕКГ

Стадія I: увігнутий підйом сегмента ST у передніх та задніх відведеннях, відхилення сегмента PR протилежні полярності зубця P.

Рання стадія II: з'єднання ST повертається до ізолінії, відхилення інтервалу PR зберігається.

Пізня стадія II: зубці T поступово згладжуються, починається їхня інверсія.

Стадія ІІІ: генералізована інверсія зубців T.

Стадія IV: відновлення вихідних показників ЕКГ, що спостерігалися до розвитку перикардиту.

Відлуння-КГ: випіт типів BD.

Ознаки тампонади серця

Аналізи крові:

1) визначення ШОЕ, рівня С-реактивного білка та лактатде-гідрогенази, числа лейкоцитів (маркери запалення);

2) визначення рівня тропоніну I та MB-фракції креатин-фосфокінази (маркери ушкодження міокарда).

Рентгенологічне дослідження грудної клітки – зображення серця може варіювати від нормального до появи силуету "пляшки з водою". У ході цього дослідження можна виявити супутні захворювання легень та органів середостіння. Діагностичні втручання, які застосовуються обов'язково при тампонаді серця, – показання класу I; на розсуд лікаря при великих або рецидивуючих випотах або за недостатньої інформативності попереднього обстеження - показання класу Па; а також при невеликих випотах – показання класу IIb.

Перикардіоцентез із дренуванням порожнини перикарду: результати полімеразної ланцюгової реакції та гістохімічного аналізу дозволяють визначити етіопатогенез перикардиту (інфекційного або пухлинного).

Діагностичні втручання, що застосовуються на розсуд лікаря або за недостатньої інформативності попереднього обстеження, - показання класу Па.

При комп'ютерній томографії: випот, стан пери-і епікарда.

При магнітно-резонансній томографії: випот, стан пери-і епікарда. При перикардіоскопії проводиться біопсія перикарда із встановленням етіології перикардиту.

Діагностика констриктивного перикардиту. Клінічна картина проявляється ознаками вираженого хронічного системного венозного застою, обумовленого низьким хвилинним об'ємом серця: набухання яремних вен, гіпотонія з низьким пульсовим тиском, збільшення об'єму черевної порожнини, периферичні набряки і м'язова слабкість. ЕКГ - результати або нормальні, або відзначаються зниження амплітуди комплексу QRS, генералізована інверсія (або сплощення) зубця Т, зміни електричної активності ЛП, миготлива аритмія, атріовентрикулярна блокада, порушення внутрішньошлуночкової провідності, у поодиноких випадках псевдоінфарктні. При рентгенологічному дослідженні грудної клітки визначається кальцифікація перикарда, плевральний випіт. Ехо-КГ визначається потовщення перикарда та його кальцифікація, а також непрямі ознаки констрикції: збільшення ПП та ЛП при нормальній конфігурації шлуночків та збереженої систолічної функції; ранній парадоксальний рух МЖП (ознака "діастолічного заходження та плато"); ущільнення хвиль задньої стінки ЛШ; відсутність збільшення розмірів ЛШ після фази раннього швидкого заповнення; нижня порожниста вена та печінкові вени розширені та їх розміри мало змінюються залежно від фаз дихального циклу. Обмеження наповнення ЛШ та ПЗ; при оцінці кровотоку через атріовентрикулярні клапани відмінності в рівні наповнення на вдиху та видиху перевищують 25 %. Доплер - Ехо-КГ визначається виміром товщини перикарда. При через стравохідної Ехо-КГ визначається потовщення та/або кальфікація перикарда, циліндрична зміна одного або обох шлуночків, звуження однієї або обох атріовентрикулярних борозен, ознаки застою в порожнистих венах збільшення одного або обох передсердь. Комп'ютерна та/або магнітно-резонансна томографія визначають ознаку "діастолічного западіння та плато" на кривій тиску в ПШ та/або ЛШ. Вирівнювання кінцево-діастолічного тиску в ЛШ та ПШ у діапазоні < 5 мм рт. ст. При ангіографії ПЗ та/або ЛШ визначається зменшення розмірів ПЗ та ЛШ, збільшення розмірів ПП та ЛЗ. Під час діастоли після фази раннього швидкого наповнення відсутнє подальше збільшення розмірів шлуночків (ознака "діастолічного заходження та плато"). Ангіографія коронарних артерій показана всім хворим віком від 35 років, а також у будь-якому віці за наявності в анамнезі вказівок на опромінення області середостіння.

Лікування. Терапевтичні дії: загальні заходи, пригнічення запальної реакції, етіотропне лікування, розвантажувальна терапія, симптоматична терапія.

Реалізація задач комплексної терапії:

1) постільний режим;

2) повноцінне харчування;

3) НПЗЗ;

4) глюкокортикостероїди;

5) антибіотикобактеріальні препарати широкого спектра дії;

6) перикардіоцентез;

7) сечогінні препарати;

8) усунення больового синдрому;

9) корекція геморагічного синдрому;

10) при неефективності консервативної терапії – перикардектомія.

3. Пухлини перикарду

Первинні пухлини перикарда трапляються рідше, ніж пухлини серця.

Клінічні прояви. Клінічно вони проявляються симптомами перикардиту геморагічного чи серозно-фіброзного, іноді з нагноєнням. Діагноз пухлини перикардиту встановлюється при цитологічному дослідженні пунктату вмісту порожнини перикарда, введенні в порожнину перикарду вуглекислого газу, гістологічному дослідженні біоптату перикарду або ангіокардіографії.

Лікування. Лікування злоякісних пухлин серця найчастіше симптоматичне. Найчастіше проводять радіо- та хіміотерапію.

Лекція № 5. Хронічна серцева недостатність у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Серцева недостатність - це стан, у якому серце, попри достатній приплив крові, не забезпечує потреба організму у кровопостачанні. Причини хронічної недостатності кровообігу: пряма дія на міокард (токсичний, інфекційний, травматичне), серцево-судинні захворювання.

Класифікація. Класифікація хронічної серцевої недостатності (за Стражесько-Василенком). І стадія. Компенсована. Стадія IIA. Декомпенсована-оборотна. ІБ стадія. Декомпенсована-малооборотна. ІІІ стадія. Термінальна.

Міжнародна класифікація хронічної серцевої недостатності.

І функціональний клас.

ІІ функціональний клас.

ІІІ функціональний клас.

ІV функціональний клас.

Патогенез. Патогенез хронічної серцевої недостатності проявляється зменшенням або збільшенням кровонаповнення, кровотоку або тиску в центральних або периферичних ланках кровообігу. Ці зміни виникають як механічний наслідок порушення насосної функції серця та як результат неадекватності адаптаційних реакцій. До цих реакцій відносяться тахі- та брадикардія, зміни судинного периферичного та легеневого опору, перерозподіл кровонаповнення, гіпертрофія та розширення окремих камер серця, затримка рідини, натрію. Порушення гемодинаміки призводять до патологічних змін у серці, судинах та інших органах і системах.

Клінічні прояви.

Клінічні форми.

1. Застійна лівошлуночкова недостатність проявляється частіше при мітральному пороку. Підвищення тиску в легеневих венах призводить до наповнення лівого шлуночка та збереження хвилинного об'єму серця. Застійні зміни в легенях порушують функцію зовнішнього дихання і є фактором, що обтяжує стан хворого при застійній лівошлуночковій недостатності. Клінічні прояви: задишка, ортопное, при аускультації з'являються ознаки застою в легенях (сухі хрипи нижче рівня лопаток, мігруючі вологі хрипи) та рентгенологічні зміни, серцева астма та набряк легень, вторинна легенева гіпертензія, тахікардія.

2. Лівошлуночкова недостатність характерна для аортальної вади, ІХС, артеріальної гіпертензії. Клінічні прояви: недостатність мозкового кровообігу, що виявляється запамороченням, потемнінням в очах, непритомністю, коронарною недостатністю та ехокардіографічними ознаками низького викиду. У важких випадках з'являється дихання Чейн-Стокса, пресистолічний ритм галопу (патологічний IV тон), застійна лівошлуночкова недостатність.

3. Застійна правошлуночкова недостатність проявляється при мітральному, трикуспідальному пороку або констриктивному перикардиті. Найчастіше приєднується до застійної лівошлуночкової недостатності. Клінічні прояви: набухання шийних вен, підвищений венозний тиск, акроціаноз, збільшена печінка, периферичні та порожнинні набряки.

4. Правошлуночкова недостатність спостерігається при стенозі легеневої артерії та легеневої гіпертензії.

Клінічні прояви хронічної серцевої недостатності.

Істадія хронічної серцевої недостатності (I ф. К.).

Скарги на слабкість. При об'єктивному огляді – блідість шкірних покривів. Ознаки серцевої недостатності лише при великому фізичному навантаженні: задишка, тахікардія. Гемодинаміка не порушена.

IIA стадія хронічної серцевої недостатності (II ф. к.) Скарги: порушення сну, підвищена стомлюваність. Ознаки серцевої недостатності у спокої:

1) лівошлуночкова серцева недостатність, задишка (немає кашлю), тахікардія;

2) правошлуночкова серцева недостатність; збільшення печінки та її болючість, пастозність увечері на нижніх кінцівках (набряків немає).

11Б стадія хронічної серцевої недостатності (ІІ ф. к.) Скарги: дратівливість, плаксивість. Усі ознаки серцевої недостатності у спокої: іктеричність, ціанотичність шкіри, виражена ЛЖСН та ПЖСН, зниження діурезу, розширення меж серця, глухі тони, аритмія.

III стадія хронічної серцевої недостатності (IV ф. к.) Кахексічний кровообіг, схуднення, шкіра кольору "легкої засмаги". Набряководистрофічне кровообіг (спрага, набряки, порожнинні набряки (набряк легень)). Прогресування хронічної серцевої недостатності проявляється олігурією, гепатоспленомегалією.

Лікування.

Принципи лікування.

1. Серцеві глікозиди.

2. Діуретики.

3. Інгібітори АПФ

4. в-адреноблокатори.

Тактика лікування хронічної серцевої недостатності. I стадія – (I ф. к.) Базова терапія основного захворювання. IIA стадія (II ф. к.) – діуретики.

ЦП стадія (III ф. к.) – діуретики, серцеві глікозиди. III стадія (IV ф. к.) – діуретики, серцеві глікозиди, перефіричні вазодилататори.

У I стадії необхідно дотримуватися режиму праці та відпочинку, помірні фізичні вправи. У важких стадіях фізичні навантаження мають бути обмежені, призначається постільний, напівліжковий режим. Повноцінна легкозасвоювана їжа, багата на білки, вітаміни, калій. При схильності до затримки рідини та при артеріальній гіпертензії показано помірне обмеження кухонної солі. При масивних набряках призначається короткочасна строга дієта без солі. Серцеві глікозиди не призначають при обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії, при тяжкій гіпокаліємії, при гіперкаліємії, при гіперкальціємії, при атріовентрикулярній блокаді серця, синдромі слабкості синусового вузла, шлуночкових екстрасистолах, при пароксизмах шлуночкової тахікардії. Серцеві глікозиди призначаються у дозах, близьких до максимально переносимих. Спочатку застосовують дозу, що насичує, потім добову дозу зменшують в 1,5-2 рази. При глікозидній інтоксикації призначають унітіол (5% розчин 5-20 мл внутрішньовенно, потім внутрішньом'язово по 5 мл 3-4 рази на добу). За показаннями проводять антиаритмічну терапію. Хворого та близьких його людей необхідно ознайомити з індивідуальною схемою лікування серцевими глікозидами та з клінічними ознаками їх передозування. Дигоксин призначають 2 рази на добу в таблетках по 0,00025 г або парентерально по 0,5-1,5 мл 0,025% розчину (період насичення), потім по 0,25-0,75 мг (підтримуюча доза) на добу . Застосування серцевого глікозиду дигоксину потребує особливої обережності. Підбір дозування серцевих глікозидів повинен проводитись у стаціонарі. Діуретики застосовують при набряках, збільшенні печінки, застійних змін у легенях. Використовують найменші ефективні дози на фоні лікування серцевими глікозидами. Схема лікування індивідуальна, яку коригують під час лікування. Ускладнення діуретичної терапії - гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпокальціємія (петлеві діуретики), гіпохло-ремічний алкалоз, дегідратація та гіповолемія. Гіпотаазид застосовують у таблетках по 0,025 г, петлевий діуретик фуросемід або лазикс у таблетках по 0,04 г або парентерально. Периферичні вазодилататори призначають у тяжких випадках при неефективності серцевих глікозидів та діуретиків. При стенозі (мітральному, аортальному), а також при систолічному (артеріальний тиск знижено від 100 мм рт. ст. та нижче) їх застосовувати не слід. Переважно венозні дилататори, нітропрепарати знижують тиск наповнення шлуночків при застійній недостатності. Вазодилататори венулоартеріо-лярної дії: каптоприл у добовій дозі 0,075-0,15 г. Застосування венуло-артеріоло-дилататорів разом використовують при тяжкій, рефрактерній до серцевих глікозидів та діуретиків серцевої недостатності зі значною дилатацією лівого шлуночка. Препарати калію можна разом призначати із серцевими глікозидами, сечогінними препаратами та стероїдними гормонами. Препарати калію призначають при шлуночкових екстрасистолах, гіпокаліємії, при рефрактерній тахікардії до серцевих глікозидів, при метеоризмі у тяжкохворих. Необхідно забезпечення потреби калію за рахунок дієти (чорнослив, курага, абрикоси, персиковий, абрикосовий, сливовий сік з м'якоттю). Калію хлорид зазвичай погано переноситься хворими; призначають внутрішньо тільки в 10% розчині по 1 ст. л.

Лекція № 6. Порушення серцевого ритму у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Аритмії - це розлади ритму серця та провідності, що зустрічаються при вроджених вадах серця, набутих захворюваннях серця, дисфункції центральної та вегетативної нервової системи.

Класифікація аритмій серця.

1. Порушення функції автоматизму - полягає у зміні кількості імпульсів, що обертаються в синусовому вузлі (порушення утворення імпульсу збудження):

1) номотопні порушення ритму (порушення утворення імпульсу в синусовому вузлі – синусова аритмія, синусова тахікардія, синусова брадикардія;

2) гетеротопні порушення ритму (імпульс зароджується поза синусовим вузлом).

2. Пасивні ектопічні ритми:

1) вузловий ритм;

2) міграція водія ритму (від синусового вузла до атріовентрикулярного з'єднання).

3. Активні ектопічні ритми:

1) екстрасистолія;

2) пароксизмальна тахікардія;

3) мерехтіння передсердь та шлуночків;

4) тріпотіння передсердь та шлуночків.

4. Розлади функції провідності (блокади), уповільнення, повна затримка проведення збудження за провідниковою системою:

а) синоаурікулярна блокада;

б) атріовентрикулярна блокада;

в) внутрішньопередсердна блокада;

г) внутрішньошлуночкова блокада;

д) блокада ніжок пучка Гіса.

1. Порушення функції автоматизму

Номотопні порушення ритму. Синусова аритмія проявляється в почастішанні, що періодично виникають, і урідженні серцевого ритму. Скарг хворих не пред'являють. Синусова аритмія часто пов'язана з фазами дихання, може траплятися у здорових дітей. Дихальна аритмія проявляється, коли на вдиху частота серцевих скорочень збільшується, але в видиху частота серцевих скорочень зменшується. Вона обумовлена на вдиху рефлекторним зниженням тонусу блукаючого нерва, на видиху - підвищенням тонусу вагуса. На ЕКГ зміна серцевих ритмів (інтервали RR або РР різної тривалості за рахунок збільшення діастолічних інтервалів Т-Р).

Синусова брадикардія – зменшення числа серцевих скорочень. Зумовлена посиленням впливу на синусовий вузол парасимпатичної нервової системи або зменшенням впливу симпатичної нервової системи. Зустрічається у здорових дітей-спортсменів, при вегетосудинній дистонії за ваготонічним типом, при ревматизмі, гіпотиреозі, черепно-мозковій травмі, пухлинах мозку, деяких інфекційних захворюваннях. Скарг хворих не пред'являють. На ЕКГ - передсердні та шлуночкові комплекси не змінені, подовжені інтервали R-R (серцевий цикл), Т-Р (діастола серця), дещо збільшена тривалість інтервалу Р-Q.

Синусова тахікардія – збільшення числа серцевих скорочень. Пов'язана з впливом на синусовий вузол біологічно активних речовин, що підвищують його збудливість, або підвищенням симпатичної тонусу нервової системи, або зниженням тонусу вагусного нерва. З'являється синусова тахікардія при фізичній та емоційній напрузі, підвищенні температури тіла, органічних захворюваннях серця, різних інфекціях та інтоксикаціях, тиреотоксикозі. На ЕКГ – передсердні та шлуночкові комплекси не змінені, укорочені інтервали R-R (серцевий цикл), Т-Р (діастола серця).

Гетеротопні порушення ритму. Вузловий ритм - підвищення автоматичної функції атріовентрикулярного вузла та зниження автоматичної здатності синусового вузла внаслідок функціональних чи органічних змін. Скарг не пред'являють, іноді скарги на пульсацію в ділянці шиї, що відзначається при одночасному скороченні передсердь та шлуночків. При аускультації серця визначається посилення 1 тону. На ЕКГ – негативний зубець Р передує комплексу QRS, інтервал RR укорочений.

Спостерігається періодична зміна ритму від синусового до атріовентрикулярного вузла. При цьому серце збуджується під впливом імпульсів, що виходять почергово з синусового вузла, потім з системи передсердь, що проводить, далі з атріовентрикулярного з'єднання, і знову відбувається міграція водія ритму в тій же послідовності. Скарг немає, об'єктивних змін немає. Клінічна картина зводиться до основного захворювання (ревматизм, інтоксикація). На ЕКГ змінюється форма, амплітуда, положення зубця Р, а також тривалість інтервалу Р-Q, який при переміщенні до атріовентрикулярного вузла стає коротшим.

Екстрасистолія - передчасне скорочення всього серця або окремої його частини, що виникає під впливом додаткового вогнища збудження, що походить від синусового вузла. Причини: запальні, дистрофічні, дегенеративні, токсичні, механічні пошкодження та неврогенні порушення. Залежно від місця виникнення розрізняють шлуночкову, передсердну, атріовентрикулярну. Екстрасистоли можуть бути поодинокі, множинні, можуть виникати після кожного скорочення у певній послідовності (бігемія) або після двох скорочень (тригемія). Екстрасистоли, що виникають у різних ектопічних центрах, називаються політопними. Скарги частіше не пред'являють, іноді відзначаються неприємні відчуття у серці (завмирання, зупинка, сильний поштовх). При аускультації серця відзначаються додаткові пульсові удари, додаткові тони серця. При передсердній екстрасистолії збудження з ектопічного вогнища настає раніше монотопного збудження і після передчасного скорочення серця настає тривала неповна компенсаторна пауза. На ЕКГ - деформований зубець Р передчасний або нашарується на попередній зубець Р, скорочення інтервалу R-Р, комплекс QRS не змінений, помірно збільшений інтервал Т-Р.

При атріовентрикулярних екстрасистоліях імпульс йде з вузла Ашоффа-Тавари, що поширюється на передсердя ретроградно, знизу вгору, а збудження шлуночків йде зазвичай. На ЕКГ - негативний зубець Р у різному розташуванні щодо комплексу QRS, або перед комплексом, або зливається з ним, або йде після нього, форма комплексу QRS не змінена, інтервал Т-Р дорівнює двом нормальним серцевим скороченням (повна компенсаторна пауза). При шлуночкових екстрасистолах послідовність збудження серця змінюється, що виникає у шлуночках імпульс не поширюється ретроградно, і передсердя не збуджуються. Порушення шлуночків йде по черзі, а неодночасно, як у нормі, що залежить від локалізації ектопічного вогнища.

На ЕКГ шлуночкові екстрасистолії проявляються:

1) передчасним виникненням комплексу QRS без попереднього зубця Р;

2) комплекс QRS з високим вольтажем, розширений, розщеплений, зазубрений, перехідний зубець Т без інтервалу S-Т;

3) дискоординатним напрямком зубця Т по відношенню до максимального зубця комплека QRS екстрасистів;

4) подовження компенсаторної паузи після екстрасистоли відстань між двома інтервалами R-R, що включають екстрасистолу, дорівнює двом нормальним циклам. Виділяють право- та лівошлуночкові екстрасистоли: при правошлуночковій екстрасистолі в 1 відведенні найбільший зубець R комплексу QRS, екстрасистоли спрямовані вгору, а в 3 відведенні найбільшим є зубець S, спрямований вниз.

При лівошлуночковому типі в 1 відведенні найбільший зубець S комплексу QRS екстрасистоли спрямовані вниз, у 3 відведенні найбільшим є зубець R, спрямований вгору. Походження функціональної екстрасистоли внаслідок порушення позасерцевої, частіше вегетативної регуляції.

Основні ознаки функціональної екстрасистоли (найчастіше зустрічається в препубертатному та пубертатному віці):

1) лабільна протягом доби, змінюється при зміні положення тіла, при фізичному навантаженні;

2) у дітей виявляються ознаки вегетосудинної дистонії, осередки хронічної інфекції, ендокринні порушення;

3) при застосуванні спеціальних методів дослідження не виявляються порушення скорочувальної здатності міокарда; кліноортостатична проба, проба з дозованим фізичним навантаженням, фармакологічні проби з реєстрацією ЕКГ свідчать на користь функціональної екстрасистолії. Походження органічної екстрасистоли виникає внаслідок ураження міокарда або провідної системи серця. Основні ознаки органічної екстрасистоли:

1) постійний характер;

2) зазвичай порушено загальний стан та є ознаки органічного ураження серця (ревматизм, неревматичний кардит, вроджені вади серця).

Пароксизмальна тахікардія - це напад різкого почастішання серцебиття, що в 2-3 рази перевищує нормалізацію ритму, що виникає за наявності ектопічного центру, здатного до вироблення імпульсів великої частоти. Скарги у дітей старшого віку на неприємні відчуття в ділянці серця, відчуття напруги в шиї, запаморочення, непритомні стани, біль у подложечковій ділянці, животі. У дітей раннього віку пароксизмальна тахікардія супроводжується судомними та диспепсичними явищами. При об'єктивному огляді задишка, ціаноз, пульсація вен, застійні явища у легенях, збільшення печінки, пульс не піддається підрахунку, малого наповнення, зниження артеріального тиску.

Виділяють передсердну, атріовентрикулярну, шлуночкову форми пароксизмальної тахікардії. На ЕКГ при передсердній пароксизмальній тахікардії виявляється довгий ряд передсердних екстрасистол з різким укороченням інтервалу Т-Р, нашарування зубця Р на зубець Т з деформацією його, комплекс QRS не змінений або помірно деформований, атріовентрикулярна пароксизмальна тахікардія характеризується багатократним зубці Р, або зміщенням їх на комплекс QRS, або злиттям та з зубцем Т. Шлуночкова форма пароксизмальної тахікардії на ЕКГ деформованим, розширеним комплексом QRS. Передсердні зубці Р з'являються регулярно і нашаровуються на шлуночковий комплекс екстрасистоли.

Миготлива аритмія - це порушення правильної діяльності передсердь у зв'язку з появою в передсердях одного або кількох вогнищ збудження. Скарги на погіршення самопочуття, почуття страху, тривоги. При аускультації різна звучність тонів, безладне чергування коротких і довгих пауз, число шлуночкових скорочень залежить від форми миготливої аритмії, відзначається дефіцит пульсу (при аускультації число серцевих скорочень більше, ніж пульсових хвиль). На ЕКГ зубець Р відсутній і сповільнюється хвилями різної величини. Комплекс QRS не змінений, інтервал S-Т нижче за ізоелектричну лінію, зубець Т та ізоелектрична лінія деформовані хвилями мерехтіння.

2. Розлади функції провідності

Блокади проявляються уповільненням (неповна блокада) або повним припиненням (повна блокада) проведення імпульсів від синусового вузла до кінцевих розгалужень системи серця, що проводить.

Класифікація.

1. Синоаурікулярна блокада.

2. Внутрішньопередсердна блокада.

3. Атріовентрикулярна блокада ступеня).

4. Внутрішньошлуночкова блокада (блокада ніжок пучка Гіса). Синоаурикулярна блокада – порушення проведення збудження від синусового вузла до міокарда передсердь.

Причини: вегетативна дисфункція з ваготонією, незрілість синусового вузла у новонароджених, гіперкаліємія, інтоксикація лікарськими препаратами, дегенеративні та запальні зміни у синусовому вузлі та міокарді. Скарг нема. На ЕКГ виникають періодичні випадання окремих скорочень серця (повних циклів Р-Р) і місці реєструється пауза, рівна подвійному інтервалу Р-Р.

Внутрішньопередсердна блокада - порушення проведення імпульсу міжпередсердними провідними шляхами, внаслідок чого порушується синхронність діяльності обох передсердь. Зустрічається при захворюваннях із збільшенням передсердь при ревматизмі, кардидах, пороках серця. На ЕКГ - зміна амплітуди та тривалості зубця Р, який може бути розщепленим, роздвоєним у I відведенні, двогорбим у 1, 2 та 5 відведеннях.

Атріовентрикулярна блокада ступеня) з'являється в результаті уповільнення або повного припинення проведення збудження від передсердь до шлуночків.

Класифікація блокад:

1) неповні (І, ІІ ступеня);

2) повні (ІІІ ступеня);

3) функціональні, уроджені, набуті. Причини вегетосудинної дистонії за ваготонічним типом:

1) вроджені вади розвитку провідної системи серця, що поєднуються з вродженими вадами серця;

2) ревматизм;

3) тахіаритмії;

4) прогресуюча м'язова дистрофія;

5) травми;

6) емболії;

7) колагенози;

8) інтоксикації лікарськими засобами (дигоксин). Атріовентрикулярна блокада І ступеня проявляється підвищеною стомлюваністю, запамороченням, болями в серці, при об'єктивному огляді відзначається розширення меж серця вліво, при аускультації серця приглушеність І тону на верхівці. На ЕКГ відзначається подовження інтервалу Р-Q (R-Р). На ФВС відзначається виражений передсердний тон, перший тон розщеплений чи роздвоєний.

Атріовентрикулярна блокада II ступеня проявляється у вигляді паузи, що виникає у зв'язку з випаданням серцевих скорочень. На ЕКГ збільшується інтервал Р-Q, періодично випадає комплекс QRST, після чого слідує нормальний інтервал Р-Q, який поступово подовжується і закінчується випаданням QRST.

Атріовентрикулярна блокада ІІІ ступеня, коли порушення провідності реєструють незалежні скорочення передсердь та шлуночків. Передсердя скорочуються в частому ритмі під впливом імпульсів із синусового вузла, шлуночки скорочуються в рідкісному ритмі під впливом імпульсів із автоматичних центрів II та III порядку. Повна атріовентрикулярна блокада найчастіше є вродженою та клінічно проявляється брадикар-дією, плескаючим I тоном на верхівці серця, гіпертрофією правих та лівих відділів серця внаслідок порушення гемодинаміки. На ЕКГ відзначається поява позитивних зубців Р, не пов'язаних з комплексом QRS та розташованих на різних відстанях від нього, інтервали RR постійні, а інтервали Р-Р більш короткі, ніж інтервали RR, та змінюються за наявності синусової аритмії. Внутрішньошлуночкова блокада (блокада ніжок пучка Гіса) виникає в результаті анатомічної перерви (порок розвитку, запалення, склероз) або функціонального блоку (суправентрикулярна тахіаритмія, екстрасистолія). При блокаді однієї з ніжок пучка Гіса збудження нормально охоплюється ніжкою. В результаті шлуночки скорочуються неодноразово. Скарг хворі не пред'являють При аускультації серця вислуховується глухість тонів і часто їхнє розщеплення (ритм галопу внаслідок неодночасного скорочення правого та лівого шлуночків).

На ЕКГ реєструються такі зміни.

1. Високий розширений, деформований, зазубрений комплекс QRS, якому передує нормальний зубець Р. з нормальним або злегка подовженим інтервалом Р-Q.

2. Комплекс QRS та розширений зубець Т у кожному відведенні мають дискордантний напрямок.

При блокаді лівої ніжки пучка Гіса в I відведенні характерний напрямок комплексу QRS вгору, а при блокаді правої ніжки комплекс QRS в I відведенні спрямований вниз. Блокада кінцевих розгалужень провідникової системи виникає при тяжкому ураженні міокарда (дифузний міокардит, міокар-діосклероз). На ЕКГ у своїй захворюванні виявляється низький вольтаж зубців комплексу та його розширення. Зубець Т згладжений чи негативний. Внутрішньошлуночкова блокада поєднується з укороченим передсердно-шлуночковим інтервалом, називається синдром Вольфа-Паркінсона-Уатта, частіше спостерігається у дітей, які страждають на ревматизм, але може бути і у здорових дітей. Скарг нема, клінічних проявів немає. На ЕКГ укорочений інтервал Р-Q, подовжений та зазубрений комплекс QRS.

Лікування.

За відсутності життєвих показань застосовувати протиаритмічні препарати не слід. Особливе значення з противоаритмічних засобів мають: 10% розчин хлористого кальцію по 1 ч., дес., ст. л. залежно від віку 3-4 рази на день, новокаїнамід по 0,1-0,5 г 2-3 рази на день, /? - адреноблокатори. Під час нападу пароксизмальної тахікардії використовують засоби механічного збудження блукаючого нерва (натискання на синуси сонної артерії, очні яблука, викликання блювотного рефлексу натисканням на корінь язика), застосовують ізоптин внутрішньовенно в дозі 0,3-0,4 мл новонародженим, до 1 - 0,4-0,8 мл, 1-5 років - 0,8-1,2 мл, 5-10 років - 1,2-1,6 мл, 10 років і старше - 1,6-2,0 мл та препарати наперстянки.

Лекція № 7. Системні васкуліти у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Системні васкуліти - це гетерогенна група захворювань із первинними запальними та некротичними змінами судинної стінки.

Етіологія системних васкулітів: віруси (цитомегаловіруси, вірус гепатиту), бактерії (стрептококи, стафілококи, сальмонели), паразитарні захворювання (аскариди, філаріотоз). Класифікація васкулітів.

1. Первинні васкуліти з утворенням гранульом (гігантоклітинний артеріїт, артеріїт Такаясу, гранулематоз Вегенера. синдром Чарджа-Стросса) та без утворення гранульом (вузликовий поліартеріїт, хвороба Кавасакі, мікроскопічний поліангіт).

2. Побічні васкуліти при ревматичних хворобах (аортит при ревматоїдному артриті, ревматоїдний васкуліт, васкуліт при ревматичних захворюваннях), при інфекціях (аортит при сифілісі, гепатиті В, ВІЛ-інфекції).

1. Мікроскопічний поліангіїт

Мікроскопічний поліангіїт (мікроскопічний поліартеріїт) – некротизуючий васкуліт з невеликою кількістю або відсутністю імунних депозитів, з переважним ураженням дрібних судин.

клініка. У клініці домінують симптоми гломерулонефриту та легеневого капіляриту.

Ознаки: ранній розвиток ниркової недостатності через наявність екстракапілярного гломерулонефриту (в аналізах сечі гематурія, помірна протеїнурія). Відсутність артеріальної гіпертензії. Легеневий синдром: ураження верхніх дихальних шляхів - некротичне ураження слизової носа (некротичний риніт), що не призводить до деструктивних процесів, що деформують ніс, в нижніх дихальних шляхах - виражені легеневі геморагічні процеси (геморагічний капілярит), легеневе кровотеча.

2. Синдром Чарджа-Строса

Синдром Чарджа-Стросса - гранулематозне запалення, що залучає дихальний тракт, пов'язане з астмою та еозинофілією, і некротизуючий васкуліт, що вражає дрібні та середні судини.

клініка. Бронхіальна астма протягом кількох років. Підвищений вміст еозинофілів у периферичній крові та їх міграція у тканині (хронічна еозинофільна інфільтрація легень). Тяжкі напади бронхіальної астми + ознаки системного васкуліту (лихоманка, міалгії, артралгії, зниження ваги). Поразка ЦНС (периферична нейропатія, геморагічний інсульт). Ураження нирок. Ураження ШКТ (ішемія та перфорація стінки шлунка або кишечника). Ураження шкіри (болюча пурпура переважно на нижніх кінцівках).

Критерії діагнозу. Астма, еозинофілія > 10 %, зміни в приносових пазухах, синусити, моно- або полінейропатія, непостійні (летючі) інфільтрати легень, екстраваскулярна тканинна еозинофілія. Лабораторні критерії: гіпереозинофілія, збільшення імуноглобуліну Е, С-реактивного білка, прискорення ШОЕ.

Лікування. Глюкокортикоїди, цитостатики, плазмаферез.

3. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозне запалення респіраторного тракту, що некротизує васкуліт судин дрібного та середнього калібру, що зазвичай поєднується з некротизуючим гломерулонефритом.

Виділяють 3 форми: локалізовану, перехідну, генералізовану. Лабораторні критерії: прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, гіпергаммаглобулінемія.

Критерії діагнозу. Критерії діагнозу такі.

1. Виразково-некротична ураження верхніх дихальних шляхів.

2. Прогресуючі ділянки некрозу ЛОР-органів із деструкцією хрящів.

3. Залучення очної орбіти.

4. Велика кількість еозинофілів, гранульоми в біоптаті слизової оболонки носа, перегородки, піднебіння.

Лікування. Глюкокортикоїди, цитостатики, нестероїдні протизапальні засоби, антиагрегати, антикоагулянти.

4. Хвороба Бехчету

Хвороба Бехчета - це васкуліт, що вражає артерії дрібного та середнього калібру і проявляється клінічною тріадою рецидивуючим афтозним стоматитом, виразково-некротичними змінами статевих органів та ураженням очей.

Діагностичні критерії. Рецидивна виразка ротової порожнини (не менше 3-х разів протягом року): малі афти, великі афти, герпетиформні висипання. Також 2 з наступних ознак рецидивні виразки геніталій, ураження очей (передній задній увеїт). Поразка шкіри (вузлувата еритема, псевдофолікуліти, папулопустульозні запалення, акнеформні вузлики). Освіта пустул у місцях ін'єкцій.

5. Вузликовий поліартеріїт

Вузликовий поліартеріїт – це некротизуюче запалення артерій середнього та дрібного калібру без утворення гранульом.

клініка.

Клінічні варіанти

1. Тромбоангіїтичний (ювенільний) – ураження судин шкіри.

2. Вісцеральний (класичний):

1) ураження судин легень;

2) ураження судин ШКТ;

3) ураження судин нирок;

4) ураження судин серця.

Діагностичні критерії. Зниження маси тіла більш ніж на 4 кг, сітчасте ліведо на шкірі, міалгія, слабкість, зниження артеріального тиску (особливо діастолічного), артеріографічні зміни судин (аневризму, оклюзія). Біопсія – некротизуючий васку-літ.

Лікування. Глюкокортикоїди, цитостатики, симптоматична терапія (ангіопротектори, антигіпертензивні, антикоагулянти). Геморагічний васкуліт - це системне запальне захворювання, Ig А, депозитами, що викликає ураження переважно капілярів, артеріол і венул шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок, в основі якого лежить множинний тромбоваскуліт. Найчастіше зустрічається у дітей 4-11 років і є класичним імунокомплексним захворюванням.

Клінічні синдроми. Шкірний синдром - макулопапульозні висипання на нижніх кінцівках із переходом на сідниці. живіт.

Суглобовий синдром – поліартралгії, артрит великих суглобів без деформації.

Абдомінальний синдром - різкі спастичні болі в животі, що посилюються після їди; нудота блювота.

Нирковий синдром – мікро-, макрогематурія, важкий капіляротоксичний гломерулонефрит.

Поразка ЦНС – головний біль, інсульти, субдуральні гематоми, убдуральні гематоми.

Діагностичні критерії. Пальпована пурпура, вік початку захворювання – молодше 20 років, напади болів у животі, гематурія, в біоптаті гранулоцитарна інфільтрація у стінках арте-ріол та венул.

Лікування. Виняток провокуючих факторів, санація вогнищ інфекції, лікування основного захворювання, антикоагулянти та антиагреганти, протизапальна терапія, місцеве лікування. Артеріїт Такаясу - захворювання із групи СВ, що характеризується гранулематозним запаленням аорти та її гілок з розвитком панартеріїту; частіше проявляється у жінок 10-20 років, хронічним запаленням з деструктивними змінами у стінках великих артерій, аорти та її гілок, що супроводжується їх стенозуванням та ішемією кровопостачальних органів.

Локалізація процесу (IVанатомічного типу).

1. Дуга аорти (I тип).

2. Область низхідної черевної аорти (II тип).

3. Змішані форми (III тип).

4. Залучення легеневої артерії та її гілок (IV тип). Клінічні синдроми. Клінічні синдроми у гострій фазі запалення: загальнозапальний, кардіоваскулярний, синдром недостатності периферичного кровотоку, цереброваскулярний, легеневий, синдром артеріальної гіпертензії.

Критерії діагнозу. Початок захворювання – до 40 років, зниження пульсу на плечовій артерії, різниця АТ на руках більше 10 мм рт. ст., шум, що вислуховується над підключичною артерією і в аорті, кульгавість, що перемежується, зміни на артеріограмі.

Лікування. Консервативне (глюкокортикоїди, нестероїдні протизапальні засоби, препарати амінохінолінового ряду, цитостатики, лікування супутньої патології - туберкульозу, антикоагулянти та антиагреганти, а-адреноблокатори).

Хірургічне (посічення оклюзійної частини). Висічення оклюзійної частини судини.

ЛЕКЦІЯ №8. Ниркова недостатність. Клініка, діагностика, лікування

Основними функціями нирок є виведення продуктів обміну, підтримання сталості водно-електролітного складу та кислотно-лужного стану, що здійснюються нирковим кровотоком, клубочковою фільтрацією та канальцями (реабсорбція, секреція, концентраційна здатність).

Ниркова недостатність - цей синдром розвивається при тяжких порушеннях ниркових процесів, призводить до розладу гемостазу, характеризується азотемією, порушенням водно-електролітного складу та кислотно-лужного стану організму.

1. Гостра ниркова недостатність

Гостра ниркова недостатність виникає раптово внаслідок гострих, найчастіше оборотних захворювань нирок. Причини гострої ниркової недостатності:

1) порушення ниркової гемодинаміки (шок, колапс та ін.);

2) екзогенні інтоксикації: укуси отруйних змій, комах, лікарські препарати, отрути, що застосовуються у народному господарстві, побуті, лікарські препарати;

3) інфекційні хвороби (геморагічна лихоманка з нирковим синдромом та лептоспіроз);

4) гострі захворювання нирок (гострий гломерулонефрит та гострий пієлонефрит);

5) обструкція сечових шляхів;

6) аренальний стан (травма чи видалення єдиної нирки).

Ниркова недостатність характеризується зміною гомеостатичних констант (рН, осмолярність та ін.) внаслідок значного порушення функцій нирок і є результатом або ускладненням захворювань, умовно поділених на ренальні (гломерулонефрит, пієлонефрит), преренальні (гіповолемія, дегідратація, ДВЗ) та постренальні ( ) Гостра ниркова недостатність характеризується раптовим порушенням гомеостазу (гіперазотемія, електролітні порушення, ацидоз) внаслідок гострого порушення основних функцій нирок (азото-видільна, регуляція КОС, водно-електролітного балансу). Гостра ниркова недостатність може розвинутись при захворюваннях, що виявляються гіпотензією та гіповолемією (шок, опік та ін.) з подальшим зменшенням ниркового кровотоку; ДВЗ-синдромі при септичному шоці, ГУС; при гломерулонефриті, пієлонефриті, при кірковому некрозі нирок у новонароджених, при утрудненні відтоку сечі з нирок. Розрізняють 4 періоди ГНН:

1) початковий період;

2) олігоануричний період;

3) поліуричний період;

4) період одужання.

клініка. Початковий період характеризується симптомами основного захворювання (отруєння, шок больовий, анафілактичний або бактеріальний), гемолізом, гострим отруєнням, інфекційним захворюванням. У першу добу можна знайти зниження діурезу (менше 500 мл/сут), т. е. починається період олігурії, анурії, змінюється гомеостаз. У плазмі підвищено рівень креатиніну, сечовини, залишкового азоту, сульфатів, фосфатів, магнію, калію, знижено рівень натрію, хлору, кальцію. Адинамія, зниження апетиту, з'являється нудота, блювання, у перші дні можна спостерігати олігурію, анурію. При наростанні азотемії рівень сечовини щодня підвищується на 0,5 г/л, при наростанні ацидозу, гіпергідратації та ектролітних порушень спостерігаються м'язові посмикування, загальмованість, сонливість, з'являється задишка через ацидоз, набряк легенів, рання стадія якого визначається рент. Характерними є зміни з боку серцево-судинної системи: тахікардія, розширення меж серця, при аускультації з'являються глухі серцеві тони, систолічний шум на верхівці, шум тертя перикарда. Порушення серцевого ритму розвивається внаслідок гіперкаліємії, що може спричинити смерть. При гіперкаліємії на ЕКГ реєструється високий, гострий зубець Т, розширений комплекс QRS, знижений зубець R. Блокада серця та фібриляція шлуночків можуть призвести до зупинки серця. Анемія розвивається у всі періоди гострої ниркової недостатності. Для періоду олігурії, анурії характерна поява лейкоцитозу. Можуть виникати скарги на біль у животі, збільшення печінки, відбувається симптоми гострої уремії. Смерть при гострій нирковій недостатності розвивається і натомість уремічної коми, зміни гемодинаміки, сепсису. При гострій нирковій недостатності з'являється гіпоізостенурія.

Олігоануричний період проявляється швидким (протягом кількох годин) зниженням діурезу до 100-300 мл/добу з низькою питомою вагою сечі не більше 1012, триває 8-10 днів, поступовим наростанням слабкості, анорексією, нудотою, блюванням, свербежем шкіри. При необмеженому введенні рідини та солі виникають гіперволемія, гіпертензія; можуть з'явитися периферичні набряки та набряк легень. Швидко підвищується гіперазотемія (до 5-15 ммоль/добу сечовини, креатиніну більше 2-х ммоль/л), виражений ацидоз, гіперкаліємія (до 9 ммоль/л), гіпонатріємія (нижче 115 ммоль/л) зумовлюють уремічну кому. Крововиливи, шлунково-кишкові кровотечі, зниження гемоглобіну, лейкоцитів до 2,0 х 109/л. Колір сечі червоний через макрогематурію, протеїнурія зазвичай невелика - досягає 9%. Клінічне поліпшення настає поступово: знижується рівень азотемії та відновлюється гомеостаз. Під час нападу поліурії може розвинутись гіпокаліємія (менше 3,8 ммоль/л), на ЕКГ характерні зміни (зниження вольтажу зубця Т, хвиля U, екстрасистолія). При нормалізації залишкового азоту в крові гомеостаз відновлюється, розвивається період клубочкової фільтрації та концентрації, функція нирок зберігається, а при хронічній недостатності перебіг приймає хронічний характер, особливу роль відіграє пієлонефрит, що приєднався. Період одужання триває близько 1 року та проявляється поступовим відновленням ренальних функцій.

При лікуванні перитонеальним діалізом та гемодіалізом у комплексній терапії гострої ниркової недостатності летальність знизилася до 20-30 %, рідко відзначається результат у хронічну ниркову недостатність, а також розвиток ГНН на тлі хронічної ниркової недостатності.

Преренальна гостра ниркова недостатність. Етіологія. До порушення ниркового кровотоку призводить дегідратація, гіповолемія, гемодинамічні розлади. Обстеження.

1. При збиранні анамнезу та фізикальному обстеженні можна виявити ознаки дегідратації, гіповолемії, шоку, зниження серцевого викиду.

2. Вимірюють АТ і ЦВД, вводять сечовий катетер, щоб оцінити діурез, що свідчить про виражену олігурію, також можна отримати сечу для дослідження на загальний аналіз сечі з визначенням осмолярності, рівня натрію, калію, креатиніну. Після цього катетер потрібно видалити.

Діагноз преренальної гострої ниркової недостатності встановлюється на підставі рівня натрію в сечі менше 15 мекв/л, екскретованої фракції натрію (ЕФ №) менше 1%. ЕФ № = (Na + сечі / Na + плазми) / (креатинін сечі / креатинін плазми) x 100%. Індекс ниркової недостатності (ІСН) 1, креатинін сечі/креатинін плазми > 100, осмолярність сечі > 10 мосмоль/кг. Рівень калію в сечі – не менше 40 мекв/л. Регідратаційна терапія збільшує діурез та ОЦК. СКФ збільшується при покращенні серцевої діяльності.

Лікування преренальної гострої ниркової недостатності спрямоване на відновлення перфузії та функції нирок.

1. Катетеризацію вени призначають для введення лікарських засобів. Іноді потрібний моніторинг ЦВС.

2. Відновлюють ОЦК.

3. Якщо після відновлення ОЦК зберігаються олігурія, анурія, призначають манітол - 20% розчин у дозі 0,5 г/кг, внутрішньовенно протягом 10-20 хв, а в подальшому діурез повинен збільшитися на 6 мл/кг, якщо цього не відбувається, введення манітолу припиняють.

4. Після відновлення ОЦК вводять пробну дозу фуросеміду, 1 мг/кг внутрішньовенно.

5. Якщо зберігається значна олігурія або анурія, необхідно виключити паренхіматозну або постренальну ГНН.

Ренальна (паренхіматозна) ГНН

Етіологія. Тривале виражене зниження ниркової перфузії в анамнезі говорить про гострий канальцієвий некроз. Іншими причинами паренхіматозної гострої ниркової недостатності може бути гломерулонефрит, злоякісна артеріальна гіпертонія, гемолітико-уремічний синдром, уратова нефропатія та васкуліт.

Обстеження та діагностика. Спочатку виключають преренальні та постренальні причини ГНН.

1. До проведення інвазивних діагностичних втручань обов'язково стабілізують стан хворого.

2. Оцінюють функцію нирок.

Для паренхіматозної ГНН характерні такі ознаки:

1) відношення креатиніну сечі/креатиніну крові < 20;

2) осмолярність сечі нижче 350 мосмоль/кг;

3) рівень натрію сечі вище 40 мекв/л, ЕФ № > 3%, ІСН > 1%;

4) сцинтиграфія нирок оцінює нирковий кровотік, функцію нирок, також з допомогою цього можна виключити кортикальний некроз нирок, УЗД дозволяє виключити обструкцію сечових шляхів.

Лікування. Якщо важка олігурія чи анурія викликана ураженням нирок, негайно видаляють сечовий катетер. Зважують хворого двічі на добу. Вимірюють обсяг рідини, що вводиться і виділяється. При водно-електролітному балансі без набряків і гіпергідратації кількість рідини, що вводиться, і електролітів розраховують разом з діурезом і приховані втрати води. Калорійність харчування має бути максимальною; парентеральне харчування використовують лише за неможливості звичайного, При парентеральному харчуванні хворому на периферичну вену можна вводити 2-10 % глюкози, у центральну - до 15 %. Після відновлення діурезу втрати води та електролітів із сечею необхідно відшкодовувати інфузійними розчинами. При втраті калію відшкодовують до нормалізації рівня плазми.

1. Якщо рівень калію в плазмі 5,5-7,0 мекв/л, необхідно вводити полістиролсульфонат натрію в розчині сорбітолу 1 г/кг внутрішньо, вводять кожні 4-6 годин до зниження рівня калію в плазмі. При виведенні калію виводиться натрій і може розвинутися гіпернатріємія.

2. При рівні калію в плазмі більше 7 мекв/л з'являються характерні зміни на ЕКГ, негайно вживають наступних заходів, слідкуючи за ЕКГ:

1) вводять 10% розчин глюконату кальцію в дозі 0,5-1 мл/кг внутрішньовенно протягом 5-10 хв;

2) вводять бікарбонат натрію в дозі 2 мекв/кг внутрішньовенно струминно протягом 5-10 хв.

3. Якщо гіперкаліємія зберігається, призначають інсулін 0,1 МО/кг, вводять внутрішньовенно з 25% глюкозою, 0,5 г/кг (2 мл/кг), протягом 30 хв.

Необхідно стежити за рівнем глюкози в крові за допомогою експрес-методу, підготувати все для гемодіалізу. Екстрений гемодіаліз показаний, якщо рівень калію в плазмі більше 7,5 мекв/л і не ефективні попередні заходи. Ацидоз зазвичай знижується під час введення глюкози. Можна призначати для введення бікарбонату, цитрату, лактату в дозі 1-3 мекв/л. Але слід пам'ятати, що 1 мекв/л містить 1 мекв/л натрію та калію. Лікування тяжкого ацидозу утруднене через гіпергідратацію, показаний гемодіаліз, Діуретики при анурії не застосовують.

Постренальна гостра ниркова недостатність

Етіологія. Обструкція сечових шляхів розвивається при вроджених аномаліях клапана, при структурних порушеннях сечівника, при гематурії, пухлини або ретроперитонеальному фіброзі.

Обстеження та діагностика. Обструкція сечових шляхів встановлюється виходячи з анамнезу (вроджені аномалії розвитку сечових шляхів, статевих органів, травми нижніх відділів живота); пальпується об'ємне утворення у бічних відділах живота, переповнений сечовий міхур. Анурія може вказувати на двосторонню обструкцію сечоводів. Проводять УЗД та сцинтиграфію нирок. Якщо ці методи не можна провести, визначають рівень креатиніну в сироватці, менше 5 мг% – показано екскреторну урографію. Необхідно: усунути дегідратацію та ввести мінімальну кількість низькоосмолярної контрастної речовини, пройти консультацію уролога, при анурії, обструкції сечових шляхів провести цистоскопію та ретроградну пієлографію.

Лікування. Призначається патогенетична терапія з причини, що викликала гостру ниркову недостатність. Слід провести плазмаферез, обсяг якого можна визначити тяжкістю стану хворого, ступенем інтоксикації. При розладах гемодинаміки призначають протишокову терапію, поповнення крововтрати переливанням компонентів крові, кровозамінників (в/в крапельно вводять 100-400 мг преднізолону). При гіпотонії (після поповнення крововтрати) призначають внутрішньовенне краплинне введення 1 мл 0,2% розчину норадреналіну в 200 мл ізотонічного розчину хлориду натрію. При отруєннях використовують заходи для видалення отрути з організму. При великому внутрішньосудинному гемодіалізі, якщо гематокрит нижче 20%, виробляють замінне переливання крові або плазми. Якщо причиною є бактеріальний шок, то призначають протишокову терапію та антибіотики. У початковому періоді олігуріїанурії для стимуляції діурезу призначають фуросемід внутрішньовенно по 160 мг 4 рази на добу.

Подальша терапія має бути спрямована на врегулювання гомеостазу. Призначають дієту з обмеженням надходження білка та калію, але з достатньою калорійністю за рахунок вуглеводів та жирів. Кількість рідини, що вводиться, повинна бути більше діурезу, кількості води, втраченої з блюванням і проносом, не більше ніж на 500 мл, в цей об'єм має входити 400 мл 20%-ного розчину глюкози з 20 ОД інсуліну, при гіперкаліємії внутрішньовенно вводять 10- 20 мл 10%-ного розчину глюконату кальцію, також внутрішньовенно краплинно 200 мл 5%-ного розчину гідрокарбонату натрію (після встановлення ступеня ацидозу і під контролем рН крові). Показання до гемодіалізу та перитонеального діалізу: якщо рівень сечовини у плазмі більше 2 г/л, калію – понад 6,5 ммоль/л; якщо є декомпенсований метаболічний ацидоз; якщо є клінічні прояви гострої уремії.

Протипоказаннями є крововилив у мозок, шлункова кровотеча, кишкова кровотеча, тяжкі гемодинамічні порушення, зниження артеріального тиску. Протипоказанням до перитонеального діалізу є щойно проведена операція на органах черевної порожнини, спайковий процес у черевній порожнині. Лікування включає хірургічне втручання чи відведення сечі. Обструкцію нижніх сечових шляхів виявляють і усувають за допомогою катетеризації сечового міхура, обструкцію сечоводів виявляють при УЗД. у цих випадках вводять 0,45%-ний NaCl.

2. Хронічна ниркова недостатність (ХНН)

Хронічна ниркова недостатність поступово розвивається в результаті прогресуючої незворотної втрати функціонуючої паренхіми.

Діагностується у дітей із захворюваннями органів сечовидільної системи при збереженні у них протягом 3-6 місяців та зниженні клубочкової фільтрації менше 20 мл/хв, збільшенні рівня сироваткового креатиніну, сечовини. Понад 50 хвороб проявляються ураженням нирок і призводять до хронічної ниркової недостатності, для якої характерне прогресування і незворотність.

Етіологія. Причини хронічної ниркової недостатності: хронічний пієлонефрит, хронічний гломерулонефрит. спадкові нефрити, нефрити при системних захворюваннях, нефроангіосклероз, полікістоз нирок, діабетичний гломерулонефроз, амілоїдоз нирок, урологічні захворювання Патогенетичний механізм хронічної ниркової недостатності – прогресуюче зниження кількості діючих нефронів, що призводить до зниження ефективності ниркових процесів. Перед тим, як розвинеться хронічна ниркова недостатність, хронічні захворювання нирок можуть тривати від 2-х і більше років. Вони проходять кілька стадій, коли клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція на нормальному рівні, основне захворювання знаходиться на стадії, що не супроводжується порушеннями ниркових процесів. З часом клубочкова фільтрація стає нижчою за норму, знижується здатність нирок концентрувати сечу, і захворювання переходить у стадію порушених ниркових процесів. У цій стадії го-меостаз збережено та ниркової недостатності ще немає. Якщо кількість діючих нефронів та швидкість клубочкової фільтрації нижче 50 мл/хв, у плазмі крові підвищений рівень креатиніну більше 0,02 г/л та сечовини понад 0,5/г/л, у цій стадії потрібне консервативне лікування хронічної ниркової недостатності. При фільтрації нижче 10 мл/хв азотемія та інші порушення гомеостазу ростуть і настає термінальна стадія хронічної ниркової недостатності, при якій потрібне застосування діалізу. Причиною розвитку є набуті та спадкові захворювання органів сечовидільної системи, фактори, що призводять до розвитку гострої ниркової недостатності та хронічної ниркової недостатності. При прогресуючих захворюваннях нирок поступово вони зменшуються у розмірах та склерозуються. З'являються морфологічні зміни у вигляді склерозованих клубочків і канальців з гіпертрофованими клубочками і розширеними канальцями, з ділянками фіброзу інтерстиціальної тканини. У дітей грудного віку хронічна ниркова недостатність прогресує на тлі структурної, функціональної незрілості нирок, при сечокам'яній хворобі, деструкції нирок, гідронефрозі, пієлонефриті.

1. При склерозуванні 75-80 % нефронів інші втрачають здатність до подальшої гіпертрофії, що зумовлює мінімальні резервні можливості, що клінічно проявляються зниженням толерантності до прийому калію, натрію, декомпенсації хронічної ниркової недостатності.

2. Клінічні ознаки хронічної ниркової недостатності: зниження видільної та інших ренальних функцій, активація вторинних факторів, спрямованих на компенсацію первинних порушень (видалення кальцію з кісток з метою компенсації ацидозу), а також ураження інших органів (перикардит та ін.) в умовах зміни гомеостатичних констант (ацидоз, гіперазотемія та ін).

клініка. Скарги на швидку стомлюваність, зниження працездатності, біль голови, зниження апетиту. ХНН відрізняється поступовим розвитком слабкості, блідості шкіри, анорексії. Іноді відзначають неприємний смак у роті, з'являються нудота та блювання. Шкірні покриви бліді, шкіра суха, в'яла.

М'язовий тонус знижений, спостерігаються дрібні посмикування м'язів, тремор пальців та кистей. З'являються болі в кістках та суглобах. Розвивається анемія, з'являються лейкоцитоз та кровоточивість. Розвивається артеріальна гіпертензія при основному захворюванні нирок. Межі серця розширені, при аускультації тони серця приглушені, характерні зміни на ЕКГ (іноді пов'язані з дискаліємією). Консервативна терапія регулює гомеостаз, загальний стан хворого задовільний, але фізичні навантаження, психічні напруження, похибки в дієті, інфекція, операція можуть призвести до погіршення функції нирок та появи уремічних симптомів. Артеріальний тиск нормальний у початковій та поліуричній стадії. в олігоануричній та уремічній стадії з'являється артеріальна гіпертензія. У поліуричній стадії хронічної ниркової недостатності (діурез досягає 2-3-х л/добу), яка може тривати роками, гіперазотемія виражена помірно, клубочкова фільтрація - 20-30 мл/хв. відносна щільність сечі нижче відносної щільності плазми (1010-1012). При вроджених нефропатіях (проте-інурія до 1 г/добу) з'являється протеїнурія, гематурія, лейкоци-турія. В олігоануричній стадії різко погіршується стан хворого, що обумовлено приєднанням геморагічного синдрому, серцево-судинної недостатності. При клубочковій фільтрації нижче 10 мл/хв проводиться консервативна терапія, гомеостаз неможливий. Для термінальної стадії ХНН характерні емоційна лабільність (апатія змінюється збудженням), порушення нічного сну, загальмованість, неадекватна поведінка. Одутле обличчя, сіро-жовтого кольору, свербіж шкіри, на шкірних покривах розчеси, волосся тьмяне, ламке, дистрофія, характерна гіпотермія. Зниження апетиту Голос хрипкий. З рота утворюється аміачний запах, розвивається афтозний стоматит. Мова обкладена нальотом, блювання, відрижка, Іноді пронос, стул смердючий, темного кольору. З'являється анемія, геморагічний синдром, м'язові посмикування. При тривалій уремії з'являються болі в руках і ногах, ламкість кісток, що можна пояснити уремічною нефропатією та нирковою остеодистрофією. Уремічна інтоксикація може ускладнюватись перикардитом, плевритом, асцитом, енцефалопатією та уремічною комою. У дітей з хронічною нирковою недостатністю спостерігаються симптоми рахіту (болі в кістках і м'язах, кісткові деформації, затримка росту), що пов'язано з недостатньою продукцією біологічно активного метаболіту вітаміну D.

У цей період наростають анемія, гіперкаліємія, порушення функції нирок за осмотичним розведенням, що призводить до розвитку гіповолемії при неадекватному введенні рідини.

Лікування. Лікування ХНН разом із лікуванням основного захворювання нирок, що призводить до ниркової недостатності. У початковій стадії, коли немає порушення ниркових процесів, призначають етіотропну та патогенетичну терапію, яка вилікує хворого та запобігатиме розвитку ниркової недостатності або призведе до ремісії та повільного перебігу захворювання. У стадії порушених ниркових процесів патогенетична терапія проводиться із симптоматичними методами лікування (гіпотензивні препарати, антибактеріальне лікування, обмеження білка у добовому раціоні, санаторно-курортне лікування та ін.).

Консервативне лікування хронічної ниркової недостатності спрямоване на відновлення гомеостазу, зниження азотемії, зниження симптомів уремії. Швидкість клубочкової фільтрації нижче 50 мл/хв, рівень креатиніну в крові вище 0,02 г/л - необхідно знизити кількість споживаного білка до 30-40 г/добу. Дієта повинна бути висококалорійною і містити незамінні амінокислоти (картофельно-яєчна дієта без м'яса та риби). Їжу готують з обмеженою (до 2-3 г) кількістю кухонної солі. Для зниження рівня фосфатів у крові використовують альмагель по 1-2 год. 4 десь у день. Під час лікування необхідний контроль рівня кальцію та фосфору в крові. При ацидозі в залежності від ступеня вводять внутрішньовенно 100-200 мл 5%-ного розчину гідрокарбонату натрію. При зниженні діурезу призначають лазикс у дозах (до 1 г на добу), які забезпечують поліурію. Для зниження артеріального тиску призначають гіпотензивні засоби. При анемії призначають залізні препарати. При гематокриті 25% і нижче показано переливання еритроцитної маси дробовим введенням. Антибіотики та їх хіміотерапевтичні препарати при хронічній нирковій недостатності застосовують обережно: дози зменшують у 2-3 рази. Похідні нітрофуранів при хронічній нирковій недостатності протипоказані. При серцевій недостатності та хронічній нирковій недостатності серцеві глікозиди застосовують обережно у зменшених дозах, особливо при гіпокаліємії. Гемодіаліз може бути показаний при загостренні ниркової недостатності після стихання загострення. У разі поліпшення стану хворого проводять консервативну терапію. Хороший ефект при хронічній нирковій недостатності дають курси плазмаферезу. У термінальній стадії хворого переводять на гемодіаліз. Регулярний гемодіаліз використовують, коли кліренс креатиніну нижче 10 мл/хв, а рівень його у плазмі перевищує 0,1 г/л. ХНН необхідно диференціювати від ГНН, яку відрізняє раптовий початок з олігоануричною стадією та зворотним розвитком, від нейрогіпофізарного нецукрового діабету, відмінність у тому, що відсутня гіперазотемія та інші ознаки хронічної ниркової недостатності, від анемічного синдрому та інших захворювань (гіпопластична). при яких відсутні симптоми хронічної ниркової недостатності.

Лікування спрямоване на зниження гіперазотемії та корекцію водно-електролітних порушень обміну речовин. Основні принципи, як із лікуванні ГНН. Програма "діаліз-трансплантація нирок" залишається найбільш перспективною в лікуванні дітей з хронічною нирковою недостатністю, що допомагає хворим повернутися до нормального життя. Показаннями для виконання програми є відсутність ефекту від консервативної терапії, підвищення рівня сироваткового креатиніну до 0,6 ммоль/л (6 мг%) та калію у крові понад 7 ммоль/л.

Прогноз. Гемодіаліз та пересадка нирки змінюють долю хворих з хронічною нирковою недостатністю, дозволяє продовжити життя та досягти реабілітації. Відбір хворих для цих видів лікування проводять фахівці центрів гемодіалізу та трансплантації органів.

Лекція № 9. Диференціальний діагноз дифузних хвороб сполучної тканини у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Класифікація ревматичних хвороб.

1. Ревматизм.

2. Ювенільний ревматоїдний артрит.

3. Анкілозуючий спондиліт.

4. Інші спондилоартропатії.

5. Системний червоний вовчак.

6. Васкуліти:

1) геморагічний васкуліт (Шеклейн-Геноха);

2) вузликовий періартеріїт (поліартеріїт у дітей раннього віку, хвороба Кавасакі, хвороба Вегенера);

3) артеріїт Такаясу.

7. Дерматоміозит.

8. Склеродермія.

9. Важко ревматичні синдроми, що класифікуються.

10. Різні захворювання, що асоціюються з ревматичними симптомами та ознаками у дітей:

1) доброякісні ревматоїдні вузлики;

2) вузликова еритема;

3) хвороба Лайма;

4) саркоїдоз;

5) синдром Стівена-Джонсона;

6) синдром Гудпасчера;

7) симптоми фіброзиту та фіброміалгії;

8) синдром Бехчет;

9) синдром Шегрена.

11. Неревматичні захворювання, подібні до клініки з ревматичними.

Дифузні хвороби сполучної тканини (ДБСТ, колагенози) - це імунопатологічне ураження сполучної тканини з системним пошкодженням судин і різних органів, прогресуючим перебігом.

В етіології ДБСТ можна виділити 3 провідні фактори.

1-й фактор - генетична схильність, що підтверджується епідеміологічними дослідженнями, хворобою близьких родичів, близнюків та виявленням маркерів окремих захворювань за системою HLA.

2-й фактор - пусковий механізм, в якості якого виступають віруси, що містять РНК і повільно реагують (ретро-віруси), і хронічна персистуюча інфекція, що передається трансплацентарно.

3-й фактор - вирішальний: стресова ситуація, гіперінсоляція, переохолодження.

За всіх ДБСТ визначають ступінь активності хвороби; характер течії; наявність вісцеральних уражень: функціональну здатність хворого за станом органів та систем, залучених до процесу; характер ускладнень. У продромі ДБСТ є ряд загальних ознак, що поєднують різні нозологічні форми: невмотивована слабкість, гіподинамія, зниження апетиту та маси тіла; лихоманка, стійка до дії антибіотиків, нестероїдних протизапальних препаратів та реагує на лікування ГК; ураження шкіри та слизових; суглобовий синдром; лімфоаденопатія; збільшення печінки та селезінки; стійкі моно-або полівісцерити. У лабораторній діагностиці більшість ДБСТ (крім ССД) типові: високі острофазовые показники (ШОЕ, сиаловые кислоти СРБ та інших.); деякі більш специфічні (LE-клітини, HLA та ін.).

У групі ДБСТ виділяють 4 "великі колагенози".

1. Системний червоний вовчак (ВКВ).

2. Системна склеродермія (ССД).

3. Прогресуючий склероз.

4. Дерматоміозит (ДМ).

1. Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак - це хронічне полісиндромне захворювання сполучної тканини і судин, що розвивається у зв'язку з генетично обумовленим недосконалістю імунорегуляторних процесів.

Етіологія. Передбачається значення вірусної інфекції і натомість генетично детермінованих порушень імунітету.

Патогенез: утворюються циркулюючі антитіла, з яких важливе діагностичне та патогенетичне значення мають антиядерні антитіла; формування циркулюючих імунних комплексів, які відкладаються на базальних мембранах різних органів, викликаючи їх ушкодження та запалення. Гіперреактивність гуморального імунітету пов'язана із порушенням клітинної імунорегуляції. Останнім часом надається значення гіперестрогенемії, що супроводжується зниженням кліренсу. Сімейно-генетична схильність, хворіють частіше за дівчатка, жінки. Провокуючі фактори: інсоляція, вагітність, аборти, пологи, початок менструальної функції, інфекції (особливо у підлітків), лікарська чи поствакцинальна реакція.

клініка. Починається хвороба поступово, з рецидивуючого поліартриту, астенії. Рідше буває гострий початок (висока лихоманка, дерматит, гострий поліартрит). Надалі відзначається рецидивуючий перебіг. Поліартрит, поліартралгії – ранній симптом захворювання. Поразка дрібних суглобів кистей рук, променезап'ясткові, гомілковостопні, рідше - колінні суглоби. Ерітематозні висипання на шкірі обличчя у вигляді "метелика", у верхній половині грудної клітки у вигляді декольте, на кінцівках теж характерна ознака системного червоного вовчака. Полісерозит, дерматит, поліартрит – діагностична тріада. Характерно ураження серцево-судинної системи з розвитком перикардиту, до якого приєднується міокардит. Порівняно часто спостерігається бородавчастий ендокардит Лібмана-Сакса з ураженням мітральних, аортальних та трикуспідальних клапанів. Поразка судин з розвитком синдрому Рейно (задовго до типової картини хвороби), поразка дрібних та великих судин із відповідною клінічною симптоматикою. Поразка легень може бути пов'язана з основним захворюванням у вигляді вовчакового пневмоніту, проявляється кашлем, задишкою, при аускультації в нижніх відділах легень вологі хрипи. При рентгенологічному дослідженні можна виявити посилений легеневий малюнок та деформацію легеневого малюнка у базальних відділах легень, виявляються вогнищеподібні тіні. При дослідженні шлунково-кишкового тракту виявляється афтозний стоматит, розвивається диспепсичний синдром та анорексія. Больовий абдомінальний синдром розвивається при залученні до патологічного процесу очеревини, відбувається розвиток васкуліту мезентеріального, селезінкового, розвиваються сегментарні ілеїти. Поразка ретикулоэндотелиальной системи проявляється як збільшення всіх груп лімфатичних вузлів, збільшення печінки, селезінки. Вовчаковий гепатит розвивається дуже рідко, але збільшену печінку можна виявити при серцевій недостатності, панкардиті, вираженому випітному перикардиті, при розвитку жирової дистрофії печінки. Вовчаковий дифузний гломерулонефрит (люпус-нефрит) розвивається у деяких хворих у період генералізації процесу. Можна натрапити на різні варіанти ураження нирок: сечовий синдром, нефритичний синдром, нефротичний синдром. При розпізнаванні люпус-нефриту має велике значення пункційна біопсія з імуноморфологічними та електронно-мікроскопічними дослідженнями біоптату нирки. Розвиток ниркової патології з рецидивуючими суглобовими синдромами, лихоманкою, підвищена ШОЕ, що вимагає виключити нефрит вовча-нічного генезу. Необхідно пам'ятати - у кожного п'ятого хворого з нефротичним синдромом може бути системний червоний вовчак і ураження нервово-психічної сфери у хворих може розвинутися у всіх фазах захворювання. У початковій стадії діагностується астеновегетативний синдром, потім з'являються характерні ознаки ураження центральної та периферичної нервової системи у вигляді енцефаліту, поліневриту, мієліту. Дуже рідко можуть розвинутись епілептиформні напади. Можливий розвиток галюцинацій (слухові або зорові), маячні стани та ін.

Лікування. Показані нестероїдні протизапальні засоби та амінохінолінові похідні. Нестероїдні протизапальні препарати призначають за суглобового синдрому. Імунодепресанти, вітаміни групи В, аскорбінова кислота під час весняно-осіннього курсу. Хворим призначають лікування у санаторіях місцевого типу (кардіологічних, ревматологічних). Кліматобальнеологічне, фізіотерапевтичне лікування протипоказане, оскільки ультрафіолетове опромінення, інсоляція та гідротерапія можуть спричинити загострення хвороби.

2. Склеродермія (Morphea) локалізована

Це хронічне системне захворювання сполучної тканини, дрібних судин з поширеною фіброзно-склеротич-ною зміною шкірних покривів і строми внутрішніх органів і симптоматикою облітеруючого ендартеріїту у формі системного синдрому Рейно.

Великі критерії: склеродермоподібні зміни шкіри проксимально від основних суглобів пальців. Малі критерії:

1) склеродактилія;

2) ямочкоподібні рубці або втрата речовини м'яких тканин кінчиків пальців, кистей та/або стоп;

3) двосторонній базальний фіброз легень. Діагноз склеродермії вважається достовірним, якщо є або великий критерій, або хоча б два малі критерії. Етіологія. Етіологія невідома.

Провокуючими факторами є охолодження, травма, інфекція, вакцинація та ін.

Патогенез. Особливе значення має порушення метаболізму колагену, яке пов'язане з функціональною гіперреактивністю фібробластів та гладком'язових клітин судинної стінки. Також фактором патогенезу є порушення мікроциркуляції, пов'язане з ураженням судинної стінки та зміною внутрішньосудинних агрегатних властивостей крові.

Системна склеродермія - це колагенова хвороба, яка пов'язана з підвищеним колагеноутворенням та фіброзом, функціонально неповноцінними фідробластами та іншими колагенутворюючими клітинами. Нахил сімейно-генетичний, жінки хворіють у 3 рази частіше за чоловіків.

клініка. Клінічна картина зазвичай починається з синдрому Рейно (вазомоторних порушень), порушень трофіки та стійких артралгій, схуднення, підвищення температури тіла, астенії. Системна склеродермія починається з одного будь-якого симптому і швидко набуває рис багатосиндромного захворювання. Поразка шкіри - характерна ознака захворювання. Найпоширеніший - щільний набряк, надалі відбувається ущільнення та атрофія шкіри. Найчастіше зміни локалізуються на шкірі обличчя, кінцівок, дуже рідко шкіра всього тулуба стає щільною. Одночасно розвивається осередкова або поширена пігментація з ділянками депігментації та телеангіектазії. Характерні виразки та гнійнички на кінчиках пальців довго не гояться, дуже болючі, з'являється деформація нігтів, випадання волосся аж до облисіння. Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит. М'язовий синдром проявляється у вигляді міалгій, характеризується прогресуючим ущільненням, потім атрофією м'язів, зниженням м'язової сили. І рідко спостерігається гострий поліміозит із болем, припухлістю м'язів. Зміни, що фіброзуються в м'язах, можуть супроводжуватися фіброзом сухожиль, що призводить до м'язово-сухожильних контрактур. Поразка суглобів пов'язана головним чином з патологічним процесом пери-артикулярної тканини (шкірі, сухожиллях, суглобових сумках, м'язах). Артралгії супроводжуються вираженою деформацією суглоба за рахунок проліферативних змін навколосуглобової тканини, при рентгенологічному дослідженні не виявляється значних деструкцій. Особлива діагностична ознака – остеоліз кінцевих, а також у важких випадках і середніх фаланг пальців рук, дуже рідко – ніг. Відкладення солей кальцію в підшкірній клітковині частіше локалізується в областях пальців, періартикулярних тканинах, що виражено у вигляді хворобливих нерівних утворень, які можуть спонтанно розкриватися з відкладенням крихтоподібних вапняних мас. Поразка серцево-судинної системи спостерігається майже у всіх хворих, уражається міокард та ендокард. Склеродермічний кардіосклероз клінічно характеризується болем у ділянці серця, задишкою, екстрасистолією. приглушеними тонами, шумом систоли на верхівці, розширенням меж серця вліво. При рентгенологічному дослідженні виявляється ослаблення пульсації, згладженість контурів серця, при рентгенокимографії можна виявити німі зони в ділянках великовогнищевого кардіосклерозу, а в тяжких випадках може утворюватися аневризм серця у зв'язку із заміщенням м'язової тканини фіброзною тканиною. На ЕКГ реєструється зниження вольтажу, порушення провідності аж до атріовентрикулярної блокади, інфарктоподібна ЕКГ реєструється при розвитку масивних вогнищ фіброзу в міокарді. Коли процес локалізується в ендокарді, можливий розвиток склеродермічної пороку серця і ураження пристінкового ендокарда Зазвичай уражається мітральний клапан. Склеродермічному пороку властиво доброякісна течія. При ураженні дрібних артерій, артеріол виявляються наступні периферичні симптоми склеродермії синдром Рейно, гангрена пальців Поразка судин внутрішніх органів призводить до тяжкої вісцеральної патології крововиливу, ішемічним, навіть некротичним змінам з клінічною картиною вісцериту (розпад легеневої тканини, патології визначається швидкість течії процесу, його тяжкість і результат захворювання. У цей же час також можливе ураження великих судин з клінікою облітеруючого тромбангіїту, можна виявити ішемічні симптоми, а саме гангрену пальців рук, ніг, мігруючі тромбофлебіти з трофічними виразками в області стоп, гомілок і т.д. п. Ураження легень у вигляді дифузного або осередкового пневмофіброзу, супроводжується емфіземою та бронхоектазами. Скарги на задишку. утруднення глибокого вдиху, жорстке дихання, при аускультації легень вислуховуються хрипи, при перкусії коробковий відтінок перкуторного звуку, при ФВД зниження життєвої ємності легень до 40-60 % належної, двостороннє посилення і деформація легеневого малюнка, можна іноді виявити дрібну. При рентгенологічному дослідженні органів грудної клітини виявляються ознаки, які характерні для склеродермічного пневмофіброзу. Поразка нирок проявляється частіше осередковим нефритом і можливий розвиток дифузного гломерулонефриту з гіпертонічним синдромом та нирковою недостатністю. При швидкому прогресуванні системної склеродермії іноді розвивається "справжня склеродермічна нирка", що призводить до вогнищевих некрозів кори та розвитку ниркової недостатності. При ураженні стравоходу клінічна картина у вигляді дисфагії, розширення та ослаблення перистальтики, регідність стінок із уповільненням пасажу барію при рентгенологічному дослідженні, що спостерігається часто та має важливе діагностичне значення. У зв'язку з ураженими судинами можливий розвиток виразок, крововиливів, ішемічних некрозів та кровотеч у травному тракті. Поразка нервової системи клінічно проявляється поліневритами, вегетативною нестійкістю (порушення потовиділення, терморегуляції, вазомоторні реакції шкіри), емоційною лабільністю, дратівливістю, плаксивістю, недовірливістю, безсонням. Іноді в окремих випадках проявляється картина енцефаліту чи психозу. Можливий розвиток клінічної картини склерозу судин головного мозку у зв'язку з їх склеродерматичним ураженням навіть у молодих осіб. Виявляється ураження ретикулоендотеліальної системи у вигляді поліаденія, а у деяких хворих гепатоспле-номегалія та ураження ендокринної системи у вигляді патології тієї чи іншої залози внутрішньої секреції. Системна склеродермія частіше має хронічний перебіг, і захворювання триває кілька десятків років з мінімальною активністю процесу та поступовим поширенням ураження на різні внутрішні органи, функції яких тривалий час не порушуються. Ці хворі страждають переважно на захворювання шкірних покривів і суглобів з трофічними порушеннями. При хронічній склеродермії виділяють КРСТ – синдром, який проявляється кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилією, телеангіектазією, що характеризується тривалим доброякісним перебігом з вкрай повільним розвитком вісцеральної патології. При підгострій течії системна склеродермія починається з артралгій, схуднення, швидко наростає вісцеральна патологія, і захворювання починає неухильно прогресувати, набуваючи поширеного патологічного процесу на багато органів і систем. Смерть таких хворих настає через 1-2 роки від початку захворювання.

1. Бляшкова форма - набряклість, еритема, порушення шкірного малюнка та пігментації з бузково-рожевим "віночком", індурація, фіброз, атрофія.

2. Келоїдна форма - щільні тяжі, що нагадують келоїдний рубець.

3. Лінійна форма - ураження по ходу судинно-нервового пучка, що зачіпає фасції, м'язи та кістки; зони липодистрофій, аміотрофій, укорочення сухожиль і порушення зростання кінцівки.

4. Глибока підшкірна вузлувата форма – локалізується на стегнах та сідницях із залученням фасцій. Ізольовані вузлики по ходу сухожиль, що нагадують ревматоїдні та трансформуються кальцинати.

5. Атипові форми - ідіопатична атрофодермія (синювато-фіолетові плями на тулубі без попередніх ущільнень); склередема Бушке - псевдосклеродермічне захворювання (щільний набряк дерми та підшкірної клітковини).

Діагностика. Діагностика на підставі клінічних та лабораторних даних: зазвичай спостерігаються помірна нормо-або гіпохромна анемія, помірні лейкоцитоз та еозинофілія минуща тромбоцитопенія. ШОЕ нормальна або помірно підвищена при хронічній течії і значно збільшена до 50-60 мм/год, при підгострому.

Лікування. Принципи лікування такі.

1. Антифіброзними засобами (D-пеніциламіну, діуці-фону, колхіцину, ферментативних препаратів, диметилсуль-фоксиду).

2. Застосування НПЗЗ.

3. Лікування імунодепресантними засобами (пригнічують аутоімунний запальний процес у сполучній тканині, гальмують надмірне фіброзоутворення); призначення глюкокортикоїдів.

4. Застосування гіпотензивних та поліпшуючих мікроциркуляцію засобів.

5. Локальна терапія, масаж, ЛФК.

6. Симптоматичне лікування при ураженні органів травлення.

7. Санаторно-курортне лікування.

3. Дерматоміозит

Дерматоміозит – системне захворювання скелетної, гладкої мускулатури та шкіри.

Етіологія. Етіологія не відома. Передбачають вірусну (Коксакі В2) етіологію дерматоміозиту. Провокуючими факторами є інсоляція, охолодження, травма, вагітність, лікарська нестерпність, вакцинація, стресові ситуації.

Патогенез. Різноманітні імунопатологічні порушення.

клініка. Захворювання починається з гострої або підгострої течії, з м'язового синдрому у вигляді міастенії, міалгії, також розвивається артралгія, з'являється лихоманка, при ураженні шкіри клінічна картина у вигляді щільних, поширених набряків.

Ураження шкіри різноманітні, частіше лілова параорбітальна еритема з набряком або без набряку, еритема над розгинальними поверхнями суглоба, іноді з атрофічними рубчиками. Поразка скелетних м'язів спостерігається у вигляді міалгії при русі та у спокої, що проявляється у вигляді болючості при натисканні та наростаючій слабкості. М'язи плечового та тазового пояса ущільнені, збільшені в обсязі, значно порушені активні рухи, хворий не може самостійно сісти, підняти голову з подушки та утримати її сидячи або стоячи, підняти кінцівки. При великому поширеному процесі хворі повністю знерухомлені, а важких випадках перебувають у стані повної прострації. При поразці скелетних м'язів з'являється слабкість, біль, набряки, ущільнення м'язів, гіпотрофія м'язів, кальциноз. Вісцерально-м'язовий синдром - ураження симетричних, переважно проксимальних, груп м'язів, мімічних м'язів призводить до маскоподібності обличчя, при ураженні глоткових розвивається дисфагія, а при ураженні інтеркостальних м'язів та м'язів діафрагми порушується дихання та зниження життєвої ємності легень, гіповентиляція. Може уражатися окорухова мускулатура з розвитком диплопії, страбізму, двостороннього птозу повік і т. п. Полі-артралгії при русі проявляються обмеженням рухливості суглобів аж до розвитку анкілозів, переважно обумовлені ураженням м'язів. Спостерігається ураження міокарда запального або дистрофічного характеру, що проявляється стійкою тахікардією та лабільністю пульсу, розширенням меж серця вліво, при аускультації приглушення тонів серця, систолічний шум на верхівці, гіпотензія. Поразка легень пов'язана з основним захворюванням, частіше воно зумовлене інфекцією, до якої хворі схильні внаслідок гіповентиляції легень. Шлунково-кишковий тракт також залучається до процесу, відзначаються анорексія, біль у животі, з'являються симптоми гастроентероколіту, гіпотонія верхньої третини стравоходу. Поразка периферичної та центральної нервової системи.

Діагностика. Критерії діагностики дерматоміозиту такі.

1. Слабкість проксимальних м'язів не менше одного місяця.

2. Міалгії протягом одного місяця за відсутності порушень чутливості.

3. Відношення концентрації креатину в сечі до суми концентрацій креатину та креатиніну в сечі, що перевищує 40%.

4. Значне підвищення в крові рівня креатинфосфокінази або трансаміназ за відсутності креатинфосфокінази або трансаміназ за відсутності інших причин.

5. Дегенеративні зміни м'язових волокон при біопсії, 4 ознаки – достовірний діагноз, 3 ознаки – ймовірний

діагноз, 2 ознаки – можливий діагноз.

Діагностика: на підставі клінічних, лабораторних даних зазвичай спостерігаються помірний лейкоцитоз з вираженою еозинофілією, помірне підвищення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія.

Велике діагностичне значення мають такі дослідження: біохімічне дослідження крові та сечі, біопсія м'язів, особливо при підгострій та хронічній течії (виявляються потовщені м'язові волокна поперечною смугастістю, фрагментацією та дистрофією аж до некрозу, з'являється значна клітинна реакція у вигляді скупчення лейкоцитів. і т.д.).

Лікування. При гострій та підгострій течії показані глюко-кортикоїди у великих добових дозах (преднізолон).

Після досягнення ефекту дозу кортикостероїдів знижують дуже повільно (по півтаблетки кожні 7-10 днів) до підтримуючої дози, на тлі делагілу (0,25 г), плаквенілу (0,2 г) по 1 таблетці після вечері.

При розвитку стійкої ремісії глюкокортикоїди можна скасувати повністю. У комплексному лікуванні призначаються вітаміни групи В, аскорбінова кислота. При вираженій стомлюваності м'язів призначаються прозерин та його аналоги у звичайних дозах, АТФ.

При ранньому лікуванні адекватними дозами кортикостероїдів у хворих на гострий дерматоміозит настає стійке одужання. При підгострій течії можна домогтися ремісії за допомогою підтримуючої дози глюкокортикоїдів. При хронічному дерматоміозіті захворювання набуває хвилеподібного перебігу.

Лекція № 10. Хронічні захворювання товстої кишки у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Хронічні неспецифічні захворювання товстої кишки.

1. Функціональні розлади:

1) хронічний запор;

2) синдром подразненої кишки;

3) дивертикулярна хвороба.

2. Органічні розлади:

1) хронічний коліт;

2) неспецифічний виразковий коліт;

3) хвороба Крона;

4) амілоїдоз кишечника.

Класифікація функціональних розладів кишківника.

1. Розлад кишечника:

1) синдром подразненої кишки;

2) функціональне здуття живота;

3) функціональний запор;

4) функціональна діарея;

5) невстановлені функціональні порушення.

2. Функціональні болі у животі:

1) синдром функціональних болів у животі;

2) функціональні болі невстановленого характеру.

3. Функціональні розлади ШКТ у дітей:

1) функціональна диспепсія;

2) синдром подразненої кишки;

3) функціональний абдомінальний біль;

4) абдомінальна мігрень;

5) аерофагія.

1. Хронічні запори

Етіологія. Причини розвитку: неправильний режим харчування, придушення позивів на дефекацію, лікарські речовини, органічні місцеві причини.

клініка. Частота випорожнень стає рідше 3 разів на тиждень, консистенція калу стає більш щільною ("овечий кал"), з'являються труднощі, пов'язані з випорожненням кишки. Хронічні запори поділяються на:

1) функціональні, які поділяються на аліментарні, дискінетичні, психоневрогенні, ендокринні, запальні;

2) органічні.

До функціональних хронічних запорів відносяться випадки рідкісного спорожнення кишечника, коли не вдається виявити будь-яку органічну причину даного стану.

Діагностика Діагностика хронічних запорів така.

1. Висока проктолоноскопія.

2. Проктосигмоїдоскопія в комбінації з іригоскопією.

3. Фракційне рентгенологічне введення барію по тонкій кишці.

Лікування. Дієтотерапія хронічних запорів.

1. Чорний та білий хліб з висівками, бобові; крупи: вівсяна, гречана та ячна.

2. М'ясо з великою кількістю сполучної тканини.

3. Сирі овочі та фрукти, сухофрукти.

4. Соління, солодкі киселі та компоти.

5. Кисломолочні продукти. Вода, фруктові соки, мінеральні води (Есентуки № 4 та 17).

Дієтотерапія запорів у грудному віці.

1. Фруктові соки, овочеві пюре.

2. Капустяний та буряковий соки, пюре з чорносливу.

3. Суміш "Фрісовом" (при відрижках, запорах, кишкових коліках).

4. Суміш "Семпербіфідус" (лактолак-тулоза) та ін. Дієтотерапія запорів в інших вікових групах.

1. Пшеничні висівки.

2. Морська капуста (ламінарія).

3. Термоконтрастні рідини для пиття.

4. Біологічно активні добавки (з харчовими волокнами).

Принципи лікування.

1. Проносні антраглікозиди (листя сенни, ревеню; тиса-сім, сенадексин); синтетичні (фенолфталеїн, бісакодил); лактулоза (нормазе, порталак), хілак-форте.

2. Регулятори моторики (реглан, церукал, мотіліум, коорді-накс).

3. При болях група резерпіну, спазмолітики. Протизапальні в мікроклізмах.

4. Фітотерапія.

5. Фізіотерапія.

6. Лікувальна фізкультура.

7. Психотерапія.

2. Синдром роздратованого кишечника

Синдром подразненого кишечника – це болі, пов'язані з тонкою кишкою та порушеннями її функції за відсутності морфологічних змін.

клініка. Характерні скарги, пов'язані з порушенням регулярності випорожнення кишечника, які існують понад 3 місяці (або ж рецидивують); зміни випорожнень, метеоризм і флатуленція, що займають понад 25% часу доби.

Клінічні симптоми: порушення регулярності випорожнення кишечника (переважно у вигляді запорів, проносів). Здуття живота, розпірання, флатуленція. Важко локалізуються болі в животі, різні за інтенсивністю. Почуття неповного випорожнення кишечника після дефекації.

Діагностика УЗД органів черевної порожнини, ендоскопічне дослідження, комбіноване ендоскопічне та рентгенологічне дослідження товстої кишки.

Лікування. Лікування синдрому подразненого кишечника таке.

1. Регулятори моторики: спазмолітики – пінаверія бромід (дицетел); форлакс.

2. Обволікаючі та адсорбуючі: смекта.

3. Нормалізація мікрофлори: пробіотики та пребіотики; кишкові антисептики (інтетрікс, метронідазол).

4. Психотерапія: психотропні засоби, аутогенні тренування, ЛФК за участю психотерапевта.

3. Дивертикулярна хвороба

Дивертикулярна хвороба – в основі лежать видимі патологічні зміни товстої кишки.

Дивертикули утворюються внаслідок ослаблення стінки кишки у місцях проходження судин.

клініка. При неускладненому дивертикуліті – симптоми СРК.

При гострому дивертикуліті симптоми подразнення очеревини; лихоманка, лейкоцитоз; гострі переймоподібні, частіше лівосторонні, біль у животі; іноді домішки крові у калі.

Діагностика Рентгеноконтрастне дослідження (ірригоско-пія), ендоскопія з біопсією, УЗД органів черевної порожнини, комп'ютерна томографія.

Лікування. Лікування дивертикулярної хвороби ось у чому.

І стадія – дієта з баластовими речовинами, набухають засоби, лікування запорів.

II стадія – обмеження прийому їжі, парентеральне харчування, спазмолітики та антибіотики; потім - дієта, багата на баластові речовини, набухають засоби.

Дивертикуліт II стадії рецидивуючий та резистентний до терапії, а також дивертикуліт III та IV стадії з місцевими ускладненнями – операція.

4. Органічні розлади товстої кишки

Хронічний коліт. Класифікація хронічного коліту.

1. По локалізації процесу:

1) правосторонній;

2) лівосторонній;

3) трансверзит;

4) тотальний.

2. Фаза процесу:

1) загострення;

2) ремісія.

3. Тип дискінезії кишечника:

1) гіпомоторна;

2) гіпермоторна;

3) змішана.

Діагностика хронічного коліту.

1. Ректороманоскопія (катаральний або катарально-фолікулярний проктосигмоїдит).

2. Іригографія, іригоскопія (потовщення та розширення складок та їх переривчастість; згладженість гаустр; звуження кишки),

3. Колонофіброскопія (гіперемія, набряк і гіпертрофія складок слизової оболонки, розширений судинний малюнок; слизова оболонка, як правило, позбавлена блиску, може бути білястою).

4. Морфологія (дистрофічні зміни, повнокровність судин та крововиливу, набряк та ін.).

Лікування хронічного коліту.

1. Дієта №4 (на 3-5 днів), потім дієта №4б.

2. Протизапальні: сульфаніламіди; азосполуки (сульфасалазин), салофальк і салозинал; інтетрікс; 5-НОК (нітроксолін), нікодин.

3. Корекція дисбіозу кишечника.

4. Спазмолітичні та міотропні (атропін, но-шпа, папаверин та ін).

5. Вітамінотерапія.

6. Фітотерапія.

7. Фізіотерапія.

8. Місцеве лікування.

9. Лікувальна фізкультура.

10. Мінеральні води.

Неспецифічний виразковий коліт. Неспецифічний виразковий коліт - це аутоімунне запально-дистрофічне ураження слизової оболонки товстої кишки з розвитком геморагій та ерозій, формуванням позакишкових проявів хвороби та ускладнень місцевого та системного характеру.

Основні причини розвитку НЯК:

1) вірусні чи бактеріальні;

2) непереносимість молока;

3) емоційно-стресові реакції;

4) порушення біоценозу кишечника та навколишнього середовища;

5) спадкова схильність;

6) імунологічні зміни та алергічні реакції на харчові продукти (найчастіше на коров'яче молоко). Діагностика неспецифічного виразкового коліту. При дослідженні крові (анемія, прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, гіпопротеї-немія, диспротеїнемія).

Копрограма (слиз, лейкоцити, еритроцити, іноді кал має вигляд "малинового желе").

Бактеріологічне дослідження калу (прояви дисбактеріозу кишечника).

Ректороманоскопія (гіперемія, набряк, кровоточивість, ерозії, виразки, слиз, фібрин, гній).

Іригоскопія, іригографія (дифузна зернистість слизової оболонки, відсутність гаустр; зазубреність контурів товстої кишки, дефекти наповнення).

Ендоскопія при НЯК: активна стадія – почервоніння, втрата судинного малюнка; зернистість слизової оболонки; ранимість при контакті, петехії, кровоточивість; слиз, гній; виразки слизової оболонки, плоскі, зливні, поверхневі; псевдополіпи (запального, а не пухлинного характеру); безперервне поширення від прямої кишки у проксимальному напрямку; "поворотний ілеїт". Неактивна стадія – бліда, атрофічна слизова оболонка.

Морфологічна картина НЯК: безперервна інфільтрація поліморфноядерними лейкоцитами, обмежена слизовою оболонкою. Абсцеси крипт. Зменшення числа келихоподібних клітин.

Рентгенологічна картина при НЯК: слизова оболонка покрита грануляціями, "гольчастість" (спікули). Виразки, "гудзичні виразки". Псевдополіпи. Дрібні ерозії на фоні перебудованого рельєфу слизової при виразковому проктосигмоїдіті.Зубчастість контурів товстої кишки, обумовлена безліччю країв, що утворюють виразки, при виразковому коліті. контурів товстої кишки при виразковому коліті Симптом "бруківки". У лівій половині кишечника - псевдополіпоз. Псевдо-поліпоз при тотальному виразковому коліті.

Лікування. Хвороба Крона - це гранулематозне запалення будь-якої ділянки травного тракту з розвитком виразок слизової оболонки, звужень просвіту, нориць і позакішкових проявів хвороби.

Лікування НЯК та хвороби Крона.

1. Раціональна дієта: часте, дрібне харчування.

2. Базисна медикаментозна терапія: азосполуки (суль-фасалазин, салазопірин, салазопіридазин; салофальк, салозинал); ангіопротектори (трентал, пармідін); полівітаміни. При хворобі Крона (азатіоприн, циклоспорин, метотрексат).

3. Кортикостероїди (Преднізолон). При хворобі Крона (бу-десонід).

4. Еубіотики (інтетрікс, трихопол, ерцефурил, ентерол та ін).

5. Лікування дисбактеріозу кишечника.

6. Інфузійна терапія. Гемосорбція та плазмоферез.

7. Анаболічні гормони (нерабол, ретаболіл та ін) - за суворими показаннями.

8. Лікування анемії: препарати заліза (феррумлек, ектофер та ін) парентерально.

9. Антигістамінні засоби (діазолін, супрастин, тавегіл та ін.).

10. Нормалізація функції кишечника спазмолітики та анальгетики (папаверин, но-шпа, галідор); ферменти (панкреатин. Панзінорм, дигестал, мезим-форте); імодіум; боротьба із запорами (висівки, вазелінове масло).

11. Седативні засоби (реланіум, відвар кореня валеріани, настоянка собачої кропиви, седуксен).

12. Димефосфон (мембраностабілізуюча, імуномодулююча, бактерицидна дія).

13. Сандостатин – аналог соматостатину.

14. Фітотерапія (ромашка, календула, звіробій, вільха сіра, собача кропива, м'ята, подорожник).

15. Фізіолікування.

16. Місцеве лікування.

17. Хірургічне лікування (субтотальна одно-або двоетапна колектомія).

Амілоїдоз товстої кишки. Амілоїдоз товстої кишки – це часткова або повна паралітична кишкова непрохідність.

Шлунково-кишкові кровотечі. Виразки слизової оболонки кишки. Синдром порушеного всмоктування.

Лікування при амілоїдозі товстої кишки.

1. Похідні 4-амінохіноліну (хлорохін, делагіл, плак-веніл); кортикостероїди (Преднізолон); імунокоректори (Т- і В-активін, левамізол).

2. Засоби стимуляції резорбції амілоїду: аскорбінова кислота, анаболічні гормони.

3. Колхіцин, диметилсульфоксид, преднізолон.

При вторинному амілоїдозі слід передусім проводити лікування основного захворювання.

Лекція № 11. Сучасні проблеми дисбактеріозу у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Три фази мікробного заселення ШКТ у дитини:

1) перша – асептична, тривалістю від 10 до 20 год;

2) друга – початкового заселення мікроорганізмами тривалість від 2-х до 4-х днів залежно від зовнішніх екологічних факторів, характеру харчування та часу прикладання до грудей;

3) третя – стабілізації мікрофлори (до 1 міс.). Кишкова мікрофлора є комплексною, динамічно збалансованою екосистемою. Містить понад 500 різних видів бактерій. У 1 г фекалій міститься понад 1011 бактерій. Кишкова мікрофлора піддається частим порушенням під впливом несприятливих факторів. Більшу частину мікроорганізмів кишечника становить так звана облігатна (індигенна) мікрофлора (біфідобактерії, лактобактерії, непатогенна кишкова паличка та ін). На 92-95% мікрофлора кишечника складається з облігатних анаеробів.

Факультативна (УП та сапрофітна) мікрофлора непостійна, значних біологічних функцій не має, представлена бактеріями - цитробактери, мікрококи, протей, дріжджоподібні гриби, клостридії. Склад кишкової мікрофлори досить індивідуальний і формується у перші дні життя дитини. Важливим фактором формування нормальної мікрофлори кишечника є природне вигодовування. Жіноче молоко містить велику кількість речовин, які сприяють заселенню кишечника певними видами мікроорганізмів у певних кількостях (стафілококи та ін.). Склад кишкової флори дитини після двох років практично не відрізняється від складу у дорослого: більшість становлять анаероби, які погано піддаються культивуванню. Щільність бактерій у шлунку, худої, здухвинної та ободової кишках дорівнює відповідно 1, 10, 100 та 1 000 000 тис. в 1 мл вмісту кишечника.

Функції кишкової мікрофлори.

1. Захисна:

1) бар'єр проти мікробної контамінації (кисле середовище, конкуренція колоній);

2) зниження проникності слизової оболонки для макромолекул.

2. Імунна:

1) синтез факторів імунного захисту (лізоцим, комплемент, пропердин);

2) стимуляція дозрівання лімфоїдного апарату кишечника та синтезу Ig;

3) стимуляція дозрівання фагоцитів.

3. Метаболічна:

1) синтез вітамінів групи В;

2) обмін заліза;

3) обмін жовчних кислот.

4. Травна:

1) розщеплення вуглеводів;

2) синтез ферментів;

3) пристінне травлення;

4) регуляція всмоктування;

5) стимуляція моторики ШКТ.

Біфідобактерії інгібують зростання потенційних патогенів. Відновлюють нормальну флору кишечника під час проведення антибіотикотерапії. Продукують вітаміни групи В та фолієву кислоту. Знижують рівень сечовини у крові. Діють як імуномодулятори. Знижують рівень холестерину у крові. Дисбіоз кишечника завжди вторинний. Виникає як наслідок зміни внутрішнього середовища кишечника, і прямого на кишкову мікрофлору. Може призводити до пошкодження кишкового епітелію, порушення процесів перетравлення та всмоктування, посилюючи вже наявні несприятливі зміни у шлунково-кишковому тракті. Зміна кількісного та якісного складу мікрофлори у різних відділах кишечника. Поява факультативних штамів, що не входять до складу резидентної мікрофлори: Proteus, Morganella, Klebsiella, Enterobacter, Citrobacter, Hafnia, E. coli з ферментативною недостатністю та гемолізуючими властивостями, Pseudomonas. Фактори, що впливають на стан слизової шлунково-кишкового тракту: захворювання, що змінюють внутрішнє середовище кишки (вміст у ній кисню, ферментний склад). Антибіотикотерапія (раціональна та нераціональна).

Функціональні порушення моторики кишківника.

1. Імунодефіцитні стани.

2. Вплив характеру їжі на кишковий дисбіоз: їжа багата на вуглеводи, стимулює біфідофлору і призводить до збільшення бактеріальної маси товстого кишечника. Жирна їжа пригнічує біфідобактерії та ентерококи, а збуджує розмноження бактероїдів.

3. Білкова дієта практично не впливає на спектр та кількість кишкових бактерій.

Причини змін мікробіоценозу.

1. Ураження ШКТ інфекційної та неінфекційної природи.

2. Гострі інфекції позакишкової локалізації.

3. Хронічні запальні та алергічні захворювання

4. Лейкози та інші злоякісні процеси.

5. Постлучевий синдром.

6. Застосування цитостатиків та антибіотиків. Класифікація дисбактеріозу.

I стадія – зниження кількості та рівня активності біфідо- та лактобактерій. Зміни аеробної флори.

II стадія – збільшення або різке зниження E. coli. Поява неповноцінних штамів E. coli та атипових видів ентеробактерій.

ІІІ стадія – високі титри асоціацій умовно-патогенної мікрофлори. Різке зниження біфідо- та лактобактерій або пригнічення їх активності.

IV стадія – різке зниження біфідо- та лактобактерій або придушення їх активності. Виражений дисбаланс мікрофлори Високі титри бактерій роду протею, синьогнійної палички. клостридій.

Клінічна картина дисбіозу кишечника: рідкий або нестійкий випорожнення з домішкою слизу, зелені або з частинками неперетравленої їжі. Рідше - запори, відрижка, блювання, метеоризм, бурчання по ходу кишкових петель. Болі у животі (постійно) Молочниця, обкладена мова; гіперемія навколо анусу. Анорексія, погане наростання маси тіла. Клінічні форми дисбактеріозу.

1. Компенсована (латентна компенсована): Порушення нормального складу мікрофлори. Клінічна симптоматика відсутня.

2. Субкомпенсована (місцева субкомпенсована): порушення нормального складу мікрофлори, симптоми запалення кишківника з інтоксикацією та бактеріємією.

3. Декомпенсована (генералізована декомпенсована): поява метастатичних запальних вогнищ, інтоксикація та бактеріємія, розвиток сепсису та септицемії.

План обстеження та діагностика дисбактеріозу: гемограма, розширена копрограма, цитокопрограма, бактеріологічне дослідження калу, рН калу; цукрова крива; активність трипсину; біохімічний аналіз крові; елімінаційні проби (виключення глютену, молочних продуктів, солодких овочів та фруктів); визначення хлоридів поту, УЗД органів черевної порожнини.

Показання до дослідження кишкової мікрофлори (на дисбактеріоз):

1) дисфункція кишківника після застосування антибактеріальних препаратів;

2) період реконвалесценції, що затягнувся після ОКИ;

3) хронічні кишкові розлади без виділення патогенних бактерій;

4) харчова алергія;

5) хронічні захворювання ШКТ у поєднанні з метеоризмом, діареєю та запорами;

6) синдром подразненого кишечника. Етапи корекції дисбактеріозу:

1) дієтотерапія;

2) нормалізація кишкової мікрофлори;

3) адсорбція та виведення токсичних продуктів з кишечника;

4) відновлення нормального травлення;

5) усунення порушень моторики кишечника;

6) корекція імунного статусу;

7) нормалізація обміну речовин.

Дієтотерапія при завзятих запорах та відсутності вираженого больового синдрому.

Дієта № 3 – стимулююча перистальтику кишечника.

1. Нежирне відварене м'ясо, риба; гречана, рисова чи вівсяна каша; прісний сир, білий черствий хліб, макарони та вермішель.

2. Додавання в їжу висівок, хліб із борошна грубого помелу.

3. Фруктові соки, мед, солодкі страви, газовані напої, овочі, солона їжа, продукти в холодному вигляді, білі вина та високомінеральні мінеральні води (Арзні, Єсентуки № 17).

Дієтотерапія при діареї. Рекомендуються.

1. Білий черствий хліб та сухарі з нього, сухе печиво.

2. Слизові рисові та вівсяні супи; рисова, вівсяна та манна каша; свіжий сир, страви із варених овочів; омлети, яйце некруто; желе, муси та соки з айви, груші, кизилу, моркви, чорної смородини та чорниці.

3. Теплі та гарячі страви, міцний чай, какао, натуральні червоні вина.

Забороняються: жирні продукти, сирі фрукти, молоко пшенична та перлова каша.

Обмежуються: рослинна клітковина та цукор (не більше 40 г на день).

Дієтотерапія при бродильній диспепсії (виражений метеоризм; рясний, пінистий, кислий стілець). Рекомендуються.

1. Збільшення кількості білкових продуктів у відвареному вигляді (м'ясо, риба).

2. Неконцентровані бульйони, вуха, омлет, варена або запечена картопля.

3. Використання гвоздики, лаврового листа, перцю. Забороняються: мед, варення, цукерки, кавуни, банани, виноград, молоко та рослинна клітковина – на 1-2 тижні.

Дієтотерапія при гнильній диспепсії (часті головні болі, ознаки інтоксикації, помірний метеоризм, спазми та болі в дистальних відділах кишечника). Рекомендуються.

1. Перші 2 дні – голод (відвар шипшини, слабо солодкий чай),

2. З 3-го дня – сухе печиво, сухарі з білого хліба. З 5-6-го дня рисова каша на воді та кисломолочні продукти.

3. Надалі – овочева дієта. Забороняються: білкова їжа та груба клітковина. Обмежуються: жири.

Антибактеріальні препарати: не порушують рівноваги мікробної флори в кишечнику - інтетрикс - комбінація 3-х антисептиків із групи 8-оксихінолонів, ефективних проти патогенних бактерій та грибів. Ніфуроксазид ефективний проти грампозитивних коків та грамнегативних (сальмонели, шигели та протей) бактерій. Ентероседів містить стрептоміцин, бацитрацин та ін. Дпендан, що містить фуразолідон та метронідазол.

Біологічні активні речовини застосовують для поліпшення функції та регуляції мікробіоценозу ШКТ, профілактики та лікування: дієтичні добавки, функціональне харчування, пробіотики, пребіотики, синбіотики, бактеріофаги, біотерапевтичні агенти.

Дієтичні добавки – природні поживні речовини: вітаміни, мінерали, протеїни, ферменти, рослинні продукти.

Вимоги до дієтичних добавок, які повинні містити один або кілька поживних компонентів: вітаміни, мінерали, трави та інші рослини, амінокислоти. Не призначаються для застосування як основна звичайна їжа або єдине джерело живлення. Використовуються лише як доповнення до основного раціону для підвищення щоденного споживання певних поживних компонентів. Під функціональним харчуванням слід розуміти готові для продажу харчові продукти, до яких додано біопрепарати. Функціональне харчування визначається як модифікований продукт харчування, що забезпечує поліпшення здоров'я оптимальніше порівняно з вихідним продуктом. Функціональне харчування включає антиоксиданти, каротиноїди, травні ферменти, йогурти і молочні продукти з додаванням в них про- і пребіотиків. Суміші, що містять пре-і пробіотики (кисломолочні продукти, НАН кисломолочний з біфідобактеріями, НАН 6-12 місяців з біфідобактеріями). Суміші з додаванням полісахаридів-загусників (наприклад, Фрісов). Ацидобіф - харчова добавка для дітей старше 1 року з лактазною недостатністю, непереносимістю молочного білка та дисбактеріозом кишечника, що містить лакто- та біфідобактерії. Еугалан форте - харчова добавка для дорослих та дітей старше 3-х років, що містить біфідобактерії та лактулозу.

Пробіотики - препарати на основі мікроорганізмів (ліофілізовані порошки, що містять біфідобактерії та лактобактерії). Пробіотики - це препарати та продукти харчування, до складу яких входять речовини мікробного та немікробного походження. При природному способі введення сприятливий ефект на фізіологічні функції та біохімічні реакції організму через оптимізацію його мікроекологічного статусу. Пробіотики (еубіотики) - живі, ослаблені штами мікроорганізмів: частіше біфідо-лактобактерії, рідше - дріжджі, які виходячи з терміна "пробіотик", належать до нормальних мешканців кишківника здорової людини. Мікроорганізми, що входять до складу пробіотиків, містяться у великій кількості, непатогенні, нетоксичні, зберігають життєздатність при проходженні через ШКТ та при зберіганні. Сучасні вимоги до пробіотиків: натуральне походження, стійкість до дії кислоти шлункового соку та жовчі, здатність колонізувати кишечник, антагонізм до патогенних бактерій. Підтверджений клінічний ефект. Показання до застосування пробіотиків: діарея, пов'язана з прийомом антибіотиків, інфекційні діареї, профілактика діареї, синдром подразненої кишки, гастроінтестинальний синдром при алергії, запальні захворювання.

Пробіотики - препарати, моно- та полікомпонентні препарати: біфідумбактерин, лактобактерин, біфікол, колібактерін, примадофілюс, флорадофілюс, біфінорм, субамін, біфідин, біфілін, біобактон, біфілонг, лінекс, біофруктолакт, бактисуб. Комбіновані препарати: біфіформ, біфізил, аципол, біфацид, біфідумбактерин-форте, кисломолочні еубіотики біфідок, біфікефір, лактофідус.

Пребіотики - неперетравлювані інгредієнти їжі, які сприяють вибірковій стимуляції росту та метаболічної активності однієї або декількох груп бактерій (лактобактерій, біфідобактерій) у товстій кишці. Щоб компонент їжі був класифікований як пребіотик, він не повинен гідролізувати ферментами і абсорбуватися у верхніх відділах ШКТ, Пребіотик повинен бути селективним субстратом для біфідо-бактерій і лактобактерій. Пребіотики речовини: фруктозо-олігосахариди, галакто-олігосахариди (у молочних продуктах, кукурудзяних пластівцях, крупах, хлібі, цибулі ріпчастій, цикорії польовому, часнику, бананах та інших).

Галакто-олігосахариди містяться в грудному та коров'ячому молоці. Інулін міститься в бульбах і коренях жоржин, артишоків і кульбаб.

Лактулоза - синтетичний дисахарид, що не зустрічається у природі.

Пребіотики = препарати: хілак-форте (концентрат продуктів обміну речовин нормальної мікрофлори) – пригнічує зростання патогенів та відновлює біологічне середовище. Пантотенат кальцію сприяє збільшенню біомаси біфідобактерій. Памба (параамінобензойна кислота) сприяє зростанню нормальної мікрофлори. Лізоцим має муколітичні та біфідо-генні властивості, активний проти грампозитивних коків.

Синбіотики - це суміш пробіотиків та пребіотиків, що покращують виживання та приживлюваність у кишечнику живих бактеріальних добавок та вибірково стимулюють зростання та активацію метаболізму індигенних бактерій. Приклади синбіотиків: біфідумбактерин-форте, біфіліз, лактофідус, нутролін В, віта та інші біотерапевтичні агенти - містять речовини та (або) живі мікроорганізми, що мають терапевтичні властивості. До мікроорганізмів, що використовуються як біотерапевтичні препарати, відносяться: Lactobacillus acidophilus, L. plantarum, L. casei, L. bulgaricus; Bifidobacterium longum, Enterococcus faecium. Препарати-пробіотики не розглядаються як терапевтичні засоби доти, доки клінічні дослідження не доведуть їхньої ефективності. Біотерапевтичні агенти – препарати біфідумбактерин, лактобактерин, колі-бактерин, примадофілюс, ентерол, бактисубтил. Хілак форте - краплі, пантотенат кальцію та памба.

Ентеросорбенти – смекта, білігнін, таннакомп, полісорб, поліфепан, еспумізан. Призначають при корекції компенсованого дисбактеріозу. Дітям від народження можуть призначатися пробіотики, які містять біфідумбактерії. Клінічна ефективність оцінюється через 10 днів після закінчення терапії, мікробіологічна – через 1 міс. Кількість курсів біфідотерапії – 1-3. При зниженні кількості лактобацил застосовують лінекс, аципол і лактобактерин, ацилакт. Рекомендуються кислотоутворюючі препарати - пребіотики, що не містять живих бактерій: нормазі або хілак-форте (разом з біфідопрепаратами). Можна використовувати лізоцим, біфіліз. Корекція суб-компенсованого дисбактеріозу передбачає призначення 3-4-х курсів комбінованих багатокомпонентних препаратів – біфідо- та лактосодержащих пробіотиків. Комбінована терапія з нормазою або хілак-форте рекомендується тільки при нормальному вмісті лактобацил. Крім лізоциму, може використовуватися КВП (комплексний імуноглобуліновий препарат). За відсутності достатнього ефекту можна використовувати хлорофіліпт; споробактерин, біоспорин (або їх аналог – бактисубтил). Корекція декомпенсованого дисбактеріозу – це короткострокове (3-7 днів) призначення сорбентів (карболен, карболонг, ваулен, мікросорб П, поліфепан, лігнін, смекта). Використання 3-6 курсів біфідо-і лактосо-тримають пробіотиків. При імунодефіциті, що розвинувся, призначаються імунні препарати (інтерферон або реаферон, лейкінферон, левамізол та ін), ферментні препарати (мезим-форте, панзинорм, фестал, панцитрат, креон) на 1-3 тижні. При септичних проявах - використання на фоні пробіотиків антибактеріальної терапії (при селективній контамінації - невсмоктуються, при вторинних позакишкових вогнищах - резорбтивних препаратів) - ерцефурил, фуразолідон аміноглікозидів, еритроміцину, макролідів, метронідазолу; протигрибкових препаратів.

Лекція № 12. Синдром мальабсорбції у дітей. Клініка, діагностика, лікування

Ентеропатія - патологічний стан, до якого призводить недолік або порушення функції тих чи інших кишкових ферментів, зумовлене відсутністю, недоліком чи порушенням структури тих чи інших кишкових ферментів, які забезпечують травні процеси.

Всмоктування вуглеводів: вуглеводи їжі складаються з дисахаридів:

1) сахарози (звичайний цукор = фруктоза + глюкоза), лактози (молочний цукор = галактоза + глюкоза);

2) моносахаридів: глюкози та фруктози;

3) рослинних крохмалів (полісахарид, що складається з молекул глюкози).

Ентероцит не може транспортувати вуглеводи більше, ніж моносахарид. Тому вуглеводи повинні розщеплюватись перед всмоктуванням. Синдром мальабсорбції – синдром порушеного кишкового всмоктування, до синдрому мальабсорбції можуть призвести: нестача ферментів підшлункової залози – порушення порожнинної фази травлення; холестаз, дисбіоз кишечника – порушення метаболізму жовчних кислот, транспорту ліпідів до порушення біліарної фази травлення; дефіцит порожнинних ензимів (дисахаридаз, пептидаз тощо) призводить до порушення мембранного травлення; атрофія слизової оболонки тонкої кишки – до порушення абсорбції, тобто целюлярної фази травлення, при цьому страждає і мембранне травлення; патологія кишкового лімфотоку, брижового кровообігу до - погіршення подальшого транспорту речовин, що всмокталися, - страждає фаза відтоку; прискорене проходження їжі кишечником - до порушення всіх видів травлення.

1. Ензімопатія

Ензімопатія - патологічний стан, обумовлений відсутністю, недоліком або порушенням структури тих чи інших клітинних ферментів, які забезпечують травні процеси.

Клінічна картина обумовлена порушеним всмоктуванням через слизову оболонку тонкого кишечника однієї чи кількох поживних речовин. Клінічні прояви синдрому мальабсорбції як діареї, втрати маси тіла, білкової недостатності, ознак гіповітамінозу.

Синдром мальабсорбції може бути первинним (спадково обумовленим) або вторинним (придбаним). Класифікація. Патогенетична класифікація.

1. Екзокринна панкреатична недостатність:

1) кістофіброз підшлункової залози;

2) хронічне порушення харчування з дефіцитом білка та калорій;

3) синдром Швахмана-Даймонду;

4) хронічний панкреатит з екзокринною недостатністю;

5) специфічні ферментні дефекти (ліпази, трипсиноген).

2. Недостатність жовчних кислот:

1) обструкція жовчовивідних шляхів (атрезія жовчних шляхів, жовчнокам'яна хвороба, рак головки підшлункової залози);

2) резекція клубової кишки;

3) цироз печінки, хронічний гепатит (зменшення секреції);

4) дисбактеріоз.

3. Порушення функцій шлунка:

1) постгастректомічний синдром;

2) ваготомія;

3) злоякісна анемія, спричинена дефіцитом вітаміну В12

4. Порушення моторики:

1) гіпертиреоз;

2) цукровий діабет;

3) склеродермія; 4 амілоїдоз.

5. Патологія слизової оболонки кишечника:

1) целіакія;

2) лактазна недостатність;

3) сахаразна та ізомальтазна недостатність (комбінована);

4) ексудативна ентеропатія;

5) непереносимість білка коров'ячого молока (і/або сої);

6) недостатність ентерокінази;

7) абеталіпопротеїнемія (синдром Бассена-Корнцвейга);

8) порушення транспорту амінокислот (триптофану, метіоніну, лізину та ін);

9) вітамін В12 мальабсорбція (транскобаламін-II дефіцит);

10) уроджені порушення процесів абсорбції фолієвої кислоти;

11) діарея, що хлорує;

12) вітамін D-залежний рахіт;

13) ентеропатичний акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром кучерявого волосся);

15) хвороба Крона;

16) мальабсорбція після перенесеного ентериту;

17) тропічна спру;

18) хвороба Уіппла;

19) хронічні інфекції (імунодефіцит), зокрема лямбліоз;

20) первинний імунний дефіцит (Віскотта-Олдріча синдром);

21) уроджений короткий кишечник;

22) синдром короткої кишки після резекції (резекція проксимальної ділянки тонкої кишки, резекція клубової кишки, резекція ілеоцекального відділу);

23) еозинофільний гастроентерит.

Етіологія. Етіологія у кожному конкретному випадку різна (відсутність чи знижена активність лактази, а-глюкозидази, ентерокінази). Серед спадково обумовленого порушеного кишкового всмоктування виявляється дисахаридазна недостатність (сахаразна, лактазна, ізомальтазна), істинна целіакія (непереносимість гліадину), недостатність ентерокінази, непереносимість моносахарів (глюкози, фруктози, галактози) Хартнупа та ін. ), Порушення всмоктування вітаміну В12 і фолієвої кислоти і т. д. Вторинна, або набута, мальабсорбція зустрічається при багатьох хронічних захворюваннях шлунка і кишечника (панкреатити, гепатити, дисбактеріоз, дискінезії, хвороба Крона та ін.).

клініка. Клінічна картина у дітей: домінує хронічний пронос із великим вмістом у калі ліпідів. Поступово розвивається дистрофія, діти відстають у зростанні. Присоединяются клинические проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.) Для синдрома недостаточности панкреатического переваривания характерны (панкреатическая стеаторея): креаторея с преобладанием неизмененных мышечных волокон, стеаторея, представленная нейтральным жиром, амілорею (позаклітинним крохмалем). Для синдрому порушення надходження жовчі типові (гепатогенна стеаторея): стеаторея (з переважанням жирних кислот на тлі меншої кількості нейтрального жиру за повної відсутності мил), креаторея можлива (переважають змінені м'язові волокна).

Кишкова діарея характеризується стеатореєю, представленою переважно милами та жирними кислотами. Діагностика. Методи параклінічного обстеження.

1. Загальний аналіз крові.

2. Загальний аналіз сечі.

3. Кал на лямблії, яйця гельмінтів, зішкріб на ентеробіоз.

4. Копрограма (розширена, розгорнута): крохмаль, нейтральний жир, жирні кислоти, сполучна тканина, йодо-фільна мікрофлора в нормальному калі відсутні.

5. Біохімічне дослідження сироватки крові: протеїнограма, функціональні печінкові проби (АЛТ, АСТ, лужна фосфатаза, білірубін, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолієва кислота, вітамін В12, каротин).

6. Цукрова крива – плоска цукрова крива вказує на дифузне ураження слизової оболонки. Дослідження глюкози проводять натщесерце, через 15-30, 60-120 хв.

7. d-ксилозний тест. d-ксилоза - це пентоза, яка пасивно абсорбується через непошкоджену слизову оболонку. Виводиться нирками. При мальабсорбції більшість ксилози втрачається зі стільцем і досягає системи кровообігу. З сечею екскре-тується не менше 30%, тобто більше 1,25 г від введеної per os (5 г), (PS За проведеними дослідженнями у цього тесту пряма кореляція з глюкозним тестом навантаження. Враховуючи складність d-ксилозного тесту) .

8. Навантажувальні проби з лактозою, мальтозою, сахарозою, крохмалем. При навантаженні лактозою підйом продукту розщеплення лактози в крові після перорального введення 50 г менш ніж на 20 % лактози вказує на недостатність лактази.

9. Хроматографічна ідентифікація вуглеводів, амінокислот, що містяться у сечі.

10. Водневий дихальний тест: Визначення кількості водню в повітрі, що видихається після навантаження цукроми в дозі 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест заснований на тому, що якщо цукор не адсорбується у верхніх відділах тонкого кишечника, він досягає дистальних відділів, в яких кишкові бактерії впливають на нього з утворенням водню. Останній швидко абсорбується та видихається у вимірній кількості. Збільшена кількість видихуваного водню (понад 20 г/млн. протягом перших 2-х годин) вважають патологією. (P. S. У хворих, які приймають АБ, і приблизно у 2% здорових осіб кишкова флора, що продукує водень, відсутня).

11. Посів калу на дисбактеріоз.

12. Дослідження панкреатичних ферментів у крові та сечі.

13. УЗД підшлункової залози, печінки, жовчного міхура.

14. Визначення хлору (Cl) у потовій рідині. При необхідності молекулярно-генетичне дослідження на муковісці-доз.

15. Рентгенографія органів ШКТ - інформація про час проходження барію по кишечнику, ураження слизової оболонки, наявність стриктури або пухлини.

16. Гастродуоденоскопія з біопсією. Біопсія тонкої кишки допомагає у діагностиці целіакії, при багатьох інших захворюваннях вона не є показовою.

17. Колоноїлеоскопія з біопсією.

2. Ендокринна панкреатична недостатність

Кістофіброз підшлункової залози (муковісцидоз) – спадкове захворювання з рецесивним типом успадкування. Частота популяції 2-8: 100 000 населення. У хворих на борошно-вісцидоз "не працює" хлорний канал на апікальній частині мембрани клітини, що призводить до порушення виходу хлору з клітини, що сприяє підвищеному догляду з просвіту всередину клітини іонів натрію, а за ним і водного компонента міжклітинного простору. Наслідком є згущення секретів залоз зовнішньої секреції (бронхолегенева система, підшлункова залоза, слинні залози, статеві залози). Найчастіше уражаються система дихання та підшлункова залоза. Захворювання проявляється респіраторним та кишковим синдромами вже на першому році життя. Ступінь зацікавленості систем та органів різна. Параклінічні маркери служать: копрограма - наявність великої кількості нейтрального жиру і практично завжди його переважання над м'язовими волокнами і полісахаридами.

УЗД підшлункової залози – дифузне ущільнення паренхіми, а з віком зменшення розмірів підшлункової залози.

Високі хлориди поту (60,0 і більше ммоль/л), неодноразово позитивні (щонайменше 3 рази).

Молекулярно-генетичне обстеження. Але слід зазначити, що негативні результати цього дослідження не виключають діагноз муковісцидозу.

Синдром Швахмана-Даймонда (вроджена гіпоплазія підшлункової залози, що поєднується з нейтропенією, низьким зростом та аномалією кісток).

Діагностика виходячи з синдрому панкреатичної недостатності першому року життя, нейтропенія, нормальні хлориди поту.

Хронічний панкреатит з екзокринною недостатністю – причинами можуть бути перенесені захворювання, у тому числі епідемічний паротит, травми, ліки, токсини, хвороби та аномалії жовчних та панкреатичних проток, системні хвороби.

Специфічні ферментні дефекти (ліпази, трипсиноген).

1. Ізольований дефіцит панкреатичної ліпази (синдром Shedon-Rey) проявляється жирною діареєю за рахунок нейтральних жирів. Діти мають гарний апетит, адекватно розвиваються у фізичному та нервово-психічному відношенні.

Діагностика: на підставі жирного випорожнення, нейтральний жир у калі, нормальна цукрова крива, тест із d-ксилозою, різке зниження або відсутність ліпази в соку підшлункової залози, відсутність морфологічних змін у підшлунковій залозі, нормальні хлориди поту.

Лікування: замісна терапія.

2. Ізольована недостатність трипсину зустрічається із частотою 1: 10 000; тип успадкування аутосомно-рецесивний.

Клінічно проявляється незабаром після народження кашкоподібним або водянистим смердючим випорожненням на тлі природного вигодовування, поганим розвитком і наростаючою гіпотрофією. У калі виявляється велика кількість білка та жирів Лікування: замісна терапія.

3. Недостатність амілази – діагностика на підставі клінічних проявів, водянистий, з кислим запахом стілець. Копрограма (крохмаль). Зниження чи відсутність активності амілази. Ефект на тлі елімінаційної (безкрохмальної) дієти.

3. Недостатність жовчних кислот

Обструкція жовчовивідних шляхів (атрезія жовчних шляхів, жовчнокам'яна хвороба, рак головки підшлункової залози), резекція клубової кишки, дисбактеріоз, цироз печінки, хронічний гепатит (зменшення секреції). При копрологі-ческом дослідженні переважання жирних кислот і натомість меншої кількості нейтрального жиру за повної відсутності мил; креаторея можлива – переважають змінені м'язові волокна.

4. Порушення функцій шлунка

Постгастректомічний синдром, ваготомія, злоякісна анемія, спричинена дефіцитом вітаміну В12.

5. Порушення моторики

Гіпертиреоз, збільшення вмісту тиреоїдного гормону, збільшення моторики, зменшення часу проходження їжі, зменшення часу перетравлення та абсорбції жирів, діарея та стеаторея. Цукровий діабет: діарея носить вторинний характер і пов'язана з діабетичною нейропатією.

Механізми синдрому:

1) порушення екзокринної функції підшлункової залози, стеаторея;

2) зниження моторики антрального відділу шлунка, порушення емульгування жирів, стеаторея;

3) порушення автономної вегетативної регуляції кишечника, кишковий стаз, підвищене розмноження бактерій, декон'югація жовчних кислот, мальабсорбція жирів. Склеродермія, зниження моторики тонкої кишки, пов'язані зі зменшенням кількості гладких клітин кишкової стінки, підвищене розмноження бактерій, деконьюгація жовчних кислот, мальабсорбція жирів. Амілоїдоз, відкладення білка амілоїду в багато органів, у тому числі в гладком'язову тканину кишкової стінки, зменшення моторики, підвищене розмноження бактерій, деконьюгація жовчних кислот, мальабсорбція жирів.

6. Патологія слизової оболонки кишечника

Целіакія (глютенова ентеропатія, глютенова хвороба, целіа-кія-спру, нетропічна спру).

Причини розвитку: вроджене хронічне захворювання тонкої кишки, обумовлене відсутністю або зниженням активності пептидаз щіткової облямівки тонкої кишки, що розщеплюють гліадин, складову частину білка різних злаків (пшениця, жито, ячмінь, овес).

Діагностика мальабсорбції: субтотальна або тотальна атрофія слизової оболонки тонкої кишки, клінічний ефект від безглютенової дієти, поліпшення показників абсорбції та рентгенівських даних при виключенні глютена з дієти, покращення морфології тонкої кишки від застосування безглютенової дієти, рецидив морфологічних порушень.

Рентгенологічні ознаки: дилатація кишки - найбільш постійний і важливий симптом, особливо виражена вона в середньому та дистальному відділах худої кишки. Дилатацію кишки пояснюють її гіпотонією. Розширення кишки відсутнє при панкреатичній стеатореї і не є наслідком підвищеного вмісту жиру в кишці.

Можлива серологічна діагностика: визначення вмісту в сироватці крові антигліадинових (АГА) антитіл, анти-ендомізіальних (ЕМА) та антиретикулярних (АРА) IgA-антитіл, Наявність цих антитіл вважають специфічним для хвороби, а їх дослідження може бути використане для скринінгу найближчих а також для встановлення частоти целіакії у популяції.

У копрограмі розгорнутої – наявність нейтрального жиру і особливо жирних кислот і мил, плоска цукрова крива при навантаженні глюкозою, що вказує на порушення абсорбції ді- та моноречовин.

Основним методом лікування є дієта з винятком усіх продуктів, що містять глютен. З каш дозволяється тільки рисова, гречана, кукурудзяна, приготування тортів, тістечок, печива з соєвого, рисового борошна, крохмалю. Дієта призначається навіть при безсимптомному перебігу захворювання і має дотримуватися протягом усього життя хворого. Необхідно пам'ятати, що навіть 100 мг пшеничного борошна, що приймається щодня, викликають виражені зміни морфологічної картини біопсії.

Лактазна недостатність. Лактазна недостатність у дітей та дорослих має неоднорідну молекулярно-генетичну природу.

Існує два різновиди ферменту: дитяча лактаза та більш специфічна лактаза дорослого типу. У віці 3-5 років відбувається перемикання генної регуляції синтезу ферменту з дитячого на дорослий тип.

Розрізняють 4 форми лактазної недостатності:

1) первинна спадкова лактазна недостатність: алактазія з аутосомно-рецесивним (можливо, і домінантним) типом успадкування;

2) транзиторна лактазна недостатність недоношених;

3) гіполактазія дорослого типу (персистенція дитячої форми лактози);

4) вторинна лактазна недостатність (при ентеритах, харчовій алергії, целіакії, імунодефіцитних станах). Клінічні прояви як діареї після прийому молока. Діагностика: діарея у копрограмі рН < 5,0. Якщо немає порушення порожнинного або мембранного травлення, то інших змін у копрограмі можна не знайти, глікемічні криві при навантаженні глюкозою, галактозою, d-ксилозою нормальні, а при навантаженні лактозою – плоска.

Біопсія тонкої кишки – в осіб із первинним дефіцитом морфологічних змін слизової оболонки тонкої кишки зазвичай не знаходять, еюноскопія – частіше без особливостей, візуальна ендоскопічна картина слизової – позитивний ефект при відміні молочних продуктів, погіршення стану (діарея) після прийому молока.

Лікування, якщо лактазна недостатність має місце у дитини, яка вигодовується грудьми, має 2 варіанти.

1. Якщо дитина має клінічні та лабораторні ознаки лактазної недостатності, але додає у масі, годування груддю слід продовжити, але виключити з дієти матері молоко та молочні продукти, а також яловичину.

2. Якщо на тлі лактазної недостатності маса тіла дитини не збільшується або зменшується при достатній кількості грудного молока, а терапевтичні заходи не дають позитивного ефекту, необхідно припинити годування груддю та перевести на харчування безмолочними або низьколактозними сумішами. При правильно поставленому діагнозі клінічний ефект відзначається вже в перші 2-3 доби.

Цукрова та ізомальтазна недостатність. Діагностика: рецидивуючий пронос, блювання після прийому сахарози, затримка фізичного розвитку, початок захворювання після переведення дитини на змішане або штучне вигодовування, поліпшення загального стану після виключення з дієти сахарози та крохмалю, плоска глікемічна крива після навантаження сахарозою, нормальна, як правило, крива при навантаження глюкозою, хроматографія цукрів сечі, копрограма, як при лактазній недостатності.

Лікування: елімінаційна дієта.

Ексудативна ентеропатія. Ексудативна ентеропатія (протеинтеряющая ентеропатія) характеризується підвищеним виділенням внаслідок підвищеної проникності кишечника білка в просвіт кишечника з крові та втратою білка з калом.

Виділяють первинні та вторинні форми ексудативної ен-теропатії.

Первинні - вроджене генералізоване захворювання лімфатичної системи, що вибірково локалізується в кишечнику. У зарубіжній літературі їх характеризують як самостійну нозологічну одиницю.

Патогенез: підвищена транссудація білка виникає зі збільшенням тиску в лімфатичних судинах кишечника.

Вторинні причини розвитку ексудативної ентеропатії - целіакія, гастроентерит, непереносимість білка коров'ячого молока та безліч інших захворювань.

Патогенез: підвищена проникність кишечних мембран для макромолекул.

Клініка та діагностика: набряковий синдром; сироватка крові; зниження загального рівня білка, г-глобулінів, холестерину: у копрограмі: як при целіакії за рахунок порушення всмоктування жиру та його транспорту (нейтральний жир, жирні кислоти, мила); рентгеноскопія кишківника: рентгенологічні зміни пов'язані з набряком кишкової стінки. Пасаж контрастної речовини є своєчасним. При лімфангіектазії кишкова стінка може мати конусоподібне потовщення кругових складок у вигляді гірлянди. У більш виражених випадках можна виявити псевдополіпозні прояви. Ендоскопічна картина відрізняється різноманітністю: при збереженій складчастості слизової худої кишки, блідо-рожевому або рожевому її кольорі з вираженим судинним малюнком, що поєднується іноді з точковими геморагіями, лімфофолікулярною гіперплазією, спостерігається також вільна гіперплазія слизової оболонки.

Біопсія: за даними Waldmann, при ексудативній ентеропатії виявлено зміни лімфатичної системи слизової оболонки та брижі тонкого кишечника, які отримали назву кишкової лімфангіектазії - розширення лімфатичних судин, інтерстиціальний набряк.

Лікування.

1. Дієта з низьким вмістом жиру, рекомендується призначення тригліцеридів, що містять жирні кислоти із середнім ланцюгом, оскільки їх всмоктування відбувається без участі лімфатичної системи кишечника і вони здатні знижувати тиск у інтестинальних лімфатичних судинах. Обмежують кухонну сіль.

2. Внутрішньовенне введення білкових препаратів.

3. Симптоматична терапія.

Непереносимість білка коров'ячого молока. Непереносимість білка коров'ячого молока зустрічається найчастіше в дітей віком переважно у віці до 2-х років, приблизно в 1 на 200 дітей молодшого віку.

Патогенез: імунна реакція на білки, переважно /? - лак-тоглобулін (саме цього білка немає в жіночому молоці). Клінічні прояви як діареї.

Діагностика: гостра симптоматика повинна усунутись протягом 48 год, а хронічна - протягом 1 тижня після припинення годування молоком. При ендоскопії та біопсії худої кишки: розвиваються зміни, що нагадують випадки нелікованої це-ліакії, хоча й не настільки виражені підвищений титр антитіл до білка коров'ячого молока.

Лікування: елімінація коров'ячого молока, а якщо потрібно і сої.

Недостатність ентерокінази. Ентерокіназа активує панкреатичний трипсиноген, перетворюючи його на активний ензим трипсин. Внаслідок дефіциту ентерокінази порушується перетравлення білків у кишечнику. Зустрічається лише у дітей.

Клінічні прояви: діарея, набряки, гіпопротеїнемія, у дуоденальному вмісті активність ентерокінази практично відсутня, тоді як активність амілази та ліпази не змінена.

Лікування: замісна терапія ферментами підшлункової залози.

Абетоліпопротеїнемія. Абетоліпопротеїнемія (синдром Бассена-Корнцвейга) стан, при якому відсутній для утворення хіломікронів і ліпопротеїнів дуже низької щільності апо-В-протеїн, що призводить до переповнення ентероцитів жирами, порушується всмоктування жирів.

Клінічні прояви першого року життя, виявляється затримка розвитку. Калові маси рясні та знебарвлені, живіт розтягнутий. Психічний розвиток дещо відстає. Характерна у віці після 10 років поява мозочкових симптомів У підлітковому віці розвивається атиповий пігментний ретиніт. Діагностика: виявлення акантоцидів у периферичній крові, гіпохолестеринемія (200-800 мг/л), відсутність або мінімальна кількість б-, в-ліпопротеїнів (б- або в-ліпопротеїнемія), виражена акумуляція натще ліпідів у ворсинках ентероцитів слизової оболонки.

Лікування: обмеження жирів з довгим ланцюгом, вітаміни А, Д, Е, К, вживання тригліцеридів із середньою довжиною ланцюга, Порушення транспорту амінокислот.

Діагностика: на підставі тонкошарова хроматографія амінокислот сечі, сироватки крові.

Вітамін В12 мальабсорбція (транскобаламін-П-дефіцит). Дефіцит транскобаламіну-II, білка, необхідного для кишкового транспорту, вітамін В12, веде до важкої мегалобластичної анемії, діареї, блювання.

Лікування: вітамін В12 по 1000 мкг/тиждень при дефіциті транскобаламіну-II та 100 мкг/місяць при інших захворюваннях, Вроджені порушення процесів абсорбції фолієвої кислоти.

Клініка – мегалобластична анемія, зниження інтелекту Хлортеряющая діарея – це рідкісне специфічне вроджене захворювання, обумовлене дефектом транспорту хлоридів у здухвинній кишці. Клінічні прояви: виснажлива діарея з народження в результаті накопичення іонів хлору в просвіті кишечника.

Діагностика: діарея, гіпокаліємія, гіпохлоремія, алкалоз. В інших відносинах абсорбційна функція кишківника не порушена. Додатково додають в харчування калій, обмежують споживання хлоридів.

Ентеропатичний акродерматит обумовлений порушенням всмоктування Zn.

Клініка: дерматит (висип у місцях переходу шкіри в слизову оболонку), може бути алопеція, діарея, затримка розвитку, зниження Zn у сироватці крові, активність лужної фосфатази.

Лікування: сульфат цинку 150 мг/добу.

Синдром Менкесу. Синдром Менкеса (синдром кучерявого волосся) обумовлений порушенням транспорту Cu (міді). Успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Клініка: затримка росту, аномалія волосся, мозочкова дегенерація.

Діагностика: на підставі клініки та зниження Cu у сироватці крові.

Прогноз несприятливий.

Синдром Віппла. Діти практично не зустрічається.

Етіологія: вважають, що паличкоподібні мікроорганізми з поразкою зокрема тонкого кишечника.

Клініка: пропасниця, діарея, артралгія, полісерозит.

Діагностика: біопсія у дванадцятипалій кишці, виявляють PAS-позитивні макрофаги, а в слизовій оболонці можна виявити бактерії.

Методи встановлення діагнозу.

І етап. Виявлення синдрому мальабсорбції.

За клінічними ознаками:

1) втрата маси тіла при нормальному або підвищеному апетиті – зниження всмоктування жиру, білка, вуглеводів;

2) рясний смердючий стілець - зниження всмоктування жиру;

3) м'язова слабкість, набряки – зниження всмоктування білків;

4) метеоризм, бурчання в животі, рясне відходження газів – перетравлення вуглеводів кишковою мікрофлорою;

5) парастезії, біль у кістках, тетанія – зниження всмоктування Са та вітаміну D;

6) м'язові судоми - надмірна втрата К та Mg;

7) геморагічний синдром – зниження всмоктування вітаміну К;

8) глосит, стоматит, хейліт - дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти та інших вітамінів групи В;

9) акродерматит – дефіцит Zn.

ІІ етап. Виняток інфекційного генезу ентеропатії.

ІІІ етап. Встановлення типу (фази) порушення травлення (порожнинне, пристінково-мембранне):

1) при порушенні порожнинного травлення (преентеральні механізми) виявити його причини: порушення функцій шлунка, екскреторна недостатність підшлункової залози, дефіцит жовчі (зменшення освіти, порушення виведення чи реабсорбції у кишечнику);

2) при порушенні пристінкового травлення (ентеральні механізми) можна використовувати наступні прийоми: терміни (вік хворого) маніфестації захворювання, зв'язок маніфестації захворювання з особливостями харчування дитини, зв'язок погіршення випорожнень з особливостями харчування дитини. Прогноз при своєчасній діагностиці та лікуванні сприятливий.

Профілактика полягає в дієтотерапії за винятком непереносимих продуктів.

Лекція № 13. Диференціальний діагноз захворювань печінки у дітей. Клініка, діагностика, лікування

І етап: огляд.

Анамнез: встановлюється пошкодження печінки. Лабораторні методи: (АлАТ, АсАТ, ЛФ, протеїнограма, тимолова, протромбіновий індекс, білірубін і уробіліген сечі) - припущення діагнозу. Печінковий паренхіматозний кліренс крові з технецієм – єдина або рання ознака хвороби (гепатит, цироз, амілоїдоз).

УЗД та сцинтиграфія печінки з технецієм (підтвердження ушкодження, розмежування осередкової та дифузної патології, визначення осередкової локалізації).

ІІ етап: постановка нозологічного діагнозу (лапароскопія, селективна ангіографія, прицільна біопсія печінки, реакція латексаглютинації на ехінококоз).

При осередковому ураженні в глибині органу – целіакографія, селективна гепатографія (для контрастування артерій печінки, портальних вен та судин селезінки).

Пункційна біопсія (при підозрі на дифузне захворювання). Визначення мітохондріальних антитіл до тканин печінки.

ІІІ етап: деталізація діагнозу (активність процесу, стадія хвороби, ускладнення).

Біохімічні дослідження (синдром холестазу - підвищення рівнів холестерину та пов'язаного білірубіну, активності ЛФ; синдром цитолізу - збільшення пов'язаного білірубіну, активності трансаміназ; гепатопрівний синдром - зниження рівнів холестерину, альбумінів, прокоагулянтів, фібриногену - збільшенням; показників дифініламінової та тимолової проб, показника ШОЕ).

Імунологічні дослідження.

Класифікація гепатомегалії:

1) первинні захворювання печінкової паренхіми (гепатити, гепатози пігментні, цирози печінки, пухлини);

2) порушення обміну речовин (жировий гепатоз, амілоїдоз, гемосидероз, глікогенози, ліпоїдози);

3) порушення кровообігу (застій, інфаркт у дорослих);

4) вторинні інфільтративні процеси (гострі та хронічні інфекції та інтоксикації, хвороби крові, колагенози);

5) захворювання жовчних шляхів (холангіт, порушення відтоку жовчі).

Ідіопатичний гемохроматоз – відкладення заліза в печінці, шкірі, серці, суглобах, залозах. Аутоімунне перебіг гепатиту, первинного біліарного ЦП – фіброзуючий альвеоліт, тирео-ідит, тубулоінтерстиціальний нефрит, ураження суглобів.

При вірусному ХГ зустрічаються, крім того, гломерулонефріт, полінейропатія, легеневий васкуліт, гранулематоз легень, міокардит, системний васкуліт.

Класифікація хронічних гепатитів.

1. Вірусний (B, C, D, E, F, G).

2. Аутоімунний (віруси Епштейн-Барра, цитомегалії, Коксакі, простого герпесу).

3. Лікарський (туберкулостатики, фенотіазини, отруйні гриби, ДДТ та його аналоги).

4. Криптогенний (етіологія не встановлена, можливо, вірусна). Цироз печінки у дитячому віці зустрічається рідко, але займає значне місце серед хвороб печінки у дітей.

Етіологія: гострий вірусний гепатит (B, C, D), судинні порушення (синдром та хвороба Бадді-Кіарі), звуження v. portae – вроджене або внаслідок запалення.

Клінічні прояви: збільшена, горбиста, щільна печінка із обов'язково збільшеною селезінкою. Яскраво виражені системні порушення, ускладнення (розширення вен стравоходу, шлунка, гемороїдальних вен (колатералі між v. portae і порожнистими венами), морфологічні - масивне запалення в портальних трактах і гексогональних часточках, вузли - регенерати, фіброзування, дистрофія гепатоцитів .

Основи терапії хронічних дифузних захворювань печінки

Один з основних механізмів руйнування печінкової клітини – надмірна активація перекисного окислення ліпідів (ПОЛ) та виснаження системи антиоксидантного захисту.

Фармакологічна регуляція ПОЛ гепатопротекторами та антиоксидантами - найбільш важливий напрям лікування хронічних захворювань печінки.

При вірусних ХЗП противірусні препарати: віферон (рекомбінантний-інтерферон-реферон з додаванням антиоксідантів, інтерферон-інтрон А); можна з попереднім коротким курсом преднізолону.

Базова терапія дифузних хвороб печінки у дітей. Базова (безлікова) терапія - традиційна і призначається всім хворим незалежно від етіології ураження печінки. Включає режим охорони (обмеження фізичних навантажень, постільний режим в періоди загострень), адекватне лікувальне харчування (стіл 5, при загостреннях - 5а), комплекс полівітамінів.

Неспецифічна терапія має бути максимально економною, але достатньою. Не проводиться за відсутності активності процесу. Важливо - попередження дисфункції ШКТ та кишкової аутоінтоксикації (призначення ферментів, еубіотиків, проносних). Гепатопротектори та антиоксиданти використовуються тільки у хворих дітей з активністю запального процесу та гіперферментемією. Препарати рослинного походження з мембраностабілізуючою, антитоксичною та жовчогінною дією (карсил, легалон, гепатофальк, ЛІВ-52, галстена, гепабене, тиквеол, хофітол, гептрал, силімар, тана-цехол та ін.). Купірування холестазу – адсорбенти (холестирамін, білігнін, поліфепам), гептрал, препарати урсодезоксихолевої кислоти (урсофальк, урсосан), гемо- та плазмасорбція. При вираженому цитолізі та порушенні білково-синтетичної та де-зінтоксикаційної функцій печінки - внутрішньовенне введення дезінтоксикаційних засобів (полііонні буферні розчини, 5%-ний розчин глюкози), білкових препаратів (альбумін, плазма, свіжегепаринізована кров, фактори ), розчинів амінокислот (альвезин, амінофузин, гепастерил, аміностерил); методи екстракорпоральної детоксикації

Лекція № 14. Лікарська хвороба у дітей

Ускладнення поділяються на:

1) медикаментозні, які поділяються на побічні дії лікарських препаратів;

2) токсичні ефекти лікарських засобів;

3) ускладнення, пов'язані з раптовим скасуванням лікарського препарату;

4) індивідуальна непереносимість лікарського препарату.

Побічна дія ліків: небажана дія лікарського препарату, зумовлена його структурою та властивостями, які він чинить на організм поряд з основними його діями. Токсичні ефекти ліків можуть бути зумовлені: передозуванням, швидким насиченням організму, швидким введенням середніх і навіть мінімальних доз, недостатньою функцією виділення організму, порушенням процесів знешкодження ліків в організмі (при первинній печінковій недостатності).

Ускладнення внаслідок швидкого скасування лікарських препаратів: синдром відміни, абстиненція, загострення тих симптомів, для яких було проведено лікування. Індивідуальна непереносимість ліків поділяється на незвичайну та збочену реакцію. Незвичайна реакція організму на звичайні дози ліків, нешкідливих більшості людей. Індивідуальна непереносимість – це хвороба зміненої реактивності, хвороба організму. До індивідуальної непереносимості належать ідіосинкразія, алергічна реакція. Ідіосинкразія – це генетично обумовлене, своєрідне реагування на певні ліки при першому прийомі. Причиною ідіосинкразії є недостатня кількість або низька активність ферментів (наприклад, недолік ферменту глюкозофосфат ДГ у відповідь на прийом деяких ліків хінідину, СА препаратів, аспірину, піразалонів, антибіотиків призводить до розвитку гемолітичної анемії).

Чинники розвитку лікарської хвороби такі.

1. Безконтрольне застосування лікарських препаратів як лікарями, і самими хворими; наявність основного захворювання, що змінює реактивність організму, а змінена реактивність проявляється у несподіваних ефектах при застосуванні лікарських препаратів.

2. Поліпрагмазія, що створює умови для полівалентної сенсибілізації; неповноцінне харчування при застосуванні лікарських препаратів може змінювати реактивність організму та переносимість лікарських препаратів.

3. Вікове зниження участі ензимних систем у розщепленні та знешкодженні деяких речовин (вища чутливість дітей до барбітуратів та саліцилатів, у літніх – до СГ).

4. Генетична обумовленість низки лікарських поразок.

5. Ступінь і темп сенсибілізації організму частково залежить від шляхів введення ліків (місцеві аплікації та інгаляції призводять до підвищеної чутливості організму; при внутрішньовенному введенні препаратів сенсибілізація організму менше, ніж при внутрішньом'язовому та внутрішньовенному).

Алергічні реакції – це найчастіша причина непереносимості певних лікарських препаратів.

Під алергією розуміють змінену реактивність організму на дію цієї речовини внаслідок високої спадкової чутливості організму.

Лікарська хвороба – це одна з найбільш значущих клінічних форм алергічної реакції організму на медикаменти.

Необхідні щаблі для розвитку лікарської алергії:

1) перетворення лікарського препарату на таку форму, яка здатна взаємодіяти з білками;

2) перетворення лікарського препарату на таку форму, яка може реагувати з білками організму з утворенням повноцінного антигену;

3) імунна реакція організму на цей комплекс, що утворився чужорідним, у вигляді синтезу антитіл через утворення імуноглобулінів.

Стадії алергічних проявів: Преімунологіческая - це утворення повних (повноцінних) алергенів (антигенів). Імунологічна, коли у тканинах шокових органів відбувається реакція "антиген-антитіло". Реакція антиген-антитіло - це специфічна реакція, що викликається лише запровадженням специфічного алергену.

Патохімічна реакція – у результаті утворення комплексу антиген-антитіло вивільняються біологічно активні речовини (гістамін, гепарин, серотонін та ін.), реакція неспецифічна. Патофізіологічна реакція проявляється дією біологічно активних речовин на різні органи та тканини. Класифікація алергічних реакцій.

1. Реакція негайного типу пов'язана з наявністю в крові циркулюючих антитіл. Ця реакція виникає через 30-60 хв після введення лікарського препарату та після характеризується гострими проявами: місцевим лейкоцитозом, в аналізі крові – еозинофілія.

2. Реакція сповільненого типу зумовлена присутністю антитіл у тканинах та органах, супроводжується місцевим лімфоцитозом, виникає через 1-2 доби після прийому лікарського препарату.

Класифікація алергічних реакцій за патогенетичним типом.

1. Справжні (алергічні) реакції поділяються на хі-мергічні (В-залежні) та кітергічні (Т-залежні):

1) хімергічні алергічні реакції викликаються реакцією антигену з антитілами, утворення яких пов'язане з В-лімфоцитами;

2) кітергічні алергічні реакції із сполукою алергену сенсибілізованими лімфоцитами.

2. Хибні (псевдоалергічні, не імунологічні) реакції – не мають імунологічної стадії у своєму розвитку.

Класифікація лікарської хвороби.

1. Гострі форми: анафілактичний шок, бронхіальна астма, набряк Квінке, вазомоторний риніт, гостра гемолітична анемія.

2. Затяжні форми: сироваткова хвороба, синдром Лайєла, лікарські васкуліти та ін.

3. Легка (свербіж, набряк Квінке, кропив'янка), при якій симптоми зникають через 3 дні після застосування антигістамінних препаратів; середньої тяжкості (кропив'янка, екзематозний дерматит, багатоформна еритема, лихоманка до 39 °C, полі-або моноартрит, токсико-алергічний міокардит). Симптоми зникають через 4-5 днів, але потребують призначення ГК у середніх дозах 20-40 мг.

4. Тяжка форма (анафілактичний шок, ексфоліативний дерматит, синдром Лайєла), ураження внутрішніх органів (міокардит з розладами ритму, нефротичний синдром). Усі симптоми зникають через 7-10 днів поєднаного призначення ГК, імуномодуляторів та антигістамінних препаратів.

Діагностика лікарської хвороби: ретельно зібраний алергологічний анамнез. Слід враховувати, що багато пацієнтів не приймають за ліки препарати, які вони використовують щодня (седативні, проносні, анальгетики, очні краплі, краплі в ніс).

Сутність елімінаційних проб полягає у скасуванні всіх лікарських препаратів.

Шкірні алергічні проби (в/к, скарифікаційні, аплікаційні) дають різко позитивну реакцію з певними лікарськими алергенами.

Провокаційні проби (назальні, інгаляційні, кон'юнктивальні). Базофільний тест. Реакція гемагглюцинації полягає в аглютинації сироваткою хворого на еритроцити, навантажені алергеном. РБТЛ (реакція бласттрансформації лімфоцитів) використовується для діагностики алергічної реакції уповільненого типу. Лімфоцити хворого змішують із можливим алергеном. Після багатоденної інкубації оцінюють ступінь трансформації лімфоцитів за критеріями морфології або синтезу ДНК або РНК з використанням ізотопної мітки Лайела та ін.

Лікування лікарської хвороби: режим постільний; дієта не дратівлива, із достатнім введенням рідини; скасування прийому всіх медикаментів; десенсибілізуюча терапія (хлористий кальцій, антигістамінні засоби, кальцій, глюкокортикоїди); специфічна гіпосенсибілізація малоефективна; не проводиться при панцитопенії; симптоматична терапія.

Лікування анафілактичного шоку.

1. П/к ввести 0,5-1 мл 0,1% розчину адреналіну.

2. Попередження аспірації блювотних мас.

3. В/в ввести 10,0 мл 10% розчину хлористого Са або в/к 10,0 мл 10% розчину глюконату Са.

4. В/в струминно, потім краплинно 300-500 мл 5%-ного розчину глюкози або фізрозчину + 0,5-1 мл 0,1%-ного розчину адреналіну або 1,0 мл 1%-ного розчину мезатону з ГК.

5. При бронхоспазму - 10 мл 2,4%-ного розчину еуфіліну, новокаїнова блокада.

6. При набряку гортані – трахеостомія, зволожений кисень

7. Антигістамінні засоби (супрастин 2%-ний - 2,0, таве-гіл 0,1%-ний - 1,0, димедрол 1%-ний - 1,0).

8. Серцеві глікозиди.

9. При анафілактичному шоку пеніцилінової етіології – до 1 млн. ОД пеніциліназ, повторно – через 6-8 год.

10. Реанімація (штучна вентиляція легень, закритий масаж серця при припиненні дихальної та серцевої діяльності).

Лекція № 15. Гельмінтози у дітей. Клініка, діагностика, лікування, профілактика

Гельмінтози - захворювання, що розвиваються при локалізації в організмі паразитичних хробаків-гельмінтів та їх личинок. Класифікація гельмінтозів:

1) за біологічним принципом: нематодози (круглі черв'яки), цестодози (стрічкові), трематодози (сисуни);

2) по епідеміологічному: геогельмінтози, біогельмінтози, бонтактні.

1. Аскаридоз

Збудник – аскарида, що паразитує у дорослій стадії у тонкому кишечнику. Тривалість життя аскарид – близько року. У стадії міграції (перші 6-8 тижнів після зараження) личинки аскарид мають механічну та сенсибілізуючу дію, викликаючи еозинофільні інфільтрати в тканинах різних органів та породжуючи крововиливи. У кишковій фазі (через 8 тижнів після ураження) дорослі аскариди викликають токсико-алергічні та нервово-рефлекторні реакції організму, різноманітні місцеві механічні впливи.

клініка. Міграційна фаза часто протікає під маскою ГРЗ, бронхіту (нездужання, сухий кашель або убога мокрота, субфебрильна температура, сухі та вологі хрипи у легенях). Можливі кропив'янка, везикульозний висип на кистях і стопах, можуть виникати леткі інфільтрати в легенях.

У кишковій фазі розрізняють шлунково-кишкову форму, що виявляється слинотечею, нудотою, зниженням апетиту, переймоподібними болями навколо пупка, іноді розладом випорожнень та шлункової секреції; гіпотонічну форму, що проявляється зниженням артеріального тиску, слабкістю; неврологічну форму, що виявляється запамороченням, головним болем, стомлюваністю, порушенням сну, вегетативно-судинними розладами.

Ускладнення. Аскаридозна непрохідність кишечника, ас-каридозний апендицит; перфоративний перитоніт; аскаридоз печінки із виникненням жовтяниці, піддіафрагмального абсцесу; аскаридоз підшлункової залози з клінічними проявами гострого панкреатиту; заповзання аскарид у дихальні шляхи з розвитком асфіксії.

Діагноз. На підставі лабораторних даних ґрунтується на виявленні личинок нематод у харкотинні, антитіл у крові, пізньої кишкової фази яєць аскарид у фекаліях.

Лікування. Для вигнання молодих особин та дорослих аскарид використовують піперазин, левамізол, комбантрин. Піперазин призначають після їди 2 рази на день, проміжок між прийомом препарату - 2-3 години, протягом 2-х днів, рекомендована доза 1,5-2 г на прийом (3-4 г/добу). Ефективність підвищується прийому піперазину після вечері перед сном. Декаріс (левамізол) призначають після їди в дозі 150 мг один раз, пірантел призначається одноразово після їди з розрахунку 10 мг/кг маси тіла.

Лікування киснем проводять натще або через 3-4 години після їжі, бажано вранці, 2-3 дні поспіль.

Прогноз та профілактика. Прогноз за відсутності ускладнень, які потребують хірургічного лікування, є сприятливим.

Профілактика: масове обстеження населення та лікування всіх осіб, інвазованих аскаридозом. Охорона ґрунту городів, садів, ягідників від забруднення фекаліями. Ретельне промивання та обварювання окропом овочів, фруктів. Заходи особистої гігієни.

2. Альвеококкоз

Етіологія та патогенез. Збудником є личинкова стадія альвеокока. Зараження людини відбувається після потрапляння онкосфер у ротову порожнину через зіткнення із забрудненими шкірками песців, собак, лисиць, через воду непроточних водойм при вживанні лісових ягід, зібраних в епідемічній місцевості. Личинки накопичуються зазвичай у печінці, інфільтрують і проростають у тканини, порушуючи кровопостачання органів, викликають дегенерацію та атрофію тканини.

клініка. Тривалий час залишається безсимптомним, але відзначається прогресуюче збільшення печінки, з'являється тяжкість і тиск у правому підребер'ї, з'являється тупий біль, що ниє. Через кілька років можна пропальпувати бугристу та дуже щільну печінку. Може розвиватися жовтяниця, іноді збільшується селезінка. При розпаді вузлів підвищується температура тіла, спостерігається пітливість.

Діагноз. На підставі лабораторних даних лейкоцитоз, еозинофілія, підвищення ШОЕ, гіперпротеїнемія, гіпергам-маглобулінемія. Використовують серологічні реакції з альвеококовим антигеном. З метою уточнення локалізації процесу використовують рентгенологічне та ультразвукове дослідження, сканування печінки, комп'ютерну томографію. Пробна пункція забороняється через небезпеку обсіменіння інших органів. Диференціюють від пухлин, ехінококозу та цирозу печінки.

Лікування. Лікування хірургічне та симптоматичне.

3. Анкілостомідози (анкілостомоз та некатороз)

Етіологія, патогенез. Збудники – анкілостома та деякий, паразитують у тонкому кишечнику людини, частіше – у дванадцятипалій кишці. Зараження відбувається при проникненні личинок через шкіру або при ковтанні личинок із забрудненими фруктами, овочами, водою. Личинки мігрують по великому та малому колу кровообігу близько 7-10 днів. У тонкому кишечнику перетворюються на статевозрілі особини і через 4-6 тижнів починають відкладати яйця. Тривалість життя анки-лостомід становить від кількох місяців до 20 років. У період міграції можуть спричиняти токсико-алергічні реакції. Дорослими гельмінтами є гематофаги. При фіксації до слизової оболонки кишечника травмують слизову та тканини, що призводить до утворення геморагії, викликають кровотечі, сприяють розвитку анемії, підтримують на певному рівні стан алергії, дискінезію шлунково-кишкового тракту та диспепсію.

клініка. Свербіж шкіри і печіння, астмоїдні явища, лихоманка, в аналізі крові еозинофілія. У пізній стадії з'являється нудота, слинотеча, біль у животі, блювання, порушення функції кишечника (запор або пронос), здуття живота.

Діагноз підтверджується виявленням яєць у калі, а іноді у дуоденальному вмісті.

Лікування. Дегельмінтизацію проводять комбантрином або ле-вамізол. При вираженій анемії (гемоглобін нижче 67 г/л) призначають препарати заліза, трансфузії еритроцитної маси.

Прогноз та профілактика. Прогноз здебільшого сприятливий.

Профілактика: в осередках анкілостомідозів не можна ходити босоніж, лежати на землі без підстилки. Необхідно ретельно мити та обварювати окропом фрукти, ягоди, овочі перед їх вживанням, не можна пити некип'ячену воду.

4. Дифілоботріоз

Етіологія, патогенез. Збудник – лентець широкий. Тривалість його життєдіяльності становить десятки років. Зараження людини дифілоботріозом відбувається при вживанні в їжу свіжої або слабосоленої ікри та сирої риби (щука, окунь, омуль та ін). Стрічка прикріплюється до слизової оболонки кишки своїми ботріями та травмує її. Велике скупчення паразитів може закупорити просвіт кишечника. Продукти обміну гельмінту сенсибілізують в організмі.

клініка. Характерні нудота, слабкість, запаморочення, біль у животі, нестійкий випорожнення, виділення при дефекації уривків стробіли.

Діагноз підтверджується виявленням яєць лентеця та уривків стробіли у фекаліях.

Лікування. При вираженій анемії до гельмінтизації призначають вітамін В по 300-500 мкг в/м 2-3 рази на 7 днів протягом місяця, гемостимулін, які містять залізо, гематоген Для дегельмінтизації призначають фенасал, екстракт чоловічої папороті, а також відвар з насіння гарбуза.

Прогноз та профілактика. Прогноз за відсутності ускладнень є сприятливим.

Не можна використовувати в їжу сиру, погано проварену або недостатньо пров'ялену та просолену рибу, а також "живу" щучу ікру.

5. Описторгосп

Етіологія, патогенез. Збудник - двоустка котяча, що паразитує у жовчних протоках печінки, підшлункової залози, жовчному міхурі у людини, може також паразитувати у собак та кішок. У людини паразит може жити близько 20-40 років. Зараження людини відбувається при використанні в їжу сирої (мороженої), слабосоленої та недостатньо просмаженої риби коропових порід (язь, чебак, ялець та ін.). Описторхіси травмують слизові оболонки панкреатичних та жовчних проток, що створює перешкоду відтоку жовчі та сприяє виникненню кістозних розширень та новоутворень печінки. Надають токсичну та нервово-рефлекторну дію.

клініка. Інкубаційний період близько 2 тижнів. У ранньому періоді можуть бути підвищення температури, біль у м'язах та суглобах, розлади шлунково-кишкового тракту у вигляді блювоти та проносу, болючість та збільшення печінки при пальпації, рідше – селезінки, в аналізі крові лейкоцитоз та висока еозинофілія, алергічні висипання на шкірі. При розвитку хронічної стадії у хворого з'являються скарги на біль у надчеревній ділянці, правому підребер'ї, напади болю на кшталт жовчно-міхурової коліки. Може з'являтися запаморочення та розвиток інших диспепсичних розладів. Виявляється резистентність м'язів у правому підребер'ї, збільшення печінки, іноді з'являється іктеричність склер, збільшення жовчного міхура, симптоми ураження підшлункової залози. Найчастіше при опісторхозі розвиваються явища холециститу, дискінезії жовчних шляхів, хронічного панкреатиту та гепатиту, рідко – симптоми гастродуоденіту, ентероколіту. Описторгосп може протікати безсимптомно.

Діагноз ставиться при виявленні в калі та дуоденальному вмісті яєць гельмінтів.

Лікування. Дегельмінтизацію проводять мебендазол (вер-мокс).

Профілактика: обов'язково необхідно роз'яснювати населенню небезпеку вживання в їжу сирої, талої та морозива (струганина), слабо просоленої та недостатньо просмаженої риби.

6. Теніоз

Етіологія. Збудник - ціп'як свинячий, може паразитувати у людини в статевозрілій стадії, в личинковій стадії, викликає захворювання на цистицеркоз. Дорослий гельмінт паразитує у тонкому кишечнику протягом багатьох років. Зараження теніозом людини відбувається при вживанні сирого або напівсирого м'яса, що містить фіни.

Діагноз ставлять на підставі повторного дослідження калу на виявлення члеників гельмінтів з періанальних складок шляхом зіскрібку на яйця ціп'яка.

Лікування. Вермокс. Іноді використовують ефірний екстракт чоловічої папороті та насіння гарбуза.

Профілактика. Не можна вживати непроварену і непрожарену свинину.

7. Трихоцефальоз

Етіологія, патогенез. Збудник - власоголовий, паразитує в товстому кишечнику людини. Тривалість життя паразита власоглава – близько 5 років. Власоголов травмує слизову оболонку кишечника і є гематофагом, що сприяє інокуляції мікрофлори, власоголов викликає рефлекторні реакції в інших органах черевної порожнини. Продукти їхнього обміну сенсибілізують в організмі.

клініка. Хворого турбують слинотеча, зниження (рідше - підвищення) апетиту, з'являється біль у правій половині живота та епігастральній ділянці, нудота, запор або пронос, іноді відзначаються головний біль, неспокійний сон, запаморочення, дратівливість, в аналізі крові з'являється помірна гіпохромна анемія невеликий лейкоцитоз. При слабкій інтенсивності інвазія власоглави клінічно не проявляється. Діагноз ставлять при виявленні в калі яєць волосоголовець. Лікування. Призначають протигельмінтну терапію (мебенда-зол та інші препарати). Попередньо хворому ставлять очисну клізму.

Прогноз. Прогноз сприятливий.

8. Фасціолез

Етіологія та патогенез. Збудник фасціолізу – печінкова та гігантські двоустки. Основним джерелом зараження є різні сільськогосподарські тварини. Зараження людей часто відбувається в теплу пору року при ковтанні личинок фасціол з водою, щавлем та будь-якою іншою зеленню

Тривалість життя гельмінтів у людини становить близько 10 років. Особливе значення має травматизація та токсико-алергічні ушкодження гепатобіліарної системи. Але можливе занесення фасціол і в інші тканини та органи.

клініка. Захворювання визначається за аналізом крові еозино-філією, алергічними проявами, розладами функції печінки та жовчного міхура, які нагадують симптоми опісторхозу (жовтяниця, напади жовчопузирної коліки спостерігаються частіше).

Діагноз ранньої стадії фасціолезу утруднений через те, що яйця гельмінтів виділяються лише через 3-4 місяці після зараження. Можна використати імунологічні методи. У пізній стадії діагноз встановлюється на підставі виявлення яєць фасціол у дуоденальному вмісті та калі.

Лікування. Призначають антигельмінтні препарати, а також після дегельмінтизації необхідно призначати жовчогінні препарати протягом 1-2 місяців. Проводиться тривала диспансеризація хворих.

Прогноз та профілактика. Прогноз під час лікування сприятливий.

Профілактика полягає в тому, що необхідно забороняти вживання води із стоячих водойм, рекомендувати ретельне миття та обварювання окропом зелені.

9. Ехінококоз

Етіологія. Збудник гідатозного ехінококозу - личинкова стадія дрібної цестоди, що має сколекс з 4 присосками та гачами та 3-4 проглотиди, наповнених яйцями. Личинка - це однокамерний міхур, стінка якого складається з двох шарів клітин, зовнішнього та внутрішнього, які утворюють дрібні пристінні випинання. Порожнина міхура заповнена рідиною. Яйця ехінокока високостійкі у зовнішньому середовищі, витримують висушування та вплив низьких температур.

Епідеміологія. Має широке поширення у всьому світі, зараження населення дуже широко, частіше хворіють пастухи, мисливці та особи, які мають постійний контакт із остаточними господарями ехінокока. Резервуар та джерело інвазії: остаточними господарями є м'ясоїдні тварини, домашні тварини (собака, лисиця, вовк), у яких у кишечнику паразитує зрілий черв'як; його членики, що містять яйця, виділяються з фекаліями у зовнішнє середовище. Проміжними господарями є травоїдні та всеїдні тварини (вівці, кози, свині, коні, гризуни).

Механізм передачі інвазії: фекально-оральний (в результаті заковтування інвазійних яєць ехінокока при контакті з собаками, вівцями, на шерсті яких можуть бути яйця гельмінта), шлях передачі - харчовий, водний, побутовий.

Патогенез. При заковтуванні людиною яєць ехінококо в шлунку і кишечнику вони вивільняються з онкосфери, через кишкову стінку проникають у кров, потім у печінку, де формується личинкова стадія ехінококозу. Зростаючий міхур здавлює навколишні тканини, легені, бронхів, судин і залучає до патологічного процесу плевру з появою симптомів об'ємного утворення. Загибель паразита призводить до приєднання бактеріальної інфекції та утворення абсцесу легені.

клініка. Болі в грудній клітці різного характеру, сухий кашель, потім з гнійним мокротинням, кровохаркання, задишка. Якщо міхур проривається в бронх, з'являється сильний кашель, ціаноз, ядуха, в мокротинні може виявлятися вміст міхура. При нагноєнні ехінококових міхурів розвивається абсцес легені. При ехінококозі печінки хворі втрачають апетит, з'являється слабкість, схуднення, головний біль, зниження працездатності, почуття тяжкості в епігастрії. Біль у правому підребер'ї, збільшення печінки, ущільнення та болючість при пальпації, нудота, блювання, розлад стільця. У поодиноких випадках субетеричність шкіри і поява жовтяниці.

Діагностика На підставі клініко-лабораторних даних з використанням серологічних реакцій (РСК, РНГА, реакція латекс аглютинації з антигеном з рідини ехінококових пухирів), додаткових методів дослідження, рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, комп'ютерна томографія легень, УЗД легень.

Лікування. Зазвичай хірургічним шляхом.

Профілактика. Попередження зараження тварин та людини, дотримання правил особистої гігієни, періодичне гельмінтологічне обстеження собак та своєчасна дегельмінтизація заражених тварин та людини. Особливого значення має інформація медичних та ветеринарних установ.

10. Ентеробіоз

Етіологія. Збудник - гостриця-самка довжиною 9-12 см, самці - 3-4 см. Самці після запліднення гинуть, самки виходять з анального отвору і починають відкладати яйця на перианальній ділянці та промежини. Зараження відбувається в результаті заковтування інвазійних яєць. Можлива ауто-інвазія. У верхньому відділі тонкої кишки інвазійні личинки залишають яйцеві оболонки і в товстій кишці досягають статевої зрілості. Гостриці присмоктуються до слизової оболонки кишечника і проникають до м'язового шару, виробляючи токсини.

клініка. При незначній інвазії скарги можуть бути відсутніми. З'являється сверблячка навколо ануса, розчісування, інфікування, прискорене випорожнення з патологічними домішками, симптоми інтоксикації, у дівчаток вульвовагініти.

Діагностика. На підставі виявлення яєць гостриків у калі або за допомогою зіскрібка на яйця гостриків. У крові – еозинофілія.

Лікування. Мебендазол (вермокс) від 2 до 10 років по 25-50 мг/кг одноразово, пірантел (комбантрин) - 10 мг/кг одноразово після сніданку, розжувати, піперазин до 1 року 0,2 x 2 рази на 5 днів; 2-3 роки – 0,3; 4-5 років – 0,5; 6-8 років – 0,5; 9-12 років – 1,0; 13-15 років – 1,5.

Профілактика. Дотримання особистої гігієни

ЛЕКЦІЯ № 16. Ревматизм у дітей та підлітків. Клініка, діагностика, лікування

Ревматизм – це системне запальне захворювання сполучної тканини з характерним ураженням серця.

Етіологія, патогенез. Основний етіологічний фактор при гострих формах захворювання - b-гемолітичний стрептококи групи А. У пацієнтів із затяжними та безперервно рецидивними формами ревмокардиту встановити зв'язок захворювання зі стрептококом часто не вдається. У розвитку ревматизму особливого значення надають імунних порушень.

Припускають, що сенсибілізуючі агенти в організмі (стрептокок, віруси, неспецифічні антигени і т. д.) можуть призводити на перших етапах розвитку імунних запалень у серці, а потім до порушення антигенних властивостей його компонентів з перетворенням їх в аутоантигени і розвитком аутоіммун. Особливу роль у розвитку ревматизму грає генетичне нахил.

Класифікація. Необхідно виявляти насамперед неактивну чи активну фазу захворювання.

Активність може бути мінімальною (I ступеня), середньою (II ступеня) та максимальною (III ступеня). Для визначення рівня активності використовуються вираженість клінічних проявів, і навіть зміни лабораторних показників.

Класифікація по локалізації активності ревматичного процесу (кардит, артрит, хорея і т. д.), стану кровообігу та перебігу захворювання.

Виділяють гострий перебіг ревматизму, підгострий перебіг, затяжний перебіг, безперервно рецидивуючий перебіг та латентний перебіг захворювання. Виділення латентної течії виправдане лише ретроспективних характеристик ревматизму латентне формування пороку серця тощо.

клініка. Найчастіше захворювання розвивається через 1-3 тижні після перенесеної ангіни, іноді – іншої інфекції. При рецидивах цей термін може бути меншим. Рецидиви хвороби часто розвиваються після будь-яких інтеркурентних захворювань, оперативних втручань, фізичних навантажень. Проявом ревматизму є поєднання гострого мігруючого та оборотного повністю поліартриту великих суглобів з помірно вираженим кардитом. Початок захворювання гострий, бурхливий, рідко підгострий. Поліартрит розвивається швидко, супроводжується ремітуючою лихоманкою до 38-40 0 З добовими коливаннями в 1-2 0 С, сильним потовиділенням, але частіше без ознобу.

Першим симптомом ревматичного поліартриту є гострий біль у суглобах, що наростає та посилює при найменших пасивних та активних рухах. До болю приєднується набряклість м'яких тканин у ділянці суглобів і одночасно з'являється випіт у суглобовій порожнині. Шкірні покриви над ураженим суглобом гарячі, при пальпації суглоба різка болючість, обсяг рухів обмежений через біль.

Характерною ознакою є симетричне ураження великих суглобів - частіше колінних, променево-зап'ясткових, гомілковостопних, ліктьових. Типова "летючість" запальних змін, що виявляється у швидкому та зворотному розвитку артритичних проявів в одних суглобах і такому ж швидкому наростанні в інших суглобах. Усі суглобові зміни зникають безвісти навіть без лікування, вони тримаються не більше 2-4-х тижнів.

Ревматичний міокардит, якщо відсутня супутня вада, протікає неважко, зі скаргами на легкі болі або неприємні, неясні відчуття в серці, незначну задишку при навантаженнях, рідко - скаргами на перебої в роботі серця, серцебиття. При перкусії серце нормальних розмірів або помірно збільшено вліво, при аускультації та на ФКГ характерна задовільна звучність тонів, невелике приглушення 1 тону, іноді реєструється 3 тон, рідко – 4 тон, м'який систолічний шум на верхівці серця та проекції мітрального клапана. Артеріальний тиск нормального рівня або помірно знижений. На ЕКГ - сплощення, розширення та зазубреність зубця Р і комплексу QRS, рідко може бути подовження інтервалу РQ більше 0,2 с, у деяких хворих реєструється невелике зміщення інтервалу S-Т донизу від ізоелектричної лінії та зміна зубця Т, стає низьким, негативний, рідше двофазний (насамперед у відведеннях V1-V3). Рідко з'являються екстрасистоли, атріовентрикуляр-на блокада 2-3-го ступеня, внутрішньошлуночкова блокада, вузловий ритм.

Дифузний ревматичний міокардит проявляється значним запаленням міокарда з вираженим набряком і, отже, порушенням функції. З початку захворювання хворого турбує виражена задишка, яка змушує приймати положення ортопное, з'являється постійний біль у серцевій ділянці, прискорене серцебиття. Характерні "блідий ціаноз", набухання шийних вен. Серце дифузно розширене, слабкий верхівковий поштовх. Тони різко приглушені, дуже часто вислуховується чіткий III тон (протодіастолічний ритм галопу) і виразний, але значно м'який шум систоли Пульс частішає, слабкого наповнення. Артеріальний тиск знижено. Венозний тиск швидко підвищується, але у поєднання з колапсом також знижується. На ЕКГ реєструється зниження вольтажу всіх зубців, сплощення зубця Т, зміна інтервалу S-Т, атріовентрикулярна блокада. Результатом ревматичного міокардиту за відсутності адекватного лікування може бути міокардичний кардіосклероз, який часто характеризує ступінь поширеності міокардиту. При осередковому кардіосклерозі не порушуються функції міокарда. Дифузному міокардитичному кардіосклерозу властиві ознаки зниження скорочувальної функції міокарда, що проявляється ослабленням верхівкового поштовху, приглушенням тонів (особливо I), шумом систоли. Ревматичний ендокардит, що є причиною розвитку ревматичних вад серця, дуже мало проявляється клінічними симптомами.

Істотним симптомом служить при аускультації чіткий шум систоли при достатньої звучності тонів і відсутності ознак вираженого ураження міокарда. На відміну від шуму, пов'язаного з міокардитом, ендокардитичний шум буває грубим, але іноді може мати музичний відтінок. Звучність ендокардитичного шуму збільшується при зміні пози хворого або після навантаження.

Достовірними ознаками ендокардиту є мінливість вже наявних шумів і особливо виникнення нових при межах серця, що не змінюються. Легко і швидко зникають діастолічні шуми, вислуховуються іноді на самому початку ревматичної атаки на проекції мітрального клапана, а також на судинах, частково також можуть бути пов'язані з ендокардитом. Глибокий ендокардит стулок або аортального клапана у деяких хворих має відображення на ехокардіограмі кудлатість", множинні ехосигнали від них. Перикардит у клініці ревматизму трапляється рідко.

Сухий перикардит клінічно проявляється постійними больовими відчуттями в ділянці серця та шумом тертя перикарда, який частіше вислуховується вздовж лівого краю грудини. Інтенсивність шуму при аускультації різна, часто він визначається обох фазах серцевого циклу. На ЕКГ виявляється зміщення інтервалу S-Т нагору у всіх відведеннях на самому початку захворювання. При подальшому розвитку ці інтервали повертаються до ізоелектричної лінії, також одночасно утворюються двофазні або негативні зубці Т. Сухий перикардит сам не здатний викликати збільшення серця.

Ексудативний перикардит є подальшою стадією розвитку сухого перикардиту. Основною першою клінічною ознакою появи випоту стає зникнення болю у зв'язку з роз'єднанням запальних листків перикарда, що накопичується ексудатом.

Клінічні прояви у вигляді задишки, що посилюється, коли хворий лягає. Область серця при великій кількості ексудату збухає, міжребер'я згладжені, верхівковий поштовх не пальпується. Серце значно збільшено і набуває форми трапеції або круглого графіту. Пульсація контурів при рентгеноскопії мала. При аускультації тони і шуми глухі (оскільки є випіт). Пульс частий, малого заповнення; артеріальний тиск знижено. Венозний тиск завжди підвищений, з'являється набухання шийних та периферичних вен. Електрокардіограма така сама, як при сухому перикардиті, додатковим симптомом може бути помітне зниження вольтажу комплексу QRS. Особливе діагностичне значення має ехокардіографія, яка встановлює наявність рідини в серцевій сумці. При ураженні шкірних покривів практично характерна кільцева еритема, що є рожевими кільцеподібними елементами, які ніколи не сверблять і розташовуються переважно на шкірних покривах внутрішньої поверхні рук і ніг, а також живота, шиї, тулуба. Вона виявляється лише у 1-2% хворих. "Ревматичні вузлики", що описуються в старих посібниках, зараз практично не зустрічаються. Також не характерні вузлова еритема, геморагії, кропив'янка. При ураженні нирок виявляються слабо виражені протеїнурія та гематурія (внаслідок генералізованого васкуліту та ураження ниркових клубочків та канальців). Поразки нервової системи та органів чуття. Мала хорея, найбільш типова "нервова форма" ревматизму, спостерігається переважно у дітей, особливо дівчаток. Мала хорея характеризується поєднанням емоційної лабільності з м'язовою гіпотонією та насильницькими рухами тулуба, мімічної мускулатури та кінцівок Мала хорея протікає з рецидивами, проте вже до 17-18 років практично завжди закінчується. Особливістю цієї форми може бути порівняно невелика поразка серця, а також незначні лабораторні показники активності ревматизму.

Діагностика: на підставі анамнезу, клінічних та даних лабораторних досліджень. В аналізі крові нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво, тромбоцитоз, наростання ШОЕ до 40-60 мм/год. Характерно наростання титрів протистрептококових антитіл: антистрептогіапуронідази та антистрептокінази більше 1: 300, антистрептолізину більше 1: 250. Висота титрів протистрептококових антитіл та їх динаміка не показує ступінь активності рев. У біохімічному дослідженні підвищення рівня фібриногену плазми вище 4 г/л, глобулінів вище 10 %, г-глобулінів – вище 20 %, серомукоїду – вище 0,16 г/л, поява в аналізі крові С-реактивного білка. У багатьох випадках біохімічні показники активності паралельні величині ШОЕ. Вирізняють великі діагностичні критерії ревматизму: поліартрит, кардит, кільцева еритема, хорея, ревматичні вузлики. Виділяють малі діагностичні критерії ревматизму лихоманка, артралгії, перенесений у минулому ревматизм, наявність ревматичної вади серця, підвищена ШОЕ, позитивна реакція на С-реактивний білок, подовження інтервалу Р-Q на ЕКГ.

Діагноз можна вважати достовірним, якщо у хворого є два великі критерії діагностики і один малий критерій діагностики або один великий і два малих критерії діагностики, але тільки в тому випадку, якщо одночасно існують обидва з таких доказів, можна судити про попередню стрептококову інфекцію: нещодавно перенесена скарлатина (яка є безперечним стрептококовим захворюванням); висівання стрептокока групи А зі слизової оболонки глотки; підвищення титру антистрептолізину Про або інших стрептококових антитіл.

Лікування. Дотримуватись постільного режиму на 3 тижні і більше. У дієті показано обмеження кухонної солі, вуглеводів, достатнє введення білків та вітамінів. Виняток продуктів, що викликають аллергізацію. Антибактеріальна терапія бензилпени-циліну, натрієва сіль застосовується 2 тижні, потім препарати пролонгованої дії – біцилін-5, при непереносимості пеніцилінів – заміна цефалоспоринами, макролідами. Призначають вітамінотерапію, препарати калію. Патогенетична терапія: глюкокортикоїди, преднізолон. Нестероїдні протизапальні препарати (індометацин, вольтарен). Препарати амінохіноліну (резохін, делагіл) - при млявій, затяжній та хронічній течії. Імунодепресанти застосовують рідко. Проводиться симптоматична терапія серцевої недостатності. При показаннях призначають сечогінну терапію. На прояв малої хореї антиревматичні препарати мало впливають. У цих випадках до терапії, що проводиться, рекомендується приєднати люмінал або інші психотропні засоби типу аміназину або седуксену. Велике значення для ведення хворих із малою хореєю має спокійна обстановка, позитивне ставлення оточуючих, навіювання пацієнтові впевненості у повному одужанні. У необхідних випадках потрібно вжити заходів, що запобігають самоушкодженню хворого внаслідок насильницьких рухів.

Лікування у стаціонарі – 1,5-2 місяці, потім лікування у місцевому санаторії 2-3 місяці, де проводиться лікування хронічних осередків інфекції та диспансерне спостереження у дільничного педіатра та кардіоревматолога.

Профілактика: первинне правильне лікування стрептококової інфекції, санація вогнищ хронічної інфекції, раціональне харчування. Вторинна профілактика включає проведення біциліно-медикаментозної профілактики всім хворим незалежно від віку і наявності або відсутності пороку серця, що перенесли достовірний ревматичний процес. Прогноз – сприятливий.

Лекція № 17. Бронхообструктивний синдром. Клініка, діагностика, лікування. Дихальна недостатність. Клініка, діагностика, лікування

Бронхообструктивний синдром - клінічний симптомокомплекс, що спостерігається у хворих з генералізованим порушенням прохідності бронхіальних шляхів, провідний прояв його - експіраторна задишка, напади ядухи. Захворювання, що супроводжуються обструкцією дихальних шляхів.

Основні причини обструкції дихальних шляхів у дітей.

1. Обструкції верхніх дихальних шляхів:

1) придбані:

а) алергічні риніти;

б) поліпи носа;

в) гіпертрофія мигдаликів;

г) запалення надгортанника;

д) вірусний ларинготрахеїт;

е) ларингоспазм (при спазмофілії);

ж) стороннє тіло;

з) уроджений стридор;

і) заходження мови при несвідомому стані; к) механічне здавлення трахеї та бронхів;

2) уроджені:

а) тимомегалія;

б) збільшення лімфовузлів;

в) пухлина.

2. Обструкція великих внутрішньогрудних дихальних шляхів:

1) звуження просвіту (аномалія розвитку, пухлина, рубець, стороннє тіло);

2) здавлення ззовні (пухлина, аномальна судина);

3) надмірне спадання внаслідок слабкості хрящових кілець та (або) мембранозної частини (трахеомаляція). ІІІ. Обструкції нижніх дихальних шляхів:

1) вірусний бронхіоліт;

2) бронхіальна астма;

3) аспірація блювотних мас;

4) сторонні тіла;

5) муковісцидоз;

6) α₁ -антитрипсинова недостатність. Механізми порушень при обструктивному синдромі.

1. Оборотні:

1) запальний набряк та інфільтрація слизової та підслизової набряк;

2) порушення мукоциліарного транспорту, обтурація просвіту бронхів в'язким секретом;

3) бронхоспазм.

2. Необоротні:

1) фібропластичні зміни стінок бронхів.

2) стеноз, деформація та облітерація просвіту бронхів.

3) експіраторний колапс бронхів, наявність емфіземи легень.

Захисні механізми дихального апарату.

1. Механічний.

2. Біохімічний.

3. Імунологічний.

Механічна захисна система дихального апарату:

1) аеродинамічний механізм;

2) мукоциліарний ескалаторний механізм;

3) кінетична енергія повітря, що видихається;

4) кашльовий поштовх, біохімічна захисна система дихального апарату;

5) бронхіальний секрет дихального апарату (сіаломуці-ни, фукомуцини, глюкозаміноглікани і т. п.);

6) фосфоліпіди клітинних мембран бронхів, альвеол, сурфактант;

7) БАВ (серотонін, гістамін та ін).

Імунологічна захисна система дихального апарату.

1. Специфічні:

1) секреторні IgA;

2) плазмові IgM, G, E.

2. Неспецифічні:

1) альвеолярні макрофаги;

2) лізоцим;

3) калікреїн;

4) лактоферин;

5) інтерферон;

6) b-лізин.

1. Гострий бронхіт

Гострі бронхіти – часті захворювання: на 1000 дітей перших років життя припадає 200-250 випадків.

Етіологія. Переважна більшість бронхітів – вірусні захворювання. Респіраторно-синцитіальний вірус – 50 %, віруси парагрипу – 21 %, мікоплазма пневмонії – 8,3 %, цитомегало-вірус – 6,3 %, риновіруси – 4,2 %, коронавіруси – 4,1 %, ехові-руси I серотипи - 2%, вірус грипу А - 2%, аденовіруси - 2% Бактеріальні агенти відносяться до рідкісних або не відіграють ніякої ролі факторів в етіології бронхітів. Бактеріальна флора частіше виявляється у "несвистячих", ніж у "свистячих".

клініка. Клінічні симптоми бронхіальної обструкції на тлі ГРВІ у дітей раннього віку:

1) гострий початок захворювання;

2) свистяче дихання;

3) варіабельність сухих та вологих хрипів;

4) здуття грудної клітки;

5) задишка (досягає 60-80 за 1 хв);

6) втягування яремної ямки та міжреберних проміжків (гіпоксемія);

7) низька температура тіла. Крім основних симптомів, можуть зустрічатися:

1) риніт;

2) частий болісний кашель;

3) роздмухування крил носа (гіпоксемія);

4) відмова від грудей;

5) втрата апетиту;

6) наявність дрібних кріплять хрипів, частіше дифузних;

7) розлад стільця;

8) поганий сон;

9) ціаноз (гіпоксемія);

10) апное (гіпоксемія).

Лабораторні дані Аналіз крові: червона кров – без особливостей, прискорена ШОЕ, лейкоцитоз. Рентгенологічні дані характеризуються підвищенням прозорості легеневих полів, збільшенням передньозаднього діаметра грудної клітки за рахунок переповнення легень повітрям, емфіземи, високим стоянням купола діафрагми, прикореневою інфільтрацією. Майже в 1/3 хворих видно розсіяні ділянки ущільнень, які можна пояснити розвитком ателектазів у відповідь обструкцію. Приблизно у 44% випадків рентгенологічна картина залишається нормальною. Посів відокремлюваного з носа та трахеї - звичайна флора.

Вірусологічне дослідження – методом імунофлюорес-ценції, підвищення титру АТ у крові.

2. Дихальна недостатність

Дихальна (вентиляційно-легенева) недостатність характеризується такими порушеннями, у яких легеневий газообмін погіршений чи відбувається ціною надмірних енергетичних витрат.

Види дихальної недостатності:

1) вентиляційна;

2) розподільно-дифузійна (шунтодифузійна, гіпоксемічна);

3) механічна.

клініка.

І ступінь. Задишка варіює без участі допоміжної мускулатури в акті дихання; у спокої, як правило, відсутня. Ціаноз періоральний, непостійний, що посилюється при занепокоєнні, зникає при диханні 40-50% киснем; блідість обличчя. Артеріальний тиск нормальний, рідше помірно підвищений. Ставлення пульсу до дихань дорівнює 3,5-2,5: 1; тахікардія. Поведінка неспокійне чи порушено.

ІІ ступінь. Задишка в спокої стала, за участю допоміжної мускулатури в акті дихання, втягненням поступливих місць грудної клітки; може бути і з переважанням вдиху або видиху, тобто свистяче дихання, видих, що кректить. Ціаноз періоральний обличчя, рук постійний, не зникає при диханні 40-50%-ним киснем, але зникає в кисневому наметі; генералізована блідість шкіри, пітливість, блідість нігтьових лож. Артеріальний тиск підвищено. Ставлення пульсу до дихань дорівнює 2-1,5: 1, тахікардія. Поведінка: млявість, сомнолентність, адинамія, що змінюється короткочасними періодами збудження; зниження м'язового тонусу.

ІІІ ступінь. Задишка виражена (частота дихання – понад 150 % від норми); поверхневе дихання, періодична брадипное, десинхронізація дихання, парадоксальне дихання. Зменшення чи відсутність дихальних шумів на вдиху. Ціаноз генералізований; є ціаноз слизових оболонок, губ, не проходить при диханні 100% киснем; генералізована мармур-ність або блідість шкіри з синьовою; липкий піт. Артеріальний тиск знижено. Ставлення пульсу до дихань варіює. Поведінка: млявість, сомнолентність, свідомість та реакція на біль пригнічені; м'язова гіпотонія, кома; судоми. Причини гострої дихальної недостатності в дітей віком.

1. Респіраторні – гострий бронхіоліт, пневмонія, гострий ларинготрахеїт, хибний круп, бронхіальна астма, вроджені вади розвитку легень.

2. Серцево-судинні – вроджені захворювання серця, серцева недостатність, набряк легень, периферичні дисциркуляторні порушення.

3. Нейром'язові - енцефаліт, внутрішньочерепна гіпертензія, депресивні стани, поліомієліт, правець, епілептичний статус.

4. Травми, опіки, отруєння, оперативні втручання на головному мозку, органах грудної клітки, отруєння снодійними, наркотичними, седативними препаратами.

5. Ниркова недостатність.

Диференційна діагностика. Гострих бронхіолітів у дітей 1-го року життя проводиться з бронхіальною астмою, облітеруючим бронхіолітом, вродженими вадами судинної системи та серця, вродженою частковою емфіземою, бронхолегеневою дисплазією, муковісцидозом, стороннім тілом, гострою пневмонією.

Гострих бронхіолітів у дітей старшого віку проводиться з алергічними альвеолітами, аспірацією сторонніх тіл, з бронхіальною астмою, гастроезофагеальним рефлюксом та з аспірацією їжі в дихальні шляхи, паразитарними пневмоніями. Обструктивний синдром проявляється почастішанням дихання до 70 в 1 хвилину і вище; занепокоєнням дитини, що змінює пози у пошуках найбільш зручною; помітним на видиху напругою міжреберних м'язів; появою утрудненого вдиху з втягненням поступливих місць грудної клітки; центральним ціанозом (одна з ознак – ціаноз мови); зниженням РО2; підвищенням РСО2.

Лікування. Лікування обструктивного синдрому: необхідна постійна подача кисню через носовий катетер або носові канюлі, введення β-агоністів в аерозолі (2 дози без спейсера, а краще 4-5 доз через спейсер ємністю 0,7-1 л), парентерально або всередину: сальбутамол вентолін), тербуталін (бриканіл), фенотерол (беротек), беродуал (фенотерол + іпратропія бромід), ор-ципреналін (алупент, астмопент). Разом з β-агоністом внутрішньом'язово вводять один із кортикостероїдних препаратів - преднізолон (6 мг/кг - з розрахунку 10-12 мг/кг/добу). За відсутності ефекту від введення β-агоністів застосовують еуфілін разом з кортикостероїдами внутрішньовенно крапельно (після навантажувальної дози 4-6 мг/кг, постійна інфузія в дозі 1 мг/кг/год). В/в вливання рідини проводять лише за наявності ознак зневоднення. Про ефективність лікувальних заходів судять щодо зниження частоти дихання (на 15 і більше за 1 хвилину), зменшення втягувань міжреберій та інтенсивності експіраторних шумів.

Показання до ШВЛ при обструктивному синдромі:

1) ослаблення дихальних шумів на вдиху;

2) збереження ціанозу при диханні 40%-ним киснем;

3) зниження больової реакції;

4) падіння РаО2 нижче 60 мм рт. ст.;

5) збільшення РаСО2 вище 55 мм рт. ст.

Етіотропна терапія починається з призначення противірусних засобів.

1. Хіміотерапія - ремантадин (інгібує специфічну репродукцію вірусу на ранній стадії після проникнення в клітину і до початку транскрипції РНК) з 1-го року життя, курс 4-5 днів - арбідол (механізм такий самий + індуктор інтерферону), з 6-річного віку – по 0,1, старше 12 років – 0,2, курс – 3-5 днів – аміксин застосовують у дітей старше 7 років. При аденовірусній інфекції місцево (інтраназально, на кон'юнктиву) використовуються мазі: оксолінова мазь 1-2%, флореналь 0,5%, бонафтон 0,05%.

2. Інтерферони - нативний лейкоцитарний інтерферон (1000 од/мл) 4-6 разів на день в ніс - рекомбінантний а-інтерферон (реоферон, грипферон) більш активний (10 000 од/мл) інтра-назально, віферон у формі ректальних супозиторіїв.

3. Індуктори інтерферону:

1) циклоферон (метилглукаміну акридонацетат), неовір (криданімод) - низькомолекулярні речовини, що сприяють синтезу ендогенних б-, в-, та г-інтерферонів;

2) аміксин (тилорон) - рибомуніл (в гострій стадії респіраторного захворювання застосовується за схемою (по 1 пакетику 0,75 мг або 3 таблетки по 0,25 мг вранці натщесерце 4 дні)). , фенацетин, ацетилсаліцилова кислота (аспірин) В даний час як жарознижуючі у дітей використовуються тільки парацетамол, ібупрофен а також, коли необхідно швидко знизити температуру літичну суміш, вводять в/м по 0,5-1,0 мл 2,5, 50 %-них розчинів аміназину та прометазину (піпольфену) або, що менш бажано анальгіну (0,1 %-ний розчин, 0,2-10 мл/XNUMX кг маси тіла. Симптоматична терапія: протикашльові препарати показані тільки у випадках, коли захворювання супроводжується непродуктивним, болісним, болючим кашлем, що призводить до порушення сну, апетиту та загального виснаження дитини.Застосовують у дітей будь-якого віку при ларингіті, гострому бронхіті та інших захворюваннях, що супроводжуються болючим, сухим, нав'язливим кашлем. Переважно використовувати ненаркотичні протикашльові препарати. Муколітичні препарати використовують при захворюваннях, що супроводжуються продуктивним кашлем з густою, в'язкою, мокротою, що важко відокремлюється. Для покращення її евакуації при гострих бронхітах краще використовувати борошно-регулятори – похідні карбоцестеїну або муколітичні препарати з відхаркувальним ефектом. Муколітичні препарати не можна використовувати з протикашльовими препаратами. Відхаркувальні препарати показані, якщо кашель супроводжується наявністю густої, в'язкої мокротиння, але відділення її утруднене. Протикашльові препарати центральної дії.

1) наркотичні: кодеїн (0,5 мг/кг 4-6 разів на день);

2) ненаркотичні: синекод (бутамірат), глаувент (глауцину гідрохлорид), фервекс від сухого кашлю (містить також парацетамол та вітамін С).

Ненаркотичні протикашльові препарати периферичної дії: лібексин (преноксдіазину гідрохлорид); левопронт (леводропропізин).

Протикашльові комбіновані препарати: туссин-плюс, стоптусин, бронхолітин (глауцин, ефедрин, лимонна кислота, олія базиліка).

Муколітичні засоби.

1. Власне муколітичні препарати:

1) протеолітичний фермент;

2) дорназа (пульмозим);

3) ацетилцистеїн (АЦЦ, мукобене);

4) карбоцистеїн (бронкатар, мукодин, мукопронт, флювік).

2. Муколітичні препарати з відхаркувальним ефектом:

1) бромгексин (бізолвон, броксин, сольвін, флегамін, фулпен);

2) амброксол (амбробене, амброгексал, амбролан, лазолван, амбросан).

3. Відхаркувальні лікарські засоби:

1) бронхолітин (глауцин, ефедрин, лимонна кислота, олія базиліка);

2) гліцерам (солодка);

3) доктор МОМ (солодка, базилік, оман, алое);

4) колдрекс (терпінгідрат, парацетамол, вітамін С). Бронхолітичні препарати застосовують при обструктивних

формах бронхіту. Перевага надається симпатоміметикам агоністам у вигляді аерозолю. в2-адреноміметики:

1) сальбутамол (вентолін);

2) фенотерол (беротек);

3) сальметерол (тривалої дії);

4) формотерол (дія починається швидко та діє довго).

У програмі "ГРЗ у дітей: лікування та профілактика" (2002 р.) сказано, що застосування ЕУФІЛІНУ менш бажане через можливі побічні дії. Протизапальні препарати. Інгаляційні глюкокортикостероїди:

1) беклометазон (альдецин, бекотид та ін);

2) будесонід (будесонід миті та форте, пульмікорт);

3) флунізолід (інгакорт);

4) флутіказон (фліксотид).

Нестероїдні протизапальні препарати Ереспал (фенспірид) – протидіє бронхоконстрикції та чинить протизапальну дію в бронхах.

Показання: лікування функціональних симптомів (кашель та мокротиння), що супроводжують бронхолегеневі захворювання. Анти-гістамінні препарати призначаються, коли ГРЗ супроводжується появою або посиленням алергічних проявів (блокатори гістамінових Н1-рецепторів).

Препарати І покоління: діазолін, димедрол, піпольфен, супрастин, тавегіл, феністил.

Препарати II покоління: зіртек, кларитин, семпрекс, телфаст, ериус.

Імунотерапія.

1. Рибомуніл - рибосомальний імуномодулятор, до складу якого входять рибосоми основних збудників інфекцій ЛОР-органів та органів дихання, що мають вакцинуючу дію, та мембранні протеоглікани, що стимулюють неспецифічну резистентність організму.

2. Бронхомунал, ІРС-19 - бактеріальні лізати, що включають бактерії основних пневмотропних збудників і мають в основному імуномодулюючу дію.

3. Лікопід - мембранні фракції основних бактерій, що викликають респіраторні інфекції, стимулюють неспецифічну резистентність організму, але не сприяють виробленню специфічного імунітету проти збудників.

Показання для призначення рибомунілу.

1. Включення до реабілітаційних комплексів:

1) рецидивні захворювання ЛОР-органів;

2) рецидивні захворювання органів дихання;

3) діти, що часто хворіють.

2. Включення до комплексу етіопатогенетичної терапії:

1) гострий отит;

2) гострий синусит;

3) гострий фарингіт;

4) гострий тонзиліт;

5) гострий ларинготрахеїт;

6) гострий трахеобронхіт;

7) гострий бронхіт;

8) пневмонія.

Імуноглобуліни для внутрішньовенного введення, зареєстровані та дозволені до застосування в РФ.

1. Імуноглобуліни людини нормальні (стандартні) для внутрішньовенного введення:

1) імуноглобулін нормальний людини для внутрішньовенного введення (Імбіо, Росія);

2) імуноглобулін (Biochemie GmbH, Австрія);

3) інтраглобін (Biotest Pharma GmbH, Німеччина);

4) октагам (Oktapharma AG, Швейцарія);

5) сандоглобулін (Novartis Pharma services, Швейцарія);

6) ендобулін (Immuno AG, Австрія);

7) біавен Ст І. (Pharma Biajini S. p. А, Італія);

8) вігам-ліквід (Bio Products Laboratory, Великобританія);

9) Вігам-С (Bio Products Laboratory, Великобританія).

2. Імуноглобуліни для внутрішньовенного введення, збагачені антитілами класу IgM, - пентаглобін (Biotest Pharma GmbH, Німеччина).

Немедикаментозні методи лікування.

1. ЛФК.

2. Електропроцедури (УВЧ, НВЧ, діатермія) показані при синуситі, лімфаденіті; при захворюваннях органів грудної клітки ефективність їх не доведена, у тому числі електрофорез лікарських засобів.

3. Теплові та дратівливі процедури. Сухе тепло при синуситі, лімфаденіті, вологий компрес при отіті (суб'єктивне полегшення). Розтирання жиром не ефективні та застосовуватися не повинні. Гірчичники, банки, пекучі пластирі та розтирання болісні, загрожують опіками та алергічними реакціями.

Стани, які не є показаннями до застосування антибіотиків при ГРВІ.

1. Загальні порушення: температура тіла менше 38 °C або більше 38 °C менше 3 днів, фебрильні судоми, зниження апетиту, головний біль, міалгія, герпетичні висипання.

2. Синдроми: риніт, назофарингіт, тонзиліт, ларингіт, бронхіт, трахеїт, кон'юнктивіт.

3. Респіраторні синдроми: кашель, гіперемія зіва, осиплість голосу, розсіяні хрипи, обструкція дихальних шляхів, утруднення дихання.

Ознаки ймовірної бактеріальної інфекції: температура тіла вище 38 °C з 3 дні і більше, асиметрія хрипів при аускультації, втягнення грудної клітки, тяжкий токсикоз, лейкоцитоз більше 15 000 та/або більше 5 % юних форм паличкоядерних, прискорена ШОЕ /год, біль у горлі та нальоти (можлива стрептококова ангіна), біль у вусі (гострий отит), закладеність носа протягом 20-х тижнів і більше (синусит), збільшення лімфовузлів (лімфаденіт), задишка без обструкції (пневмонія). (Див табл. 2, 1)

Таблиця 1

Вибір стартового препарату при позалікарняній пневмонії

Таблиця 2

Вибір стартового антибіотика при внутрішньолікарняній пневмонії

ЛЕКЦІЯ № 18. Вроджені та спадкові захворювання легень

Порок розвитку - це аномалія в більшості випадків внутрішньоутробного розвитку, що спричинила грубі зміни будови і функції органу або тканини.

Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи.

1. Пороки, пов'язані з недорозвиненням органу загалом чи його анатомічних, структурних, тканинних елементів:

1) агенезія легень;

2) аплазія легень;

3) гіпоплазія легені;

4) кістозна гіпоплазія (полікістоз);

5) трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна);

6) синдром Вільямса-Кемпбелла;

7) вроджена пайова емфізема.

2. Пороки, пов'язані з наявністю надлишкових дизембріогенетичних формувань:

1) додаткову легеню (частка) із звичайним кровопостачанням або з аномальним кровопостачанням;

2) кіста легені зі звичайним кровопостачанням або з аномальним кровопостачанням;

3) гамартома та інші пухлиноподібні утворення.

3. Незвичайне анатомічне розташування структур легені, що іноді має клінічне значення:

1) зворотне розташування легень (синдром Картегенера);

2) дзеркальна легеня;

3) трахеальний бронх;

4) частка непарної вени.

4. Локалізовані порушення будови трахеї та бронхів:

1) стенози;

2) дивертикули;

3) трахеостравохідні нориці.

5. Аномалії кровоносних та лімфатичних судин:

1) стенози легеневої артерії та її гілок;

2) варикозне розширення легеневих вен;

3) множинні артеріовенозні нориці без чіткої локалізації.

Спадкові захворювання органів дихання становлять, за даними різних авторів, від 5 до 35% від загальної кількості хворих з неспецифічними захворюваннями легень.

Хронічні захворювання легень у дітей (С. Ю. Каганов, 200311/).

1. Інфекційно-запальні хвороби.

2. Вроджені вади розвитку бронхолегеневої системи.

3. Спадкові хвороби легень.

4. Поразки легень при інших спадкових захворюваннях.

5. Алергічні хвороби легень.

Класифікація ХОЗЛу дітей (Є. В. Климанська, 2001):

1) поширений тип патологічних змін, що викликають обструкцію:

а) поширені вади розвитку з недостатністю м'язово-еластичного та хрящового каркасу трахеї та бронхів. Трахеобронхомаляція, трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна), синдром Вільямса-Кемпбелла;

б) спадковий дефект будови циліарного епітелію слизової оболонки дихальних шляхів. Первинна ци-ліарна дискінезія, синдром нерухомих вій, синдром Картагенера;

в) універсальна генетично детермінована екзокринопатія (патологічна в'язкість бронхіального секрету). Муковісцидоз;

2) локальний тип змін, що викликають обструкцію (пороки розвитку):

а) трахеобронхіальні стенози, нориці, кісти;

б) кардіоваскулярні аномалії з компресією трахеї, аномалія аорти (подвійна дуга) та легеневої артерії.

Набуті захворювання:

1) поширений тип патологічних змін, що викликають обструкцію:

а) алергічний запалення, бронхіальна астма;

б) інфекційне запалення;

2) рецидивуючий та хронічний обструктивний бронхіт;

3) локальний тип патологічних змін, що спричиняють обструкцію (механічні фактори);

4) стороннє тіло, пухлина, інфекційна гранульома, посттравматичні рубцеві стенози.

Вроджені вади розвитку - це стійкі морфологічні зміни органу або організму, що виходять за межі варіацій їх будови і виникають внутрішньоутробно внаслідок порушень розвитку зародка, плода або іноді народження дитини як наслідок порушення подальшого формування органів. Переважна більшість вад розвитку пов'язана зі спадковою патологією.

З процесами тератогенних чинників пов'язано лише 3-5 % всіх вад розвитку.

Щаблі порушення ембріонального розвитку легені (Monaldi, 1959).

1. До першого ступеня відноситься агенезія легені внаслідок відсутності первинної бронхіальної нирки.

2. При другому ступені відзначається порушення розвитку первинної бронхіальної нирки, що призводить до недорозвинення головного бронха та аплазії легені. Ці вади виникають на 3-4-му тижні ембріонального періоду.

3. Третій ступінь порушення відбувається на 30-40-й день внутрішньоутробного розвитку та характеризується наявністю гіпоплазії легені.

4. Четвертий ступінь (II-V місяць внутрішньоутробного періоду) визначається порушенням розвитку дрібних бронхів та призводить до виникнення полікістозу легень.

Діагностика вроджених та спадкових захворювань легень: вважають, що з численних легеневих симптомів найбільшу об'єктивну значущість у діагностиці захворювань органів дихання мають кашель, мокротиння, кровохаркання.

Інші важливі симптоми: задишка, ціаноз, зміна форми грудної клітки (западання, сплощення, кілеподібне вибухання грудини), "барабанні палички", "вартові скла", перкусія: укорочення перкуторного звуку, зміщення серця в бік патологічно зміненої легені, аускультація: картини (ослаблене дихання, його відсутність, різноманітні хрипи).

Методи дослідження.

1. Рентгенологічні обстеження, бронхологічне обстеження (бронхоскопія, бронхографія), ангіографія.

Показана при підозрі на легеневу сепарацію та секвестрацію, а також для виявлення змін судин (аномалія кільця аорти, гіпоплазія, ектазія та атипове відходження легеневої артерії).

2. Комп'ютерна томографія.

3. Дослідження вій слизової оболонки дихального тракту (електронно-мікроскопічне дослідження; фазово-контрастне дослідження).

4. Визначення мукоциліарного кліренсу (мукоциліарна очисна система).

5. Імунологічне обстеження.

6. Потовий тест.

7. Молекулярно-генетичне обстеження.

8. Функціональні методи дослідження зовнішнього дихання

9. Морфологічні методи дослідження. Вроджені вади розвитку легень.

1. Агенезія, аплазія та гіпоплазія легень.

2. Полікістоз легень.

3. Вроджена лобарна емфізема.

4. Синдром Вільямса-Кемпбелла.

5. Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна).

6. Аномалії розгалужень бронхів.

Агенезія легені – відсутність легені разом із головним бронхом.

Аплазія легені – відсутність легені за наявності рудиментарного головного бронха.

Гіпоплазія легені - є головний і пайовий бронхи, які закінчуються функціонально недосконалим рудиментом, легенева тканина недорозвинена, агенезія, аплазія та гіпоплазія легень.

Клінічна картина: кашель, задишка. Повторні пневмонії, бронхіти. Діти відстають у фізичному розвитку. Деформація грудної клітини - западіння чи сплощення за пороку. У дітей з гіпоплазією легені спостерігається кілеподібне вибухання грудини (компенсаторна емфізема неураженої легені). Органи середостіння зміщені у бік пороку.

1. Агенезія, аплазія та гіпоплазія легень

При рентгенографії зменшення об'єму грудної клітки на боці пороку, інтенсивне затемнення в цій галузі, високе стояння купола діафрагми. Хребетний стовп "оголений" Може бути пролабація здорової легені в іншу половину грудної клітки з утворенням "легеневої грижі".

При бронхоскопії відсутність або рудимент головного бронха, звуження пайових бронхів.

При бронхографії, якщо відзначається агенезія та відсутність головного бронха; якщо аплазія має рудиментарний бронх, при гіпоплазії заповнюються великі бронхи, за відсутності дрібних бронхіальних розгалужень – агенезія, аплазія та гіпоплазія легень.

З агенезією та аплазією консервативна терапія, спрямована на пригнічення бронхопульмональної інфекції.

При гіпоплазії легкого перевага надається оперативному лікуванню.

2. Полікістоз легень

Поликистоз легень (кістозна гіпоплазія) - вада розвитку, обумовлена антенатальним недорозвиненням легеневої паренхіми, судин і бронхіального дерева з утворенням безлічі порожнин (кист) дистальніше субсегментарних бронхів.

Клінічна картина. Кашель, гнійне мокротиння, іноді кровохаркання. Практично від народження безперервно рецидивуючий перебіг запалення в бронхолегеневій системі. Діти відстають у фізичному розвитку, "барабанні палички". Деформація грудної клітки за пороку.

Діагностика. При рентгено-і томографії виявляються пористі утворення.

При бронхографії численні округлі порожнини. Кистозні утворення частіше локалізуються в лівій легені або має місце двостороннє ураження.

При комп'ютерній томографії кістозні утворення, їхня переважна локалізація в лівій легені.

Ускладнення. Ускладнення полікістозу легень: нагноєльні легеневі процеси, пневмоторакс, легеневі кровотечі, амілоїдоз (рідко).

Лікування. Хірургічний.

Протипоказання: поширеність процесу, тяжкі прояви легенево-серцевої недостатності.

3. Вроджена лобарна емфізема

Природжена лобарна емфізема характеризується розтягуванням паренхіми частки (рідше - сегмента) внаслідок часткової обструкції дренуючого бронха.

Гіпотези патогенезу:

1) недорозвинення або відсутність хрящів бронха;

2) гіпертрофія слизової оболонки бронхів із утворенням складок, слизових пробок;

3) здавлення бронха ззовні бронхогенними кістами, аномально розташованими судинами (улюблена локалізація - верхня частка лівої легені).

При рентгено- та томографії підвищена прозорість ураженої частини легені. Легеневий малюнок у цій галузі збіднений або взагалі не простежується. Діафрагма сплощена, екскурсія обмежена. Середовище зміщене у бік неураженої легені.

Бронхологічне дослідження малоінформативне, а головне, небезпечне для хворих, оскільки може призвести до розриву емфізематозно роздутої частини легені.

Лікування. Оперативне видалення ураженої частини легені.

4. Синдром Вільямса-Кемпбелла

Синдром Вільямса-Кемпбелла характеризується повною відсутністю або недостатнім розвитком хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Передбачається аутосомно-рецесивне успадкування вади.

Клінічна картина. Рання поява бронхолегеневого запалення. Деформація та здуття грудної клітки. Задишка, свистяче дихання, кашель з мокротинням, вологі хрипи у легенях. Деформація нігтів та кінцевих фаланг пальців у вигляді "барабанних паличок". Різке порушення ФЗД, розвиток вентиляційної недостатності обструктивного типу.

Діагностика При рентгенографічному дослідженні здуття легеневої тканини.

ФВЛ: вентиляційні порушення обструктивного характеру При бронхоскопії картина бронхіту спостерігається пролапс бронхіальних стінок.

При бронхографії наявність генералізованих і балонуючих бронхоектазів з типовою проксимальною локалізацією; переважно уражаються нижні частки.

Течія несприятлива; хворі гинуть від прогресуючої легенево-серцевої недостатності.

5. Трахеобронхомегалія

Трахеобронхомегалія характеризується розширенням трахеї та головних бронхів. Вважається, що в основі вади лежить уроджений дефект еластичних та м'язових волокон у стінці бронхів та трахеї. Передбачається аутосомно-рецесивне успадкування вади.

6. Синдром Муньє-Куна

Клінічна картина. З раннього віку кашель з мокротою, повторні загострення бронхолегеневого захворювання, наростання дихальної недостатності в період загострення та з віком. Деформація нігтьових фаланг у вигляді "барабанних паличок".

Рентгенологічні ознаки: деформація легеневого малюнка із осередками ущільнення. Розширення просвіту трахеї та великих бронхів. Бронхоектази в нижньодолевих сегментах.

При бронхоскопії розширення просвіту трахеї (бронхів), потовщення стінок із вибуханням у просвіт міжхрящових проміжків, патологічна секреція.

Лікування. Лікування консервативне, спрямоване на боротьбу із бронхопульмональною інфекцією.

Моногенні хвороби легень:

1) первинна циліарна дискінезія та синдром Картагенера;

2) ідіопатичний дифузний фіброз легень (синдром Хам-мена-Річа, ідіопатичний альвеоліт, що фіброзує);

3) первинна легенева гіпертензія (синдром Аерса);

4) ідіопатичний гемосидероз легень (синдром Целена-Гел-Лерстедта);

5) синдром Гудпасчера;

6) сімейний спонтанний пневмоторакс;

7) альвеолярний мікролітіаз;

8) альвеолярний протеїноз;

9) муковісцидоз;

10) недостатність а1-антитрипсину.

7. Первинна циліарна дискінезія (синдром нерухомих вій) та синдром Картагенера

В основі лежить генетично детермінований дефект будови миготливого епітелію слизової оболонки респіраторного тракту.

Морфологічна сутність дефекту у його класичному варіанті зводиться до втрати дінеїнових ручок, що містять АТФ, що забезпечує рух вій.

Синдром Картагенера характеризується наступною тріадою, що включає зворотне розташування внутрішніх органів, бронхоектази і хронічні синусити, риніти, отити. Патогенез:

1) уроджений дефект вій з порушенням їх руху (уповільнення, дисінхронізація);

2) зниження мукоциліарного транспорту;

3) застій секрету;

4) синусит, бронхіт (бронхоектази, полікістоз, пневмоскле-троянд), отит, риніт.

Клінічна картина. Безперервно рецидивуючий бронхо-легеневе запалення з перших днів життя. Відставання у фізичному розвитку, постійний кашель з гнійним мокротинням, вологі хрипи у легенях, зміни форми нігтів та кінцевих фаланг пальців, хронічний синусит.

Діагностика. При рентгенологічному дослідженні визначається деформація легеневого малюнка, осередкові ущільнення, бронхоектази. Зворотне розташування внутрішніх органів при синдромі Картагенера.

При бронхоскопії визначається хронічний гнійно-запальний процес, дзеркальне розташування бронхів при синдромі Картагенера.

Лабораторні дані: при електронній мікроскопії патологія у будові війчастого апарату.

Лікування спрямоване на пригнічення запального процесу в легенях та носоглотці; дренажна терапія (постуральний дренаж, ЛФК, лікувальна бронхоскопія, інгаляція муколітиків), оперативне лікування, як правило, неефективне.

8. Ідіопатичний дифузний фіброз легень (синдром Хаммена-Річа, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт – ІФА)

Патогенез. Патогенез ІФА сприймається як аутоімунний процес; у дитячому віці зустрічається рідко, частіше у людей

50-60 років.

Клінічна картина. Задишка (переважно утруднений вдих), кашель (сухий, непродуктивний), невідповідність задишки щодо невеликих фізикальних змін у легенях, нігтьові пластини у вигляді "барабанних паличок", іноді кровохаркання, аускультативно нечисленні дрібні крепітуючі вологі хрипи ( гіперкапнія.

При рентгенологічному дослідженні визначається дифузне посилення легеневого малюнка наявність вогнищевих тіней; симптом "матового скла" - дифузне зниження прозорості легеневої тканини.

При бронхографії звуження бронхів, їхня деформація.

9. Первинна легенева гіпертензія (синдром АЕРСА)

Характеризується гіпертрофією міокарда правого шлуночка, розширенням ствола легеневої артерії. Морфологічно виявляється фіброз та фіброеластоз інтими, фібриноїдно-некротичний артеріїт дрібних гілок легеневої артерії та тромбоз. Припускають, що безпосередньою причиною є фіброз і фіброеластоз м'язового шару легеневих артеріол, ймовірно, пов'язані з генетично обумовленим дефектом гладких волокон. Належить до захворювань з аутосом-но-домінантним типом успадкування. Найчастіше зустрічається у молодих жінок та дівчаток.

Клінічна картина. Задишка, ціаноз, гіпертрофія правого шлуночка, фізикальні зміни в легенях зазвичай відсутні, "барабанні палички".

Тяжка, швидко прогресуюча первинна легенева гіпертензія, що протікає з різким ціанозом, задишкою, поліцітемією, вираженою гіпертрофією правих відділів серця визначається як синдром АЕРСА (АЕРЗА).

Діагностика. При рентгенологічному дослідженні визначається різке розширення проксимальних відділів легеневої артерії при ослабленні легеневого малюнка в периферичних відділах легень, збільшення розмірів правих відділів серця, розширення коренів легень та їх посилена пульсація.

На ЕКГ: ознаки різкого навантаження правого шлуночка та його гіпертрофія.

ВІДЛУННЯ КГ: розширення легеневої артерії, збільшення правого шлуночка, регургітація крові в правий шлуночок.

Лікування. Антагоністи кальцію, а-адреноблокатори.

Прогноз. Несприятливий; смерть від прогресуючої пра-вошлуночкової недостатності.

10. Ідіопатичний гемосидероз легень (синдром Целена-Геллерстедта)

В основі захворювання лежить утворення протилегеневих антитіл у відповідь на вплив сенсибілізуючого агента. Імунні комплекси, що утворюються, фіксуються на базальних мембранах альвеол і легеневих капілярів і викликають пошкодження легеневої тканини. Алергічна реакція, що розгортається на території шокового органу, викликає пошкодження легеневих капілярів, діапедез та руйнування еритроцитів з подальшим відкладенням гемосидерину в альвеолах та альвеолярних перегородках.

11. Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – поєднання гемосидерозу легень та гломерулонефриту, характеризується імунологічним ушкодженням базальних мембран легень та нирок.

Патогенез. Еритроцити з різних причин потрапляють у легеневу тканину із судин, стають аутоАГ; ними виробляються аутоАТ; внаслідок реакції АГ-АТ відбувається розпад еритроцитів. Ця гіпотеза заснована на імуноалергічному генезі ідіопатичного гемосидерозу легень. Належить до респіраторних алергозів, чим можна пояснити циклічність перебігу захворювання. Захворювання переважно дитячого віку.

Морфологічна картина: відкладення гемосидерину в альвеолах та міжальвеолярних перегородках.

Клінічні прояви. Клінічна картина: початок захворювання може бути в дітей віком перших років життя; Течія зазвичай хвилеподібна: періоди кризів змінюються ремісією різної тривалості. У період криз підвищується температура, кашель, задишка, біль у грудях, кровохаркання (прожилки крові, інтенсивне фарбування мокротиння, можливі легеневі кровотечі), анемія; гепатолієнальний синдром; поступово формується легеневе серце.

Діагностика В аналізі крові гіпергаммаглобулінемія, підвищення рівня ЦВК, виявлення протилегеневих АТ (іноді), підвищення непрямого білірубіну, гіпохромна анемія, зниження сироваткового заліза.

При рентгенологічному дослідженні в період криз виявляються множинні хмароподібні тіні, зазвичай двосторонні; поступово формується пневмосклероз.

Прогноз. Хворі гинуть від легенево-серцевої недостатності або легеневої кровотечі, спонтанний пневмоторакс (обумовлений витонченням стінок та розривом субплеврально розташованих емфізематозних булл). Належить до спадкових захворювань з аутосомно-домінантним типом успадкування (як самостійне захворювання).

12. Патологія сполучної тканини

Може супроводжувати спадково обумовлену патологію сполучної тканини (синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса, недостатність а1-антитрипсину).

Клінічна картина. Раптовий різкий колючий біль у грудях, що посилюється при глибокому вдиху, задишка, перкуторно на стороні ураження "коробковий" звук, різке ослаблення дихальних шумів (аускультація), зміщення серцевої тупості в протилежний бік.

Рентгенологічно визначається наявність повітря у плевральній порожнині, спадання легені.

Лікування. Лікування при спонтанному пневмотораксі – дренування плевральної порожнини з постійною активною аспірацією (по Белау).

13. Альвеолярний мікролітіаз

Характеризується утворенням у легеневих альвеолах найдрібніших конкрементів, які складаються з вуглекислого кальцію та тіо-фосфатів з невеликою домішкою солей заліза та слідами магнію. Внаслідок відкладення конкрементів виникає альвеолярно-капілярний блок, порушуються вентиляційно-перфузійні відносини. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

Патогенез. Утворення конкрементів в альвеолах пов'язане з порушеннями продукції альвеолярної рідини, а також розладом обміну вугільної кислоти – альвеолярний мікролітіаз. Захворювання зустрічається у всіх вікових групах.

Клінічні прояви. Клінічна картина різноманітна. Характерна невідповідність між мізерною клінічною картиною та рентгенологічними змінами.

Симптоматика може взагалі не бути; може турбувати задишка, ціаноз, зниження толерантності до навантажень У міру прогресування процесу приєднуються ознаки хронічного запалення легенів: кашель, мокротиння, пропасниця, з'являються "барабанні палички", легеневе серце.

Діагностика. При рентгенологічному дослідженні виявляються дрібні дифузні тіні кам'янистої густини, розташовані переважно у нижніх та середніх відділах легень; відзначається ущільнення плеври (диференціюється з туберкульозом).

ФЗД: рестриктивні порушення дихання. При біопсії легені кальцинати виявляються у просвіті альвеол, іноді розташовуються у просвіті та стінці бронхів. Лікування. Симптоматичне.

Прогноз. Несприятливий; смерть від легенево-серцевої недостатності.

14. Альвеолярний протеїноз

Альвеолярний протеїноз обумовлений накопиченням в альвеолах білково-ліпоїдної речовини. Гістологічна картина характеризується наявністю у просвіті альвеол зернистого ексудату з ШІК-позитивною реакцією. Передається за аутосомно-рецесивним типом.

Патогенез. Генетичний дефект, що призводить до синтезу дефектного сурфактанту, який не має поверхнево-активних властивостей; цей ліпопротеїн характеризується сильною ШІК-позитивною реакцією; заповнення альвеол ліпопротеїном обумовлює зміни функцій легень та відповідну клінічну симптоматику: прогресуюча задишка, кашель, болі в грудній клітці, кровохаркання; надалі формується легеневе серце із відповідною симптоматикою.

Діагностика При рентгенографії визначаються двосторонні дрібновогнищеві (дрібноточкові) затемнення, що мають тенденцію до злиття, надалі виявляються фіброзні зміни.

При біопсії: наявність ШІК-позитивної речовини (підтвердження діагнозу).

При електронній мікроскопії виявлення в альвеолах та альвеолярних макрофагах сурфактанту у вигляді пластинчастих тілець.

Лікування. Лікувальний бронхоальвеолярний лаваж; призначення трипсину, хімотрипсину.

15. Поразки легень при дефіциті а – інгібітора протеаз

Поразки легень при дефіциті а1 -інгібітора протеаз характеризується переважним ураженням респіраторного відділу легеневої тканини у вигляді первинної емфіземи, що рано розвивається, внаслідок дії на легеневу тканину неінактивованих протеаз (трипсину, еластази та ін.). Недостатність а1-антитрипсину успадковується за аутосомно-рецесивним типом (ген у 14-й хромосомі).

Патогенез. Ланки патогенезу:

1) протеази, трипсин, хемотрипсин, еластаза;

2) спадково обумовлена недостатність а1-антитрипсину;

3) порушення балансу у системі протеази-антипротеази при запаленні, травмах, опіках у бік збільшення протеаз;

4) пошкодження еластину, колагену, протеогліканів;

5) руйнування еластичних волокон легеневої тканини;

6) виснаження та розрив альвеолярних перегородок;

7) первинна панлобулярна емфізема легень. Інгібітори протеаз є білками, що мають властивість інактивувати протеолітичні ферменти ендогенного та екзогенного походження.

клініка. Задишка (основна скарга), поступове зниження маси тіла, кашель рідкісний (сухий) або відсутня, мокрота мізерна, бочкоподібна грудна клітка.

Діагностика. При рентгенографії визначається збільшення прозорості легеневих полів, при формуванні гігантських булл легеневий малюнок відсутній ("зникаюча", "надпрозора" легеня); діафрагма зазвичай сплощена, стоїть низько, рухливість її різко обмежена; серцева тінь невеликих розмірів - "крапчаста".

При комп'ютерній томографії визначаються осередки бульозної емфіземи або гігантські булли. Дослідження вмісту aj-антитрипсину у сироватці крові (ІФА).

лікування:

1) замісна терапія (введення внутрішньовенного нативного с-антитрипсину;

2) запровадження нативної людської плазми;

3) введення контрікалу, гордоксу;

4) генотерапія: введення гена за допомогою ретровіруса-вектора (на тварин).

Прогноз. Прогноз неоднозначний, найчастіше сумнівний.

16. Муковісцидоз

Муковісцидоз (кістозний фіброз підшлункової залози) характеризується системним ураженням екзокринних залоз за рахунок підвищення в'язкості їх секрету, що стосовно бронхолегеневої системи обумовлює різке порушення очисної функції бронхів та бронхіальної прохідності.

Часте моногенне захворювання, обумовлене мутацією гена муковісцидозу, що характеризується ураженням екзокринних залоз, життєво важливих органів і систем і має зазвичай тяжкий перебіг і прогноз.

У більшості країн Європи та Північної Америки МВ хворіють від 1:2000 до 1:4000 новонароджених. У Росії її 1: 12 0 °C новонароджених.

Успадковується за аутосомно-рецесивним типом, тобто обоє батьків повинні бути носіями мутантного гена. Імовірність народження хворого на МВ у такій сім'ї 25 %, 2-5 % населення - носії гена МВ.

Ген CF був ізольований у 1989 р. і розташований у середині довгого плеча 7-ї хромосоми. На сьогоднішній день виділено понад 1000 мутацій гена. Найчастіша мутація - del F 508 (53 %), Мутації гена CF в гомозиготному стані призводять до порушення синтезу білка, що формує хлорний канал у мембранах епітеліальних клітин, через який відбувається пасивний транспорт іонів хлору. Цей білок називають муковісцидозним регулятором трансмембранної провідності (МВТР).

Патогенез. Патогенез полягає в тому, що секрет екзокринних залоз внаслідок порушення функції хлорного каналу стає особливо в'язким, що пояснює більшість патологічних процесів, що лежать в основі патогенезу захворювання.

клініка. У бронхолегеневій системі в'язкий секрет, накопичуючись у просвіті бронхів, призводить до повної обтурації дрібних бронхіол. Внаслідок інфікування патогенною мікрофлорою розвивається гнійне запалення. Найбільш часті збудники: стафілокок і синьогнійна паличка. Руйнується бронхіальна стінка. Формуються бронхоектази, легеневе серце.

У хворих на муковісцидоз "не працює" хлорний канал на апікальній частині мембрани клітини, що призводить до порушення виходу хлору з клітини, що сприяє підвищеному догляду з просвіту всередину клітини іонів натрію, а за ним і водного компонента міжклітинного простору. Наслідком є згущення секретів залоз зовнішньої секреції (бронхолегенева система, підшлункова залоза, слинні залози, статеві залози).

Наявність у сім'ї захворювань легень та кишечника, мертвонароджень, спонтанних абортів. З народження – сухий, надсадний кашель. Раннє початок безперервнорецидивуючого бронхолегеневого запалення. Виснаження та відставання у фізичному розвитку. Дихальна недостатність. "Барабанні палички".

Кільоподібне вибухання грудини. ФВД - стійкі обструктивні та рестриктивні порушення. Часто висів Pseudomonas. Легенєве серце. Практично у всіх хворих екскреторна недостатність підшлункової залози.

Ураження ШКТ при муковісцидозі:

1) рефлюкс-езофагіт;

2) виразковий езофагіт;

3) гастрит;

4) дуоденіт;

5) біліарний рефлюкс;

6) виразка шлунка та дванадцятипалої кишки;

7) копростаз;

8) меконіальний ілеус;

9) затримка евакуації меконію;

10) каловий ілеус;

11) інвагінація кишечника;

12) біліарний цироз;

13) портальна гіпертензія;

14) гострий панкреатит;

15) жирове переродження підшлункової залози;

16) цукровий діабет.

Діагностика План обстеження.

1. Рентгенографія органів грудної клітки. Рентгенологічні ознаки: у вигляді деформації бронхолегеневого малюнка, ателектази, пневмофіброзу, бронхоектази.

При бронхоскопії визначаються запальні зміни, обструкція бронхів гнійним секретом.

2. Рентгенографія придаткових пазух носа.

3. УЗД підшлункової залози.

4. Розгорнута копрограма (нейтральний жир).

5. Потовий тест (хлориди поту).

6. Молекулярно-генетичне обстеження.

7. Посів мокротиння (по можливості).

8. Дослідження ФВС (після 6 років).

Лабораторні дані: збільшення вмісту хлоридів у поті (неодноразово вище 60,0 ммоль/л). Виявлення мутантного гена муковісцидозу.

Група пошуку для виключення муковісцидозу. У грудному віці:

1) рецидивні або хронічні респіраторні симптоми (кашель, задишка);

2) рецидивна або хронічна пневмонія;

3) відставання у фізичному розвитку;

4) неоформлений, рясний, маслянистий і смердючий стілець;

5) хронічна діарея;

6) затяжна неонатальна жовтяниця;

7) солоний смак шкіри;

8) тепловий удар або дегідратація при спекотній погоді;

9) хронічна гіпоелектролітемія;

10) дані сімейного анамнезу про смерть дітей на першому році життя або наявність сібсів із подібними клінічними проявами;

11) гіпопротеїнемія/набряки.

Група пошуку для виключення муковісцидозу у дітей дошкільного віку:

1) стійкий кашель з або без гнійного мокротиння;

2) діагностично неясна рецидивна або хронічна задишка;

3) відставання в масі тіла та зростанні;

4) випадання прямої кишки;

5) інвагінація;

6) хронічна діарея;

7) симптом "барабанних паличок";

8) кристали солі на шкірі;

9) гіпотонічна дегідратація;

10) гіпоелектролітемія та метаболічний алколоз;

11) гепатомегалія чи діагностично неясне порушення функції печінки.

Група пошуку для виключення муковісцидозу у дітей шкільного віку:

1) хронічні респіраторні симптоми неясної етіології;

2) pseudomonas aeruginosa у харкотинні;

3) хронічний синусит;

4) назальний поліпоз;

5) бронхоектази;

6) симптом "барабанних паличок";

7) хронічна діарея;

8) синдром дистальної інтестинальної обструкції;

9) панкреатит;

10) випадання прямої кишки;

11) цукровий діабет у поєднанні із респіраторними симптомами;

12) гепатомегалія;

13) захворювання печінки неясної етіології.

Група пошуку для виключення муковісцидозу у підлітків та дорослих:

1) гнійне захворювання легень неясної етіології;

2) симптом "барабанних паличок";

3) панкреатит;

4) синдром дистальної інтестинальної обструкції;

5) цукровий діабет у поєднанні із респіраторними симптомами;

6) ознаки цирозу печінки та портальної гіпертензії;

7) відставання у зростанні;

8) затримка статевого розвитку;

9) стерильність з азооспермією в осіб чоловічої статі;

10) зниження фертильності в осіб жіночої статі. Лікування.

Цілі терапії хворого на муковісцидоз.

1. Підтримка життя пацієнта, максимально наближеного до життя здорових дітей.

2. Контроль за респіраторними інфекціями.

3. Забезпечення адекватного харчування. Обов'язкові напрямки лікування:

1) лікувальна фізкультура (фізіотерапія, кінезітерапія);

2) муколітична терапія;

3) антимікробна терапія;

4) ферментотерапія (препарати підшлункової залози);

5) вітамінотерапія;

6) дієтотерапія;

7) лікування ускладнень;

8) кінезітерапія. Методики:

1) постуральний дренаж;

2) перкусія та вібрація грудної клітки (клопфмасаж);

3) активний цикл дихання;

4) аутогенний дренаж;

5) дихальні вправи за допомогою флаттера та ПЕП-маски.

Види спорту, рекомендовані для хворих на муковісцидоз плавання, біг, їзда на велосипеді, лижі, бадмінтон, великий і малий теніс, верхова їзда, йога, ушу, волейбол, гольф, туризм Види спорту, заборонені для хворих на муковісцидоз: ковзани, важка атле , бокс, хокей, стрибки у воду, регбі, дзюдо, баскетбол, мотоспорт

Інгаляційна терапія (бронхолітики, муколітики, антибіотики). Рекомендації Центру муковісцидозу.

1. За 5 хв до інгаляції прийняти бронхолітик (сальбутамол тощо).

2. Ретельно висморкатися.

3. Прийняти правильне положення: сісти прямо, розправити грудну клітку, плечі та лопатки опущені вниз.

4. Інгаляція муколітика (N-ацетилцистеїн, фізіологічний розчин та ін.) 8-10 хв.

5. Кінезітерапія: дихальна гімнастика, дренаж, ЛФК.

6. Інгаляція антибіотика та через спейсер топічного кортикостероїду.

У разі застосування пульмозиму його інгалюють через 30-40 хв після інгаляції інших препаратів.

Ступінчастий підхід до лікування муковісцидозу. St. Aureus.

1. Антибіотики до 2-4 міс. в році, з них 1-2 курси внутрішньовенно або внутрішньом'язово (1-2 препарати).

2. РЕР-терапія. Pseudomonas aeruginosa.

1. Антибіотики - 2-4 курси внутрішньовенно по 14 днів (2 препарати) Всього антибіотики до 4-6 місяців на рік.

2. Гепатотропні препарати.

3. Бактерійні препарати. Pseudomonas aeruginosa-resist.

1. Антибіотики – 4-6 курсів внутрішньовенно по 14-20 днів (2-3 препарати).

2. Гепатотропні препарати.

3. Бактерійні препарати.

4. Антимікотики в інгаляціях.

5. НПЗЗ.

6. Гормональні препарати.

Життєвий прогноз обумовлений дихальними розладами, спричиненими хронічною легеневою інфекцією.

Прогресування бронхолегеневого процесу наростає після розвитку хронічної синєгнійної інфекції.

Різні режими оральної, інгаляційної та внутрішньовенної антибіотикотерапії, що застосовуються в даний час, можуть попередити або затримати розвиток хронічної інфекції нижніх дихальних шляхів.

Лекція № 19. Захворювання органів дихання. Гострий бронхіт. Клініка, діагностика, лікування, профілактика. Хронічний бронхіт. Клініка, діагностика, лікування, профілактика

1. Гострий бронхіт

Гострий бронхіт - гостре дифузне запалення трахеобронхіального дерева. Класифікація:

1) гострий бронхіт (простий);

2) гострий обструктивний бронхіт;

3) гострий бронхіоліт;

4) гострий облітеруючий бронхіоліт;

5) рецидивуючий бронхіт;

6) рецидивуючий обструктивний бронхіт;

7) хронічний бронхіт;

8) хронічний бронхіт із облітерацією. Етіологія. Захворювання викликають вірусні інфекції (віруси грипу, парагрипозні, аденовіруси, респіраторно-синці-тіальні, кореві, кашлюкові та ін) і бактеріальні інфекції (стафілококи, стрептококи, пневмококи та ін); фізичні та хімічні фактори (холодне, сухе, гаряче повітря, оксиди азоту, сірчистий газ та ін.). Привертають до захворювання охолодження, хронічна осередкова інфекція назофарингеальної області та порушення носового дихання, деформація грудної клітки.

Патогенез. Гострий запалення бронхіального дерева супроводжується порушенням бронхіальної прохідності набряково-запального або бронхоспастичного механізму. Характерні гіперемія, набухання слизової оболонки; на стінці бронха та в його просвіті слизовий, слизово-гнійний або гнійний секрет; розвиваються дегенеративні порушення війчастого епітелію. При важких формах гострого бронхіту запалення локалізується як на слизовій оболонці, а й у глибоких тканинах стінки бронхів.

Клінічні ознаки Клінічні прояви бронхіту інфекційної етіології починаються з риніту, назофарингіту, помірної інтоксикації, підвищення температури тіла, слабкості, відчуття розбитості, садіння за грудиною, сухого, що переходить у вологий кашель. Аускультативні ознаки відсутні або над легенями визначається жорстке дихання, вислуховуються сухі хрипи. Змін у периферичній крові немає. Такий перебіг спостерігається частіше при ураженні трахеї та бронхів. При середньотяжкому перебігу бронхіту значно виражені загальне нездужання, слабкість, з'являється сильний сухий кашель із утрудненням дихання, поява задишки, поява болю в грудній клітці та черевній стінці, яка пов'язана з перенапругою м'язів при кашлі. Кашель поступово переходить у вологий, мокротиння набуває слизово-гнійного або гнійного характеру. У легенях при аускультації вислуховується жорстке дихання, сухі та вологі хрипи. Температура тіла субфебрильна. Виражених змін у периферичній крові немає. Тяжкий перебіг хвороби спостерігається при переважному ураженні бронхіол. Гострі клінічні прояви хвороби починають стихати до 4-го дня і за сприятливого результату практично повністю зникають вже до 7-го дня захворювання. Гострий бронхіт з порушенням бронхіальної прохідності має схильність до затяжної течії та переходу у хронічний бронхіт. Тяжко протікає гострий бронхіт токсико-хімічної етіології. Захворювання починається з болісного кашлю, який супроводжується виділенням слизової або кров'янистої мокротиння, швидко приєднується бронхоспазм (на тлі подовженого видиху при аускультації можна вислуховувати сухі свистячі хрипи), прогресує задишка (аж до задухи), наростають симптоми дих. При рентгенологічному дослідженні органів грудної клітки можна визначити симптоми гострої емфіземи легень.

Діагностика: на підставі клінічних та лабораторних даних.

Лікування. Постільний режим, тепле пиття з малиною, медом, липовим кольором. Призначають противірусну та антибактеріальну терапію, вітамінотерапію: аскорбінова кислота до 1 г на день, вітамін А по 3 мг 3 рази на день. Можна використовувати банки на грудну клітку, гірчичники. При сильному сухому кашлі - протикашльові препарати: кодеїн, лібексин та ін. При вологому кашлі - муколітичні препарати: бром-гексин, амбробені та ін. інгаляції – 5 хв 3-4 рази на день протягом 3-5 днів. Бронхоспазм можна усунути при призначенні еуфіл-ліну (0,25 г 3 рази на день). Показані антигістамінні препарати, профілактика. Усунення етіологічного фактора гострого бронхіту (переохолодження, хронічна та осередкова інфекція в дихальних шляхах та ін.).

2. Хронічний бронхіт

Хронічний бронхіт - це прогресуюче дифузне запалення бронхів, не пов'язане з локальним або генералізованим ураженням легень, проявляється кашлем. Про хронічний бронхіт можна говорити, якщо кашель продовжується протягом 3 місяців в 1-му році - 2 роки поспіль.

Етіологія. Захворювання пов'язане з тривалим подразненням бронхів різними шкідливими факторами (вдихання повітря, забрудненого пилом, димом, окисом вуглецю, сірчистим ангідридом, оксидами азоту та іншими сполуками хімічної природи) і рецидивуючої респіраторної інфекції, велика роль ), рідше виникає при муковісцидозі. Сприятливі фактори - хронічні запальні, нагноєльні процеси в легенях, хронічні осередки інфекції та хронічні захворювання, що локалізуються у верхніх дихальних шляхах, зниження реактивності організму, спадкові фактори.

Патогенез. Основним патогенетичним механізмом є гіпертрофія та гіперфункція бронхіальних залоз з посиленням виділення слизу, зі зменшенням серозної секреції та зміною складу секреції, а також збільшенням у ньому кислих мукополісахаридів, що підвищує в'язкість мокротиння. У цих умовах війчастий епітелій не покращує спорожнення бронхіального дерева, зазвичай у нормі відбувається оновлення всього шару секрету (часткове очищення бронхів можливе лише за кашлю). Тривала гіперфункція характеризується виснаженням мукоциліарного апарату бронхів, розвитком дистрофії та атрофії епітелію. При порушенні дренажної функції бронхів виникає бронхогенна інфекція, активність та рецидиви якої залежать від місцевого імунітету бронхів та виникнення вторинної імунологічної недостатності. При розвитку бронхіальної обструкції у зв'язку з гіперплазією епітелію слизових залоз, спостерігаються набряки та запальні ущільнення бронхіальної стінки, обтурація бронхів, надлишок в'язкого бронхіального секрету, бронхоспазм. При обструкції дрібних бронхів розвивається перерозтягнення альвеол на видиху та порушення еластичних структур альвеолярних стінок і поява гіповентильованих або невентильованих зон, у зв'язку з чим кров, що проходить через них, не оксигенується і відбувається розвиток артеріальної гіпоксемії. У відповідь на альвеолярну гіпоксію розвивається спазм легеневих артеріол та підвищення загального легеневого та легенево-артеріолярного опору; розвивається перикапілярна легенева гіпертензія. Хронічна гіпоксемія призводить до підвищення в'язкості крові, якою супроводжує метаболічний ацидоз, що ще сильніше збільшує вазоконстрикцію в малому колі кровообігу. Запальна інфільтрація у великих бронхах поверхнева, а в середніх та дрібних бронхах, бронхіолах – глибока з розвитком ерозій та формуванням мезо- та панбронхіту. Фаза ремісії проявляється зменшенням запалення і великим зменшенням ексудації, проліферації сполучної тканини та епітелію, особливо при виразки слизової оболонки.

Клінічні прояви. Початок розвитку захворювання поступовий. Перший і основний симптом - кашель вранці з відходом слизової мокротиння, поступово кашель починає виникати в будь-який час доби, посилюється в холодну погоду і з роками стає постійним. Збільшується кількість мокротиння, мокротиння стає слизово-гнійним або гнійним. З'являється задишка. При гнійному бронхіті періодично може виділятися гнійне мокротиння, але бронхіальна обструкція мало виражена. хронічний Обструктивний бронхіт проявляється стійкими обструктивними порушеннями. Гнійно-обструктивний бронхіт характеризується виділенням гнійного мокротиння та обструктивними порушеннями вентиляції. Часті загострення під час холодної сирої погоди: посилюється кашель, задишка, кількість мокротиння збільшується, з'являється нездужання, швидка стомлюваність. Температура тіла нормальна або субфебрильна, може визначатися жорстке дихання та сухі хрипи над усією легеневою поверхнею.

Діагностика. Можливий невеликий лейкоцитоз із паличко-ядерним зрушенням у лейкоцитарній формулі. При загостренні гнійних бронхітів відбувається незначна зміна біохімічних показників запалення (підвищується С-реактивний білок, сіалові кислоти, фіброноген, серомукоїд та ін.). Дослідження мокротиння: макроскопічне, цитологічне, біохімічне. При вираженому загостренні мокротиння набуває гнійного характеру: велика кількість нейтрофільних лейкоцитів, підвищений вміст кислих мукополісахаридів і волокон ДНК характер мокротиння, переважно нейтрофільні лейкоцити, підвищення рівня кислих мукополісахаридів і волокон ДНК, які посилюють в'язкість мокротиння, зниження кількості . за допомогою якої оцінюють ендобронхіальні прояви запального процесу, стадії розвитку запального процесу: катаральна, гнійна, атрофічна, гіпертрофічна, геморагічна та його вираженість, але в основному до рівня субсегментарних бронхів.

Диференціальний діагноз проводять із хронічною пневмонією, бронхіальною астмою, туберкульозом. На відміну від хронічної пневмонії, хронічний бронхіт завжди розвивається з поступового початку, з поширеною бронхіальною обструкцією та часто емфіземою, дихальною недостатністю та легеневою гіпертензією з розвитком хронічного легеневого серця. При рентгенологічному дослідженні зміни мають також дифузний характер: перибронхіальний склероз, підвищена прозорість легеневих полів у зв'язку з емфіземою, розширенням гілок легеневої артерії. Від бронхіальної астми хронічний бронхіт відрізняється відсутністю нападів ядухи, з туберкульозом легень пов'язаний з наявністю або відсутністю симптомів туберкульозної інтоксикації, мікобактерій туберкульозу в мокротинні, результатів рентгенологічного та бронхоскопічного дослідження, туберкулінових проб.

Лікування. У фазі загострення хронічного бронхіту терапію спрямовують на ліквідацію запального процесу, покращення прохідності бронхів, а також відновлення порушеної загальної та місцевої імунологічної реактивності. Призначають антибіотибактеріальну терапію, яку підбирають з урахуванням чутливості мікрофлори мокротиння, призначають внутрішньо або парентерально, іноді комбінують із внутрішньотрахеальним введенням. Показано інгаляцію. Застосовують відхаркувальні, муко-літичні та бронхоспазмолітичні препарати, рясне питво для відновлення та покращення бронхіальної прохідності. Фітотерапія із застосуванням алтейного кореня, листя мати-й-мачухи, подорожника. Призначають протеолітичні ферменти (трипсин, хімотрипсин), які зменшують в'язкість мокротиння, але нині застосовуються рідко. Ацетилцистеїн має здатність розривати дисульфідні зв'язки білків слизу та сприяє сильному та швидкому розрідженню мокротиння. Бронхіальний дренаж покращується при використанні мукорегуляторів, що впливають на секрет та на вироблення глікопротеїдів у бронхіальному епітелії (бромгексин). При недостатності бронхіального дренажу та наявних симптомів бронхіальної обструкції до лікування додають бронхоспазмолітичні засоби: еуфілін, холіноблокатори (атропін в аерозолях), адреностимулятори (ефедрин, сальбутамол, беротек). В умовах стаціонару внутрішньотрахеальні промивання при гнійному бронхіті необхідно поєднувати з санаційною бронхоскопією (3-4 санаційні бронхоскопії з перервою 3-7 днів). При відновленні дренажної функції бронхів використовують лікувальну фізкультуру, масаж грудної клітки, фізіотерапію. При розвитку алергічних синдромів застосовують хлорид кальцію та антигістамінні засоби; за відсутності ефекту можна призначати короткий курс глюкокортикоїдів для зняття алергічного синдрому, але добова доза не повинна перевищувати 30 мг. Небезпека активації інфекційних агентів не дозволяє використовувати тривалий час глюко-кортикоїди. У хворих з хронічним бронхітом, ускладненою дихальною недостатністю та хронічним легеневим серцем показано використання верошпірону (до 150-200 мг на добу).

Їжа хворих має бути висококалорійною, вітамінізованою. Застосовують аскорбінову кислоту 1 г на добу, нікотинову кислоту, вітаміни групи; при необхідності алое, метилурацил. При розвитку ускладнень такого захворювання, як легенева та легенево-серцева недостатність, застосовують оксігенотерапію, допоміжну штучну вентиляцію легень.

Протирецидивну та підтримуючу терапію призначають у фазі стихання загострення, проводиться у місцевих та кліматичних санаторіях, цю терапію призначають при диспансеризації. Рекомендують виділяти 3 групи диспансерних хворих.

1-ша група. До неї включені хворі з легеневим серцем, з різко вираженою дихальною недостатністю та іншими ускладненнями, із втратою працездатності. Хворим призначається підтримуюча терапія, що проводиться у стаціонарі або дільничним лікарем. Огляд цих хворих проводиться не рідше одного разу на місяць.

2-я група. До неї входять хворі з частими загостреннями хронічного бронхіту, і навіть помірними порушеннями функції органів дихання. Огляд таких хворих здійснюється пульмонологом 3-4 рази на рік, призначається протирецидивна терапія восени та навесні, а також при гострих респіраторних захворюваннях. Ефективним методом введення лікарських препаратів є інгаляційний шлях, за показаннями необхідно проводити санацію бронхіального дерева, використовуючи внутрішньотрахеальні промивання, санаційну бронхоскопію. При активній інфекції призначають антибактеріальні препарати.

3-я група. У неї входять хворі, у яких протиреци-дивна терапія призвела до затихання процесу та відсутності рецидивів протягом 2-х років. Таким хворим показана профілактична терапія, яка включає засоби, спрямовані на поліпшення бронхіального дренажу і підвищення його реактивності.

Автор: Павлова Н.В.

Рекомендуємо цікаві статті розділу Конспекти лекцій, шпаргалки:

▪ Національна економіка. Шпаргалка

▪ Теорія бухгалтерського обліку. Конспект лекцій

▪ Цивільне процесуальне право. Шпаргалка

Дивіться інші статті розділу Конспекти лекцій, шпаргалки.

Читайте та пишіть корисні коментарі до цієї статті.

<< Назад

Останні новини науки та техніки, новинки електроніки:

Новий спосіб управління та маніпулювання оптичними сигналами 05.05.2024

Сучасний світ науки та технологій стрімко розвивається, і з кожним днем з'являються нові методи та технології, які відкривають перед нами нові перспективи у різних галузях. Однією з таких інновацій є розробка німецькими вченими нового способу керування оптичними сигналами, що може призвести до значного прогресу фотоніки. Нещодавні дослідження дозволили німецьким ученим створити регульовану хвильову пластину всередині хвилеводу із плавленого кремнезему. Цей метод, заснований на використанні рідкокристалічного шару, дозволяє ефективно змінювати поляризацію світла через хвилевід. Цей технологічний прорив відкриває нові перспективи розробки компактних і ефективних фотонних пристроїв, здатних обробляти великі обсяги даних. Електрооптичний контроль поляризації, що надається новим методом, може стати основою створення нового класу інтегрованих фотонних пристроїв. Це відкриває широкі можливості для застосування. ...>>

Приміальна клавіатура Seneca 05.05.2024

Клавіатури – невід'ємна частина нашої повсякденної роботи за комп'ютером. Однак однією з головних проблем, з якою стикаються користувачі, є шум, особливо у випадку преміальних моделей. Але з появою нової клавіатури Seneca від Norbauer & Co може змінитися. Seneca – це не просто клавіатура, це результат п'ятирічної роботи розробників над створенням ідеального пристрою. Кожен аспект цієї клавіатури, починаючи від акустичних властивостей до механічних характеристик, був ретельно продуманий і збалансований. Однією з ключових особливостей Seneca є безшумні стабілізатори, які вирішують проблему шуму, характерну для багатьох клавіатур. Крім того, клавіатура підтримує різні варіанти ширини клавіш, що робить її зручною для будь-якого користувача. І хоча Seneca поки не доступна для покупки, її реліз запланований на кінець літа. Seneca від Norbauer & Co є втіленням нових стандартів у клавіатурному дизайні. Її ...>>

Запрацювала найвища у світі астрономічна обсерваторія 04.05.2024

Дослідження космосу та її таємниць - це завдання, яка привертає увагу астрономів з усього світу. У свіжому повітрі високих гір, далеко від міських світлових забруднень, зірки та планети розкривають свої секрети з більшою ясністю. Відкривається нова сторінка в історії астрономії із відкриттям найвищої у світі астрономічної обсерваторії – Атакамської обсерваторії Токійського університету. Атакамська обсерваторія, розташована на висоті 5640 метрів над рівнем моря, відкриває нові можливості для астрономів у вивченні космосу. Це місце стало найвищим для розміщення наземного телескопа, надаючи дослідникам унікальний інструмент вивчення інфрачервоних хвиль у Всесвіті. Хоча висотне розташування забезпечує більш чисте небо та менший вплив атмосфери на спостереження, будівництво обсерваторії на високій горі є величезними труднощами та викликами. Однак, незважаючи на складнощі, нова обсерваторія відкриває перед астрономами широкі перспективи для дослідження. ...>>

Випадкова новина з Архіву

Штучне листя має функції живих 25.03.2019

Дослідники Іллінойського Університету (США, Чикаго) після численних спроб, нарешті, розробили штучне масштабоване листя, яке виконує такі ж функції, як і живі рослини, а саме: перетворять вуглекислоту у воду та окис вуглецю. А ще вони виробляють кисень. За заявою вчених, використовувати такі листи можна з різними цілями: для покращення якості навколишнього повітря, отримання дешевого палива.

Кожна рослина на землі є маленькою природною "електростанцією", яка трансформує сонячні промені, що надходять, воду і вуглекислий газ в енергію. Близько десяти років вчені безуспішно намагалися створити копію натурального листа, що функціонує за аналогією зі справжнім. Команда фахівців Університету Іллінойсу першою вирішила це завдання та розробила нову модель листя, яка працювала однаково ефективно як у лабораторії, так і в реальних умовах.

Штучні рослини поглинають вуглекислий газ (СО2) із повітря. Вони перетворюють вуглекислоту на кисень (О2) і газ (СО), що є основою для синтетичних видів палива: бензину, метилового спирту. Все створене раніше штучне листя, на жаль, було не в змозі акумулювати СО2 з навколишнього повітря. Однак новим листовим системам це вдалося.

Вчені сконструювали систему штучного фотосинтезу з продуктивністю, що перевищує показники живих рослин у 14 разів. Вона складається з елементів, що приймають на себе промені сонця, на поверхні яких розташовуються каталізатори. Поверхня розщеплює молекули води, а також акумулює вуглекислий газ із повітря. Раніше такий процес був неможливий, оскільки на листі-дублікатах не було продихів - крихітних отворів, через які вони поглинають вуглекислоту і виділяють кисень.

Вчені помістили штучний лист у проникну щільну оболонку, виготовлену з амонійної смоли. Її просочили електролітом на водяній основі. Щоб імітувати процес випаровування води, що відбувається у зелених рослинах, дослідники зробили так, щоб амонійна смола забирала вуглекислоту з повітря. Під напівпровідникової плівкою вуглекислий газ перетворювався на СО або окис вуглецю. Це з'єднання можна збирати з внутрішньої частини листа і використовуватиме перегонки в паливо.

Інші цікаві новини:

▪ Голос керує побутовою технікою

▪ Безкоштовні зашифровані дзвінки iPhone

▪ Сонячні панелі на фосфіді Індія

▪ Ноутбуки замість сейсмографів

▪ Деактивація одного білка лікує серцеву недостатність

Стрічка новин науки та техніки, новинок електроніки

Цікаві матеріали Безкоштовної технічної бібліотеки:

▪ розділ сайту Антени. Добірка статей

▪ стаття Артилерійська зброя. Історія винаходу та виробництва

▪ статья Яке слово пропонував для телефонного привітання винахідник телефону? Детальна відповідь

▪ стаття Роботи в зоні розташування комунікацій на глибині понад 2 метри. Типова інструкція з охорони праці

▪ стаття Переговорний пристрій із старих телефонів. Енциклопедія радіоелектроніки та електротехніки

▪ стаття Регулятор температури жала паяльника. Енциклопедія радіоелектроніки та електротехніки

Залишіть свій коментар до цієї статті:

All languages of this page

Головна сторінка | Бібліотека | Статті | Карта сайту | Відгуки про сайт